Bronchiolitis obliterans

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Bronchiolitis obliterans ist eine chronische Erkrankung der Bronchiolen. Sie verläuft progredient und führt schließlich zum Verschluss der Bronchiolen. Zuweilen muss in Endstadium der Erkrankung eine Lungentransplantation durchgeführt werden.

Was ist eine Bronchiolitis obliterans?

Die Bronchiolitis obliterans zeichnet sich durch pathologische Nebengeräusche (Stridor) bei der Atmung aus. Besonders beim Ausatmen treten die Geräusche auf.
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Die Bronchiolitis obliterans zeichnet sich durch entzündliche Prozesse in den Bronchiolen aus, die sich nicht zurückbilden. Die Bronchiolen stellen die kleinen Äste des Bronchialbaumes dar und grenzen bereits an die Alveolen der Lunge. Sie besitzen nur noch ein einschichtiges Flimmerepithel und keine Becherzellen mehr. Ihre Öffnung wird nur noch durch elastische Fasern gewährleistet.

Des Weiteren teilen sie sich weiter in vier bis fünf Endbronchiolen, die sich wiederum in die etwa 1 bis 1,35 Millimeter langen und 0,4 Millimeter weiten Bronchioli respiratorii teilen. Zuweilen wird deren Wand bereits von Alveolen (Lungenbläschen) gebildet. Die Bronchiolen münden somit in den Lungenbläschen. Durch die chronischen entzündlichen Prozesse in den Bronchiolen wird natürlich auch das Lungengewebe ständig mit beansprucht.

Im Verlauf der Entzündungen kommt es zu Vernarbungen, die zu Obstruktionen (Verschlüssen) führen. Die Narben entstehen zwar, um die Entzündungen einzudämmen. Allerdings schreitet deshalb die Erkrankung ständig voran und bildet im Endstadium einen vollständigen Verschluss der Bronchiolen. Der Gasaustausch ist dann nicht mehr möglich.

Ursachen

Die Ursachen der Bronchiolitis obliterans sind vielfältig. So können vorausgegangene Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder Anwendungen von Medikamenten zu den chronischen Entzündungen führen. Patienten mit rheumatischen Erkrankungen können ebenfalls eine chronische Bronchiolitis ausbilden. Auch in der Folge einer chronischen Abstoßungsreaktion nach einer Lungentransplantation entsteht oft eine Bronchiolitis obliterans.

Außerdem wurde auch in der Washingtoner Morgenpost darüber berichtet, dass besonders Arbeiter, die in den Fabriken für die Herstellung von Mikrowellenpopcorn arbeiten, häufig an dieser Krankheit leiden. Als Ursache wurde hier das im Butteraroma vorkommende Diacetyl verantwortlich gemacht. Möglicherweise leiten allergische Reaktionen gegen diese Verbindung die entzündlichen Prozesse in den Bronchiolen ein.

Jedenfalls wurde für dieses Phänomen bereits der Ausdruck Popcorn Workers´s Lung geprägt. Im Rahmen der entzündlichen Prozesse bildet sich ein fibrinreiches Exsudat, welches die Bronchiolen und die äußeren Lungenbläschen verstopft. Dabei werden die Bronchiolen langfristig durch narbige Umbauprozesse unter Bildung von Bindegewebe verschlossen und damit der Gasaustausch behindert. Die genaue Ursache dieser Entzündungsprozesse ist nicht bekannt. Es wird jedoch vermutet, dass Zytokine eine maßgebliche Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung spielen.

Das bei der Entzündung entstehende Exsudat in den Alveolen veranlasst die Bildung von Granulationsgewebe in den Bronchiolen. Mit diesem vorübergehend entstehenden Gewebe werden jedoch die Öffnungen der Bronchiolen allmählich verengt. Im fortgeschrittenen Stadium greift die Entzündung auf das benachbarte Lungenparenchym über. Dieses Stadium wird als Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) bezeichnet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Bronchiolitis obliterans zeichnet sich durch pathologische Nebengeräusche (Stridor) bei der Atmung aus. Besonders beim Ausatmen treten die Geräusche auf. Außerdem ist die Erkrankung durch eine zunehmende Atemnot geprägt. Den Patienten plagt zudem ein ständiger und quälender Hustenreiz. Die Atembeschwerden führen längerfristig zu einer Untersättigung des Blutes mit Sauerstoff, was sich als Zyanose in Form von bläulich verfärbten Lippen zeigt.

Der Thorax ist überbläht. Es schließen sich Erschöpfungszustände und oftmals auch Verwirrtheit als Folge mangelnder Sauerstoffversorgung des Gehirns an. Die Symptome gleichen denen eines Asthma bronchiale oder einer COPD. Das Bronchiallumen wird durch die ständige Bildung des fibrinreichen Exsudates mit zähem Schleim belegt. Im unbehandelten Endstadium kann das Leben nur noch durch eine Lungentransplantation gerettet werden.

Diagnose & Verlauf

Zur Diagnose einer Bronchiolitis obliterans müssen Asthma bronchiale und COPD differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Die Symptome dieser Erkrankungen gleichen sich. Bildgebende Verfahren sind hierzu nicht aussagekräftig, weil hier nur Veränderungen sichtbar gemacht werden, die mehrere Ursachen haben können. Nur eine Lungenbiopsie kann die Diagnose sichern.

Hier wird die Bronchiolitis offenbar, wobei allerdings die Zeichen entzündlicher Prozesse in den Alveolen fehlen. Das impliziert einen deutlichen Hinweis auf die chronisch verlaufende Bronchiolitis, die erst später auf das Lungengewebe übergreift. Wenn die Bronchiolitis obliterans nach einer Lungentransplantation entsteht, reichen oft schon radiologische Untersuchungen ohne Lungenbiopsie, um die Diagnose zu sichern.

Komplikationen

Bei Erkrankungen der Bronchien kann die Lunge in ihrer Funktion beeinträchtigt werden. Deshalb ist Vorsicht sowie das Einhalten der medizinischen Diagnostik geboten, da es sonst zu Komplikationen wie der Bronchiolitis obliterans kommt. Dies gilt insbesondere für Kleinkinder, älteren Menschen und Patienten, die nach einer Lungentransplantation von einem Infekt befallen werden.

Hat die Erkrankung die Ebene der Bronchiolen erreicht, tritt bei Ignorieren der Symptome eine zunehmende Verschlechterung des Patienten ein. Die Folge ist, gesundes Lungengewebe wird abgestoßen, beziehungsweise die Transplantation verläuft nicht erfolgreich. Die Bronchiolitis obstruiert das Granulationsgewebe, es kommt zur Flussbehinderung und durch das eingeschränkte Lungenvolumen bilden sich wulstige Narben.

Die Narbenbildung geschieht, da der Körper versucht vorausgegangene Entzündungen, welche noch in der Lunge sitzen entgegenzuwirken. Der Heilungsprozess verläuft kontraproduktiv und ist nach einer Lungentransplantation die schwerwiegendste Abstoßungsreaktion. Antibiotika kann nicht mehr greifen und eine mehrmonatige Cortisontherapie muss angestrebt werden. Patienten, die ein erhöhtes Risiko besitzen, von entzündlichen Atemwegserkrankungen befallen zu werden, müssen sich vor viralen Superinfekten besonders hüten.

Kleinkinder, deren feine Bronchialäste vorgeschädigt sind, können bei Erkrankungen wie zum Beispiel Masern, Influenzaviren oder durch Mykoplasmen ernsthaft in Lebensgefahr geraten. Selbst wenn die Entzündungserscheinungen glimpflich verlaufen, können im späteren Erwachsenenleben Bronchiektasen, eine Bronchopneumonie und Komplikationen wie eine obstruktive Ventilationsstörung auftreten.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es sich bei der Bronchiolitis obliterans um eine sehr schwerwiegende Krankheit handelt, muss dabei auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. In der Regel sollte der Arzt schon dann kontaktiert werden, wenn es bei der Atmung zu verschiedenen Nebengeräuschen und Beschwerden kommt. Auch eine Atemnot oder eine Schnappatmung können auf die Krankheit hindeuten und sollten untersucht werden.

Die meisten Patienten leiden dabei auch an dauerhaftem Hustenreiz und auch an einer Blaufärbung der Haut und der Lippen. Auch bei diesen Symptomen ist ein Gang zum Arzt notwendig. Weiterhin kann die Bronchiolitis obliterans zu einer dauerhaften Müdigkeit oder Erschöpfung führen. Die Patienten sind oft verwirrt oder leiden an Konzentrationsstörungen. Sollten daher diese Beschwerden ohne einen besonderen Grund auftreten, sollte ein Arzt aufgesucht werden, um die Bronchiolitis obliterans ausschließen oder bestätigen zu lassen.

In der Regel sollte bei dieser Krankheit der HNO-Arzt oder Pneumologe aufgesucht werden. Dieser kann die Beschwerden richtig zuordnen und behandeln. Allerdings ist in schwerwiegenden Fällen auch die Transplantation einer Lunge notwendig, die in einem Krankenhaus durchgeführt wird.

Behandlung & Therapie

Nach der Diagnosesicherung muss schnell gehandelt werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Dazu eignet sich eine mindestens sechsmonatige Kortisontherapie. Wird diese Behandlung nicht eingeleitet, sind schwerwiegende Verläufe zu befürchten. In einigen Fällen kann auch Cyclophosphamid oder Cyclosporin eingesetzt werden. Am Ende einer Behandlung von Bronchiolitis obliterans steht manchmal eine Lungentransplantation.

Um es nicht so weit kommen zu lassen, sollte nach der zugrunde liegenden Erkrankung gesucht werden, um diese zu behandeln. Zuweilen reicht es eventuell, den Einfluss bestimmter Umweltgifte auszuschalten. Über das Phänomen der „Popcorn Workers´s Lung“ wurde bereits weiter oben berichtet. Hier ist der vermutliche Auslöser der Erkrankung der im Butteraroma befindliche Wirkstoff Diacetyl.

Auch das ständige Einatmen toxischer Gase wie beispielsweise NO2 kann zur Reizung der Bronchiolen führen. Die Verhinderung der Exposition dieser Gifte kann bereits zur Besserung der Symptome führen.

Aussicht & Prognose

Die Bronchiolitis obliterans hat in der Regel eine schlechte Prognose. Sie stellt unter anderem selber eine Komplikation der Lungentransplantation dar, wobei sich das Immunsystem gegen das körperfremde Lungengewebe richtet. Aber auch Autoimmunreaktionen gegen die Lunge oder chronische Entzündungen infolge von Infektionen oder Medikamenteneinfluss bauen das Lungengewebe langfristig irreversibel um. Der Krankheitsverlauf kann zwar nicht aufgehalten werden, aber durch die medikamentöse Behandlung mit Immunsuppressiva in Form von Kortison ist eine Verlangsamung der Umbauprozesse möglich.

Infolge der ständigen Entzündungen kommt es zur Fibrinbildung und damit zur Vernarbung und Verengung der Bronchiolen und der angrenzenden Alveolen. Dieser Prozess ist fortschreitend und unumkehrbar. Zunehmend kommt es zu Atemwegsbeschwerden, die sich ständig verschlimmern. Eine heilende Therapie gibt es derzeit noch nicht.

Der Verlauf der Erkrankung wird noch schwerer, wenn die Entzündung auf das benachbarte Lungenparenchym übergreift. Dann entwickelt sich eine Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie, welche auch als BOOP bezeichnet wird. BOOP zeichnet sich durch einen subakuten Beginn mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Husten, zunehmenden Atembeschwerden und schwerem Krankheitsgefühl aus.

In Einzelfällen kann dieser Verlauf sehr massiv und lebensbedrohlich sein. Aber auch der langfristige Verlauf der Erkrankung führt schließlich zum Tode. Innerhalb von drei Jahren versterben 50 Prozent der Patienten. Nur 30 bis 50 Prozent der Betroffenen leben noch fünf Jahre nach der Diagnose. Eine intensive medikamentöse Therapie kann den Krankheitsverlauf jedoch stark verzögern.

Vorbeugung

Als allgemeine Empfehlung zur Verhinderung einer Bronchiolitis obliterans gilt die Einhaltung einer gesunden Lebensweise mit viel Bewegung, ausgewogener Ernährung und Verzicht auf das Rauchen. Da die Ursachen für diese Erkrankung jedoch vielfältig sind, besteht jedoch trotz einer gesunden Lebensweise keine Garantie, dass dann die Bronchiolitis obliterans nicht ausbricht.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Betroffenen bei der Bronchiolitis obliterans keine besonderen oder direkte Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene ist dabei auf eine symptomatische Behandlung angewiesen, da eine kausale Therapie bei dieser Krankheit in der Regel nicht möglich ist. Je früher die Krankheit jedoch erkannt wird, desto besser ist meistens auch der weitere Verlauf.

Die Bronchiolitis obliterans führt jedoch in der Regel zum Tod des Betroffenen und damit auch zu einer deutlich verringerten Lebenserwartung. In den meisten Fällen wird die Behandlung der Bronchiolitis obliterans mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Der Betroffene sollte hierbei auf eine richtige und regelmäßige Einnahme achten.

Dabei sollten auch die Anweisungen des Arztes beachtet werden, wobei in Zweifelsfällen oder bei Unklarheiten immer der Arzt nochmal zu kontaktieren ist. Um den Körper nicht unnötig zu belasten, sollte bei Bronchiolitis obliterans auch nicht geraucht werden.

Auch von anstrengen körperlichen Arbeiten sollte dabei abgesehen werden. In vielen Fällen führt die Erkrankung auch zu physischen Verstimmungen oder zu Depressionen. Diese sollten immer von einem Psychologen behandelt werden, wobei auch Gespräche mit der eigenen Familie dabei sehr hilfreich sein können.

Das können Sie selbst tun

Bronchiolitis obliterans ist eine sehe schwere Erkrankung der Bronchien, die selbst bei professioneller Behandlung oftmals eine Lungentransplantation erforderlich macht. Eine Selbstbehandlung der Krankheit ist deshalb völlig ausgeschlossen. Betroffene müssen unbedingt einen Arzt konsultieren.

Patientinnen und Patienten können jedoch auch selbst zu einer Besserung der Krankheit beitragen. Da die Bronchiolitis obliterans mit chronischen Entzündungprozessen einhergeht, die den Körper permanent belasten, sollten die Betroffenen auf eine gesunde Lebensweise achten, die das Immunsystem stützt. Hilfreich ist eine gesunde Ernährung, der Verzicht auf übermäßigen Alkohol, ausreichend Schlaf und, sofern der Patient dazu in der Lage ist, leichter Ausdauersport an der frischen Luft. Wie bei allen Erkrankungen der Bronchien und der Lunge sollte auf das Rauchen von Tabak verzichtet werden.

Den starken und meist sehr quälenden Hustenreiz, der mit der Bronchiolitis obliterans vielfach einhergeht, können simple Hausmittel lindern. In der Naturmedizin werden Präparate auf Salbeibasis eingesetzt, die in Form von Tee oder Lutschtabletten zur Verfügung stehen. Gurgeln mit Salzwasser hält den Hals- und Rachenbereich feucht und wirkt desinfizierend. So kann verhindert werden, dass sich das durch ständiges Husten gereizte Areal zusätzlich entzündet.

Sofern die Ursache für die Krankheit nicht geklärt werden konnte, sollten Patienten überlegen, ob es in ihrem (Arbeits-) Umfeld allergene Stoffe, zum Beispiel Chemikalien gibt, die der Auslöser für die Krankheit sein könnten und den behandelnden Arzt unbedingt hierauf aufmerksam machen.

Quellen

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