Takayasu-Arteriitis

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 9. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Autoimmunerkrankung Takayasu-Arteriitis beginnt sehr unspezifisch mit einem starken Krankheitsgefühl und Symptomen, die auch bei einer herkömmlichen Virus-Grippe vorkommen und den behandelnden Arzt unter Umständen zu einer falschen Diagnose verleiten können. Anschließend geht die Erkrankung in einen chronischen Verlauf über, bei welchem die, durch die Durchblutungsstörungen verursachten, Symptome in den Vordergrund treten.

Was ist Takayasu-Arteriitis?

Bei der Takayasu-Arteriitis kommt es zu einer Entzündung der abgehenden Äste der Hauptschlagader.
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Die Takayasu-Arteriitis, auch Takayasu-Krankheit genannt, ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung, die überwiegend ostasiatische Frauen betrifft und nach Mikito Takayasu benannt wurde, der die Erkrankung im Jahre 2008 das erste Mal beschrieb.

Bei der Takayasu-Arteriitis kommt es zu einer granulomatösen, und damit gefäßverschließenden, Entzündung der abgehenden Äste der Hauptschlagader, und in wenigen Fällen auch der Lungenschlagader. Seltener treten Aussackungen, sogenannte Aneurysmen, an den befallenen Gefäßen auf.

Diese Form der Erkrankung wird ganz Allgemein als Vaskulitis bezeichnet, eine Gruppe von Erkrankungen, denen eine Entzündung der Blutgefäße gemeinsam ist. In der Folge schädigt die Erkrankung dann häufig die zugehörigen Organe oder Gliedmaßen, da es zu einer Minderversorgung derselben kommt. Die vaskuliden Erkrankungen zählen zu den rheumatischen Erkrankungen.

Ursachen

Auch eine genetische Veranlagung der Erkrankung ist nicht ausgeschlossen. Wie es bei der Takayasu-Arteriitis letztendlich zu den Gefäßverschlüssen kommt, ist jedoch inzwischen geklärt. Nachdem es an den Gefäßwänden, durch eine Ansammlung von Entzündungszellen, zunächst zu einer Gefäßverengung kommt, entstehen durch die Zellansammlungen Stellen, die einer hohen Druckbelastung ausgesetzt sind.

Die Gefäßwände verkalken, es entsteht Narbengewebe und in der Folge werden die Gefäße steif und verengen sich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu unterscheiden sind Symptome im beginnenden und fortschreitenden Stadium einer Takayasu-Arteriitis. Am Anfang treten meist allgemeine Beschwerden auf, die sich nicht eindeutig mit einer Entzündung der Blutgefäße in Verbindung bringen lassen. Manche Nicht-Mediziner legen diese fälschlicherweise als [[Grippe] aus. Sie führen zu einer Schwächung des Körpers. Patienten klagen über fiebrige Zustände.

Nachts kommt es nicht selten zu Schweißausbrüchen. Ohne eine Änderung des Lebensstils verlieren Betroffene Gewicht. Schmerzen liegen in der Nähe der Entzündungsherde vor. Die Gelenke und Muskeln fühlen sich angegriffen an. Schreitet die Erkrankung voran, entstehen neue Gefäßverschlüsse. Oft klagen Patienten dann über Schmerzen an den Armen.

Schon das Heben leichter Gegenstände kann zu einer Belastung werden. In diesem Zusammenhang kommt nicht selten Schwindel auf. Die natürliche Durchblutung ist gestört. Ist die Halsschlagader betroffen, fühlt sich der Hals wund an. Dortige Schmerzen gehen oft mit spontanen Sehstörungen einher. Es besteht die Gefahr eines Schlaganfalls.

Manchmal klagen Erkrankte im Zusammenhang mit der Takayasu-Arteriitis über Atembeschwerden und Schmerzen im Brustbereich. Gerade diese Symptome dürfen nicht missachtet werden. Sie gehen tödlich aus, wenn sie nicht fachkundig behandelt werden. Eine frühzeitige Heilung der typischen Anzeichen bringt die größten Chancen auf Besserung mit sich.

Diagnose & Verlauf

Üblicherweise beginnt die Takayasu-Arteriitis mit einem starken Krankheitsgefühl. Die Patienten führen sich sehr erschöpft und schwach, leiden an Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust und berichten von Gelenk- und Muskelschmerzen. Eventuell besteht Fieber und es kommt zu Nachtschweiß.

Nach dem initialen Krankheitsgeschehen kommt es infolge der Durchblutungsstörungen und der Minderversorgung der betreffenden Organe zu chronischen Beschwerden, wie Sehstörungen, Schwindel- und Ohnmachtsanfällen, Bluthochdruck und Kopfschmerzen. Auch das Schlaganfallrisiko und das Risiko für einen Herzinfarkt erhöht sich. Der Blutdruck an beiden Armen ist oftmals unterschiedlich hoch.

Mit einer Ultraschalluntersuchung können die Gefäßverengungen und entzündlichen Prozesse sichtbar gemacht werden. Eine Computer- oder Magnetresonanztomographie kann ein genaueres Bild des Gefäßsystems liefern und auch eventuelle Aussackungen an den Gefäßen sichtbar machen.

Da es keine krankheitsspezifischen Laborwerte für die Takayasu-Arteriitis gibt, steht die Untersuchung des Blutes bei der Diagnose nicht im Vordergrund. Lediglich erhöhte Entzündungsparameter, wie das C-reaktive Protein (CRP) und das Fibrogen, eine beschleunigte Blutsenkung, sowie der Anstieg der weißen Blutkörperchen können mit einem Labor-Befund nachgewiesen werden.

Komplikationen

Personen, die an der Takayasu-Arteriitis leiden, entwickeln relativ schnell starke Gelenk- und Muskelschmerzen. Schwere Komplikationen können sich einstellen, wenn die Durchblutungsstörungen nicht behandelt werden. Dann kann sich eine Schädigung der Herzklappe an der Hauptschlagader herausbilden und das Herzinfarkt-Risiko steigt an. Auch Organschäden und Schlaganfälle treten im Verlauf der Erkrankung immer wieder auf.

Viele Betroffene leiden außerdem an wiederkehrenden Schwindel- und Ohnmachtsanfällen, durch die es zu Stürzen und in der Folge zu schweren Verletzungen kommen kann. Hat der Erkrankte eine Vorerkrankung, können bereits die typischen Fieberschübe schwere Komplikationen nach sich ziehen. Kreislaufversagen ist zwar relativ selten, kann bei entsprechenden Begleitsymptomen jedoch einen tödlichen Verlauf für den Betroffenen nehmen.

Die medikamentöse Behandlung verläuft meist ohne größere Komplikationen. Jedoch können eingesetzte Immunsuppressiva und Kortikoiden Neben- und Wechselwirkungen sowie allergische Reaktionen hervorrufen. Ein Eingriff via Ballonkatheter, Laser oder Stent kann Gefäßschäden und andere unerwünschte Ereignisse verursachen.

Wird im Bereich der Hauptschlagader ein Stent gesetzt, kann dies zu Herzrhythmusstörungen führen. Selten kann es zu einem akuten Verschluss des Stents und einem Herzinfarkt kommen. Des Weiteren können Überempfindlichkeitsreaktionen gegen das Kontrastmittel auftreten.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Menschen, die unter einem allgemeinen Krankheitsempfinden oder Unwohlsein leiden, sollten mit ihrem Arzt über die Beobachtungen sprechen. Die Erkrankung wird häufig mit Symptomen der Grippe verwechselt, daher sollte der Betroffene genau prüfen und beschreiben, welche Beschwerden er wahrnimmt. Häufig nehmen die Patienten bereits frühzeitig Unterschiede des aktuellen Gesundheitszustandes im Vergleich zu einer Grippeerkrankung wahr. Diese sollten sie ihrem Arzt auch entsprechend mitteilen.

Fieber, nächtliche Schweißausbrüche oder spontane Störungen des gewohnten Sehvermögens sind untersuchen und behandeln zu lassen. Schmerzen im Bereich der Brust oder des Oberkörpers gelten als ungewöhnlich und als Anzeichen einer vorliegenden Erkrankung. Beeinträchtigungen der Atemtätigkeit, eine innere Gereiztheit sowie eine allgemeine Schwäche müssen einem Arzt vorgestellt werden. Eine Abnahme der gewohnten Leistungsfähigkeit und eine Zunahme der Schlafbedürfnisses zeugen von einer vorliegenden gesundheitlichen Störung. Da es bei einem schweren Krankheitsverlauf zu einem vorzeitigen Ableben des Betroffenen kommen kann, sollte bereits bei ersten Warnsignalen des Körpers entsprechend reagiert werden.

Ein Arzt muss aufgesucht werden, sobald eine Kurzatmigkeit oder ein Herzrasen auftreten. Angstzustände, das Gefühl von zu wenig Sauerstoff im Organismus sowie ein blasses Erscheinungsbild sind untersuchen und behandeln zu lassen. Bei einem Verlust der inneren Kräfte sowie der Unmöglichkeit sich ohne Hilfe fortzubewegen, ist ein Arztbesuch notwendig.

Behandlung & Therapie

Die Standardtherapie bei einer Takayasu-Arteriitis ist eine lange Kortisonbehandlung. Zunächst werden die Kortikoide hochdosiert eingesetzt, um die Entzündung der Blutgefäße einzudämmen.

Anschließend wird die Dosis langsam so weit wie möglich reduziert und mindestens über 6 Monate bis zu zwei Jahren fortgesetzt, bevor ein Absetzen des Kortisons, unter strengster ärztlicher Aufsicht mit einer regelmäßigen Kontrolle der Blutwerte, in Betracht gezogen werden kann. Bringen die Kortikoide nicht den gewünschten Erfolg ist eine Behandlung mit Immunsuppressiva versuchsweise angezeigt, wenngleich die Wirksamkeit einer solchen Therapie bis heute klinisch noch nicht bestätigt wurde. Bei drohenden Gefäßverschlüssen werden häufig Operationen mit Lasern oder auch Ballonkathetern durchgeführt, bei welchen versucht wird, das Gefäß wieder zu öffnen.

Zur Stabilisierung eines Gefäßes kann auch ein Stent eingesetzt werden. Eine unbehandelte Takayasu-Arteriitis führt in den meisten Fällen zum Tod. Wenn mit einer Therapie jedoch frühzeitig begonnen wird, ist die Prognose für die Betroffenen sehr gut. Die Überlebensrate nach 10 Jahren beträgt mehr als 90 Prozent. Schwerwiegende Komplikationen treten bei etwa 25 Prozent der Erkrankten auf.

Vorbeugung

Um der Takayasu-Arteriitis vorzubeugen können, aufgrund der Tatsache, dass die Ursache der Erkrankung heutzutage weitgehend ungeklärt ist, nur allgemeingültige Empfehlungen für eine gesunde Lebensweise gegeben werden, wie ein ausreichendes Maß an Sport, eine gesunde, vollwertige Ernährung, der Verzicht auf Tabakprodukte und der Genuss von Alkohol in Maßen.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einer Takayasu-Arteriitis in den meisten Fällen nur wenige und auch nur eingeschränkte Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei sollte der Betroffene in erster Linie schon frühzeitig einen Arzt aufsuchen, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt. Je früher ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist meistens auch der weitere Verlauf der Erkrankung.

Die meisten Betroffenen sind auf einen schnellen operativen Eingriff angewiesen. Es kommt dabei nicht zu besonderen Komplikationen, wobei sich Betroffene nach dem Eingriff ausruhen und ihren Körper schonen sollten. Hierbei ist von Anstrengungen oder von stressigen Tätigkeiten abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Bei Nebenwirkungen oder bei Unklarheiten ist dabei zuerst immer ein Arzt zu konsultieren, wobei dieser auch bei Fragen aufzusuchen ist.

Die Betroffenen sind in vielen Fällen durch die Takayasu-Arteriitis auch auf die Hilfe und die Pflege der eigenen Familie angewiesen. Dadurch werden vor allem Depressionen und andere psychische Verstimmungen gelindert oder verhindert. Ob es durch die Takayasu-Arteriitis zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen kommt, kann nicht universell vorhergesagt werden. Je früher die Krankheit dabei erkannt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf.

Das können Sie selbst tun

Die Takayasu-Arteriitis wird medikamentös und operativ behandelt. Die wichtigste Selbsthilfe-Maßnahme besteht in einer sorgfältigen Einnahme der verordneten Glucocorticoiden und TNF-Blocker. Zudem müssen ungewöhnliche Symptome dem Arzt mitgeteilt werden.

Ein Stechen in den Gliedern, Schwindel oder Schmerzen lassen ein rupturgefährdetes Aneurysma vermuten, welches operativ behandelt werden muss. Nach einer Operation gilt es, die Vorgaben des Arztes einzuhalten. Eine Ernährungsumstellung kann das Risiko eines Aneurysmas zusätzlich senken. Die Patienten sollten sich gesund ernähren und keine fetten oder stark zuckerhaltigen Speisen verzehren. Am besten wird ein Ernährungsberater konsultiert, der weitere Tipps zur Ernährung geben und einen Ernährungsplan aufstellen kann.

Der zuständige Arzt kann zudem den Kontakt zu einem Physiotherapeuten herstellen, welcher Tipps für krankengymnastische Maßnahmen geben kann. Werden die genannten Maßnahmen eingehalten, ist die Prognose gut. Laut einer Studie können zwei Drittel der Patienten ein relativ beschwerdefreies Leben führen, müssen allerdings weiterhin die vom Arzt verordneten Medikamente einnahmen, um ernste Komplikationen auszuschließen.

Bei einem Aneurysma ist eine notärztliche Erstversorgung notwendig. Der Patient muss anschließend im Krankenhaus behandelt werden. Es gilt, die Blutung zu schließen, um schwerwiegende gesundheitliche Komplikationen bis hin zum Tod des Patienten zu vermeiden.

Quellen

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