Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 24. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multifaktorielle Erkrankung, deren Ursache noch nicht vollständig geklärt ist. Es ist jedoch von einer durch die T-Zellen vermittelten Autoimmunreaktion gegen die Melanozyten auszugehen. Ein Virus als Trigger ist ebenfalls möglich. Das Hauptsymptom der Erkrankung ist eine chronische Uveitis. Eine früher Diagnose und ein früher Beginn einer aggressiven Therapie sind wichtig, um die Sehkraft zu erhalten.

Was ist Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

In der Klinik fällt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom vor allem durch die chronische Uveitis, sowie diverse sekundäre Erkrankungen auf. Die (chronische) Uveitis wird von vielen Patienten mit einer Bindehautentzündung verwechselt, da die Symptomatik mitunter sehr ähnlich ist.
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Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multifaktorielle Erkrankung, bei der eine chronische Uveitis, eine chronische Entzündung der Regenbogenhaut, im Vordergrund steht. Das Hauptsymptom, die chronische Uveitis, kann nach dem anatomischen Entstehungsort eingeteilt werden.

Es erfolgt eine Unterteilung in: die Uveitis anterior, die Uveitis posterior, die Uveitis intermedia und die Panuveitis. Bei der Uveitis anterior ist der vordere Teil der Regenbogenhaut betroffen, hierbei kann weiter differenziert werden in Iritis und Zyklitis. Liegt eine Uveitis posterior vor, sind die hinteren Teile der Regenbogenhaut betroffen - die Retina, Choridea, das Corpus vitreum, die Makula oder der Nervus oticus.

Bei der Uveitis intermedia handelt es sich hingegen um eine Entzündung im mittleren Bereich der Regenbogenhaut. Liegt eine Panuveitis vor, sind alle Teile der Regenbogenhaut von der Entzündung betroffen. Symptome der Uveitis, die bei allen Varianten vorliegen sind Schmerzen, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluss und ein Fremdkörpergefühl.

Bei der anterioren Uveitis kommt es darüber hinaus zu einer Rötung des Auges, wohingegen bei der posterioren Uveitis eine Beeinträchtigung der Sehschärfe im Mittelpunkt. Aufgrund der Symptomatik verwechseln medizinische Laien eine Uveitis häufig mit einer Bindehautentzündung. Neben der beschriebenen chronischen Entzündung der Regenbogenhaut treten diverse sekundäre Erkrankungen auf.

Zu diesen zählen eine Netzhautablösung, eine Glaskörpertrübung, eine Papillitis mit Atrophie des Nervus Opticus und Glaukom, eine Meningitis, diverse Hautsymptome wie Poliosis (Weißverfärbung der Körperhaare), Vitiligo (durch Pigmentverlust gekennzeichnete Erkrankung) und Haarausfall (Alopezie).

Auch Innenohrsymptome können mitunter auftreten, wie eine gesteigerte Empfindlichkeit für hohe Töne. Die Erkrankung tritt vor allem bei stark pigmentierten Menschen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf.

Ursachen

Sie entstehen wie andere Blutzellen im Knochenmark gebildet. Die Ausdifferenzierung findet Thymus statt. Aufgrund des Ortes der Ausdifferenzierung werden die Zellen als T-Zellen bezeichnet. (T steht für Thymus) Über einen Rezeptor, den sogenannten T-Zell-Rezeptor (TCR) erkennen die T-Zellen körperfremde Antigene.

Sie stellen also einen Teil der menschlichen Immunabwehr dar und reagieren auf körperfremde Antigene. Die Melanozyten sind pigmentbildende Zellen der Haut, die etwa fünf bis zehn Prozent der Zellen der epidermalen Basalzellschicht ausmachen. Neben der epidermalen Basalzellschicht sind die Melanozyten in der äußeren Wurzelscheide und im Bulbus des Haarfolikels zu finden.

Die Melanozyten besitzen das Melanosom, ein Zellorganell welches aus pigmentlosen Prämelanosomen entsteht, strukturlos, stark pigmentiert und ein elektronenmikroskopisches Charakteristikum des Melanozyten ist. Im Melanosom wird das aus Tyrosin synthetisierte Hautpigment Melanin gespeichert und an benachbarte hochwandernde Keratinozyten abgegeben. Die Melanozyten selbst sind nicht stark pigmentiert, da sie das Melanin ständig an die Keratinozyten weitergeben.

Je mehr Melanin der menschliche Körper produziert, desto stärker ist er pigmentiert. Reagieren die T-Zellen nun auf die Melanozyten, ist dies als Autoimmunreaktion zu bezeichnen, da die T-Zellen entgegen ihrer eigentlichen Funktion nicht auf ein körperfremdes Antigen, sondern auf körpereigene Zellen reagieren. In diesem Fall wird von sogenannten Autoimmunerkrankungen gesprochen - das Immunsystem beziehungsweise die Immunabwehr richtet sich gegen körpereigene Strukturen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In der Klinik fällt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom vor allem durch die chronische Uveitis, sowie diverse sekundäre Erkrankungen auf. Die (chronische) Uveitis wird von vielen Patienten mit einer Bindehautentzündung verwechselt, da die Symptomatik mitunter sehr ähnlich ist. So treten Schmerzen, ein Fremdkörpergefühl, bei der anterioren Uveitis eine Rötung und Lichtempfindlichkeit auf.

Bei der posterioren Variante der Uveitis steht hingegen keine Rötung des Auges, sondern eine Verminderung der Sehschärfe im Vordergrund. Neben der chronischen Entzündung der Regenbogenhaut treten vielfältige weitere ophtalmologische Erkrankungen auf. Hier sind eine Netzhautablösung, eine Glaskörpertrübung sowie eine Papilitis mit sekundärer Atrophie des Nervus opticus und Glaukom zu nennen.

Neben den genannten Erkrankungen der Augen treten vielfältige weitere sekundäre Erkrankungen auf: Meningitis, Haut- und Innenohrsymptome. Besonders betroffen sind stärker pigmentierte Menschen. Der Ausbruch der Erkrankung fällt meistens zwischen das 20. und das 50. Lebensjahr.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Das bedeutet, dass es keine eigenen Testverfahren gibt, um ein Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom festzustellen. Die Diagnose des Syndroms erfolgt alleine auf der Grundlage der bestehenden Symptomatik, beziehungsweise der bestehenden sekundären Erkrankungen.

Anhand der außerhalb der opthalmologischen Beschwerden bestehenden Symptomatik wird von einer kompletten, einer inkompletten oder einer wahrscheinlichen Diagnose gesprochen. Die Prognose der Erkrankung hinsichtlich der Erhaltung des Sehvermögens ist bei rechtzeitigem Feststellen des Syndroms und somit rechtzeitigem Behandlungsbeginn gut.

Komplikationen

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom kann zu einer Reihe verschiedener Beschwerden führen und sich damit sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken. Die meisten Patienten leiden dabei häufig an einer Bindehautentzündung, welche im schlimmsten Falle zu einer Erblindung führen kann. Auch Schmerzen oder ein Fremdkörpergefühl können dabei im Auge auftreten und sich negativ auf die Sehkraft des Betroffenen auswirken.

Weiterhin führt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom zu einer deutlich erhöhten Lichtempfindlichkeit. Ebenso kann sich auch die Regenbogenhaut entzünden und die Sehkraft des Patienten weiterhin verschlechtern. Vor allem bei Kindern oder bei jungen Menschen können plötzliche Sehbeschwerden zu starken psychischen Problemen oder zu Depressionen führen.

Bei einer Erblindung sind die Betroffenen in ihrem Leben auf die Hilfe anderer Menschen oder der Eltern angewiesen und sind in ihrem Alltag deutlich eingeschränkt. Da das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom nicht ursächlich behandelt werden kann, werden nur die einzelnen Symptome mit Hilfe von Medikamenten behandelt. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Komplikationen oder zu anderen Beschwerden.

Die Patienten sind allerdings immer auf die Einnahme der Medikamente angewiesen. Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom wirkt sich nicht negativ auf die Lebenserwartung des Patienten aus.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist in der Regel immer ein Besuch bei einem Arzt notwendig. Es kann bei dieser Krankheit nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass der Betroffene schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Erkrankung einen Arzt kontaktieren sollte. Dabei wirkt sich eine frühzeitige Diagnose mit einer anschließenden Behandlung immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus und kann weitere Komplikationen verhindern.

Ein Arzt ist beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom dann zu kontaktieren, wenn der Patient an sehr starken Schmerzen in den Augen leidet. Diese Schmerzen treten ohne einen besonderen Grund auf und verschwinden nicht wieder von alleine. Weiterhin kann auch ein Fremdkörpergefühl am Auge auf das Syndrom hindeuten und sollte ebenfalls von einem Arzt untersucht werden.

Dabei nimmt auch die Sehstärke ab und es kommt zu einer starken Rötung am Auge. In einigen Fällen kann auch ein getrübter Glaskörper auf das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom hinweisen. In der Regel kann die Krankheit gut von einem Augenarzt erkannt und behandelt werden. Der weitere Verlauf hängt stark vom Zeitpunkt der Diagnose ab.

Behandlung & Therapie

Die Therapie erfolgt aggressiv mit hochdosierten Steroiden. Längerfristig können zusätzlich Immunsuppressiva, Substanzen die das körpereigene Immunsystem unterdrücken, zum Einsatz kommen. Hier wäre als Wirkstoff beispielsweise Ciclosporin zu nennen. Die Steroide werden systemisch gegeben. Die Steroide wirken entzündungshemmend.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung ist nicht möglich.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom in der Regel nur sehr eingeschränkte und auch nur sehr wenige Maßnahmen der direkten Nachsorge zur Verfügung. Da es sich dabei um eine angeborene Krankheit handelt, kann diese in der Regel auch nicht vollständig wieder geheilt werden. Daher sollte der Betroffene idealerweise bei den ersten Anzeichen und Symptomen der Erkrankung einen Arzt aufsuchen und auch eine Behandlung einleiten, um das Auftreten von anderen Beschwerden zu verhindern.

Auch bei einem Kinderwunsch ist eine genetische Untersuchung und Beratung sehr sinnvoll und sollte durchgeführt werden, um das Auftreten des Syndroms bei den Nachfahren zu verhindern. Die meisten Betroffenen sind bei dieser Krankheit auf verschiedene operative Eingriffe angewiesen, mit welchen die Beschwerden und die Fehlbildungen meistens gut gelindert werden können.

Dabei sollte sich der Betroffene nach dem Eingriff auf jeden Fall ausruhen und schonen. Von Anstrengungen oder von stressigen und körperlichen Betätigungen ist dabei abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Die Behandlung des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms erfolgt weiterhin auch durch die Maßnahmen einer Physiotherapie oder einer Krankengymnastik. Dabei können die Betroffenen auch viele der Übungen im eigenen Zuhause wiederholen und damit die Heilung beschleunigen. In einigen Fällen schränkt diese Krankheit auch die Lebenserwartung des Betroffenen ein.

Das können Sie selbst tun

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom bedarf einer ärztlichen Behandlung. Die Therapie der Fehlbildungen und Funktionsstörungen des Körpers kann durch diverse Selbsthilfe-Maßnahmen unterstützt werden.

Die Hautsymptome können durch natürliche Pflegemittel aus der Drogerie oder der Apotheke behandelt werden. Der Einsatz aggressiver Cremes oder Salben ist zunächst mit dem Arzt zu besprechen, da Komplikationen auftreten können. Bei einer gesteigerten Empfindlichkeit für hohe Töne, wie sie im Rahmen der typischen Innenohrsymptome auftritt, kann ein Ohrenschutz getragen werden. Neben Ohropax bieten sich auch klassische Ohrenschützer an. Bei schweren Symptomen wie Fieber oder Magen-Darm-Beschwerden, wie sie im Zusammenhang mit der Meningitis auftreten, gelten Schonung und Ruhe. Zudem sollte viel Wasser getrunken werden. Es gilt, den Arzt über ernste Komplikationen zu informieren. Bei starken Beschwerden ist der ärztliche Notdienst der richtige Ansprechpartner.

Bei einer Papillitis muss das betroffene Auge geschont werden. Geeignete Augentropfen aus der Apotheke lindern die Beschwerden. Zudem sollte das betroffene Auge vor direkter Sonneneinstrahlung und anderen Reizen geschützt werden. Welche Maßnahmen bei dem Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom sinnvoll und notwendig sind, wird am besten mit den zuständigen Ärzten besprochen.

Quellen

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