Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 14. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz liegt ein anteiliger oder kompletter Ausfall von hypophysären Vorderlappenhormonen vor. Zu diesen Hormonen zählen Steuerhormone, die auf andere endokrine Drüsen wirken und Effektor-Hormone, die eine direkte Wirkung auf Organe zeigen. Die ausgefallenen Hormone können therapeutisch substituiert werden.

Was ist eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz?

Patienten mit Hypophysenvorderlappeninsuffizienz zeigen einen achsenabhängigen Ausfall unterschiedlicher Hormone und hormonell gesteuerter Prozesse. Das menschliche Hormonsystem ist ein enges Netzwerk. Fällt eine endokrine Drüse aus, zeigt dieser Ausfall Auswirkungen auf weitere Hormondrüsen, da sich Hormone gegenseitig regulieren.
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Der Hypophysenvorderlappen bildet den größten Teil der Hiranhangsdrüse. In diesem Anteil werden wichtige Hormone synthetisiert und in den Körper abgegeben. Der Gestalt nach ist der Hypophysenvorderlappen eine typisch edokrine Drüse, die vor allem Effektor- und Steuerhormone bildet. Ein vollständiger oder anteiliger Ausfall der endokrinen Hypophysenvorderlappen-Funktionen wird als Hypophysenvorderlappeninsuffizienz.

Steuerhormone wie TSH (thyreoideastimulierendes Hormon), ACTH (adrenokorticotropes Hormon), FSH (follikelstimulierendes Hormon) und LH l(luteinisierendes Hormon) wirken regulierend auf andere endokrine Organaktivitäten. Effektorhormone wie STH (somatotropes Hormon), MSH (melanozytenstimulierendes Hormon) und Prolaktin wirken dagegen direkt auf ein bestimmtes Effektor-Organ.

Vor allem die Ausschüttung von Steuerhormonen aus dem Hypophysenvorderlappen wird von Releasing- und Release-Inhibiting-Hormonen aus dem Hypothalamus beeinflusst. Ist diese teils oder gänzlich gestört, liegt eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz vor, die auch Hypopituitarismus, Simmonds-Krankheit oder HVL-Insuffizienz bezeichnet.

Entweder fallen bei der Erkrankung bestimmte Hormone aus, oder alle Hormone sind von der Insuffizienz betroffen. In diesem Zusammenhang wird eine komplette von einer inkompletten Insuffizienz des Hypophyenvorderlappens unterschieden.

Ursachen

Die primären Ursachen für eine HVL-Insuffizienz sind extrem variabel. Als Ursache für eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz liegt entweder eine Zerstörung oder eine Verdrängung von Gewebe der Hypophyse vor. Auch wenn die Hirnanhangsdrüse nicht mehr mit dem Hypothalamus verbunden ist, tritt eine HVL-Insuffizienz ein. Zu solchen Zuständen kann es zum Beispiel im Rahmen von Tumorerkrankungen kommen.

Die meisten Tumore der Hypophyse sind gutartige Tumore, so zum Beispiel das Hypophasenadenom. Auch nach neurochirurgischen Eingriffen nahe der hypophysären Strukturen kann eine Insuffizienz vorliegen. Dasselbe gilt, wenn Gewebe durch Strahlentherapie geschädigt wurde. Häufig gehen dem Ausfall der endokrinen Funktionen auch degenerative Veränderungen voraus, die das Gewebe absterben lassen.

Das kann zum Beispiel im Rahmen von schlaganfallbedingten Nekrosen der Fall sein. Außerdem stellen autoimmun granulomatöse Prozesse wie die der Sarkoidose eine mögliche Ursache für eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz dar. Darüber hinaus kommen die Hämochromatose sowie sämtliche entzündlichen Prozesse als Auslöser der Unzulänglichkeit infrage.

Manchmal gehen der Erkrankung auch Traumata voraus, so vor allem Verletzungen des Gehirns. Da die Hormonproduktion des Hypophysenvorderlappens von den Releasing- und Release-Inhibiting-Hormonen des Hypothalamus beeinflusst wird, kann auch ein Ausfall dieser Hormone ursächlich für die HVL-Insuffizienz sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Hypophysenvorderlappeninsuffizienz zeigen einen achsenabhängigen Ausfall unterschiedlicher Hormone und hormonell gesteuerter Prozesse. Das menschliche Hormonsystem ist ein enges Netzwerk. Fällt eine endokrine Drüse aus, zeigt dieser Ausfall Auswirkungen auf weitere Hormondrüsen, da sich Hormone gegenseitig regulieren.

Bei einem Ausfall der adrenokortikotropen HVL-Achse liegt sekundär zum Beispiel eine Nebennierenrindeninsuffizienz vor, die sich in Form von Gewichtsverlust, abfallender Leistung, Hypoglykämie, Übelkeit, wächserner Hautstruktur und verminderter Hautpigmentierung manifestieren kann. Wenn die steuerhormonelle Achse betroffen ist, entsteht ein sekundärer Hypogonadismus.

Die Sekundärbehaarung geht zurück. Bei Männern stellt sich ein Verlust der Libido] ein, der mit Potenzstörungen vergesellschaftet sein kann. Frauen leiden an Zyklusstörungen oder Infertilität. Die Pubertät bleibt aus. Bei einem Ausfall der somatrotropen HVL-Achse kann Minderwuchs eintreten.

Bei Beteiligung der thyreotropen Achse entsteht dagegen eine sekundäre Hypothyreose, die die Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion zeigt, so zum Beispiel Gewichtszunahme, Kälteintoleranz, Bradykardie oder trockene und raue Haut. Ein Prolaktin-Ausfall spielt vor allem für Frauen eine Rolle und verhindert das Stillen. MSH-Ausfälle lassen die Hautpigmentierung abnehmen. Sind alle genannten Achsen von Ausfällen betroffen, liegt eine komplette HVL-Insuffizienz vor, die ein hypophysäres Koma hervorrufen kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz stellt der Arzt durch eine Erhebung des hormonellen Status. Um herauszufinden, welche Ursache die HVL-Insuffizienz hat, finden Bildgebungen statt. Außerdem wird im Rahmen der Diagnostik überprüft, inwieweit die regulierenden Hormone des Hypothalamus mit der Insuffizienz in Zusammenhang stehen.

So werden ursächliche Hypothalamus-Insuffizienzen mit sekundären HVL-Insuffizienzen von primären HVL-Insuffizienzen abgegrenzt. Die Prognose hängt für Patienten mit Hypopituitarismus vor allem davon ab, wie viele Achsen betroffen sind und wie lange der Ausfall bereits besteht.

Komplikationen

Ebenso kann auch die Stärke der Pigmentierung abnehmen. Bei den meisten Menschen kommt es durch die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz auch zu einem Rückgang der Behaarung und weiterhin zu Potenzstörungen, wobei Frauen von Zyklusstörungen betroffen sein können. Bei Kindern kann die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz zu einem Minderwuchs führen. Die Haut wird durch diese Krankheit unrein und trocken. In schwerwiegenden Fällen können die Betroffenen auch in ein Koma fallen.

Das Immunsystem des Patienten ist ebenfalls geschwächt, sodass es schneller und einfacher zu verschiedenen Erkrankungen kommt. Die Behandlung der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz erfolgt in der Regel durch eine Hormontherapie. Dabei kommt es relativ schnell zu einem positiven Krankheitsverlauf und die Beschwerden verschwinden.

Eventuell ist der Betroffene allerdings sein gesamtes Leben auf diese Therapie angewiesen, da eine kausale Behandlung der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz nicht möglich ist. Die Lebenserwartung wird bei einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung allerdings nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz äußert sich in erster Linie durch hormonelle Beschwerden. Personen, die plötzlich an einem ungewöhnlichen Gewichtsverlust leiden oder sich ohne erkennbaren Grund krank und matt fühlen, sollten den Hausarzt konsultieren. Ärztlicher Rat ist auch gefragt, wenn die Leistungsfähigkeit abnimmt, ohne dass dafür eine Ursache ausgemacht werden kann. Übelkeit und Erbrechen, Hypoglykämie und Schmerzattacken sind Symptome, die in jedem Fall ärztlich abgeklärt werden müssen. Spätestens, wenn zu den erwähnten Anzeichen äußerliche Veränderungen hinzukommen, ist medizinischer Rat gefragt.

So sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden, wenn eine verminderte Hautpigmentierung oder eine wächserne Hautstruktur festgestellt werden kann. Betroffene Kinder sollten zum Arzt gebracht werden, wenn die Pubertät ungewöhnlich lange auf sich warten lässt. Frauen, die unter Zyklusstörungen oder Infertilität leiden, sollten dies mit einem Gynäkologen besprechen. Zwar deuten diese Symptome nicht unbedingt auf eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz hin, dennoch müssen sie abgeklärt und gegebenenfalls behandelt werden. Tumorpatienten sind besonders anfällig für HVI und sollten beim Auftreten der typischen Symptome den zuständigen Arzt informieren.

Behandlung & Therapie

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz wird in Abhängigkeit von der Ursache behandelt. Neben operativen Behandlungsmöglichkeiten stehen medikamentöse Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, die in der Regel einer hormonellen Substitutionstherapie entsprechen. Operationen finden vor allem bei ursächlichen Tumorerkrankungen statt. Aktiv entzündliche Prozesse werden mit entzündungshemmenden Medikamenten behandelt.

Bei Autoimmunerkrankungen ist dagegen die Gabe von Immunsuppressiva indiziert, die das Immunsystem der Patienten davon abhält, noch mehr Schaden im Drüsengewebe hervorzurufen. Bei ursächlichen Tumoren kann die Entfernung des Tumors das volle Funktionsspektrum des Hypophysenvorderlappens wiederherstellen.

Wenn dagegen Gewebe durch Entzündungen, Traumata oder Nekrosen geschädigt wurde, ist eine vollständige Regeneration unwahrscheinlicher. Falls erforderlich, erhalten die Betroffenen eine lebenslange Hormonsubstitution der Achsen, die im Rahmen der Insuffizienz zum Ausfall gekommen sind. Falls Steuerhormone des Hypophysenvorderlappens ausgefallen sind, werden in anderen Drüsen bestimmte Hormone nicht mehr gebildet.

Bei einer Hormonsubstitution werden dem Patienten in diesem Fall nicht etwa die HVL-Steuerhormone gegeben. Viel mehr werden die Hormone substituiert, die durch die ausgefallene Steuerung von anderen Drüsen nicht mehr gebildet werden, so zum Beispiel Testosteron, Thyroxin, Somatotropin oder Cortisol.

Vorbeugung

Der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ist nur insoweit vorzubeugen, wie Tumoren, Traumata, Entzündungen und anderweitigen Verletzungen von Hirnanhangsdrüse und Hypothalamus vorgebeugt werden kann.

Nachsorge

Nach der Behandlung einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ist nicht immer eine komplette Regeneration möglich. Die Patienten müssen deshalb oft lebenslang Hormonsubstitute einnehmen. Diese sollen Mangelerscheinungen verhindern. In Absprache mit dem Arzt sind regelmäßige Kontrolltermine erforderlich.

Dabei findet eine genaue Prüfung der Hormonsituation statt, die eine frühzeitige Hilfe ermöglicht. Die Patienten benötigen für die Therapie sowie für die Nachsorge ausreichend Geduld und Disziplin. Nur wenn sie sich an die ärztlichen Empfehlungen halten, ist eine stetige Besserung möglich.

Einerseits steht die korrekte Medikamenteneinnahme im Fokus, andererseits sind die Kontrolluntersuchungen termingerecht durchzuführen. Die sogenannte Therapietreue ist auch bei der langfristigen Nachsorge unverzichtbar. Gerade in Stressphasen kann es ansonsten zu Hormonschwankungen kommen, die sich negativ auf den Gesundheitszustand auswirken.

Im Zuge der Sicherheit im Anschluss an die Erkrankung sollten die betroffenen Personen ihren Notfallausweis stets mit sich führen. Außerdem gibt es ein Notfall-Set, das in schwierigen Situationen nützlich ist. In der oft lang andauernden Erholungsphase sollten die Patienten dieses Set auch bei Tagestouren oder längeren Reisen mitnehmen, um für den Notfall gewappnet zu sein. Die Nachsorge bezieht sich dabei vor allem auf die Reduzierung der Gesundheitsrisiken.

Das können Sie selbst tun

Ist der Hypophysenvorderlappen insuffizient, bedeutet das für den Patienten in erster Linie, dass er bei der Behandlung Geduld und eine große Therapietreue aufbringen muss. Denn um die verschiedenen Folgen, die eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz mit sich bringen kann, möglichst gar nicht aufkommen zu lassen, müssen die verschriebenen Medikamente (Hormone) entsprechend den Anweisungen der Ärzte zuverlässig eingenommen werden. Das gilt insbesondere dann, wenn die Hormone in Form von Sprays, Gelen oder gar Injektionen verschrieben wurden.

Des Weiteren müssen die aktuellen Hormonwerte regelmäßig neu erhoben und überprüft werden. Die hierfür erforderliche Therapietreue – oder „Compliance“, wie es die Mediziner nennen – erfordert viel Zeit und Konsequenz, doch nur so können größere Ausfall-Symptome vermieden werden. Empfehlenswert ist hier, über die Blutuntersuchungen und deren Ergebnisse genauestens Buch zu führen. Kommen die Patienten in unvorhergesehenen Stress, sollten die Hormonwerte schnellstmöglich neu gemessen werden.

Für den Notfall sollten Hypophyseninsuffizienz-Patienten stets einen Notfallausweis sowie ein Notfall-Set bei sich tragen. Dies darf gerade bei Urlaubsreisen oder Tagestouren nicht vergessen werden.

Patienten mit einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, die ihre Körperbehaarung verloren haben, leiden oft sehr unter dieser kosmetischen Beeinträchtigung. Aber gerade Augenbrauen können mittlerweile durch entsprechende Produkte aufgefüllt oder mit Permanent Make-up nachgezeichnet werden.

Quellen

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