Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist eine relativ selten auftretende Krankheit, stellt jedoch eine enorme Gefahr für das Leben des Betroffenen dar. Aus diesem Grund ist es enorm wichtig, dass - nach der Diagnosestellung - eine sofortige intensivmedizinische Behandlung erfolgt.

Was ist das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom?

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom wird auf Grund einer enormen Ausschüttung von Toxinen hervorgerufen; die Toxine werden durch Bakterien produziert.
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Der Mediziner beschreibt als Waterhouse-Friderichsen-Syndrom einen Schockzustand durch Bakteriengifte (Toxine), welcher in erster Linie direkt von den Bakterien verursacht wird. In weiterer Folge kommt es zu einem enormen Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (sogenannte Verbrauchskoagulopathie), sodass Teile des Gewebes (hämorrhagische Nekrose) der Nebennierenrinde absterben.

Durch das Absterben entsteht eine bakterielle Blutvergiftung (Meningokokkensepsis). Schon beim ersten Anzeichen eines möglichen Waterhouse-Friderichsen-Syndroms, muss sofort ein Mediziner kontaktiert werden. Bei zu später oder gar nicht erfolgter Behandlung, liegt die Mortalitätsrate bei Hundert Prozent.

Ursachen

Auf Grund der Freisetzung von Toxinen kommt es in weiterer Folge zu einer Aktivierung der Gerinnungsfaktoren. Somit bilden sich zahlreiche Thromben, die in weiterer Folge die Blutgefäße verschließen. Des Weiteren treten auch massive Blutungen auf; vor allem sind jene in der Haut, den inneren Organen sowie direkt an den Schleimhäuten sichtbar. Der Patient gerät durch diesen Blutverlust in eine Schocksituation.

Mitunter tritt im Rahmen des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms auch der Endotoxinschock auf, welcher die Funktionen der Nieren, Nebennieren, Leber sowie Lungen beeinträchtigt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Klassische Symptome sind massive Einblutungen direkt in die Haut; der Mediziner nennt beschreibt diesen Zustand als Petechien. Des Weiteren treten auch intravitale Totenflecke (livide, kalte Hautbereiche, in denen eine Stagnation des Blutes stattfindet) sowie Schleimhautblutungen auf.

In weiterer Folge beobachtet der Mediziner auch klassische Schocksymptome. Die Nieren stellen ihre Arbeit ein; der Patient klagt über sehr wenig oder mitunter über gar keine Urinausscheidungen. Des Weiteren leiden die Betroffenen unter Atemnot, sodass in weiterer Folge die Lunge in einen Schockzustand verfällt. Es tritt eine Gelbfärbung des Patienten auf; dies auf Grund der in einen Schock gefallenen Leber.

Der Körper fährt, im Rahmen des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms, allmählich die Leistungen der Organe runter. Verlegen die Thromben etwaige Hirngefäße, treten neurologische Auffälligkeiten auf. Dabei sind vor allem die Somnolenz und Krämpfe möglich. Die Symptome des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms treten im Regelfall binnen weniger Stunden auf. Bei den ersten Anzeichen muss sofort ein Mediziner kontaktiert werden!

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das klinische Bild ist der wichtigste Hinweis, dass es sich um ein Waterhouse-Friderichsen-Syndrom handeln könnte. Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom muss schnellstmöglich behandelt werden. Aus diesem Grund sollte der Patient, wenn etwaige kleinere Blutungen auftreten und auf der Haut sichtbar werden bzw. Durchfall sowie Fieber auftreten, sofort an das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom gedacht werden.

Bei den ersten Anzeichen muss sofort ein Mediziner kontaktiert werden. Der Mediziner stellt eine Auffälligkeit mittels unterschiedlicher Fibrinolyse- sowie Gerinnungstests fest; zahlreiche Gerinnungsfaktoren können als massiv verbraucht gewertet werden. Des Weiteren liegt eine enorme Reduzierung der Leukozyten (weiße Blutkörperchen) vor; ein weiterer Hinweis sind auch reduzierte Thrombozyten.

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom endet oft mit dem Tod des Patienten. Wird jener zu spät oder gar nicht behandelt, besteht keine Überlebenschance. Aus diesem Grund ist eine sofortige medizinische Hilfe unumgänglich.

Komplikationen

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom stellt einen lebensbedrohlichen Zustand dar. Wird das Leiden nicht umgehend intensivmedizinisch behandelt, können schwerwiegende Komplikationen bis hin zum Tod des Patienten auftreten. Die infolge der aktivierten Gerinnungsfaktoren auftretenden Thromben können einen Blutrückstau innerhalb der betroffenen Gliedmaße hervorrufen. Dringt das Gerinnsel bis zur Lunge vor, kann eine Lungenembolie auftreten.

Außerdem kann es zu einer Sepsis und/oder zu einer dauerhaften Venenschwäche kommen. Des Weiteren kann WFS massive Blutungen hervorrufen, die mit Blutarmut und Mangelerscheinungen verbunden sind. Begleitend zum Blutverlust tritt ein Schock auf, verbunden mit Herz-Kreislauf-Beschwerden und weiteren Komplikationen.

Tritt ein sogenannter Endotoxinschock auf, kann dies die Funktionen der inneren Organe stören und beispielsweise Leberversagen und einen Niereninfarkt hervorrufen. Bedingt durch die Atemnot kann die Lunge in einen Schockzustand verfallen. Im Endstadium der Erkrankung kommt es zu neurologischen Ausfällen, Krämpfen und Schlaganfällen.

Die medikamentöse Therapie mittels Cefotaxim und Penicillin kann Nebenwirkungen hervorrufen. Eine künstliche Beatmung birgt das Risiko, dass sich Infektionen im Bereich der Atemwege entwickeln. Auch Infusionen, wie sie zur Flüssigkeits- und Nährstoffzufuhr durchgeführt werden, können Infektionen und andere Komplikationen hervorrufen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Der Betroffene ist beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom immer auf eine medizinische Untersuchung und Behandlung angewiesen. Dabei wirkt sich immer eine frühzeitige Erkennung und Behandlung der Krankheit sehr positiv auf den weiteren Verlauf aus und kann weitere Komplikationen und Beschwerden verhindern. Da es dabei auch nicht zu einer Selbstheilung kommen kann, sollte der Betroffene schon bei den ersten Symptomen und Beschwerden des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms einen Arzt kontaktieren. Ein Arzt ist dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an Einblutungen unter der Haut leidet.

In den meisten Fällen wirkt die Haut auch sehr kalt. Ebenso kann eine starke Atemnot auf das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom hindeuten, wenn sie ohne einen besonderen Grund eintritt und dabei auch nicht wieder von alleine verschwindet. Auch eine Gelbfärbung der Haut kann auf die Krankheit hindeuten und muss sofort durch einen Arzt untersucht werden. Sollte es durch das Syndrom zu akuten und lebensgefährlichen Beschwerden kommen, so sollte in der Regel immer ein Notarzt gerufen oder das Krankenhaus aufgesucht werden. Im Allgemeinen kann die Krankheit jedoch von einem Allgemeinarzt erkannt werden. Die weitere Behandlung selbst richtet sich nach der genauen Ausprägung der Beschwerden. Die Lebenserwartung des Betroffenen ist durch das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom oft eingeschränkt.

Behandlung & Therapie

Die Therapie muss so schnell wie möglich begonnen werden. Der Mediziner startet nach der Diagnose eine antibiotische Therapie; im Rahmen jener nutzt der behandelnde Arzt die Wirkstoffe Cefotaxim sowie Penicillin G. Jene sorgen für eine Bekämpfung der Infektion. Somit zählt die antibiotische Behandlung zur Ursachenbekämpfung im Rahmen des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms.

Neben der antibiotischen Therapie muss der Mediziner auch den Schockzustand des Patienten behandeln; in jenem Fall handelt es sich um die Symptombekämpfung des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms. Eine reine Ursachen- oder Symptombekämpfung führt nicht zum Erfolg. Im Rahmen der Symptombekämpfung achtet der Mediziner, dass er vor allem die Anzeichen des Schocks behandelt.

Das bedeutet in erster Linie, dass der Betroffene Flüssigkeit benötigt, die direkt über die Venen in den Körper gelangen muss. So kann der Arzt den Volumenmangel des Patienten ausgleichen. In weiterer Folge wird der Patient beatmet; nur so besteht die Möglichkeit, dass der Säure-Basen-Haushalt sowie auch der Elektrolyte-Haushalt ausgeglichen werden kann.

Die Flüssigkeitszufuhr und Beatmung stellt die notwendigsten Indikationen dar, sodass die Überlebenschance des Patienten steigt. Stellt der Mediziner massive Blutungen fest, können Frischplasma und Thrombozytenkonzentrate verabreicht werden. Andere Behandlungsmöglichkeiten stehen derzeit nicht zur Verfügung. Je früher die Diagnose gestellt wird, umso höher stehen die Überlebenschancen des Patienten. Bei nicht rechtzeitiger Behandlung endet das Syndrom mit dem Tod.

Vorbeugung

Bislang gibt es keine Impfung, welche gegen die Meningokokken-Gruppe vorbeugt. Jene Gruppe stellt den Hauptverursacher des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms dar. Jedoch bilden sich im weiteren Lebensverlauf Antikörper gegen die Meningokokken, sodass der Körper vor einer „Invasion“ der Bakterien geschützt wird. Aus diesem Grund tritt das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom auch relativ selten auf.

Gegen Hämophilus influenzea sowie Pneumokokken gibt es sehr wohl einen Impfstoff, der somit das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom vorbeugen kann. Dabei handelt es sich um einen sogenannten 6-fach Impfstoff, welcher bereits am dem 3. Lebensmonat injiziert werden kann. Andere vorbeugende Maßnahmen sind derzeit nicht bekannt.

Nachsorge

Bei einem Waterhouse-Friderichsen-Syndrom sind die Möglichkeiten und die Maßnahmen einer direkten Nachsorge in den meisten Fällen deutlich eingeschränkt, wobei sie Betroffenen in einigen Fällen gar nicht erst zur Verfügung stehen. Daher sollte der Betroffene idealerweise schon frühzeitig einen Arzt aufsuchen und auch eine Behandlung einleiten, um das Auftreten von anderen Beschwerden und Komplikationen zu verhindern.

Es kann keine selbstständige Heilung eintreten, sodass der Betroffene immer auf die Behandlung durch einen Arzt angewiesen sind. Schon bei den ersten Anzeichen ist daher ein Arzt zu konsultieren. In den meisten Fällen kann das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom gut durch die Maßnahmen einer Physiotherapie oder einer Krankengymnastik gelindert werden. Dabei können Betroffene auch viele der Übungen im eigenen Zuhause durchführen, um das Auftreten von anderen Beschwerden zu verhindern und die Heilung zu beschleunigen.

Meist umfasst die Nachsorge auch die Einnahme von verschiedenen Medikamenten. Dabei sollten Betroffene auf eine regelmäßige Einnahme und ebenso auf die angegebene Dosierung der Medikamente achten, um eventuelle Nebenwirkungen zu vermeiden. In vielen Fällen schränkt das Syndrom auch die Lebenserwartung des Betroffenen ein.

Das können Sie selbst tun

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom stellt einen medizinischen Notfall dar. Tätigkeiten oder Maßnahmen der Selbsthilfe sind in diesen Situationen äußerst gering. Die harmonische Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Ärzteteam ist für die Linderung von Beschwerden enorm wichtig. Das Vertrauensverhältnis zwischen Arzt und Patient ist daher nach besten Möglichkeiten aufzubauen und zu unterstützen.

Im Normalfall ist der Betroffene selbst nicht ausreichend ansprechbar. Daher sind Angehörige in der Verantwortung, wichtige Entscheidungen zu treffen und dabei Wünsche des Patienten zu berücksichtigen. Bei offenen Fragen sollten diese gestellt werden, um bestmöglich auf die Situation und die Weiterentwicklung vorbereitet zu sein. Darüber hinaus ist bei Wissensdefiziten die Verantwortung für das Erhalten von Informationen nicht allein bei dem Arzt zu suchen. Angehörige sollten gleichzeitig recherchieren und einen engen Austausch untereinander führen, damit alle Betroffenen über den gleichen Kenntnisstand verfügen.

Konflikte oder zwischenmenschliche Komplikationen sollten in dieser Phase vermieden werden. Da das vorzeitige Ableben droht, ist das Treffen von entsprechenden Vorsorgen anzuraten. Die Überlebenschancen sind für den Patienten nach den derzeitigen wissenschaftlichen Stand sehr gering. Fühlen sich die Angehörigen daher bei der Bewältigung der Umstände emotional überfordert, sollten sie Hilfe in Anspruch nehmen. Andernfalls kann es zu unerwünschten Entwicklungen kommen, die im Nachhinein zu Problemen führen.

Quellen

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