Histiozytose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter Histiozytosen werden krankhafte Vermehrungen der weißen Blutkörperchen verstanden. Die am häufigsten auftretende Histiozytose ist die Langerhans-Zell-Histiozytose.

Was ist eine Histiozytose?

Zu den häufigsten allgemeinen Symptomen zählen Schmerzen in den betroffenen Körperabschnitten, Erschöpfung, Fieber, Sehstörungen wie Schielen oder vorgewölbte Augen, das vermehrte Auftreten von Infekten, Husten, Atemprobleme, starker Durst und chronische Mittelohrentzündungen.
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Bei Histiozytosen handelt es sich um selten auftretende unterschiedliche Krankheitsformen, bei denen es zu einer pathologischen Vermehrung von speziellen weißen Blutkörperchen kommt, die als Histiozyten bezeichnet werden. Die meisten Patienten leiden unter der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytosis X genannt.

Weitere Formen sind die Erdheim-Chester-Erkrankung, das juvenile Xantogranulom sowie die Rosai-Dorfman-Erkrankung. Während das juvenile Xantogranulom und die Rosai-Dorfman-Erkrankung in der Regel einen gutartigen Verlauf nehmen, werden von der Erdheim-Chester-Erkrankung mehrere Organe und das Skelett befallen.

Sogar das Gehirn kann in Mitleidenschaft geraten. Daher gilt diese Histiozytose-Form als lebensbedrohlich. Wie bereits erwähnt, stellt die Langerhans-Zell-Histiozytose die häufigste Histiozytoseform dar. So erkranken in Deutschland Jahr für Jahr etwa 40 bis 50 Kinder an dieser Histiozytose-Form, die auch die Bezeichnungen Abt-Letter-Siwe-Syndrom, Hand-Schüller-Christian-Syndrom oder eosinophiles Granulom trägt.

Zwischen 70 und 80 Prozent der erkrankten Kinder sind jünger als zehn Jahre. Bei erwachsenen Menschen zeigt sich die Histiozytose deutlich seltener, wenngleich die Vermutung besteht, dass ihre Häufigkeit als zu gering eingeschätzt wird.

Ursachen

Die Ursachen für die Histiozytose sind unbekannt. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird nicht vererbt und ist nicht ansteckend. Fast immer zeigt sie sich bereits im Kindesalter. Allerdings haben die Erkrankungsfälle bei erwachsenen Menschen in den letzten Jahren zugenommen. Untergliedern lässt sich die Langerhans-Zell-Histiozytose in drei Subformen.

Dies sind das Abt-Letter-Liwe-Syndrom, das sich normalerweise bei Babys und Kleinkindern zeigt, das Hand-Schüller-Christian-Syndrom, das vorwiegend bei Kleinkindern vorkommt, sowie das eosinophile Granulom, das an den Knochen entsteht und sich zwischen dem 5. und 20. Lebensjahr bildet.

Es gibt verschiedene Arten von Histiozytosen, die unterschiedliche Ursachen haben können. Einige Arten von Histiozytosen können erblich bedingt sein, während andere durch Umweltfaktoren oder zufällige Veränderungen im Erbgut verursacht werden können.

Eine erbliche Form der Histiozytose ist die familiäre erythrophagozytische Lymphohistiozytose (FEL). Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine seltene genetische Erkrankung, die durch Mutationen in einem oder mehreren Genen verursacht wird. Die Vererbung erfolgt meist autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass beide Elternteile ein mutiertes Gen tragen müssen, um die Krankheit an ihre Kinder weiterzugeben.

Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Formen der Histiozytose erblich sind. Die meisten Fälle von Histiozytose haben keine bekannte genetische Ursache und können durch Umweltfaktoren oder zufällige Veränderungen im Erbgut verursacht werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome, die bei einer Histiozytose auftreten, sind mannigfaltig. Allerdings gibt es durchaus ähnliche Beschwerden, wodurch sich Hinweise auf die Erkrankung erhalten lassen. Zu den häufigsten allgemeinen Symptomen zählen Schmerzen in den betroffenen Körperabschnitten, Erschöpfung, Fieber, Sehstörungen wie Schielen oder vorgewölbte Augen, das vermehrte Auftreten von Infekten, Husten, Atemprobleme, starker Durst und chronische Mittelohrentzündungen.

Darüber hinaus leiden die Patienten unter Schwellungen, einer blassen Haut, Durchfall, Harnverlust, Wachstumsstörungen, geschwollenem Zahnfleisch sowie losen Zähnen, die nicht selten ausfallen. Außerdem kommt es auf der Haut zu Ausschlägen, die einem Windelekzem ähneln. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird grundsätzlich zu den gutartigen Erkrankungen gerechnet.

In manchen Fällen kann ihr Verlauf jedoch so schwer sein, dass sie lebensbedrohliche Ausmaße annimmt. Bei erwachsenen Patienten ist oftmals ein isolierter Befall der Lungen oder von einzelnen Knochen zu verzeichnen. Allerdings sind auch bei ihnen multifokale Krankheitsausbrüche möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Aufgrund der zahlreichen unterschiedlichen Symptome ist es nicht immer einfach, eine Histiozytose zu diagnostizieren. Besonders in der Anfangsphase sind Fehldiagnosen keine Seltenheit. Erhärtet sich jedoch der Verdacht auf die Krankheit, findet eine Gewebeentnahme (Biopsie) statt. Bei der Analyse ist auf eine eindeutige Abgrenzung zwischen der Langerhans-Zell-Histiozytose und den anderen Formen zu achten.

Als weitere Untersuchungsmethoden kommen das Anfertigen von Röntgenbildern sowie eine Computertomographie (CT) infrage. Mit der Röntgenuntersuchung lässt sich der Abbau von Knochen feststellen, während mit der Computertomographie der Befall der Lungen diagnostiziert wird. Als wichtiger Hinweis für die Diagnose der Histiozytose X gilt das Nachweisen eines Plattwirbels.

Bei den meisten Patienten nimmt die Langerhans-Zell-Histiozytose einen positiven Verlauf. Wird die Erkrankung chronisch, kann es zu Problemen an der Wirbelsäule oder zum Verlust von Zähnen kommen. Manche Babys sprechen nicht auf eine Behandlung an, wodurch die Erkrankung lebensgefährliche Ausmaße annehmen kann.

Letztlich lässt sich bei Therapiebeginn keine definitive Aussage über einen positiven oder negativen Verlauf treffen, sodass jedes Kind einen Einzelfall darstellt. Grundsätzlich liegt die Heilungsrate bei circa 70 Prozent.

Komplikationen

Durch das geschwächte Immunsystem kommt es häufiger zu verschiedenen Erkrankungen und Infektionen. Bei Kindern kann es zu Wachstumsstörungen und weiterhin zu einer verzögerten Entwicklung des Körpers kommen. Die Haut ist in der Regel von Ausschlägen bedeckt und relativ blass. In vielen Fällen kommt es durch die Histiozytose auch zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen.

Die Behandlung der Histiozytose richtet sich in der Regel immer nach der betroffenen Region. Dabei können operative Eingriffe oder verschiedene Cremes und Salben verwendet werden, um die Beschwerden der Histiozytose zu beseitigen. Weiterhin muss der Patient zum Beispiel das Rauchen aufgeben, damit es zu einem positiven Krankheitsverlauf kommt. In einigen Fällen wird die Lebenserwartung durch die Histiozytose eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Symptome wie Fieber, Erschöpfung und Sehstörungen bemerkt werden, oft verbunden mit unspezifischen Schmerzen, liegt unter Umständen eine Histiozytose zugrunde. Ein Arztbesuch empfiehlt sich, wenn weitere typische Symptome wie Atemprobleme oder starker Durst hinzukommen. Sollten die Beschwerden an Intensität zunehmen und nicht von selbst abklingen, muss ein Arzt eingeschaltet werden. Eine Histiozytose bedarf in jedem Fall einer medikamentösen Behandlung. Darum sollten Betroffene mit anhaltenden Symptomen einen Arzt konsultieren.

Spätestens, wenn Schwellungen, eine auffällig blasse Haut und geschwollenes Zahnfleisch bemerkt werden, ist ärztlicher Rat gefragt. Da meist Babys und Kleinkinder betroffen sind, sind die Eltern dazu angezeigt, auf Auffälligkeiten zu achten, insbesondere dann, wenn andere Familienmitglieder an der Erkrankung leiden. Bei ernsten Komplikationen wie Infektionen oder Herz-Kreislauf-Beschwerden wird am besten der Rettungsdienst gerufen. Im Zweifelsfall kann zunächst der ärztliche Notdienst kontaktiert werden. Der richtige Ansprechpartner bei einer Histiozytose ist der Hausarzt oder ein Angiologe. Bei Symptomen von Zähnen und Zahnfleisch kann der Zahnarzt hinzugezogen werden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Histiozytose richtet sich nach der jeweils auftretenden Subform. Beschränkt sich die Erkrankung zum Beispiel auf einen einzelnen Knochenabschnitt, besteht die Option, den Herd durch einen chirurgischen Eingriff zu entfernen. Liegt der Abschnitt an einer Körperstelle, die sich für eine Operation nicht eignet, wie an einem Gelenk, kommt als Alternative eine Bestrahlung in Betracht.

Tritt die Histiozytose an mehreren Körperstellen auf, wird eine milde Chemotherapie durchgeführt. Sind Lymphknoten betroffen, lassen diese sich operativ entfernen. Eine Langerhans-Zell-Hystiozytose kann sich bei manchen Patienten auch von selbst wieder zurückbilden, ohne dass eine spezielle Behandlung erfolgt. Ist die Haut betroffen, gilt dagegen die Gabe von Kortison als wirksam.

Zu diesem Zweck werden Cremes oder Salben mit dem Wirkstoff auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen. Erwachsene Patienten, bei denen ein isolierter Befall der Lungen besteht, müssen konsequent auf das Rauchen verzichten. So ergaben Studienresultate, dass das in Tabakwaren enthaltene Nikotin den Lungenbefall auslöst.

Sofern es sich nicht um einen schweren Krankheitsverlauf handelt, sind keine weiteren Therapiemaßnahmen notwendig. Allerdings gibt es darüber unter den Medizinern noch immer unterschiedliche Ansichten. Während Kinder, die unter einer Histiozytose leiden, in einer Uniklinik behandelt werden, müssen erwachsene Patienten unterschiedliche Fachärzte aufsuchen.

Aussicht & Prognose

Die besten Heilungschancen der Histiozytose haben Kinder. Unter günstigen Bedingungen wird bei ihnen häufig eine Beschwerdefreiheit erreicht. Mit einer Umstrukturierung der Lebensbedingungen sowie einer Behandlung kann bei der Mehrzahl der Patienten eine Genesung dokumentiert werden. Dennoch kann sich bei ihnen auch ein chronischer Krankheitsverlauf entwickeln. Dies gilt insbesondere bei einem frühen Beginn der Erkrankung. Probleme der Wirbelsäule oder ein Verlust der Zähne werden in verschiedenen Therapieansätzen versorgt, können jedoch nicht derart regeneriert werden, wie sie unter natürlichen Bedingungen funktionieren. In schweren Fällen kann es zu einem lebensbedrohlichen Verlauf der Erkrankung kommen. Bleibt die eingeleitete Therapie erfolglos, droht eine stetige Zunahme der gesundheitlichen Beeinträchtigungen, die mit einem tödlichen Verlauf enden kann.

Bei Erwachsenen ist die Prognose insgesamt günstiger. Nur selten kommt es zu einer Lebensgefährdung oder zu einer Verkürzung der erwarteten Lebenszeit. Werden die Vorgaben des Arztes eingehalten und das Rauchen unvollständig vermieden, kann in einer umfangreichen Behandlung eine deutliche Linderung der Beschwerden erreicht werden. Einige Patienten erleben bereits eine deutliche Verbesserung durch die Umstellung der Lebensgewohnheiten.

Befindet sich die Erkrankung im Anfangsstadium, muss sich der Patient oftmals keiner medizinischen Behandlung unterziehen. Es findet eine natürliche Regeneration der Beschwerden statt, so dass der Patient anschließend als geheilt aus der Behandlung entlassen wird.

Nachsorge

In der Regel stehen dem Betroffenen bei einer Nachsorge entweder nur sehr wenige oder sogar gar keine Maßnahmen und Möglichkeiten zur Verfügung. Betroffene sind dabei auf jeden Fall auf eine frühzeitige und vor allem auf eine schnelle Diagnose und Behandlung angewiesen, damit weitere Komplikationen oder Beschwerden verhindert werden können. Es kann dabei auch nicht zu einer Selbstheilung kommen, sodass eine Behandlung immer durchgeführt werden muss.

Dabei wirkt sich eine frühzeitige Diagnose mit einer raschen Behandlung immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf dieser Krankheit aus. In vielen Fällen erfolgt die Behandlung der Histiozytose dabei durch einen operativen Eingriff. Nach einem solchen Eingriff sollte sich der Betroffene auf jeden Fall schonen und ausruhen. Von Anstrengungen oder von anderen körperlichen und stressigen Tätigkeiten sollte dabei abgesehen werden.

In vielen Fällen wirkt sich dabei auch eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung positiv auf den Verlauf der Krankheit aus. Der Betroffene sollte möglichst auch auf das Rauchen und auf die Einnahme von Alkohol verzichten. Auch regelmäßige Untersuchungen des Körpers sind dabei notwendig, um weitere Schäden am Körper schon früh zu erkennen. Nicht selten ist durch die Histiozytose die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Das können Sie selbst tun

Eine Histiozytose wird immer abhängig von der jeweiligen Subform behandelt. Welche Maßnahmen die Betroffenen selbst ergreifen können, hängt also davon ab, ob nur ein einzelner Knochenabschnitt von der Erkrankung betroffen ist oder mehrere Körperstellen.

Eine Langerhans-Zell-Hystiozytose bildet sich manchmal von alleine zurück. Die wichtigste Maßnahme liegt dann darin, die Blutwerte ärztlich überwachen zu lassen, um bei einem Rezidiv schnell reagieren zu können. Bei einer großflächigen Erkrankung ist eine Chemotherapie vonnöten, die durch einen gesunden Lebensstil unterstützt werden kann. Weitere Belastungen durch Nikotin oder Alkohol sollten vermieden werden, alleine aufgrund der Gefahr von Wechselwirkungen mit den eingesetzten Zytostatika. Bei einem Befall der Lungen ist der Verzicht auf Zigaretten besonders wichtig. Des Weiteren gelten während und nach einer Chemotherapie Schonung und Ruhe, wobei Sport in Maßen und mit Zustimmung des Arztes erlaubt ist.

Gegen die einzelnen Symptome der Histiozytose können die Betroffenen ebenfalls selbst vorgehen. Ausschläge und Ekzeme können durch eine gesteigerte Hygiene und die Verwendung geeigneter Salben gelindert werden. Gegen starken Durst hilft viel trinken. Atemprobleme und Hustenattacken können durch das Inhalieren einer Salzwasserlösung reduziert werden. Welche Maßnahmen im Speziellen sinnvoll sind, beantwortet am besten der zuständige Arzt.

Quellen

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