Hämolytisch-urämisches Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Das hämolytisch-urämische Syndrom ist gekennzeichnet von schweren Veränderungen und Schädigungen des Blutbildes, der Gefäße und der Nieren. EHEC ist die bekannteste Form des hämolytisch-urämischen Syndroms.
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Was ist das hämolytisch-urämische Syndrom?
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Das hämolytisch-urämische Syndrom (Abkürzung: HUS) definieren Ärzte anhand dreier, gemeinsamen auftretender Symptome („Trias“):
1. Verringerte Zahl der roten Blutkörperchen und Schädigung der Kapillaren (Mikroangiopathische hämolytische Anämie)
2. Verringerte Zahl der Blutplättchen oder Thrombozyten (Thrombozytopenie; Thrombozyten sind Blutzellen, die an der Blutgerinnung beteiligt sind)
3. Akutes Nierenversagen mit der Folge einer Blutvergiftung durch Anhäufung von Stoffen, die von der Niere nicht mehr ausgeschieden werden können
Treten nur zwei der drei Symptome auf, sprechen die Mediziner vom „inkompletten HUS“. Nach den zugrundeliegenden Ursachen unterscheidet man zwischen der infektiösen und der nicht infektiösen Variante der Krankheit.
Das hämolytisch-urämische Syndrom wird auch als Gasser-Syndrom bezeichnet, benannt nach dem Schweizer Kinderarzt Conrad Gasser (1912 – 1982), der Erstbeschreiber (1955) des hämolytisch-urämischen Syndroms.
Ursachen
Die gefährlichen Stämme werden unter der bekannten Bezeichnung EHEC („Enterohämorrhagische Escherichia coli“) zusammengefasst. Gelegentlich sind auch andere Bakterien wie Salmonellen für HUS verantwortlich. Selten kommen auch Viren als Auslöser in Betracht. Dazu gehört beispielsweise das Varizella-Zoster-Virus, das auch Herpes und Gürtelrose verursacht. Auch das gefürchtete HI-Virus kann ebenfalls HUS verantwortlich sein.
Das nicht infektiöse HUS wird oft als Nebenwirkung verschiedener Medikamente ausgelöst. Auch kann HUS als schwangerschaftsbedingte Komplikation auftreten („Gestose“). Daneben verursachen auch genetisch bedingte Störungen der Blutgerinnung das hämolytisch-urämische Syndrom.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Da das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) meist als Komplikation einer schweren blutigen Gastroenteritis mit Keimen, die das Gift Shigatoxin bilden, infrage kommt, treten die eigentlichen Symptome des Syndroms in der Regel zusammen mit blutigen Durchfällen, Erbrechen, Übelkeit, Bauchkrämpfen und Fieber auf. Es gibt aber auch atypische Fälle dieser Erkrankung, die durch andere Ursachen hervorgerufen werden.
Bei diesen Formen des hämolytisch-urämischen Syndroms fehlen die Symptome der Gastroenteritis. Die eigentlichen Symptome von HUS äußern sich durch blutigen Urin, punktförmige Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien), Herzrasen (Tachykardie), Lethargie, Blässe, körperliche Schwäche, Bluthochdruck und Gelbsucht. Leber und Milz sind vergrößert.
Die Blutungen werden durch den übermäßigen Verbrauch der Gerinnungsfaktoren verursacht. Gleichzeitig kommt es auch zu einer verstärkten Hämolyse (verstärkter Abbau von roten Blutkörperchen). Das dabei freigesetzte Bilirubin führt zu einer Gelbsucht mit Gelbfärbung von Haut und Augen. Insgesamt handelt es sich um einen äußerst lebensbedrohlichen Zustand, der sofortiger medizinischer Hilfe bedarf.
Ansonsten ist das Risiko für gefährliche Komplikationen wie irreversibles Nierenversagen, Bauchwassersucht (Aszites), einer Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel (Perikarderguss), Elektrolytentgleisungen oder Krampfanfällen bis hin zum Koma erhöht. Bei einer symptomatischen Therapie heilen bis zu 80 Prozent der Erkrankungen wieder aus. In schweren Fällen ist jedoch eine Nierentransplantation notwendig, um das Leben der Patienten zu retten. Als Folgeschäden bleiben manchmal chronische Nierenschäden und arterielle Hypotonie zurück.
Diagnose & Verlauf
Das hämolytisch-urämische Syndrom diagnostizieren Ärzte in erster Linie anhand der Blutlaborwerte. Erythrozyten und Thrombozyten (Rote Blutkörperchen und Blutplättchen) sind vermindert bei gleichzeitigem Anstieg einiger Abbauprodukte des Stoffwechsels.
Im Urin hingegen lassen sich Proteine und Blutzellen in erhöhtem Maße nachweisen. Schließlich können mit einer Stuhlprobe Krankheitserreger im Darm ausfindig gemacht werden. Nierenschädigungen erkennen die Mediziner mit der sonographischen Darstellung (Ultraschall).
Im Zuge des hämolytisch-urämischen Syndroms kommt es zunächst zu einer Schädigung des Darmepithels (Oberste Schicht der Darmschleimhaut). Das führt zu Durchfall und dem Eintritt von Giftstoffen in den Blutkreislauf. Dort werden die Gefäßwände und schließlich die Nieren angegriffen. Im weiteren Verlauf können lebensgefährliche Komplikationen hinzutreten. Dazu zählen Bluthochdruck und Wasseransammlungen in der Bauchhöhle und im Herzbeutel.
Daneben sind auch Krampfanfälle als Folge von HUS beschrieben worden. Etwa die Hälfte aller Patienten leidet nach überstandener Krankheit unter einer chronischen Nierenfunktionsstörung. Tödlich enden circa 3% aller Fälle des hämolytisch-urämischen Syndroms.
Komplikationen
Nicht selten kommt es durch das Syndrom auch zu Bluthochdruck, welcher einen Herzinfarkt begünstigen kann. Auch dieser kann zu lebensgefährlichen Zuständen und weiterhin zum Tode des Patienten führen. Unbehandelt kommt es durch dieses Syndrom in der Regel immer zu einer Verringerung der Lebenserwartung. Die Patienten leiden auch an Krämpfen und an Beschwerden der Nieren.
Die Behandlung führt in der Regel nicht zu weiteren Komplikationen oder Beschwerden. Eine Blutvergiftung kann mit Hilfe von Antibiotika behandelt werden, wobei der weitere Verlauf der Krankheit allerdings von der Ausprägung der Vergiftung abhängt. Es kann kein positiver Krankheitsverlauf garantiert werden. Auch eine gesunde Ernährung und ein gesunder Lebensstil können zu einer beschleunigten Heilung beitragen.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Wenn Beschwerden wie Übelkeit und Erbrechen, Durchfall oder Magenschmerzen bemerkt werden, sollte ein Arzt konsultiert werden. Bleiben die Symptome über mehrere Tage bestehen oder nehmen rasch an Intensität zu, ist ebenfalls ein Arztbesuch angezeigt. Wird Blut im Urin oder Stuhl bemerkt, sollte noch am selben Tag zum Hausarzt oder einem Urologen gegangen werden. Selbiges gilt, wenn plötzlich eine Inkontinenz festgestellt wird oder starke Krämpfe auftreten, denen keine eindeutige Ursache zugrunde liegt.
Sollten Muskelbeschwerden oder Anfälle auftreten, muss dies medizinisch abgeklärt werden. Selbiges gilt für starke Müdigkeit und Abgeschlagenheit, möglicherweise verbunden mit einem erhöhten Blutdruck oder Störungen des Herz-Kreislauf-Systems. Schwindel, starkes Fieber oder anhaltende Schlafstörungen werden am besten in einem Krankenhaus abgeklärt. Bei Verhaltensauffälligkeiten oder depressiven Verstimmungen kann ein Therapeut hinzugezogen werden. Da das hämolytisch-urämische Syndrom schwerwiegende Komplikationen bis hin zum Herzinfarkt hervorrufen kann, muss bereits bei einem ersten Verdacht zum Hausarzt oder einem Internisten gegangen werden. Kinder sollten schleunigst dem Kinderarzt vorgestellt werden.
Behandlung & Therapie
Das hämolytisch-urämische Syndrom ist meistens nicht kausal therapierbar. Bei bakteriell-infektiösem HUS ist sogar die Medikation von Antibiotika riskant, da die Freisetzung der Bakterien-Toxine noch ansteigen kann.
Tritt eine bakterielle Blutvergiftung auf, ist die Verabreichung von Antibiotika alternativlos. In einigen Fällen ist der Austausch des Blutplasmas durch Transfusionen hilfreich. Sind Medikamente bei nicht infektiösem HUS die Ursache, muss das Pharmazeutikum abgesetzt werden.
In der intensivmedizinischen Überwachung versuchen Ärzte, die schwerwiegendsten Folgen von HUS zu bekämpfen. So erfordert der eintretende Bluthochdruck eine medikamentöse Intervention, desgleichen muss der Elektrolythaushalt (Mineralien) überwacht und kontrolliert werden.
Oft ist eine Blutwäsche (Dialyse) notwendig, um Stoffwechselgifte und Bakterientoxine durch Filtration aus dem Körper zu entfernen. Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle und im Perikard müssen im Extremfall durch Punktionen entlastet werden. Manchmal besteht die Notwendigkeit einer Nierentransplantation nach einem durchlebten hämolytisch-urämischen Syndrom.
Vorbeugung
Dem hämolytisch-urämischen Syndrom in der infektiösen Form kann man durch hygienische Maßnahmen vorbeugen. So wiesen die Gesundheitsbehörden im Zuge der EHEC-Welle des Jahres 2011 immer wieder auf den Verzicht verschiedener Lebensmittel hin, die als Keimträger in Verdacht standen.
Bei der Zubereitung von rohem Fleisch oder frischem Gemüse wurde zu gesteigerter Küchenhygiene aufgerufen. Babynahrung sollte nur aus gekochten Zutaten bestehen, weil Säuglinge aufgrund ihrer erhöhten Darmempfindlichkeit zu den Hauptrisikopatienten zählen.
Daneben war nach Aufenthalten an vielbelebten Orten Vorsicht geboten: Hände waschen und desinfizieren diente ebenfalls der Vorbeugung des hämolytisch-urämischen Syndroms.
Nachsorge
Nach der Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms bedarf es einer medizinischen Nachsorge und Überwachung. So lassen sich gefährliche Komplikationen schnell erkennen und bekämpfen. Die Patienten selbst haben nur eingeschränkte Möglichkeiten, deshalb sollten sie sich auf die ärztlichen Ratschläge hören und sich regelmäßig untersuchen lassen. Durch eine sorgfältige Kontrolle lässt sich feststellen, ob sich der Gesundheitszustand verbessert oder verschlechtert hat.
Die Behandlung mit den geeigneten Medikamenten stimmt der Arzt genau auf die Ausprägung der Erkrankung ab. Eventuell sind auch andere Arzneimittel abzusetzen. Im Rahmen einer stationären Betreuung ist eine besonders sorgfältige Überwachung der Patienten möglich. Hier finden oft begleitende Maßnahmen statt, beispielsweise eine Dialyse oder spezielle chirurgische Eingriffe. Der Körper braucht in dieser Zeit ausreichend Ruhe.
Außerdem sollten die Betroffenen psychische Strapazen meiden, um sich zu schonen. Besonders wichtig ist die Hygiene, denn häufig tritt das Krankheitssyndrom in einer infektiösen Form auf. Bestimmte Lebensmittel können Keime enthalten, die für die Patienten besonders gefährlich sind. Eine verbesserte Küchenhygiene und der Verzicht auf frisches, ungekochtes Gemüse reduzieren das Risiko. Gerade Säuglinge sind stark gefährdet, daher sollten die Eltern vorsichtig sein und auf eine gründliche Desinfektion achten.
Das können Sie selbst tun
Das Hämolytisch-urämische Syndrom bedarf grundsätzlich einer intensiven medizinischen Überwachung, da die Erkrankung andernfalls bei den Patienten zu oft lebensgefährlichen Komplikationen führt. Dementsprechend eingeschränkt sind auch die Optionen zur Selbsthilfe, da die ärztlichen Anweisungen im Fokus stehen und Patienten keinesfalls im Alleingang ihren gesundheitlichen Zustand kontrollieren. Meist erhalten die Betroffenen spezielle Medikamente, wobei diese bei bestimmten Ausprägungen des Hämolytisch-urämischen Syndroms abzusetzen sind. Daraus ergibt sich, dass sich die Patienten oft in stationärer Betreuung befinden und den Anordnungen des Klinikpersonals Folge leisten.
Mitunter sind therapeutische Maßnahmen wie Dialyse oder chirurgische Eingriffe notwendig. Dann ist es wichtig, dass die Patienten mit Hämolytisch-urämischem Syndrom ihrem Körper Ruhe gönnen sowie psychische Belastungen vermeiden. Von grundlegender Bedeutung ist zudem eine penible Hygiene. Denn unzureichende hygienische Standards sind oftmals die Ursache für den Ausbruch des Hämolytisch-urämischen Syndroms.
Patienten achten auf eine gründliche Körperhygiene sowie insbesondere auch auf Sauberkeit verzehrter Lebensmittel. Wichtig sind vor allem Herkunft und Zubereitungsart der Nahrung, um eine Infektion mit weiteren Keimen zu verhindern. Während des Klinikaufenthalts erhalten die Patienten üblicherweise spezielle Mahlzeiten, die den hygienischen Standards entsprechen. Nach der Entlassung ist es bedeutsam, dass die Patienten auch zu Hause entsprechende Hygienemaßnahmen umzusetzen.
Quellen
- Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
- I care Krankheitslehre. Thieme, Stuttgart 2015
- Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006