Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 31. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multifaktorielle Erkrankung, deren Ursache noch nicht vollständig geklärt ist. Es ist jedoch von einer durch die T-Zellen vermittelten Autoimmunreaktion gegen die Melanozyten auszugehen. Ein Virus als Trigger ist ebenfalls möglich. Das Hauptsymptom der Erkrankung ist eine chronische Uveitis. Eine frühe Diagnose und ein früher Beginn einer aggressiven Therapie sind wichtig, um die Sehkraft zu erhalten.
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Was ist Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?
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Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multifaktorielle Erkrankung, bei der eine chronische Uveitis, eine chronische Entzündung der Gefäßhaut des Auges, im Vordergrund steht. Zur Gefäßhaut gehören die Regenbogenhaut, deren Entzündung als Iritis bezeichnet wird, der Strahlenkörper und die Aderhaut. Das Hauptsymptom, die chronische Uveitis, kann nach dem anatomischen Entstehungsort eingeteilt werden.
Es erfolgt eine Unterteilung in: die Uveitis anterior, die Uveitis posterior, die Uveitis intermedia und die Panuveitis. Bei der Uveitis anterior ist der vordere Teil der Gefäßhaut betroffen, also die Regenbogenhaut und der Strahlenkörper; hierbei kann weiter differenziert werden in Iritis und Zyklitis. Liegt eine Uveitis posterior vor, sind die hinteren Augenabschnitte betroffen - die Choroidea und mit ihr die Retina, die Makula oder der Nervus opticus.
Bei der Uveitis intermedia ist hingegen der mittlere Augenabschnitt betroffen, vor allem der Glaskörper (Corpus vitreum) und der Übergang von Aderhaut zu Netzhaut (Pars plana). Liegt eine Panuveitis vor, sind alle Teile der Gefäßhaut von der Entzündung betroffen. Symptome der Uveitis, die bei allen Varianten vorliegen sind Schmerzen, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluss und ein Fremdkörpergefühl.
Bei der anterioren Uveitis kommt es darüber hinaus zu einer Rötung des Auges, wohingegen bei der posterioren Uveitis eine Beeinträchtigung der Sehschärfe im Mittelpunkt steht. Aufgrund der Symptomatik verwechseln medizinische Laien eine Uveitis häufig mit einer Bindehautentzündung. Neben der beschriebenen chronischen Entzündung der Gefäßhaut treten diverse sekundäre Erkrankungen auf.
Zu diesen zählen eine Netzhautablösung, eine Glaskörpertrübung, eine Papillitis mit Atrophie des Nervus Opticus und Glaukom, eine Meningitis, diverse Hautsymptome wie Poliosis (Weißverfärbung der Körperhaare), Vitiligo (durch Pigmentverlust gekennzeichnete Erkrankung) und Haarausfall (Alopezie).
Auch Innenohrsymptome können mitunter auftreten, wie eine gesteigerte Empfindlichkeit für hohe Töne. Häufiger sind eine Hörminderung, Ohrgeräusche (Tinnitus) und Schwindel. Die Erkrankung tritt vor allem bei stark pigmentierten Menschen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf.
Ursachen
Sie werden wie andere Blutzellen im Knochenmark gebildet. Die Ausdifferenzierung findet im Thymus statt. Aufgrund des Ortes der Ausdifferenzierung werden die Zellen als T-Zellen bezeichnet. (T steht für Thymus) Über einen Rezeptor, den sogenannten T-Zell-Rezeptor (TCR) erkennen die T-Zellen körperfremde Antigene.
Sie stellen also einen Teil der menschlichen Immunabwehr dar und reagieren auf körperfremde Antigene. Die Melanozyten sind pigmentbildende Zellen der Haut, die etwa fünf bis zehn Prozent der Zellen der epidermalen Basalzellschicht ausmachen. Neben der epidermalen Basalzellschicht sind die Melanozyten in der äußeren Wurzelscheide und im Bulbus des Haarfollikels zu finden.
Die Melanozyten besitzen das Melanosom, ein Zellorganell welches aus pigmentlosen Prämelanosomen entsteht, strukturlos, stark pigmentiert und ein elektronenmikroskopisches Charakteristikum des Melanozyten ist. Im Melanosom wird das aus Tyrosin synthetisierte Hautpigment Melanin gespeichert und an benachbarte hochwandernde Keratinozyten abgegeben. Die Melanozyten selbst sind nicht stark pigmentiert, da sie das Melanin ständig an die Keratinozyten weitergeben.
Je mehr Melanin der menschliche Körper produziert, desto stärker ist er pigmentiert. Reagieren die T-Zellen nun auf die Melanozyten, ist dies als Autoimmunreaktion zu bezeichnen, da die T-Zellen entgegen ihrer eigentlichen Funktion nicht auf ein körperfremdes Antigen, sondern auf körpereigene Zellen reagieren. In diesem Fall wird von sogenannten Autoimmunerkrankungen gesprochen - das Immunsystem beziehungsweise die Immunabwehr richtet sich gegen körpereigene Strukturen.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
In der Klinik fällt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom vor allem durch die chronische Uveitis, sowie diverse sekundäre Erkrankungen auf. Die (chronische) Uveitis wird von vielen Patienten mit einer Bindehautentzündung verwechselt, da die Symptomatik mitunter sehr ähnlich ist. So treten Schmerzen, ein Fremdkörpergefühl, bei der anterioren Uveitis eine Rötung und Lichtempfindlichkeit auf.
Bei der posterioren Variante der Uveitis steht hingegen keine Rötung des Auges, sondern eine Verminderung der Sehschärfe im Vordergrund. Neben der chronischen Entzündung der Gefäßhaut treten vielfältige weitere ophthalmologische Erkrankungen auf. Hier sind eine Netzhautablösung, eine Glaskörpertrübung sowie eine Papillitis mit sekundärer Atrophie des Nervus opticus und Glaukom zu nennen.
Neben den genannten Erkrankungen der Augen treten vielfältige weitere sekundäre Erkrankungen auf: Meningitis, Haut- und Innenohrsymptome. Besonders betroffen sind stärker pigmentierte Menschen. Der Ausbruch der Erkrankung fällt meistens zwischen das 20. und das 50. Lebensjahr.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Das bedeutet, dass es keine eigenen Testverfahren gibt, um ein Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom festzustellen. Die Diagnose des Syndroms erfolgt alleine auf der Grundlage der bestehenden Symptomatik, beziehungsweise der bestehenden sekundären Erkrankungen.
Anhand der außerhalb der ophthalmologischen Beschwerden bestehenden Symptomatik wird von einer kompletten, einer inkompletten oder einer wahrscheinlichen Diagnose gesprochen. Die Prognose der Erkrankung hinsichtlich der Erhaltung des Sehvermögens ist bei rechtzeitigem Feststellen des Syndroms und somit rechtzeitigem Behandlungsbeginn gut. Entscheidend ist dabei nicht nur der frühe Beginn, sondern auch die ausreichend lange Fortführung der Behandlung über viele Monate, weil die Entzündung sonst erneut aufflammt.
Komplikationen
Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom kann zu einer Reihe verschiedener Beschwerden führen und sich damit sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken. Die meisten Patienten leiden dabei an einer Entzündung der Gefäßhaut (Uveitis), die von Laien häufig mit einer Bindehautentzündung verwechselt wird und im schlimmsten Falle zu einer Erblindung führen kann. Auch Schmerzen oder ein Fremdkörpergefühl können dabei im Auge auftreten und sich negativ auf die Sehkraft des Betroffenen auswirken.
Weiterhin führt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom zu einer deutlich erhöhten Lichtempfindlichkeit. Ist der vordere Teil der Gefäßhaut betroffen, entzündet sich auch die Regenbogenhaut (Iritis); das kann die Sehkraft weiter verschlechtern. Vor allem bei Kindern oder bei jungen Menschen können plötzliche Sehbeschwerden zu starken psychischen Problemen oder zu Depressionen führen.
Bei einer Erblindung sind die Betroffenen in ihrem Leben auf die Hilfe anderer Menschen oder der Eltern angewiesen und sind in ihrem Alltag deutlich eingeschränkt. Da das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom nicht geheilt werden kann, wird die zugrunde liegende Entzündung dauerhaft mit Medikamenten unterdrückt. Die dabei eingesetzten hochdosierten Steroide und Immunsuppressiva können jedoch erhebliche Nebenwirkungen haben, weshalb die Behandlung ärztlich überwacht und regelmäßig kontrolliert wird.
Die Patienten sind allerdings immer auf die Einnahme der Medikamente angewiesen. Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom wirkt sich nicht negativ auf die Lebenserwartung des Patienten aus. Auf dem Spiel steht bei dieser Erkrankung nicht das Leben, sondern das Augenlicht: Wird die Behandlung zu spät begonnen oder zu früh beendet, droht ein dauerhafter Verlust der Sehkraft bis hin zur Erblindung.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist in der Regel immer ein Besuch bei einem Arzt notwendig. Es kann bei dieser Krankheit nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass der Betroffene schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Erkrankung einen Arzt kontaktieren sollte. Dabei wirkt sich eine frühzeitige Diagnose mit einer anschließenden Behandlung immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus und kann weitere Komplikationen verhindern.
Ein Arzt ist beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom dann zu kontaktieren, wenn der Patient an sehr starken Schmerzen in den Augen leidet. Diese Schmerzen treten ohne einen besonderen Grund auf und verschwinden nicht wieder von alleine. Weiterhin kann auch ein Fremdkörpergefühl am Auge auf das Syndrom hindeuten und sollte ebenfalls von einem Arzt untersucht werden.
Dabei nimmt auch die Sehstärke ab und es kommt zu einer starken Rötung am Auge. In einigen Fällen kann auch ein getrübter Glaskörper auf das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom hinweisen. In der Regel kann die Krankheit gut von einem Augenarzt erkannt und behandelt werden. Der weitere Verlauf hängt stark vom Zeitpunkt der Diagnose ab.
Eine plötzliche Verschlechterung des Sehvermögens gehört noch am selben Tag in augenärztliche Behandlung, außerhalb der Sprechzeiten in eine Augenklinik oder über den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter 116 117. Die begleitende Hirnhautentzündung verläuft beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom in der Regel nicht lebensbedrohlich, von außen lässt sie sich aber nicht von einer bakteriellen Hirnhautentzündung unterscheiden. Kommt es deshalb zu hohem Fieber mit Nackensteifigkeit, starken Kopfschmerzen oder einer Bewusstseinstrübung, ist das ein Notfall: Dann wählen Betroffene oder Angehörige den Notruf 112.
Behandlung & Therapie
Die Therapie erfolgt aggressiv mit hochdosierten Steroiden. Längerfristig können zusätzlich Immunsuppressiva, Substanzen die das körpereigene Immunsystem unterdrücken, zum Einsatz kommen. Hier wäre als Wirkstoff beispielsweise Ciclosporin zu nennen. Die Steroide werden systemisch gegeben. Die Steroide wirken entzündungshemmend.
Lange Zeit wurde vor allem mit Steroiden allein behandelt, die über Monate langsam verringert wurden. Heute werden bei schwerem Verlauf oder bei wiederkehrender Entzündung früher zusätzlich immunmodulierende Medikamente eingesetzt, etwa Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil; bei unzureichendem Ansprechen kommen auch Biologika wie Adalimumab in Betracht. Über die Auswahl entscheidet der behandelnde Augenarzt gemeinsam mit spezialisierten Zentren.
Vorbeugung
Eine Vorbeugung ist nicht möglich.
Nachsorge
Die Nachsorge beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom besteht vor allem aus regelmäßigen augenärztlichen Kontrollen; sie ist bei dieser Erkrankung besonders wichtig. Ebenso wichtig ist die konsequente Fortführung der verordneten Medikamente. Da es sich um eine chronische Autoimmunerkrankung handelt, kann diese in der Regel nicht vollständig wieder geheilt werden. Daher sollte der Betroffene idealerweise bei den ersten Anzeichen und Symptomen der Erkrankung einen Arzt aufsuchen und auch eine Behandlung einleiten, um das Auftreten von anderen Beschwerden zu verhindern.
Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom wird nicht nach einem einfachen Erbgang weitergegeben; eine genetische Untersuchung bei Kinderwunsch kann sein Auftreten bei Nachkommen daher weder vorhersagen noch verhindern. Operative Eingriffe sind nur bei Folgeerkrankungen nötig, etwa bei einem grauen Star oder einem Glaukom.
Dabei sollte sich der Betroffene nach dem Eingriff auf jeden Fall ausruhen und schonen. Von Anstrengungen oder von stressigen und körperlichen Betätigungen ist dabei abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Wichtiger als körperliche Übungen ist bei dieser Erkrankung, die entzündungshemmende Behandlung nicht eigenmächtig und nicht zu früh zu beenden, weil die Entzündung sonst erneut aufflammen kann. Entscheidend ist letztlich der Erhalt der Sehkraft.
Das können Sie selbst tun
Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom bedarf einer ärztlichen Behandlung. Die Therapie der Fehlbildungen und Funktionsstörungen des Körpers kann durch diverse Selbsthilfe-Maßnahmen unterstützt werden.
Die Hautsymptome können durch natürliche Pflegemittel aus der Drogerie oder der Apotheke behandelt werden. Der Einsatz aggressiver Cremes oder Salben ist zunächst mit dem Arzt zu besprechen, da Komplikationen auftreten können. Bei einer gesteigerten Empfindlichkeit für hohe Töne, wie sie im Rahmen der typischen Innenohrsymptome auftritt, kann ein Ohrenschutz getragen werden. Neben Ohropax bieten sich auch klassische Ohrenschützer an. Bei schweren Symptomen wie Fieber oder Magen-Darm-Beschwerden, wie sie im Zusammenhang mit der Meningitis auftreten, gelten Schonung und Ruhe. Zudem sollte viel Wasser getrunken werden. Es gilt, den Arzt über ernste Komplikationen zu informieren. Bei starken Beschwerden ist der ärztliche Notdienst der richtige Ansprechpartner.
Bei einer Papillitis muss das betroffene Auge geschont werden. Geeignete Augentropfen aus der Apotheke lindern die Beschwerden. Zudem sollte das betroffene Auge vor direkter Sonneneinstrahlung und anderen Reizen geschützt werden. Welche Maßnahmen bei dem Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom sinnvoll und notwendig sind, wird am besten mit den zuständigen Ärzten besprochen.
Quellen
- Lang, G. K., Lang, G. E., Auw-Hädrich, C. (Hrsg.): Entzündliche Augenerkrankungen.
ISBN: 9783132402997
- Pfeiffer, N., Cursiefen, C., Holz, F. G., et al. (Hrsg.): Die Augenheilkunde.
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- Lang, G. K., Lang, S. J., Lang, G. E., et al.: Augenheilkunde.
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- Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
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