Optikusatrophie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter der Optikusatrophie versteht die Medizin den Abbau der Sehnervzellen, wie er im Rahmen verschiedener Primärerkrankungen vorliegen kann. Die Autoimmunerkrankung Multiple Sklerose ist eine der häufigsten Ursachen für Sehnerventzündungen und dadurch bedingte Oktikusatrophien. Die Behandlung der Atrophie hängt von der Ursache ab.

Was ist eine Optikusatrophie?

Die Symptomatik der Optikusatrophie unterscheidet sich in Abhängigkeit zur Ursache. Die Ursache entscheidet zum Beispiel darüber, ob der Sehnerv einseitig oder beidseitig abbaut.
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Die Optikusatrophie ist eine degenerative Sehnerverkrankung. Entlang des Sehnervs bauen sich im Rahmen der Krankheit die Nervenzellen ab. Der Zellverlust kann zur Erblindung führen. Die Optikusatrophie ist somit eine der häufigsten Erblindungsursachen. Bei Jugendlichen und Kindern verläuft die Krankheit meist deutlich schneller und schwerwiegender, als bei älteren Personen. Nach Ursache und Erscheinungsbild werden mehrere Formen der Atrophie unterschieden.

Die einfache Optikusatrophie zeichnet sich durch scharfe Grenzen aus und ist meist nicht entzündlich. Den sekundären Formen gehen dagegen oft Entzündungen voraus. Die unvollständige Atrophie baut den Sehnerv nur abschnittsweise ab und zeichnet sich durch temporale Papillenabblassung aus. Von diesen drei Formen zu unterscheiden ist die hereditäre Formen, die ihm Rahmen verschiedener Erbkrankheiten auftreten kann. Entweder liegt der Nervengewebsschwund unilateral oder bilateral vor. Die Nervenfasern können ebenso von den Abbauprozessen betroffen sein, wie die umgebende Myelinscheide.

Ursachen

Auch Nervenkompressionen sind denkbar, so zum Beispiel solche im Rahmen eines Fissura-orbitalis-superior-Syndroms, eines Meningeoms der Optikusscheide oder eines Tumors in der Sehnervenkreuzung. Von diesen Ursachen sind toxische Ursachen durch Alkohol, Tabak, Chinin, Arsen, Blei oder Brom zu unterscheiden. Die hereditäre Form der Optikusatrophie kann wiederum im Rahmen von Erkrankungen wie dem Behr-Syndrom I, der motorisch-sensiblen Neuropathie VI, der Gliedergürteldystrophie 2O oder dem Tay-Sachs-Syndrom, dem Cohen-Syndrom und der metachromatischen Leukodystrophie vorkommen. Wenn eine primäre Atrophie vorliegt, sind Fehlfunktionen im subzellulären Gewebe als Ursache zu nennen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptomatik der Optikusatrophie unterscheidet sich in Abhängigkeit zur Ursache. Die Ursache entscheidet zum Beispiel darüber, ob der Sehnerv einseitig oder beidseitig abbaut. Auch die subjektive Wahrnehmung der Symptome ist unterschiedlich und reicht von subjektiv empfundener Symptomlosigkeit bis hin zur Visusminderung und Gesichtsfeldausfällen. Die Gesichtsfeldausfälle sind das charakteristischste Symptom der Krankheit.

Diese Ausfälle weisen unterschiedliche Ausprägung auf. Meist gehen sie auf einen zunehmenden Verlust zentraler Sehschärfe zurück, der sich bis zur Blindheit steigern kann. Die Farbwahrnehmung der Betroffenen ist oft gestört. Dasselbe gilt für die Dunkeladaptation der Augen. Manchmal liegt zusätzlich eine Störung der Pupillenreaktion vor. Speziell hereditäre Störungen weisen einen progredienten Verlauf auf, der terminal oft in eine Amaurose mündet. Über Schmerzen klagen die Patienten in aller Regel nicht. Gerade bei entzündungsbedingten Atrophien sind leichte Schmerzen aber nicht ausgeschlossen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnostik der Optikusatrophie gehören neben der Anamnese eine Visusprüfung und eine Perimetrie. Auch Funduskopien können dem Arzt bei der Diagnosestellung helfen. Der Nervus opticus und die orbitalen oder intrakraniellen Strukturen werden mit einem bildgebenden Verfahren wie dem MRT dargestellt. Mögliche Ursachen wie Raumforderungen lassen sich aus der Bildgebungen ablesen. Der Augenhintergrund wird über eine Ophthalmoskopie untersucht.

Bei diesem Verfahren zeigt sich bei einer Optikusatrophie in der Regel eine Abblassung, die mit einer Verfärbung der Papille einhergeht. Der Krankheitsverlauf hängt von der Ursache ab. Bei hereditär progredienten Formen der Atrophie ist oft eine eher ungünstige Prognose zu erwarten. Diese Form führt besonders oft zur Erblindung.

Bereits eingetretene Sehnervschädigungen sind irreversibel. Unter Umständen lassen sich abhängig von der Krankheitsursache für die Zukunft aber weitere Schädigungen vorbeugen. Für den Arzt hat die Optikusatrophie als Symptom verschiedener Erkrankungen zuweilen diagnostischen Wert.

Komplikationen

Auch Ausfälle im Gesichtsfeld können durch die Optikusatrophie auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin deutlich verringern. Ebenso kann es während der Erblindung zu einer gestörten Wahrnehmung der verschiedenen Farben kommen. Besondere Schmerzen oder andere Komplikationen treten allerdings nicht auf. Vor allem bei jungen Menschen oder bei Kindern kann eine Erblindung zu starken psychischen Beschwerden und auch zu Depressionen führen.

Aus diesem Grund sind diese bei der Optikusatrophie auch auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Die Lebenserwartung selbst wird durch die Optikusatrophie allerdings nicht beeinflusst. Eine direkte Behandlung ist nicht möglich. Vor allem nach einer Erblindung kann die Sehstärke nicht wiederhergestellt werden. Sollte die Optikusatrophie durch eine Entzündung auftreten, kann diese eventuell mit Hilfe von Antibiotika behandelt werden. Tumore werden dabei mittels einer Strahlentherapie entfernt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn es auf einem Auge zu einem Schwinden von Nervenzellen auf dem Sehnerv kommt, ist ein Arztbesuch unerlässlich. Der richtige Ansprechpartner ist ein Augenarzt. Die Optikusatrophie führt bei leichten wie schweren Fällen zu einem Gesichtsfeldausfall. WEs kommt zu einem Verlust von Sehschärfe. Unabhängig davon, ob die Folgeerscheinungen gravierend sind oder nicht, ist ein Arztbesuch ratsam, da die Optikusatrophie fortschreitend ist.

Ohne eine Spiegelung des Augenhintergrundes kann die Diagnose nicht gestellt werden. Anschließend beginnt die Suche nach der Krankheitsursache. Die Optikusatrophie wird durch so unterschiedliche Ursachen wie eine Entzündung des Sehnervs, erhöhten Hirndruck, aber auch durch chronische Alkohol- oder Tabakintoxikationen ausgelöst. Wichtig ist, die Ursachen der Optikusatrophie mit zu behandeln. Daher müssen sie nach Möglichkeit ermittelt werden. Ob die Atrophie der Nervenzellen infolge oder während einer anderen Erkrankung auftrat, ist für die Behandlung zweitrangig.

Eine MRT-Aufnahme gibt gegebenenfalls Aufschluss darüber, wie weit die Optikusatrophie bereits fortgeschritten ist. Am Ende der fortschreitenden Degeneration der Nervenzellen tritt Erblindung ein. Problematisch ist, dass die Optikusatrophie auch bei Kindern auftreten kann. In diesem Fall verläuft die Schädigung der Nervenzellen meist rasant. Daher ist der Augenarzt bei Kindern noch früher aufzusuchen als bei Erwachsenen. Die Früherkennung und eine sofortige Behandlung spielen bei der Optikus-Degeneration eine tragende Rolle.

Behandlung & Therapie

Da die Schädigung zentraler Nerven irreversibel ist, existiert für eine bereits eigetretenen Optikusatrophie keine vollständige Heilungsoption. Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der ursächlichen Erkrankung. Während manche hereditären Formen der Atrophie nicht behandelbar sind, lassen sich andere Ursachen der Degeneration ursächlich behandeln oder sogar heilen. Vor allem Sehnerventzündungen sind in der Regel zumindest symptomatisch behandelbar.

In den meisten Fällen liegt als Primärerkrankung bei einer Sehnerventzündung die Autoimmunerkrankung Multiple Sklerose vor, die bislang nicht ursächlich zu behandeln ist. Ein entzündlicher MS-Schub am Sehnerv lässt sich durch Medikamente wie Cortison aber oft unterbrechen, um den Nerv zu retten. Das Wiederkehren der Entzündung ist damit allerdings nicht ausgeschlossen. Bei bakteriellen Infektionserkrankungen des Sehnervs verabreicht der Arzt liquorgängige Antibiotika und kontrolliert so die Schädigung des Sehnervs.

Ursächliche Tumore werden soweit wie möglich entfernt oder per Strahlentherapie behandelt. Wenn dagegen ein erhöhter Hirndruck die Optikusatrophie bedingt hat, ist eine Reduzierung des Drucks induziert, so zum Beispiel durch Ablassen des Hirnwassers. Bei ursächlichen Glaukomen kommen medikamentöse Therapien und Laserbehandlungen als therapeutische Optionen in Frage.

Aussicht & Prognose

Bei der Optikusatrophie kommt es auf eine möglichst schnelle Behandlung der auslösenden Grunderkrankung an. Nur so können irreparable Schäden vermieden werden. Daraus ergibt sich, dass die Prognose bei fehlender Behandlung ungünstig ist. Schäden am Sehnerv sind irreparabel. Sie sorgen dafür, dass die Sehfähigkeit dauerhaft stark eingeschränkt wird.

Die Frage ist nun aber, durch welche Faktoren es zu einer Optikusatrophie gekommen ist. Alle Behandlungsmöglichkeiten, und auch die zu erwartende Prognose, werden durch die auslösende Grunderkrankung definiert. Hierbei kann es sich um Tumoren, erhöhten Hirndruck, Alkoholvergiftungen, Viruserkrankungen des Auges oder andere Auslöser handeln.

Wegen der Verschiedenartigkeit der Auslöser kann nicht für alle Fälle eine identische Prognose abgegeben werden. Die Prognose richtet sich zunächst nach dem allgemeinen Gesundheitszustand des Auges. Außerdem kommt es auf die schnelle und erfolgreiche Behandlung der auslösenden Erkrankung an, die den Sehnerv im Mitleidenschaft zieht.

Die Therapie einer Viruserkrankung ist langwierig. Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie kann aber laut einer Studie durch das Medikament Idebenon erfolgreich verlaufen. Das ist ein Beleg dafür, dass eine frühzeitig und konsequent behandelte Grunderkrankung die dadurch ausgelöste Optikusatrophie im Ausmaß gering halten kann. Das Absterben der Nervenzellen am Sehnerv kann zwar nicht verhindert werden. Doch bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die gewohnte Sehkraft weitgehend erhalten werden.

Vorbeugung

Der Optikusatrophie lässt sich in aller Regel nicht vorbeugen. Das gilt speziell dann, wenn die degenerative Erscheinung im Rahmen von hereditären Erkrankungen oder Multipler Sklerose eintritt.

Nachsorge

Betroffenen stehen bei einer Optikusatrophie in den meisten Fällen nur sehr wenige Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. In erster Linie muss bei dieser Krankheit frühzeitig ein Arzt kontaktiert werden, damit es nicht zu anderen Kompilationen oder zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden kommt. Eine Selbstheilung kann dabei in der Regel nicht eintreten, sodass Betroffene bei dieser Krankheit immer auf eine medizinische Untersuchung und Behandlung angewiesen sind.

Je früher ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung. Die Betroffenen sind auf die Einnahme von unterschiedlichen Medikamenten angewiesen. Dabei ist immer eine richtige Dosierung mit einer regelmäßigen Einnahme zu beachten, um die Beschwerden dauerhaft und vor allem langfristig zu lindern.

Ebenso sind regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen durch einen Arzt sehr wichtig, da dadurch der aktuelle Zustand des Körpers überwacht und kontrolliert wird. In vielen Fällen sind die Betroffenen jedoch auf die Hilfe und Pflege durch die eigene Familie angewiesen. Hierbei sind auch liebevolle Gespräche sehr wichtig, da dadurch depressive Verstimmungen oder andere psychische Krankheiten verhindert werden können.

Das können Sie selbst tun

Patienten mit Optikusathropie müssen eine geeignete Sehhilfe tragen. Um die Sehfähigkeit der Augen zu bewahren oder sogar zu verbessern, empfehlen sich Sehtraining und eine gezielte Schonung der Augen. Wer mehrere Stunden am Tag vor dem Bildschirm sitzt, sollte ein- bis zweimal pro Stunde eine Pause einlegen. Augentropfen können zur Entspannung der Augen beitragen. Betroffene Personen sollten mit dem Arzt über unterstützende Maßnahmen sprechen und diese gezielt umsetzen. Die Optikursatrophie kann zwar nicht ursächlich behandelt werden, die genannten Maßnahmen können die Sehstärke jedoch stabilisieren und dadurch langfristig auch das Wohlbefinden verbessern.

Menschen, die trotz Brille an Sehstörungen oder anderen Beschwerden wie Kopfschmerzen oder Schwindel leiden, sollten den Arzt informieren. Womöglich liegt ein anderes Leiden vor, dass diagnostiziert werden muss. Bei einer Optikusathropie sollten die Augen zudem keinen starken externen Reizen wie direkter Sonneneinstrahlung oder Zugluft ausgesetzt werden. Hygienemaßnahmen wie regelmäßiges Staubwischen und der wöchentliche Wechsel der Bettwäsche tragen zur Schonung der Augen bei und verhindern eine weitere Verschlechterung der Sehstärke.

Neben einer Brille bieten sich auch Kontaktlinsen oder eine Operation an, bei der die Sehstärke via Laserbehandlung verbessert wird. Nach einem solchen Eingriff müssen unbedingt die Vorgaben des Arztes eingehalten werden, um dauerhafte Schäden am Auge zu vermeiden und eine optimale Genesung zu gewährleisten.

Quellen

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