Pinealom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 14. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als Pinealom wird der seltene Tumor der Zirbeldrüse bezeichnet. Die Tumoren können von den sekretorischen Nervenzellen der Zirbeldrüse, von den Sternzellen oder von den Keimzellen des Zentralnervensystems ausgehen. Als Therapie für die meist langsam wachsenden Pinealome stehen die klassischen drei Behandlungsformen maligner Tumoren, die operative Entfernung sowie Strahlen- und Chemotherapie, zur Verfügung.

Was ist ein Pinealom?

Meist werden Pinealome im Anfangsstadium nicht entdeckt, weil sich keine spezifischen Symptome zeigen. Die ersten Beschwerden, die sich einstellen, lassen sich auf Verdrängungskompressionen des umliegenden Nervengewebes zurückführen.
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Pinealom oder Pinealistumor ist der Sammelbegriff für drei unterschiedliche maligne Tumoren der Zirbeldrüse (Pinealis). Die sekretorische Zirbeldrüse oder Epiphyse befindet sich im Epithalamus, einem Teil des Zwischenhirns. Ihre Hauptaufgabe besteht in der Synthetisierung von Melatonin, das in den zirkadianen Tag-Nacht-Rhythmus und in den jahreszeitlichen Rhythmus eingreift.

Die drei Arten von Pinealomen unterscheiden sich durch ihren Ursprung, der von den Melatonin produzierenden Zellen (Pinealozyten), von den Sternzellen (Astrozyten) oder von den Keimzellen des ZNS ausgehen kann. Die Bezeichnung der Pinealome lautet dann entsprechend Pineoblastom oder Pinealoblastom, Astrozytom oder Keimzelltumor beziehungsweise Germinom.

Im Gegensatz zum bösartigen Pineoblastom steht das Pineozytom, ein gutartiger Tumor, der sich ebenfalls aus dem Parenchym, den sekretorischen Nervenzellen der Pinealis, entwickeln kann und sich differentialdiagnostisch vom Pineoblastom abgrenzen lässt. Astrozytome, die von den Sternzellen ausgehen, sind die häufigsten Tumoren des Zentralen Nervensystems. Astrozyten werden als Teil des Stützgewebes den Gliazellen zugeordnet, so dass Astrozytome eine Untergruppe der Gliome bilden.

Ursachen

Wenn das Immunsystem nicht in der Lage ist, die im Blut oder in der Lymphe „marodierenden“ entarteten Zellen zu identifizieren, um sie mittels Phagozytose unschädlich zu machen, entstehen maligne Tochtergeschwülste, die nicht mehr einzeln operativ entfernt werden können. Auch Astrozytome entstehen durch eine ungebremste Proliferation von Astrozyten. Die Ursachen liegen wahrscheinlich in einer veränderten Genetik der Zelle, was Gegenstand wissenschaftlicher Forschungen ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Meist werden Pinealome im Anfangsstadium nicht entdeckt, weil sich keine spezifischen Symptome zeigen. Die ersten Beschwerden, die sich einstellen, lassen sich auf Verdrängungskompressionen des umliegenden Nervengewebes zurückführen. Das wachsende Pinealom beansprucht Raum und kann zu einer unspezifischen Erhöhung des Hirndrucks führen, weil die Ausgleichsmechanismen hinsichtlich Blutmenge und Hirnwassers (Liquor) im intrakraniellen Raum überfordert sind.

Typische erste Anzeichen sind Kopfschmerzen, Unwohlsein und Erbrechen. Im Verlauf eines unbehandelten Pinealoms stellen sich neben den unspezifischen Symptomen spezifische Beschwerden ein wie Gangstörungen (Ataxie) ein. In vielen Fällen drückt das Pinealom auf das Blickzentrum im Tectum des Mittelhirns (Vierhügelplatte).

Es kommt dadurch zu Ausfallserscheinungen und zu einer typischen vertikalen Blicklähmung, dem sogenannten Parinaud-Syndrom. Je nach Lage des Pinealoms in der Zirbeldrüse kommt es auch zu anderen neurologischen Ausfällen und Symptomen. Bei ausgeprägtem Anstieg des Hirndrucks kann es durch Behinderung der Liquorzirkulation auch zur Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommen.

Durch Pinealome, die sich durch eine Störung der Melatoninsynthese auszeichnen, stellen sich typischerweise Störungen im normalen Tag-Nacht-Rhythmus ein. In einigen Fällen wurden auch Hormonstörungen beobachtet, die eine vorzeitige Einleitung der Pubertät (Pubertas praecox) einleiten können.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Aufgrund der nur geringen Beschwerden, die von einem Pinealom im Anfangsstadium ausgeht, wird der Tumor in der Regel erst in fortgeschrittenem Stadium entdeckt. Das gilt gleichermaßen für Pineoblastome, Astrozytome und Germinome. Als bestes Diagnoseinstrument gilt die Magnetresonanztomografie (MRT).

Andere Diagnoseinstrumente wie die Biopsie, also die direkte intrakranielle Gewebeentnahme scheitert an schwieriger Zugänglichkeit der Pinealis und an den zu großen Risiken, die ein derartiger Eingriff mit sich bringen würde. Obwohl das bildgebende Verfahren in der Regel gute bis sehr gute Ergebnisse liefert, müssen differentialdiagnostisch andere Erkrankungen wie Fehlbildungen innerer Hirnnerven oder andere Tumoren ausgeschlossen werden.

Unbehandelt haben maligne Pinealome mit unterschiedlich progressivem Verlauf eine ungünstige Prognose. Von den drei möglichen Arten eines Pinealoms zeigen Pineoblastome den höchsten Malignitätsgrad und die ungünstigste Verlaufsprognose. Germinome weisen einen geringeren Malignitätsgrad auf und entwickeln sich langsamer. Ihre Gefährlichkeit besteht in ihrer lokal wirksamen Invasivität.

Komplikationen

Die Betroffenen leiden aufgrund des Pinealoms an starken Kopfschmerzen, da der Hirndruck deutlich erhöht ist. Auch ein allgemeines Unwohlsein und Übelkeit oder Erbrechen können durch diesen Tumor auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin verringern. Weiterhin führt diese Krankheit zu Gangstörungen und zu Veränderungen der Persönlichkeit. Auch Depressionen oder andere psychische Verstimmungen können durch die dauerhaften Kopfschmerzen auftreten.

Weiterhin kommt es zu Atembeschwerden und zu einer verringerten Belastbarkeit des Patienten. Die Behandlung des Pinealoms erfolgt mit Hilfe eines operativen Eingriffes. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Allerdings kann ein allgemeiner Verlauf nicht vorausgesagt werden. Möglicherweise wird durch diese Krankheit auch die Lebenserwartung des Patienten verringert. Die Betroffenen sind auf eine Chemotherapie oder eine Bestrahlung angewiesen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Sehbeschwerden wie eine Blickfeldlähmung oder verschwommenes Sehen bemerkt werden, ist ärztlicher Rat gefragt. Die Krankheitszeichen deuten auf ein Pinealom oder ein anderes ernstes Leiden hin, das diagnostiziert und behandelt werden muss. Da es sich bei dem Pinealom um eine Tumorerkrankung handelt, ist eine zügige Behandlung lebenswichtig. Die Betroffenen konsultieren am besten direkt den Arzt, wenn Störungen des Blickfelds oder neurologische Ausfallerscheinungen auftreten.

Personen, die an einem Keimzelltumor oder an einem Astrozytom erkrankt sind, zählen zu den Risikogruppen und sollten mit genannten Beschwerden den zuständigen Arzt einschalten. Neben dem Neurologen kann der Hautarzt, ein Internist oder ein Onkologe aufgesucht werden. Die Behandlung erfolgt operativ und mittels Strahlen- oder Chemotherapie. Nach dem Eingriff müssen die ärztlich vorgeschlagenen Kontrolluntersuchungen in Anspruch genommen werden, damit etwaige Komplikationen wie Rezidive oder Metastasierungen rasch erkannt werden können. Bei ungewöhnlichen Symptomen ist umgehend ärztlicher Rat gefragt, denn möglicherweise muss die Medikation umgestellt oder eine weitere Behandlung vorgenommen werden.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung eines Pinealoms kommen ausschließlich die drei klassischen Therapieformen für maligne Tumoren in Frage. Es sind dies die neurochirurgische Entfernung des Gewächses sowie Strahlen- und Chemotherapie. Die Tumorentfernung birgt allerdings aufgrund der Lage der Pinealis im Zwischenhirn einige Herausforderungen.

In vielen Fällen ist die Anlegung eines Liquorshunts notwendig, um den Hirndruck zu verringern. Während die neurochirurgische Entfernung des Tumors und die Bestrahlung lokal wirksam sind, kann die Chemotherapie als systemisch wirkende Behandlungsform bezeichnet werden, die auch auf die Abtötung möglicher Metastasen abzielt.

Aussicht & Prognose

In den meisten Fällen ist der weitere Verlauf bei einem Pinealom negativ und verringert in vielen Fällen auch deutlich die Lebenserwartung des Betroffenen. Aus diesem Grund muss bei dieser Erkrankung schon möglichst früh ein Arzt aufgesucht und auch eine Behandlung durchgeführt werden, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Beschwerden oder zu anderen Kompilationen kommt. Sollte das Pinealom nicht behandelt werden, so breitet sich der Tumor in der Regel auch im gesamten Körper des Betroffenen aus und führt schließlich zum Tode des Patienten. Daher ist der Patient auf eine möglichst frühe Diagnose und Behandlung angewiesen.

Die Behandlung des Tumors erfolgt dabei meist durch einen operativen Eingriff oder durch Maßnahmen der Bestrahlung. Der weitere Verlauf ist dabei sehr stark vom Zeitpunkt der Diagnose abhängig, sodass eine allgemeine Voraussage hierbei nicht getroffen werden kann. Dabei kann der Tumor auch nach einer erfolgreichen Behandlung wieder auftreten, sodass dann eine erneute Behandlung notwendig sein wird. Da das Pinealom eventuell auch einen genetischen Ursprung hat, sollte bei einem Kinderwunsch des Patienten oder der Kinder immer eine genetische Untersuchung und Beratung durchgeführt werden, um das erneute Auftreten dieser Krankheit zu verhindern.

Vorbeugung

Die Ursachen für die Bildung eines Pineoblastoms, Astrozytoms oder Germinoms in der Zirbeldrüse sind noch nicht abschließend erforscht. Es herrscht auch keine gesicherte Erkenntnis darüber, inwieweit eine genetische Veranlagung oder Genmutationen eine Rolle spielen können. Direkt vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung eines Pinealoms sind daher nicht existent.

Grundsätzlich sind alle Maßnahmen zu empfehlen, die die Immunabwehr stärken. Ein optimiertes Immunsystem ist möglicherweise in der Lage, entartete Zellen der Pinealis, aus denen sich ein Pinealom entwickeln könnte, zu erkennen und durch Phagozytose unschädlich zu machen.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einem Pinealom in den meisten Fällen nur wenige und auch nur eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Aus diesem Grund sollte der Betroffene frühzeitig einen Arzt aufsuchen, damit es nicht zur Entstehung von weiteren Komplikationen oder Beschwerden kommt, die sich negativ auf die Lebensqualität und auch auf die Lebenserwartung des Betroffenen auswirken können.

Eine Selbstheilung kann bei einem Pinealom nicht eintreten, sodass immer eine Behandlung durch einen Arzt notwendig ist. Die meisten Betroffenen sind dabei auf eine Chemotherapie oder auf eine Strahlentherapie angewiesen. Dabei ist in vielen Fällen auch die Unterstützung und die Hilfe der eigenen Familie im Alltag notwendig, um den Betroffenen während der Behandlung zu entlasten.

Auch nach einer erfolgreichen Behandlung sind dabei regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt sehr wichtig, um andere Tumore schon früh zu erkennen und auch zu entfernen. In vielen Fällen ist auch die psychologische Unterstützung des Betroffenen notwendig. Dadurch können auch Depressionen und andere psychische Beschwerden und Verstimmungen verhindert werden. Das Pinealom kann die Lebenserwartung des Betroffenen einschränken, wenn es erst spät erkannt wird. Daher kann dabei auch kein allgemeiner Verlauf gegeben werden.

Das können Sie selbst tun

Wurde die Diagnose Pinealom gestellt, kommen massive Eingriffe auf den Patienten zu: Operation, Radiotherapie und/oder Chemotherapie. In dieser Zeit ist es wichtig, sich und dem Körper Ruhe zu gönnen, damit er mit der Erkrankung und den eingeleiteten Therapien nicht überfordert wird.

Um mit dem veränderten Schlaf-Wach-Rhythmus, den möglichen Hormonstörungen und Kopfschmerzen umzugehen, empfiehlt sich ein klares Medikamentenmanagement, das mit dem behandelnden Arzt abgesprochen ist und vom Patienten unbedingt eingehalten wird. Grundsätzlich sind in der Zeit weiterhin alle Maßnahmen zu empfehlen, die das Immunsystem des Patienten stärken. Ein gut arbeitendes Immunsystem kann in der Lage sein, die entarteten Zellen der Pinealis zu erkennen und zu vernichten. Um das Immunsystem zu stärken, gibt es mehrere Möglichkeiten. Naturheilkundlich ausgebildete Ärzte und Heilpraktiker empfehlen hier Entgiftungsmaßnahmen mit homöopathischen Mitteln und Darmreinigungen (Colon-Hydro-Therapie). Auf diese Weise wird der Darm saniert, von dem mittlerweile bekannt ist, dass in ihm 80 Prozent aller Immunzellen sitzen.

In dieser Zeit sollte der Patient auch vermehrt zu Probiotika greifen. Das sind Zubereitungen, die lebende Mikroorganismen enthalten, die sich im Darm vermehren und dort das Immunsystem pflegen sollen. Erfahrungsgemäß enthalten Nahrungsergänzungsmittel oder Medikamente mehr Mikroorganismen als die probiotischen Joghurts, die es in Supermärkten zu kaufen gibt. Apotheker können hier detaillierte Aussagen machen und auch weitere Nahrungsergänzungsmittel empfehlen, die das Immunsystem unterstützen können. Auch wenn es in der Zeit der Rekonvaleszenz schwer fällt: Zur Stabilisierung des Immunsystems gehören eine gesunde, abwechslungsreiche Kost und moderate Bewegung. Der tägliche Spaziergang an der frischen Luft aktiviert die Abwehrzellen und trägt damit zur Gesundung bei.

Quellen

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