Kortikobasale Degeneration

Letzte Aktualisierung am 4. Oktober 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Die Kortikobasale Degeneration stellt eine Erkrankung dar, die zu den sogenannten Tauopathien gerechnet wird. Die Krankheit wird mitunter auch mit der Abkürzung CBD bezeichnet. Im Rahmen der Kortikobasalen Degeneration lagern sich Bestandteile des Tau-Proteins im menschlichen Hirn ab. In der Folge davon wird die Funktionsfähigkeit des Gehirns mit der Zeit immer stärker beeinträchtigt. Grundsätzlich handelt es sich bei der Kortikobasalen Degeneration um ein sogenanntes atypisches Parkinson-Syndrom.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Kortikobasale Degeneration?

Prinzipiell kommt es anhand der typischen Symptome leicht zu Verwechselungen zwischen der Kortikobasalen Degeneration und Parkinson. Tatsächlich stellt die Kortikobasale Degeneration eine Form der atypischen Parkinson-Syndrome dar. Diese Krankheiten werden oft mit Parkinson verwechselt.

Zudem steht die Kortikobasale Degeneration im Hinblick auf die Häufigkeit der atypischen Parkinson-Syndrome an dritter Stelle, nach der Multisystematrophie sowie der progressiven supranukleären Parese. Die Kortikobasale Degeneration entwickelt sich in der Regel über einen langen Zeitraum hinweg.

Dabei führt sie zu kontinuierlich zunehmenden Schäden am Gehirn und dessen Funktion. Aus diesem Grund handelt es sich bei der Kortikobasalen Degeneration um eine sogenannte neurodegenerative Krankheit. Dabei häuft sich das Tau-Protein im Hirn an, was mit medizinischem Fachbegriff auch als Tauopathie bezeichnet wird.

Die zentralen Symptome ähneln beziehungsweise entsprechen den Beschwerden bei Parkinson. Zudem verschlechtern sich die kognitiven Fähigkeiten der betroffenen Personen zunehmend. Grundsätzlich handelt es sich bei der Kortikobasalen Degeneration um eine relativ selten vorkommende Krankheit. Die Häufigkeit liegt nach dem derzeitigen Kenntnisstand bei 1:100.000.

Im Hinblick auf die charakteristischen Symptome zeichnen sich starke Ähnlichkeiten zu Parkinson ab. Jedoch weisen einige Beschwerden der Kortikobasalen Degeneration auch auf eine dementielle Störung hin. Jedoch sind die Ursachen der Kortikobasalen Degeneration andere als bei Morbus Parkinson, weshalb sie zu den atypischen Parkinson-Syndromen gerechnet wird.

Ursachen

Grundsätzlich handelt es sich bei der Kortikobasalen Degeneration um eine relativ selten vorkommende Krankheit. Die Ursache für die Entstehung der Erkrankung liegt laut medizinischen Forschungsergebnissen in einem speziellen Gen, das für die Kodierung des sogenannten Tau-Proteins zuständig ist. Der Name dieses Gens lautet MAPT.

Im Rahmen der Kortikobasalen Degeneration kommt es zu Ansammlungen des Tau-Proteins im Gehirn der betroffenen Person. Dabei lagert sich das Protein in erster Linie in der Gegend des sogenannten Frontallappens ab. Im Verlauf der Erkrankung zeigen sich bedingt durch diese Ablagerung im Hirn Beschwerden, die insbesondere mit dem Absterben von sogenannten Gliazellen und Neuronen in Zusammenhang stehen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Kortikobasale Degeneration geht mit bestimmten Symptomen und Beschwerden bei den erkrankten Patienten einher. So kommt es zum Beispiel zu einer Apraxie, die in erster Linie mit der Hirnrinde in Verbindung steht. Auch nimmt die kognitive Leistung der betroffenen Personen mit der Zeit ab.

Schlussendlich erleiden die Betroffenen eine sogenannte subkortikale Demenz. Die Kortikobasale Degeneration führt zu einer Steigerung der Muskeleigenreflexe, außerdem sind Myoklonien möglich. Zu den typischen Beschwerden der Erkrankung gehört auch, dass die Patienten ihre Gliedmaßen als fremd und nicht zum Körper gehörig wahrnehmen. Die englische Bezeichnung für dieses Phänomen lautet ‚alien limb‘.

Zudem zeigen sich diverse motorische Störungen, die ebenso auch bei Parkinson vorkommen. Diese Beschwerden sind zu Beginn häufig nur einseitig, zum Beispiel eine Hypokinese oder ein Rigor. In wenigen Fällen tritt auch ein sogenannter Ruhetremor auf. Darüber hinaus sind im Rahmen der Kortikobasalen Degeneration Dystonien möglich, die in erster Linie den Nacken oder die Gliedmaßen betreffen.

Einige Patienten leiden an einer erheblichen Störung des Gangs. Außerdem zeigen manche Personen fakultative Beschwerden. Dazu gehören zum Beispiel Bewegungsstörungen der Augen. Insbesondere wenn sich eine Demenz entwickelt, treten Angstzustände und Depressionen auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Kortikobasalen Degeneration erfolgt anhand einer festgelegten Vorgehensweise. Wenn eine Person für die Erkrankung typische Symptome zeigt, ist die Konsultation eines Arztes angezeigt. Dieser erörtert gemeinsam mit dem Patienten die vorliegenden Beschwerden. Im Rahmen von klinischen Untersuchungen erhärtet sich der Verdacht auf die Kortikobasale Degeneration immer stärker, bis schließlich eine sichere Diagnose gestellt wird.

Dabei sind zum Beispiel histologische Labortests des Hirns nötig. Bei bildgebenden Verfahren zeigen sich Atrophien im Bereich der Großhirnrinde. Auch treten sogenannte ballonierte Nervenzellen auf. Die Akkumulationen der Tau-Proteine sind mit entsprechenden Gewebeuntersuchungen feststellbar.

Komplikationen

Die Kortikobasale Degeneration gehört zu den seltenen Erkrankungen, welche die Funktionsfähigkeit des Gehirns sehr rasch und stark beeinträchtigen. Ursache dafür ist eine Zunahme der Bestandteile des Tau-Proteins im Gehirn. Dieses Protein lagert sich vorzugsweise im Bereich des Frontallappens ab.

Infolge der Ablagerungen im Gehirn veröden bei betroffenen Patienten verschiedene Neuronen und Zellen im Zentralnervensystem. Der Verlauf ähnelt dem des Morbus Parkinson. Die Komplikationen, die durch die neurodegenerativen Beschwerden entstehen, sind gravierend. Sämtliche kognitiven Fähigkeiten des Betroffenen verschlechtern sich mit Fortschreiten des Symptoms. Es kommt zu einer allgemeinen Störung der Motorik, insbesondere des Laufens, zu Bewegungsstörungen der Augen und zu Sprachschwierigkeiten.

Dem schließen sich eine rapide Steigerung der Muskelreflexe sowie Muskelzuckungen an. In kurzer Zeit machen sich Anzeichen einer subkortikalen Demenz bemerkbar. Durch die heftige körperliche und geistige Degeneration reagieren Betroffene mit Depressionen und Angstzuständen. Zusätzlich überkommt den Patienten das Gefühl, die eigenen Gliedmaßen als fremd zu betrachten.

Eine kortikobasale Degeneration kann nur durch klinische Verfahren sowie bildgebende Methoden festgestellt werden. Eine Therapie gegen das Symptom gibt es bisher nicht. Es wird sich darauf beschränkt, das Leiden der Betroffenen zu mildern und soweit als möglich die kognitiven und geistigen Fähigkeiten aufrechtzuerhalten. Erkrankte Patienten erliegen dem Symptom jedoch zumeist innerhalb weniger Jahre.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Krämpfe und Taubheitsgefühle in den Muskeln bemerkt werden, liegt womöglich eine kortikobale Degeneration zugrunde. Ein Termin beim Hausarzt ist angezeigt, wenn die Krankheitszeichen zunehmen und/oder über einen längeren Zeitraum bestehen bleiben. Sollte sich das charakteristische Fremdgefühl in den Muskeln einstellen, ist ärztlicher Rat gefragt. Auch Anzeichen von Rigor oder einer Hypokinese bedürfen einer raschen Abklärung durch den Hausarzt. Personen, bei denen eine kortikobale Degeneration festgestellt wurde, sollten regelmäßig einen Arzt aufsuchen. Die einzelnen Symptome sind von verschiedenen Fachärzten zu behandeln.

Je nach Symptomkomplex können dies beispielsweise Neurologen, Orthopäden und Physiotherapeuten sein. Aufgrund der Schwere der Erkrankung und der zu erwartenden negativen Prognose sollte außerdem ein Psychologe hinzugezogen werden. Auch bei einem positiven Verlauf sind regelmäßige Arztbesuche notwendig, da sich immer wieder neue Symptome entwickeln können. Zudem nimmt die Funktionsfähigkeit des Gehirns tendenziell eher ab, weshalb ein Neurologe regelmäßig entsprechende Gehirnuntersuchungen vornehmen muss. Äußerlich ist eine kortikobale Degeneration zunächst nicht zu erkennen. Mit dem Fortschreiten der genetischen Erkrankung kann es zu Fehlhaltungen und motorischen Störungen kommen, die ärztlich abzuklären sind.

Behandlung & Therapie

Bisher gibt es keine therapeutischen Maßnahmen, die in der Lage sind, das Fortschreiten der Kortikobasalen Degeneration aufzuhalten. In der Regel versterben die meisten Patienten etwa ein bis acht Jahre nach der Stellung der Diagnose der Erkrankung. Möglichkeiten zur Heilung sind bisher nicht bekannt.

In einigen Fällen verbessert der Arzneistoff Levodopa die Beschwerden, die Parkinson ähneln. Grundsätzlich verläuft die Kortikobasale Degeneration so, dass die betroffenen Patienten unter immer stärker werdenden Störungen der Bewegungsfähigkeit leiden. Dabei kommt es auch zu einer Akinesie. Zahlreiche an Kortikobasaler Degeneration erkrankte Personen versterben letztendlich an einer Entzündung der Lunge, die durch den Bewegungsmangel bedingt ist.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose bei der langsam, aber unaufhaltsam fortschreitenden Kortikobasalen Degeneration ist schlecht. Die Symptome der Kortikobasalen Degeneration gleichen denen beim Parkinson-Syndrom. Sie werden jedoch in ihrem weiteren Verlauf als atypische Parkinson-Symptome wahrgenommen. Auch die kognitiven Fähigkeiten der Betroffenen lassen zunehmend nach. Ihre Bewegungen verlangsamen sich zunehmend.

Die Kortikobasale Degeneration wird genetisch verursacht. Sie tritt sehr selten auf. Die Mediziner behandeln sie als ein atypisches Parkinson-Syndrom. Bisher gibt es jedoch keine effektiven und eigenständigen Therapieansätze, um die Symptome der selten auftretenden Kortikobasalen Degeneration zu lindern. Die Krankheit schreitet fort, ohne dass sie medikamentös verlangsamt oder aufgehalten werden kann.

Als charakteristisches Merkmal für die Unterscheidung der Kortikobasalen Degeneration von der Parkinson-Erkrankung gilt, dass die Betroffenen die eigenen Extremitäten als nicht zu ihnen gehörend wahrnehmen. Die zunehmende Demenz und die auftretende Symptomvielfalt verschlechtern die Prognose zunehmend.

Eine Behandlungsoption gibt es für die Kortikobasale Degeneration nicht. Bestenfalls können bei manchen Betroffenen die Parkinson-Symptome durch medikamentöse Therapien etwas gebessert werden. Allerdings schlagen die verabreichten Präparate bei dieser atypischen Parkinson-Erkrankung oft schlecht an.

Die zunehmende auftretenden Bewegungsstörungen machen die Patienten immer weniger mobil. Als Folge der zunehmenden Bewegungslosigkeit versterben viele Betroffene in einem Zeitraum zwischen einem und zehn Jahren nach Diagnosestellung an einer Pneumonie.

Vorbeugung

Gemäß dem derzeitigen Wissensstand der Medizin lässt sich der Kortikobasalen Degeneration nicht vorbeugen. Denn die Entstehung der Erkrankung steht in Zusammenhang mit einer genetischen Komponente, auf die die betroffenen Personen keinen Einfluss haben.

Das können Sie selbst tun

Die Optionen zur Selbsthilfe sind bei Personen mit Kortikobasaler Degeneration relativ eingeschränkt. Die Betroffenen leiden unter einer enormen Beeinträchtigung ihrer Lebensqualität und sind nicht mehr in der Lage, ihren Alltag eigenständig zu bewältigen. Insbesondere der rasche Abbau der kognitiven Leistungsfähigkeit sowie die Störungen im motorischen Bereich führen dazu, dass die Patienten mit Kortikobasaler Degeneration auf die Hilfe anderer Menschen bezüglich Betreuung und Pflege angewiesen sind.

Bedingt durch die Schwierigkeiten beim Gehen sind die Patienten meist dazu gezwungen, einen Rollstuhl zu benutzen. Um die Lebensqualität zu verbessern, passen die Betroffenen ihr Zuhause an die Benutzung eines Rollstuhls an und gestalten die Einrichtung um. Dadurch behalten die Betroffenen noch einen Teil ihrer Eigenständigkeit bei. Zudem führen die Patienten mit einem Physiotherapeuten Krankengymnastik aus und verbessern dadurch ihre motorischen Fähigkeiten sowie die Fitness. Sportliche Aktivitäten wirken sich üblicherweise positiv auf den psychischen und seelischen Zustand aus. Allerdings sind diese mit einem Arzt abzustimmen und außerdem nicht in der Lage, das Fortschreiten der Kortikobasalen Degeneration gänzlich aufzuhalten.

Die Kortikobasale Degeneration ist bis heute nicht heilbar, sodass ein Teil der Patienten an Angstattacken und Depressionen erkrankt, die auch durch die schwerwiegenden körperlichen Veränderungen entstehen.

Quellen

  • Hacke, W.: Neurologie. Springer, Heidelberg 2010
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013


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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Mandala kommentierte am 11.12.2016

Bei meinem Mann wurde vor drei Jahren Parkinson diagnostiziert; letztes Jahr wurde dann CBD festgestellt. Nun ist es soweit, dass mein Mann, da er ja nicht mehr reden kann, wenn er im Bett liegt, nun viel schreit, auch ohne Grund. Was kann ich tun, damit er eventuell nicht mehr so viel schreit?