Morbus Darier

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 26. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Morbus Darier ist eine autosomal-dominant vererbbare Hauterkrankung, die sich durch eine gestörte Verhornung von Epidermis, Fingernägeln und Haarfollikeln bemerkbar macht. Diese Verhornungsstörung wird auch als Keratoderma bezeichnet und kommt bei angeborenen Syndromen nur sehr selten vor. Der Name Morbus Darier geht auf den französischen Dermatologen Ferdinand-Jean Darier zurück, der die Krankheit zum ersten Mal im Jahre 1899 beschrieb.

Was ist Morbus Darier?

Die Erkrankung ist äußerlich durch schuppig-krustig belegte Papeln zu erkennen, die eine rötliche oder gräuliche Farbe aufweisen und oft konfluieren. Sie kommen zumeist mitten im Gesicht, am behaarten Kopf, in der Anogenitalregion oder in der hinteren und vorderen Axillarlinie vor.
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Etwa 1 von 50.000 Menschen ist von Morbus Darier betroffen. Das Syndrom ist auch unter den Bezeichnungen Darier'sche Krankheit und Dyskeratosis follicularis bekannt. Die autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung schreitet langsam voran und bildet rötlich-bräunliche bis schmutziggraue Papeln.

Diese fügen sich mit der Zeit zu größeren Plaques zusammen und werden schließlich zu papillomatösen Wucherungen, die mit fettigen Krusten bedeckt sind oder nässen. Betroffene Patienten leiden häufig unter Hautinfektionen, besonders unter dem Herpes-simplex-Virus. Eine übermäßige Exposition von UV-Strahlung oder Sonnenbrand können die unangenehmen Hautveränderungen auslösen oder verschlimmern.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Erkrankung ist äußerlich durch schuppig-krustig belegte Papeln zu erkennen, die eine rötliche oder gräuliche Farbe aufweisen und oft konfluieren. Sie kommen zumeist mitten im Gesicht, am behaarten Kopf, in der Anogenitalregion oder in der hinteren und vorderen Axillarlinie vor. Die abnorme Verhornung der Haut erzeugt die charakteristischen punktförmigen Unterbrechungen an den Papillarleisten von Finger- und Zehenballen.

Auf den Fuß- und Handrücken bildet sich eine bräunliche Hornhaut. An den Schleimhäuten vom harten Gaumen und den Wangen entstehen hingegen häufig weißliche Papeln. Gelegentlich sind diese auch an den Enddarm- und Genitalschleimhäuten zu finden. Finger- und Fußnägel können von Furchen sowie rötlichen und weißlichen Streifen durchzogen sein.

Irritationen, die durch Schwitzen, UV-Licht, Feuchtigkeit oder Reibung entstehen, können die Haut beschädigen oder Juckreiz hervorrufen. Außerdem können bakterielle Superinfektionen auftreten und einen unangenehmen Geruch an den betreffenden Stellen bewirken. Mitunter treten sogar zystische Knochenveränderungen auf. Desweiteren gibt es klinische Sonderformen, die zum Beispiel im Zusammenhang mit Fieber und starkem Schwitzen entstehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Morbus Darier tritt zumeist bei Kindern und gehäuft peripubertär auf. Etwa 70 Prozent der Patienten sind beim erstmaligen Auftreten der Hautkrankheit zwischen 6 und 20 Jahre alt und erreichen den Erkrankungsgipfel während der Pubertät. Typisch für das Syndrom ist der unstete Verlauf, in dem sich Krankheitsschübe und Phasen ohne Symptomatik abwechseln.

Eine vollständige Zurückbildung der Beschwerden ist äußerst selten. Das Syndrom tritt in unterschiedlichen Schweregraden auf. Die Stellung der Diagnose erfolgt durch die Untersuchung der Papeln und mit Blick auf das Krankheitsbild. Eines der Merkmale ist die Papillomatose, also eine Vergrößerung und Vergröberung der Papillen des Bindegewebes, die in die Epidermis hineinragen. Sie verdicken sich und haben daher eine unebene Hautoberfläche zur Folge.

Die Hyperkeratose, also die übermäßige Verhornung, gehört ebenso zum Krankheitsbild dazu wie die vorzeitige Einzelzellverhornung (Dyskeratose). Für die Diagnose werden verschiedene Haupt- und Nebenkriterien herangezogen. Die Hauptkriterien umfassen die charakteristische Optik der Haut, Juckreiz und die individuelle sowie familiäre Krankheitsgeschichte. Vor allem Kinder werden oft fälschlicherweise mit Neurodermitis diagnostiziert, da Morbus Darier in jungen Jahren häufig ebenfalls in Form von trockener Haut auftritt.

Komplikationen

Vor allem mitten im Gesicht können die Beschwerden und Symptome sehr unangenehm sein und damit zu Minderwertigkeitskomplexen oder zu einem stark verringerten Selbstwertgefühl führen. Vor allem bei Kindern kann es durch den Morbus Darier zu Hänseleien oder zu Mobbing kommen. Die meisten Patienten schämen sich für die Beschwerden. Weiterhin können Fieber und nicht selten auch Schweißausbrüche auftreten.

Ohne Behandlung der Krankheit kann es auch zu Veränderungen an den Knochen kommen, welche sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirken. Weiterhin betritt der Morbus Darier auch die Fingernägel. Mit Hilfe von Antibiotika und durch verschiedene Cremes können die Beschwerden des Morbus Darier deutlich verringert und eingeschränkt werden.

Komplikationen treten in der Regel nur dann auf, wenn die Krankheit nicht behandelt wird. Die Behandlung selbst führt in den meisten Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf und es kommt nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Veränderungen des Hautbildes sind Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung, die ärztlich abgeklärt werden sollte. Kommt es zu schuppiger Haut, einer Krustenbildung oder einer Verfärbung, ist ein Arztbesuch anzuraten. Halten die Beschwerden über mehrere Wochen an oder nehmen sie an Intensität zu, ist die Konsultation eines Arztes notwendig. Charakteristisch für Morbus Darier ist ein Beginn der Unregelmäßigkeiten im Gesicht sowie am Oberkopf. Damit frühzeitig eine Klärung der Ursache sowie eine medizinische Versorgung stattfinden können, sollte bereits bei den ersten Beschwerden ein Arztbesuch erfolgen. Wucherungen, Knoten sowie Pappeln sind einem Arzt vorzustellen.

Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, treten die ersten Symptome bereits im Kindesalter während des natürlichen Entwicklungsprozesses auf. Eltern sind daher angehalten, ihren Nachwuchs einem Arzt vorzustellen, sobald sich die optischen Veränderungen im direkten Vergleich zu gleichaltrigen Kindern ausbilden. Bei Juckreiz oder einem Spannungsgefühl auf der Haut besteht Handlungsbedarf. Kommt es zu einer Entstehung von offenen Wunden, benötigt der Betroffene eine sterile Wundversorgung, da eine Sepsis droht. Die Blutvergiftung kann in schweren Fällen zu einem frühzeitigen Ableben führen und ist bei Auffälligkeiten der Wunde aus diesem Grund schnellstmöglich von einem Arzt begutachten zu lassen. Zeigen sich aufgrund der optischen Besonderheiten emotionale oder seelische Probleme, wird ein Arztbesuch empfohlen.

Behandlung & Therapie

Da es sich bei Morbus Darier um eine chronische Erkrankung handelt, die auf einen Fehler im Erbgut zurückgeht, ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Jedoch gibt es verschiedene Behandlungsmethoden, welche die Beschwerden lindern. Um akute Symptome während eines Schubs kurzfristig zu behandeln, lassen sich externe Kortikosteroide nutzen.

Im Falle einer bakteriellen Superinfektion kommen zusätzlich Antibiotika und antiseptische Bäder zum Einsatz. Zudem sorgen Cremes mit hohem Wasseranteil in dieser Situation für eine angenehme Kühlung. Generell empfiehlt es sich, regelmäßig Salben zu verwenden, um so die Haut vor Austrocknung zu bewahren. In akuten Entzündungsphasen, die mit Nässen einhergehen, können Zinksalben Abhilfe schaffen. Puder sind ebenfalls hilfreich, da sie hautschonend sind und keine neuen Wunden entstehen lassen.

Zur inneren Anwendung wird häufig eine medikamentöse Behandlung initiiert. Hierbei empfehlen Ärzte die Einnahme von Retinoiden, welche in der Regel gegen Schuppenflechte und Akne eingesetzt werden. Sie sind sowohl in Kapselform als auch in Cremes, Gels oder als Lösungen erhältlich. Da es hierbei zu Nebenwirkungen kommen kann und einige Retinoide nicht von Schwangeren eingenommen werden dürfen, sollte die Behandlung unbedingt im Vorfeld mit einem Arzt abgestimmt werden.

Aussicht & Prognose

Morbus Darier bietet eine relativ gute Prognose. Die Erkrankung lässt sich medikamentös behandeln und macht sich rein äußerlich bemerkbar. Zudem treten die Beschwerden meist nur in einer Jahreszeit auf. Die Lebenserwartung wird durch das Leiden nicht eingeschränkt, da die einzelnen Symptome im Rahmen der Therapie vollständig auskuriert werden können.

Spätfolgen sind in der Regel nicht zu erwarten. Während eines akuten Schubs ist das Wohlbefinden durch Juckreiz und Schuppen eingeschränkt. Jedoch bessern Antibiotika und antiseptische Mittel die Symptome. Zudem kann durch Hausmittel wie kühlende Auflagen oder lindernde Salben aus der Natur auch bei akuten Beschwerden eine rasche Linderung erzielt werden.

Die Prognose stellt der Dermatologe oder ein Internist. Er zieht den bisherigen Krankheitsverlauf, die Intensität der Schübe und die Therapiemaßnahmen zurate, um dem Patienten eine Aussicht zu geben. Dadurch lässt sich meist relativ gut einschätzen, wie der Morbus Darier zukünftig verlaufen wird. Eine ursächliche Behandlung ist bislang nicht verfügbar. Aufgrund der guten Therapiemöglichkeiten ist die Prognose insgesamt gut und für die Betroffenen mit wenigen Einschränkungen verbunden, insofern die Behandlung frühzeitig erfolgt.

Vorbeugung

Zwar gibt es keine Möglichkeit, der vererbten Hauterkrankung vorzubeugen, jedoch lassen sich bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen, um die Symptomatik besser unter Kontrolle zu bekommen. Bei der Auswahl von Pflegeprodukten sollte auf Duftstoffe sowie Farb- und Konservierungsstoffe verzichtet werden, da diese den Hautzustand verschlechtern können.

Gleiches gilt mitunter auch für fettige Salben, die einen Wärmestau verursachen. Oft führen Schmutz und Bakterien zu Hautentzündungen, weshalb eine gute Körperhygiene für Betroffene besonders wichtig ist. Zudem können Nahrungsmittel, die viel Kalzium enthalten, die Haut irritieren und beeinträchtigen. Weitere Faktoren, die die Krankheit verschlimmern können sind Schlafmangel, Stress, übermäßiges Sonnenbaden und Alkoholgenuss.

Nachsorge

Die Möglichkeiten und Maßnahmen der direkten Nachsorge sind bei Morbus Darier in den meisten Fällen deutlich eingeschränkt und stehen den Betroffenen dabei häufig gar nicht erst zur Verfügung. Daher sollte der Patient idealerweise schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von anderen Beschwerden und Komplikationen zu verhindern. Es kann keine selbstständige Heilung eintreten.

Sollte es ein Kinderwunsch bestehen, kann eine genetische Untersuchung und Beratung sinnvoll sein, um das erneute Auftreten von Morbus Darier bei die Nachkommen zu verhindern. In vielen Fällen können die Beschwerden durch die Einnahme von verschiedenen Medikamenten und durch die Benutzung von Cremes deutlich gelindert werden.

Bei der Einnahme von Antibiotika sollte nach Möglichkeit kein Alkohol getrunken werden. Weiterhin sind auch regelmäßige Kontrollen durch einen Hautarzt bei Morbus Darier sehr wichtig, damit anderweitige Schäden früh erkannt und behandelt werden können. Die Krankheit selbst verringert dabei in der Regel nicht die Lebenserwartung des Patienten.

Das können Sie selbst tun

Nachdem es keine Möglichkeit gibt Morbus Darier vollständig zu heilen, müssen Maßnahmen getroffen werden, die der betroffenen Person Linderung verschaffen. Vor allem bei Hautpflegeprodukten sollte gut auf Inhaltsstoffe geachtet werden. Farbstoffe sowie Duft- und Konservierungsstoffe sollten nicht enthalten sein, da diese eine negative Auswirkung auf den Zustand der Haut haben können. Ebenso ist bei fettigen Salben Vorsicht geboten, da diese einen Wärmestau verursachen.

Schmutz, Bakterien und Pilze können Entzündungen der Haut hervorrufen, weshalb eine ausreichende Körperhygiene für Betroffene essenziell ist. Dennoch ist es wichtig, die Körperhygiene in Maßen zu halten, um die natürlichen Schutzmechanismen der Haut zu fördern. Milchprodukte enthalten häufig große Mengen an Kalzium was für die Haut irritierend wirkt. Pflanzliche Ersatzprodukte weisen im direkten Vergleich einen hohen Vitamin E – und C -Anteil auf, welche das Hautbild erheblich verbessern können. Auch Rauchen, Stress, Schlafmangel und übermäßiger Alkoholgenuss sowie schlechte Ernährung können mit Risiken verbunden sein.

Alle vom behandelnden Arzt verordneten Medikamente, sollten im vorgeschriebenen Zeitraum eingenommen werden. Verschriebene Arzneimittel können unter anderem die Psyche betreffende Nebenwirkungen haben, welche (wenn vorhanden) unverzüglich untersucht werden müssen. Zudem sollten Orte, an denen viel Feinstaub und große Mengen an Abgasen entstehen bei Möglichkeit seltener aufgesucht oder durch eine Alternative ersetzt werden.

Quellen

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