Nephrogene Enzephalopathie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 13. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Nephrogenen Enzephalopathie handelt es sich um eine Störung der Funktion des zentralen Nervensystems. Die Krankheit besitzt keine einheitliche Symptomatik, da sich die Beschwerden im Einzelfall stark unterscheiden. Die Nephrogene Enzephalopathie ergibt sich als Folgestörung durch eine dekompensierte Niereninsuffizienz bzw. eine Urämie.

Was ist eine Nephrogenen Enzephalopathie?

Die Leitsymptome der Nephrogenen Enzephalopathie konzentrieren sich auf neurologische Ausfallerscheinungen. Die Beschwerden entwickeln sich je nach Einzelfall über einen kürzeren oder längeren Zeitraum.
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Die Nephrogene Enzephalopathie wird in manchen Fällen auch mit den synonymen Begriffen Urämische Enzephalopathie oder Renale Enzephalopathie bezeichnet. Das Hauptsymptom der Nephrogenen Enzephalopathie besteht zu Beginn der Krankheit in einem intermittierenden Gehirnödem. Durch dieses Ödem treten typische Hirndruckzeichen in Erscheinung, zum Beispiel Schmerzen im Kopf, Erbrechen und sogenannte Papillenödeme.

In manchen Fällen entstehen durch die Nephrogene Enzephalopathie weitere Beschwerden, etwa sogenannte Hochdruckangiopathien. In deren Folge kommt es bei einem Teil der Patienten zu perivaskulären Nekrosen und sogenannten Massenblutungen. Möglich sind zudem Demyelinisierungsherde und Nekrosen von Ganglienzellen. Diese Symptome werden im Rahmen histologischer Analysen identifiziert.

Ursachen

Die harnartigen Substanzen entfalten nach einiger Zeit eine neurotoxische Wirkung, wovon in erster Linie das zentrale Nervensystem betroffen ist. Die Hauptursache der Nephrogenen Enzephalopathie besteht demzufolge darin, dass sich bestimmte Substanzen im Blut anreichern. Dabei handelt es sich zum Beispiel um Kreatinin, Harnsäure sowie weitere Stoffe, die den Säure-Basen-Haushalt beeinträchtigen. Besonders relevant ist hier eine erhöhte Konzentration von Harnstoff.

Außerdem wird der Elektrolytstoffwechsel negativ beeinflusst, wodurch sich in der Regel eine Hyperkalzämie entwickelt. Indem sich die entsprechenden harnassoziierten Substanzen im Blut der Person ansammeln, wird das Gewebe der Nerven geschädigt. In der Folge davon bilden sich die typischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie aus. Zudem wurden Assoziationen zu Erkrankungen wie Diabetes mellitus und Bluthochdruck beobachtet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Leitsymptome der Nephrogenen Enzephalopathie konzentrieren sich auf neurologische Ausfallerscheinungen. Die Beschwerden entwickeln sich je nach Einzelfall über einen kürzeren oder längeren Zeitraum. In zahlreichen Krankheitsfällen fallen die Symptome zunächst anderen Personen auf und erst später den Patienten selbst.

Oftmals treten bei der Nephrogenen Enzephalopathie neurologische Beschwerden auf. Möglich sind beispielsweise Dysarthrie, Hyperreflexie, Tremor und Myoklonien. Zudem zeigen sich bei einigen Patienten Beschwerden wie zerebrale Krämpfe. Sehr selten entwickeln sich bei den an der Nephrogenen Enzephalopathie erkrankten Personen exogene Psychosen. Diese ergeben sich in erster Linie durch die Urämie, die mit der Krankheit einhergeht.

Die charakteristischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie sind Reizsymptome psychomotorischer Art, Schwierigkeiten beim Einschlafen und Durchschlafen sowie ein generelles Unruhegefühl. Außerdem leiden zahlreiche betroffene Patienten an einer Affektlabilität. Die generellen neurologischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie äußern sich in erster Linie in einem erhöhten Schlafbedürfnis und Störungen des Orientierungssinns sowie der Konzentration.

Die Personen weisen eine generelle Verlangsamung auf, die sich sowohl auf das Denken als auch auf Bewegungsprozesse bezieht. Mitunter entwickelt sich ein sogenannter Stupor. Die charakteristischen Beschwerden der Nephrogenen Enzephalopathie entstehen in erster Linie durch die Effekte einer Nierenschwäche. Durch die Wirkung auf den Verdauungstrakt sowie das Herz-Kreislauf-System und das Blut kommt es zur typischen Symptomatik der Nephrogenen Enzephalopathie.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Diagnose der Nephrogenen Enzephalopathie nimmt oft eine lange Zeitdauer in Anspruch, da die Beschwerden der Krankheit relativ unspezifisch sind und auf zahlreiche weitere Erkrankungen hindeuten. Eine Eingrenzung anhand der Symptomatik ist demzufolge oftmals nur bedingt möglich. Zudem stellen die Patienten selbst häufig lange Zeit keine oder kaum Beschwerden bei sich fest.

Meist sind es Angehörige oder sonstige nahestehende Personen, die auf die Auffälligkeiten aufmerksam machen. Somit kommt der Faktor der fehlenden Krankheitseinsicht hinzu, der eine Diagnose oftmals hinauszögert. Menschen mit dem Verdacht auf eine Nephrogene Enzephalopathie vertrauen sich zunächst ihrem Allgemeinarzt an, der eine Überweisung an einen entsprechenden Facharzt vornimmt.

Bei der Auswertung der Krankengeschichte im ersten Teil der Diagnosestellung kommt einer möglicherweise vorliegenden Nierenschwäche große Bedeutung zu. Denn sie liefert unter Umständen den entscheidenden Hinweis auf die Möglichkeit einer Nephrogenen Enzephalopathie. Bei der klinischen Untersuchung setzt der behandelnde Facharzt meist mehrere Verfahren der Diagnosetechnik ein.

Bedeutsam sind Blutanalysen durch labortechnische Untersuchungen. Dabei wird zum Beispiel eine gesteigerte Konzentration am Parathormon sowie die Hyperkalzämie festgestellt. Auch eine EEG-Untersuchung kommt im überwiegenden Teil der Fälle zur Diagnose der Nephrogenen Enzephalopathie zum Einsatz. Bei bildgebenden Methoden finden sich in manchen Fällen Indizien auf eine zerebrale Atrophie.

Komplikationen

Wie bereits erwähnt, ist das hauptsächliche Krankheitsmerkmal der nephrogenen Enzephalopathie ein Hirnödem. Mit Hilfe einer Dialyse (Blutwäsche) können die Symptome zunächst wieder zurückgedrängt werden. Allerdings verursacht der hohe Hirndruck zuweilen auch Massenblutungen und Gefäßnekrosen. Diese Komplikationen können im Extremfall zum Tod oder zu dauerhaften Hirnschädigungen führen.

Findet die Behandlung rechtzeitig statt, ist jedoch zumindest eine teilweise Rückbildung der Symptome möglich. Bei unzureichender Behandlung der dekompensierten Niereninsuffizienz, also bei unvollständiger Entfernung der harnpflichtigen Substanzen aus dem Blut, kommt es jedoch zur chronischen Schädigung des Zentralnervensystems. Diese Substanzen wirken neurotoxisch und zerstören die Nervenzellen, die sich dann nicht mehr nachbilden können.

Als Folge kann sich eine dauerhafte Demenz entwickeln, die mit Affektlabilität, Orientierungslosigkeit und Vergesslichkeit verbunden ist. Als Komplikationen im Rahmen der nephrogenen Enzephalopathie werden auch zerebrale Krampfanfälle beobachtet. Diese äußern sich ähnlich wie epileptische Anfälle an plötzlicher Bewusstlosigkeit und Muskelkrämpfen am ganzen Körper. Gelegentlich ist auch ein unwillkürlich Biss auf die Zunge möglich. Die harnpflichtigen Substanzen im Blut können in seltenen Fällen auch eine Psychose auslösen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Zeigen Menschen Störungen der allgemeinen Funktionsfähigkeit, besteht Anlass zur Besorgnis. Unterbrechungen des Sprechens, Veränderungen im Sprachverständnis sowie Einbußen der geistigen Leistungsfähigkeit müssen beobachtet werden. Halten sie über mehrere Tage unvermindert an oder nehmen sie weiter zu, wird ein Arzt benötigt.

Eine Auffälligkeit bei der Motorik, Störungen der allgemeinen Bewegungsabläufe sowie eine erhöhte Unfall- und Sturzgefahr müssen von einem Arzt abgeklärt werden. Kommt es zu einem Tremor ist unverzüglich ein Arzt zu kontaktieren oder ein Rettungsdienst zu alarmieren. Bei einer Muskelschwäche, Unterbrechungen der gewohnten Abläufe des Bewegungsapparates sowie Schmerzen ist eine Abklärung der Ursache notwendig.

Schlafstörungen oder die Unfähigkeit zur Ruhe zu kommen sind charakteristisch für die Erkrankung. Zumeist leidet der Betroffene unter Einschlafstörungen, einer allgemeine Unruhe und einer Rastlosigkeit. Treten Kopfschmerzen auf, werden Verhaltensänderungen bemerkt oder leidet der Betroffene unter einer inneren Schwäche, benötigt er Hilfe. Stimmungsschwankungen sowie ein aggressives Auftreten sind mit einem Arzt zu besprechen.

Werden Aufmerksamkeits- und Orientierungsdefizite wahrgenommen, kommt es zu Beeinträchtigungen der Konzentration oder können die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr wahrgenommen werden, ist ein Arztbesuch notwendig. Störungen der Nierenfunktion, Veränderungen des Gewichts oder des Hautbildes sind weitere Hinweise für eine gesundheitliche Beeinträchtigung. Es besteht Handlungsbedarf, da in schweren Fällen und unbehandelt ein Organversagen droht.

Behandlung & Therapie

Die wichtigste Maßnahme der Therapie der Nephrogenen Enzephalopathie besteht in einer Dialyse. Auf diese Weise werden die überflüssigen harnpflichtigen Stoffe des Blutes entfernt. Oberste Priorität hat hier die Reinigung des Blutes von Harnstoff. Dadurch wird weiteren Beeinträchtigungen des Nervengewebes durch die neurotoxischen Substanzen vorgebeugt. Eine erfolgreiche Behandlung der Nephrogenen Enzephalopathie führt teilweise dazu, dass sich manche Symptome zurückbilden.

Aussicht & Prognose

Je früher die Behandlung einer nephrogenen Enzephalopathie beginnt, desto besser sieht die Prognose für Patienten aus. Auch ist es für eine gute Prognose wichtig, eine Belastung der Nieren durch nephrotoxische Arzneimittel zu reduzieren. Die typischen neurologischen Ausfälle der Patienten können von leichten Konzentrationsstörungen bis zum lebensbedrohlichen Koma reichen, da das hauptsächliche Krankheitsmerkmal ein Hirnödem ist. Mit Hilfe der Blutwäsche, auch Dialyse genannt, können die Symptome zwar zunächst zurückgedrängt werden, jedoch verursacht der auftretende hohe Hirndruck oft Gefäßnekrosen und Massenblutungen bei den Betroffenen. Solche Komplikationen führen in einzelnen Fällen zum Tod oder auch zu einer dauerhaften Hirnschädigung bei den betroffenen Patienten.

Findet jedoch die Therapie rechtzeitig statt, ist zumindest eine stückweise Rückbildung der auftretenden Symptome möglich. Allerdings kann es durch eine unzureichende Therapie zu einer chronischen Schädigung vom Zentralnervensystem kommen. Als Folge dessen kann sich Demenz entwickeln. Als Komplikationen im Laufe der Krankheit werden auch oft zerebrale Krampfanfälle beobachtet.

Diese äußern sich mit plötzlichen Muskelkrämpfen und Bewusstlosigkeit. Außerdem ist mit einem chronischen Krankheitsverlauf zu rechnen. Es kommt zu einer kontinuierlichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes der Betroffenen. Zudem besteht auch die Gefahr, dass Patienten in ein Koma fallen. Erwacht der Patient wieder aus diesem Koma, sollte mit sehr starken gesundheitlichen Beeinträchtigungen gerechnet werden.

Vorbeugung

Eine Prävention der Nephrogenen Enzephalopathie ist nicht in jedem Einzelfall möglich. Prinzipiell unterstützt die angemessene Therapie einer bestehenden Nierenschwäche die Vorbeugung.

Nachsorge

Nach erfolgreicher Behandlung ist es wichtig, die Selbständigkeit und Bewegungsfähigkeit zu trainieren. Hierzu stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung. Diese können entweder in einer Rehabilitationsmaßnahme kontrolliert oder zu Hause eigenständig durchgeführt werden. Ärzte und Physiotherapeuten geben die Übungen vor und passen sie je nach Fortschritt individuell an.

Je nach Schwere der Erkrankung ist es auch möglich, dass ein Ergotherapeut zum Einsatz kommt. Ein Ergotherapeut hilft, die alltäglich notwendigen Tätigkeiten zu bewältigen. Oft muss manches neu erlernt werden. In den meisten Fällen ist eine Kombination aus vorausgegangener betreuter Rehabilitation und späterer Eigenständigkeit sinnvoll.

Yoga und spezielle Massage- und Meditationstechniken helfen bei der Schmerzbewältigung. Ein intakter Familien- und Freundeskreis hat hier ebenfalls eine große Bedeutung. Das soziale Umfeld unterstützt mindestens psychologisch eine weitere Stabilisierung. Für die Nachsorge ist aber auch eine regelmäßige Kontrolle der Blut- und Urinwerte von sehr hoher Bedeutung.

Diese erfolgt zunächst in sehr kurzen Abständen, später sind größere Kontrollabstände wahrscheinlich. Mit der Kontrolle muss die Harnproduktion der Niere geprüft werden, um festzustellen, ob die Mindestmenge von Harn in der Sekunde produziert wird, um die Funktionsfähigkeit zu gewährleisten. Es wird hier von der glomerulären Filtrationsrate gesprochen. Wird ein festgelegter Wert unterschritten, ist eine Dialyse (Blutwäsche) erforderlich.

Das können Sie selbst tun

Da bei der nephrogenen Enzephalopathie meist der gesamte Bewegungsapparat betroffen ist, ist das Ziel einer Therapie der Erhalt der Bewegungsfähigkeit und Selbstständigkeit. Dabei können neben medizinischen Maßnahmen weitere alternative Therapiemethoden angewendet werden, die selbstständig zu Hause durchgeführt werden sollten.

Ärzte, Physio- oder Ergotherapeuten geben Anleitungen zu Übungen, welche die Beweglichkeit der Patienten fordern und fördern. Diese sollten individuell an den Krankheitsstand angepasst und kontinuierlich aktualisiert werden. Auch ist eine Regelmäßigkeit in der Durchführung der Übungen wichtig, da diese nur so den gewünschten Erfolg eines Leistungserhaltes erzielen können. Zur Behandlung der Hautverhärtungen können außerdem Massagetechniken erlernt werden, die dann von den Patienten in ihren Alltag eingebaut und selbstständig angewendet werden können.

Neben einer positiven Beeinflussung des betroffenen Bindegewebes haben solche Maßnahmen auch positive Effekte auf die psychologische Verfassung des Betroffenen. Durch eine selbstbestimmte Beschäftigung mit dem eigenen Körper kann die persönliche Lebensqualität erheblich gesteigert werden. Alternative Therapiemethoden wie Yoga und Meditation können Wege darstellen, mit symptomatisch bedingten Schmerzen umgehen zu lernen.

Die Einbeziehung des sozialen Umfeldes der erkrankten Person stellt immer eine wichtige Maßnahme dar. Der Erhalt eines intakten sozialen Netzwerkes kann neue Kraft geben, mit der Erkrankung umzugehen. Freunde und Verwandte können bei Rückschlägen eine Unterstützung bilden und neue Perspektiven aufzeigen.

Quellen

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