Diastematomyelie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Diastematomyelie handelt es sich um eine Missbildung des Spinalkanals, die bei den betroffenen Patienten von Geburt an besteht. Die Diastematomyelie kommt sehr selten vor und äußert sich in einer längsgerichteten Teilung einiger Abschnitte des Rückenmarks. Die Diastematomyelie zählt zur Kategorie der Dysraphien.

Was ist eine Diastematomyelie?

Die Patienten mit Diastematomyelie leiden an einer Skoliose, weisen Hautveränderungen im Bereich über der Wirbelsäule auf und zeigen Anomalien an den unteren Gliedmaßen.
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Der Krankheitsbegriff der Diastematomyelie leitet sich aus dem Griechischen ab und setzt sich aus den Wörtern für Rücken und Zwischenraum zusammen. Bei der Diastematomyelie durchschneidet ein Sporn beziehungsweise ein Septum das Mark des Rückens, sodass zwei Bereiche entstehen. Der Sporn besteht aus einer Substanz, die Knochen und Knorpel ähnelt.

Diese Strukturen teilen den Spinalkanal längs in zwei Areale. Die Teilung erstreckt sich über mindestens einen Wirbelkörper, oft ist jedoch eine größere Anzahl betroffen. Die Diastematomyelie stellt eine angeborene Missbildung des Rückens dar und wurde 1827 zum ersten Mal durch den Mediziner Oliver wissenschaftlich beschrieben. Mitunter kommt es durch den ähnlichen Krankheitsbegriff zu einer Verwechslung zwischen der Diastematomyelie und der Diplomyelie.

Dabei handelt es sich allerdings um eine Krankheit, bei der das Mark des Rückens teilweise doppelt vorliegt. Der Arzt Pang und seine Kollegen unterbreiteten 1992 den Vorschlag, die Diastematomyelie und die Diplomyelie mit einem einheitlichen Krankheitsbegriff zu bezeichnen, der sogenannten ‚Split cord malformation‘. Pang unterteilt die Erkrankung in zwei Typen. Beim Split Cord Typ 1 liegen zwei Duraschläuche vor, die nicht miteinander verbunden sind. Bei Typ 2 verfügen die Patienten über einen einzigen Duraschlauch.

Ursachen

Die Diastematomyelie stellt eine angeborene Erkrankung des Rückenmarks dar. Die exakten Ursachen für die Bildung der Diastematomyelie sind aktuell noch nicht bekannt. Möglicherweise sind genetische Ursachen für die Entwicklung der Diastematomyelie bei den Patienten verantwortlich. Darüber hinaus kommen spontane Fehlbildungen in der Schwangerschaft bei den wachsenden Embryonen in Frage.

Durch die angeborene Missbildung liegt das Rückenmark bei der Diastematomyelie doppelt vor. Damit zählt die Krankheit zu den dysrhaphischen Störungen. Die beiden Anlagen für das Rückenmark sind meist nicht identisch und besitzen einzelne Häute. Ein Septum oder Sporn trennt das Rückenmark im Spinalkanal. Der Sporn entspringt dabei meist der hinteren Seite der Wirbelkörper.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Diastematomyelie zeichnet sich durch eine typische Verbindung dreier Symptome aus. So leiden die Patienten mit Diastematomyelie an einer Skoliose, weisen Hautveränderungen im Bereich über der Wirbelsäule auf und zeigen Anomalien an den unteren Gliedmaßen. Über der Wirbelsäule findet sich im überwiegenden Teil der Fälle eine spezielle Behaarung der Haut.

Zudem treten in diesem Bereich häufig Pigmentnävi, ein Dermalsinus, eine Hämangiomatose, Lipome und Sinus pilonidalis auf. An den Füßen entwickeln sich durch die Diastematomyelie bei einigen Patienten neurologische Veränderungen. Die Wirbelsäule verkrümmt sich mitunter, außerdem fallen die Nerven meist an einem einzigen Bein aus.

Die Diastematomyelie manifestiert sich nur in seltenen Fällen erstmalig bei erwachsenen Patienten. Stattdessen entwickeln sich die typischen Beschwerden der Diastematomyelie oftmals schon bei Personen in jungem Lebensalter. Ist das Myelon asymmetrisch angelegt, kommt es mitunter zu neurologischen Ausfällen auf jener Körperseite, die schwächer entwickelt ist. Die entsprechenden Defizite treten dann regelmäßig auf.

Auch leiden die Patienten mit Diastematomyelie an einer Skoliose, die sich durch die fehlerhafte Haltung und die Missbildungen ergibt. Das Mark des Rückens ist örtlich fixiert, sodass am Aszensus während der Wachstumsphase Beeinträchtigungen entstehen. In der Folge davon bilden sich die typischen neurologischen und orthopädischen Folgesymptome der Diastematomyelie heraus.

Diagnose

Die Diagnose der Diastematomyelie stellt in der Regel ein Orthopäde, der zunächst eine Anamnese mit dem Patienten bezüglich der Symptomatik und Krankengeschichte durchführt. Nach dem Patientengespräch begutachtet der Facharzt die körperlichen Beschwerden anhand einer Sichtuntersuchung sowie diverser untersuchungstechnischer Verfahren. Standardmäßig setzt er dabei röntgentechnische Methoden ein, um die Wirbelsäule bildlich darzustellen.

Der Arzt nimmt hierbei die Bogenwurzeln, Wirbelkörper und den Wirbelbogen in den Fokus und untersucht die Bereiche auf Anomalien. Dabei entdeckt der Facharzt oft bereits den knöchernen Sporn, der die Diastematomyelie verursacht. Um die Veränderungen des Rückenmarks noch exakter darzustellen, setzt der Arzt eine MRT-Untersuchung ein. Dadurch sind auch die knorpeligen Strukturen im Bereich der Wirbelsäule deutlich bildhaft darstellbar.

Mit Hilfe einer Myelographie sowie einer CT-Untersuchung ist der Duraschlauch gut sichtbar. Grundsätzlich ist die Diastematomyelie schon pränatal mittels einer Sonographie diagnostizierbar. Das gleiche Untersuchungsverfahren eignet sich auch, um bei neugeborenen Kindern und Babys die Diastematomyelie nachzuweisen. Die Differentialdiagnose der Diastematomyelie schließt das Tethered-cord-Syndrom und eine Syringomyelie aus.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn die Symptome der Diastematomyelie zunehmende Beschwerden verursachen, sollte ein Arzt konsultiert werden. Sollten beispielsweise neurologische Veränderungen an den Füßen oder eine Verkrümmung der Wirbelsäule bemerkt werden, so muss ein Mediziner eingeschaltet werden. Dasselbe gilt bei Sensibilitätsstörungen und Lähmungserscheinungen in den Gliedmaßen. Generell gilt: bei ungewöhnlichen Symptomen, die sich nach und nach zu verstärken scheinen, sollte der zuständige Arzt informiert werden.

Die Diastematomyelie schreitet in der Regel langsam fort und verursacht im Verlauf verschiedenste Beschwerden, die einer Abklärung bedürfen. Insbesondere Fehlhaltungen und Missbildungen, die scheinbar über Nacht auftreten, sind abzuklären – entweder vom Hausarzt oder einem Facharzt für das jeweilige Symptom. Begleitend dazu sollte ein Therapeut eingeschaltet werden.

Patienten, die unter dem zunehmenden körperlichen Stress auch psychisch leiden, müssen dies in jedem Fall behandeln lassen. Sollte es aufgrund einer Fehlhaltung oder plötzlichen Beschwerden zu einem Sturz kommen, muss der Rettungsdienst alarmiert werden. Anschließend ist in der Regel ein längerer Krankenhausaufenthalt angezeigt, bei dem die Symptome der Diastematomyelie noch einmal abgeklärt werden.

Behandlung & Therapie

Die Möglichkeiten zur Behandlung der Diastematomyelie sind heutzutage vielfältig. Der konservative Therapieansatz konzentriert sich auf eine physiotherapeutische Betreuung der Patienten mit regelmäßigen krankengymnastischen Sitzungen. Im Rahmen der symptomatischen Behandlung der Diastematomyelie ist auch eine spasmolytische Therapie möglich.

Arzneimittel aus der Gruppe der Spasmolytika setzen den Tonus der Muskulatur herauf und unterstützen damit die Patienten mit Diastematomyelie. Eine Operation bei der Diastematomyelie ist notwendig, wenn das Tethered-cord-Syndrom vorliegt.

Aussicht & Prognose

Eine Diastematomyelie führt zu verschiedenen unangenehmen Beschwerden, die den Alltag des Patienten erheblich einschränken können. Aus diesem Grund ist eine Behandlung in jedem Falle notwendig.

Sollte es bei der Diastematomyelie nicht zu einer Behandlung kommen, so leiden die Betroffenen an verschiedenen neurologischen Ausfällen und weiterhin an Hautveränderungen. Auch eine extreme Behaarung der Haut kann dabei auftreten. In einigen Fällen kommt es durch die Erkrankung auch zu Missbildungen, wobei sich die Beschwerden ohne Behandlung auch verstärken können.

Die kindliche Entwicklung wird dabei verlangsamt und eingeschränkt. Weiterhin kann es aufgrund der Fehlbildungen auch zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen, wodurch es zu psychischen Beschwerden kommen kann.

Die einzelnen Beschwerden können meist gut behandelt werden, sodass die Diastematomyelie vollständig eingeschränkt werden kann. Der Betroffene ist dabei auf Therapien und auf verschiedene Übungen angewiesen. In einigen Fällen ist allerdings auch der Einsatz von Medikamenten oder operativen Eingriffen notwendig.

Jedoch wird auch dabei eine vollständige Heilung angestrebt, die meistens auch erreicht werden kann. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Auch die Lebenserwartung des Betroffenen wird bei einer richtigen Behandlung der Diastematomyelie nicht negativ beeinflusst.

Vorbeugung

Die Diastematomyelie ist angeboren, weshalb es momentan noch nicht möglich ist, der Krankheit wirksam vorzubeugen. Allerdings ist die Diastematomyelie schon bei Embryonen im Mutterleib durch Sonographie diagnostizierbar.

Nachsorge

Bei einer Diastematomyelie stehen dem Patienten in den meisten Fällen keine direkten Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei ist der Betroffene zuerst auf die vollständige Untersuchung und Behandlung durch einen Arzt angewiesen, um weitere Beschwerden zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Im schlimmsten Fall kommt es dabei zu Lähmungen, die nicht mehr behandelt werden können.

Da es sich dabei auch um eine angeborene Krankheit handelt, kann diese nicht kausal therapiert werden. Die Behandlung der Diastematomyelie erfolgt in den meisten Fällen durch Maßnahmen einer Physiotherapie. Die Patienten sind dabei auf regelmäßige Übungen angewiesen, wobei auch eine Krankengymnastik durchgeführt werden kann. In vielen Fällen können dabei die Übungen aus diesen Therapien auch im eigenen Zuhause erfolgen, sodass die Heilung etwas beschleunigt wird.

Auch operative Eingriffe können bei einer Diastematomyelie manchmal notwendig sein. Nach einem solchen Eingriff sollte sich der Patient ausruhen und den Körper schonen. Anstrengungen und körperliche Belastungen sind dabei auf jeden Fall zu vermeiden. Dabei wirkt sich auch die Pflege und die Unterstützung durch Freunde und durch die eigene Familie positiv auf den Verlauf der Diastematomyelie aus. In der Regel verringert die Diastematomyelie nicht die Lebenserwartung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Eine Diastematomyelie bedarf auf jeden Fall einer umfassenden ärztlichen Abklärung. Jedoch können die Betroffenen auch selbst einiges tun, um die Beschwerden zu lindern und eine rasche Genesung zu gewährleisten.

Zunächst sollte eine physiotherapeutische Betreuung in Anspruch genommen. Die Krankengymnastik kann zuhause durch regelmäßige Bewegung und individuelle Übungen unterstützt werden. Grundsätzlich empfiehlt sich ein gesunder Lebensstil mit sportlicher Betätigung, einer ausgewogenen Ernährung und der Vermeidung von Stress.

Diese Maßnahmen reduzieren die Beschwerden und verbessern das Wohlbefinden und die Lebensqualität. Beides ist bei einer Diastematomyelie oftmals eingeschränkt, wodurch sich im späteren Verlauf seelische Leiden entwickeln können. Darum ist das oberste Ziel der Selbsttherapie, die Lebensqualität zu bewahren und gleichzeitig die einzelnen Symptome zu lindern.

Sollten sich neurologische Veränderungen einstellen, so muss mit dem Hausarzt oder einem Neurologen gesprochen werden. Gegen Muttermale und andere typische Hautveränderungen wird, falls diese als störend empfunden werden, am besten durch entsprechende Kleidung oder Kosmetikprodukte vorgegangen.

Auch ein operativer Eingriff ist möglich, sollte aufgrund der Risiken jedoch erst erfolgen, wenn die schwerwiegenderen Symptome behandelt wurden. Zuletzt gilt, mit Angehörigen, Freunden oder anderen Betroffenen über die Erkrankung sprechen. Ein offener Umgang erleichtert vieles und gibt oftmals auch eine neue Perspektive auf das Leben.

Quellen

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