Tauopathie

Tauopathien stellen eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen dar, welche durch die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn hervorgerufen werden. Als bekannteste Tauopathie gilt die Alzheimerkrankheit. Bisher sind diese degenerativen Erkrankungen nicht heilbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Tauopathie?

Das Hauptsymptom einer Tauopathie ist die Entwicklung einer Demenz. Das gilt für alle Formen der Tauopathien. Als bekanntestes Beispiel dieser Erkrankungsgruppe gilt Morbus Alzheimer.
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Tauopathie ist ein Sammelbegriff für mehrere neurodegenerative Erkrankungen, die alle mit der Entwicklung einer Demenz einhergehen. Alle Tauopathien werden durch die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn verursacht. Tau-Proteine sind nach dem griechischen Buchstaben Tau benannt.

Sie binden an die Proteine des Zytoskeletts und üben so stützende Funktionen in tierischen und menschlichen Zellen aus. Normalerweise verknüpfen sich die Tau-Proteine über wiederholende Abschnitte miteinander und bilden so filamentäre Strukturen in der Zelle aus. Bei der Verknüpfung wird das aminoterminale Ende der Polypeptidkette durch Phosphorylierung abgeschnitten.

Wenn jedoch eine Hyperphosphorylierung (Absättigung aller Bindungsstellen mit Phosphatgruppen) stattfindet, entsteht ein nicht mehr funktionsfähiges Protein, welches keine Bindung zu den Proteinen des Zytoskeletts aufbauen kann. Das Protein lagert sich im Gehirn ab. Die Hyperphosphorylierung wird durch bestimmte Mutationen begünstigt.

Beim Tau-Protein sind sechs verschiedene Isoformen bekannt, die bei entsprechenden genetischen Veränderungen mehrere Formen von Tauopathien erzeugen können. Je nach Isoform kann ein Tau-Protein zwischen 352 und 757 Aminosäuren enthalten. Durch die Ablagerung von hyperphosphorylisierten Tau-Proteinen im Hirn kann sich unter anderem Morbus Alzheimer, die chronisch traumatische Enzephalopathie (CTE oder Dementia pugilistica) ausbilden.

Auch die frontotemporale Demenz (Morbus Pick), eine kortikobasale Degeneration, die neurofibrilläre Tangle-Demenz, die progressive supranukleäre Blickparese oder die Silberkornkrankheit sind als Folgeerkrankungen bekannt. Für alle Tauopathien gibt es bisher noch keine Heilungsaussichten.

Ursachen

Die Ursache der Tauopathien stellt die Ablagerung von Tau-Proteinen im Gehirn dar. An den Stellen im Hirn, wo sich diese immer größer werdende Ablagerungen befinden, kommt es zu Funktionseinschränkungen, die schließlich zum Absterben von Nervenzellen und Gliazellen führen. Dadurch schrumpft das Gehirn.

Es kann sich im Rahmen einer Alzheimer-Erkrankung bis zu 20 Prozent verkleinern. Im Laufe der Zeit gehen damit wichtige Strukturen des Gehirns verloren. In der Regel geht dieser Prozess sehr langsam vonstatten, sodass eine Tauopathie im Durchschnitt nach acht Jahren ab Beginn zum Tod führt.

Grundlage der Ablagerungen von Tau-Proteinen ist deren Unfähigkeit infolge der Hyperphosphorylierung, ausreichend Bindungen zu den Proteinen des Zytoskeletts aufzubauen. Eine Hyperphosphorylierung kann durch Mutationen hervorgerufen werden. So wurden circa 60 verschiedene Mutationen des Tau-Gens entdeckt, die alle zu einer Tauopathie führen.

Die Hyperphosphorylierung ist eigentlich ein normaler Vorgang, der als Signalmechanismus zur Auslösung einer Zellteilung dient. Durch bestimmte Mutationen wird die Hyperphosphorylisierung jedoch verstärkt und erzeugt unter anderem Abfallprodukte des Tau-Proteins, die nicht mehr bindungsfähig und dadurch funktionslos sind. Eine Form der Tauopathie, die chronisch traumatische Enzephalopathie, ist jedoch nicht genetisch bedingt, sondern wird durch häufige Kopfverletzungen hervorgerufen.

Auch hier kommt es zur Hyperphosphorylisierung von Tau-Proteinen. Möglicherweise wird die Phosphorylisierung hier durch regulatorische Prozesse ausgelöst. Nach Verletzungen muss zur Heilung die Zellteilung angeregt werden. Diese wird jedoch durch die Signalwirkung der Phosphorylisierung angeregt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Hauptsymptom einer Tauopathie ist die Entwicklung einer Demenz. Das gilt für alle Formen der Tauopathien. Als bekanntestes Beispiel dieser Erkrankungsgruppe gilt Morbus Alzheimer. Der Begriff Alzheimer wird häufig mit Demenz gleichgesetzt. Das ist jedoch nicht korrekt. Demenz ist nur das Hauptsymptom dieser Erkrankung.

Alle anderen Erkrankungen dieser Formengruppe entwickeln auch Demenz als wichtigstes Symptom. Morbus Alzheimer beginnt schleichend mit allgemeiner Vergesslichkeit. In einem weiteren Stadium verliert der Patient die einfachsten praktischen Fähigkeiten wie Ankleiden oder Kaffee kochen. Im letzten Stadium leiden die Patienten unter Apathie, Appetitlosigkeit, Bettlägerigkeit und Inkontinenz. Nahestehende Personen kann er nicht mehr erkennen.

Eine weitere Erkrankung stellt die kortikobasale Degeneration (CBD) dar. Bei dieser Erkrankung treten neben einer Demenz ähnliche Symptome wie bei Parkinson auf. So kommt es zu Tremor, Depressionen, Angstzuständen, Bewegungslosigkeit, Gangstörungen und Augenbewegungsstörungen.

Beim Morbus Pick stehen Verhaltensauffälligkeiten und Beeinträchtigung der Leistungsfähigkeit im Vordergrund. Auch hier bildet sich eine fortschreitende Demenz heraus. Die progressive supranukleäre Blickparese zeichnet sich durch den Ausfall der Augenmuskeln und einem parkinsonähnlichen Krankheitsbild aus. Bei der Silberkornkrankheit wird eine besondere Form der Alzheimerkrankheit vermutet.

Die chronisch traumatische Enzephalopathie ist eine Tauopathie, die durch äußere Einflüsse wie Kopfverletzungen hervorgerufen wird. Besonders Kampfsportler und Boxer sind gefährdet, in späteren Jahren an dieser Krankheit zu leiden. Diese Erkrankung beginnt mit Kopfschmerzen und Konzentrationsstörungen.

Im weiteren Verlauf kommen ein gestörtes Kurzzeitgedächtnis, Depressionen und Gefühlsausbrüche hinzu. In einem letzten Stadium leidet der Patient unter einer ausgeprägten Demenz, die es ihm unmöglich macht, den Alltag noch zu bewältigen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Tauopathien erfolgt durch Eigen- und Fremdanamnese. Des Weiteren werden mehrere neuropsychologische Tests wie beispielsweise der Uhrentest oder der Mini-Mental-Status-Test (MMST) durchgeführt. Auch bildgebende Verfahren wie CT und MRT gehören zur Diagnostik. Die auftretenden Symptome geben Hinweise auf die Art der Tauopathie.

Komplikationen

Leider kann die Tauopathie nicht vollständig geheilt werden, sodass es nicht zu einem vollständig positiven Krankheitsverlauf bei dieser Erkrankung kommt. Die Betroffenen leiden dabei an unterschiedlichen Beschwerden. Es kommt dabei zu einer Appetitlosigkeit und zu einer Inkontinenz. Auch eine innere Unruhe oder eine Verwirrtheit können dabei auftreten und sich sehr negativ auf den Alltag des Patienten auswirken.

Viele Patienten sind dann auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Leben angewiesen und können viele Dinge im Alltag nicht mehr alleine erledigen. Auch Depressionen oder ein Tremor treten bei der Tauopathie auf. Weiterhin leiden die meisten Patienten an Verhaltensauffälligkeiten und an Gangstörungen. Auch ein Verlust der Koordination kann dabei auftreten.

Aufgrund der Verwirrtheit steigt das Risiko von Verletzungen enorm an, sodass die Betroffenen auch das Bewusstsein verlieren können. Ebenso leiden die Patienten häufig an Kopfschmerzen oder an Störungen der Konzentration. Die Symptome der Tauopathie können mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden.

Dabei treten keine Komplikationen auf. Allerdings kann eine vollständige Heilung nicht erreicht werden. Ob es durch diese Erkrankung zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Der Betroffene ist bei einer Tauopathie auf einen Arzt angewiesen. Es kann bei dieser Krankheit nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass eine Behandlung durch einen Arzt auf jeden Fall durchgeführt werden muss. Nur durch eine richtige und schnelle Therapie können weitere Komplikationen und Beschwerden verhindert werden. Eine vollständige Heilung ist bei der Tauopathie jedoch nicht möglich, da es sich um eine erblich bedingte Krankheit handelt. Sollte es beim Betroffenen zu einem Kinderwunsch kommen, sollte auch eine genetische Beratung durchgeführt werden, um das Vererben der Krankheit zu verhindern.

Ein Arzt ist bei der Tauopathie dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an einer starken Appetitlosigkeit und an Inkontinenz leidet. In vielen Fällen kommt es zu Depressionen oder zu Schwierigkeiten bei der Bewegung. Viele zeigen bei der Tauopathie auch ein auffälliges Verhalten, welches ebenfalls von einem Arzt kontrolliert werden sollte. Dabei können auch starke Beschwerden der Konzentration oder starke Kopfschmerzen auf diese Krankheit hindeuten. In erster Linie kann die Tauopathie durch einen Allgemeinarzt oder durch einen Kinderarzt erkannt werden. Die weitere Behandlung richtet sich nach den genauen Beschwerden und wird von einem Facharzt durchgeführt.

Behandlung & Therapie

Tauopathien können heute noch nicht ursächlich behandelt werden. Im Rahmen der Alzheimerkrankheit werden unter anderem verschiedene Medikamente verabreicht, die die Merkfähigkeit verbessern sollen. Auch bei den anderen Tauopathien werden symptomatische Behandlungsmethoden zur Verbesserung der Symptome und zur Verzögerung des Krankheitsverlaufes durchgeführt.

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Vorbeugung

Obwohl die meisten Tauopathien eine genetische Grundlage haben, kann eine gesunde Lebensweise und ständige geistige Betätigung dazu beitragen, den Krankheitsbeginn und Krankheitsverlauf zu verzögern.

Nachsorge

Die Taupathie ist nicht heilbar und beeinträchtigt die Lebenserwartung der Betroffenen. Eine Nachsorge dieser Erkrankung ist daher nur bedingt möglich. Eine frühzeitige Erkennung ist für den weiteren Verlauf von großer Bedeutung. Die Einnahme und Dosierung von Medikamenten sowie der Verlauf der Erkrankung sollten durch den zu behandelnden Arzt kontrolliert werden.

Mögliche Nebenwirkungen der Medikamente sowie neue Symptome können schneller behandelt werden. Die Wahrscheinlichkeit eine Lungenentzündung zu entwickeln, ist bei den Patienten erhöht. Durch Vorkehrungen zum Erhalt der Gesundheit der Lunge wie regelmäßige Grippeschutzimpfungen kann dieser entgegengewirkt werden. Da es zu körperlichen Beeinträchtigungen kommt, bedarf es einer Pflegehilfe im Alltag.

Teilweise benötigen die Patienten auch einen Rollstuhl. Eine Physiotherapie kann zudem zu einer Verbesserung oder zu einem verlangsamten Verlauf der Beeinträchtigung der Bewegung führen. Sofern möglich, sind sportliche Aktivitäten bei der Freizeitgestaltung positiv für Körper und Geist. Die Sportart und Intensität sollten aber vorher mit einem Arzt abgeklärt werden.

Mit den körperlichen Beeinträchtigungen kommt es meist auch zu psychischen Problemen wie Depressionen. Eine psychologische Beratung sowie die Einbindung in das Familienleben sind wichtig für den Betroffenen. Auch Freunde spielen eine große Rolle, damit der Patient mit seiner Situation nicht alleine ist und diese besser bewältigen kann.

Das können Sie selbst tun

Tauopathien können bislang nicht ursächlich behandelt werden. Betroffene wenden sich am besten an einen Neurologen, damit dieser geeignete Maßnahmen einleiten kann. Die symptomatische Behandlung sollte in Zusammenarbeit mit einem Facharzt erfolgen.

Bei Symptomen wie Appetitlosigkeit oder Bettlägerigkeit ist eine ärztliche Behandlung vonnöten. Die Betroffenen sind meist bereits so schwer erkrankt, dass sie nicht mehr selbstständig agieren können. Umso wichtiger ist die Hilfe der Angehörigen, die sicherstellen müssen, dass die Medikamente nach den Vorgaben eingenommen werden und der Patient ansonsten keine weiteren Krankheitszeichen zeigt. Um wunde Stellen bei einer Bettlägerigkeit zu vermeiden, muss der Erkrankte regelmäßig die Position wechseln bzw. in eine andere Position gebracht werden. Zudem können verschiedene Wundsalben aus der Homöopathie eingesetzt werden.

Nahestehende Personen benötigen selbst oftmals ebenfalls therapeutische Unterstützung. Insbesondere im letzten Krankheitsstadium können die Betroffenen ihre Bekannten meist nicht mehr erkennen, was für diese eine enorme seelische Belastung darstellt. Da die meisten Tauopathien genetisch bedingt sind, ist eine Vorbeugung ebenfalls nicht möglich. Allerdings kann eine gesunde Lebensweise und regelmäßiges geistiges Training die Erkrankung hinauszögern. Welche Maßnahmen im Detail sinnvoll und notwendig sind, wird am besten mit dem zuständigen Facharzt besprochen.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 29. Juli 2020

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