Pinealom

Dr. med. NonnenmacherMedizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als Pinealom wird der seltene Tumor der Zirbeldrüse bezeichnet. Die Tumoren können von den sekretorischen Nervenzellen der Zirbeldrüse, von den Sternzellen oder von den Keimzellen des Zentralnervensystems ausgehen. Als Therapie für Pinealome stehen die klassischen drei Behandlungsformen maligner Tumoren, die operative Entfernung sowie Strahlen- und Chemotherapie, zur Verfügung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Pinealom?

Pinealom
Meist werden Pinealome im Anfangsstadium nicht entdeckt, weil sich keine spezifischen Symptome zeigen. Die ersten Beschwerden, die sich einstellen, lassen sich auf Verdrängungskompressionen des umliegenden Nervengewebes zurückführen.
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Pinealom oder Pinealistumor ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Tumoren der Zirbeldrüse (Pinealis). Der Begriff ist unscharf: Er fasst Geschwülste zusammen, die sich in ihrer Herkunft, ihrer Bösartigkeit und ihren Heilungsaussichten stark voneinander unterscheiden. Für die Behandlung ist deshalb entscheidend, um welche Art von Tumor es sich im Einzelfall handelt. Die sekretorische Zirbeldrüse oder Epiphyse befindet sich im Epithalamus, einem Teil des Zwischenhirns. Ihre Hauptaufgabe besteht in der Synthetisierung von Melatonin, das in den zirkadianen Tag-Nacht-Rhythmus und in den jahreszeitlichen Rhythmus eingreift.

Die drei Arten von Pinealomen unterscheiden sich durch ihren Ursprung, der von den Melatonin produzierenden Zellen (Pinealozyten), von den Sternzellen (Astrozyten) oder von den Keimzellen des ZNS ausgehen kann. Die Bezeichnung der Pinealome lautet dann entsprechend Pineoblastom oder Pinealoblastom, Astrozytom oder Keimzelltumor beziehungsweise Germinom.

Im Gegensatz zum bösartigen Pineoblastom steht das Pineozytom, ein gutartiger Tumor, der sich ebenfalls aus dem Parenchym, den sekretorischen Nervenzellen der Pinealis, entwickeln kann und sich differentialdiagnostisch vom Pineoblastom abgrenzen lässt. Astrozytome, die von den Sternzellen ausgehen, sind die häufigsten Tumoren des Zentralen Nervensystems. Astrozyten werden als Teil des Stützgewebes den Gliazellen zugeordnet, so dass Astrozytome eine Untergruppe der Gliome bilden.

Ursachen

Die Ursachen der verschiedenen Pinealome sind (noch) nicht hinreichend erforscht. Es besteht die gesicherte Erkenntnis, dass die Proliferation einzelner Pinealozyten, Astrozyten oder der Keimzellen nicht mehr den steuernden Signalen „gehorchen“, sich also mehr oder weniger autonom entwickeln. Je nach Zelltyp und Tumortyp entstehen und wachsen in sich geschlossene Zellansammlungen oder Neoplasien, die einzelne „entartete“ Zellen abgeben können. Bei Tumoren der Zirbeldrüse geschieht diese Aussaat vor allem über das Nervenwasser (Liquor) innerhalb von Gehirn und Rückenmark; eine Streuung über Blut und Lymphe in andere Organe ist dagegen die seltene Ausnahme.

Wenn das Immunsystem nicht in der Lage ist, die „marodierenden“ entarteten Zellen zu identifizieren und unschädlich zu machen, entstehen Tochtergeschwülste, die nicht mehr einzeln operativ entfernt werden können. Auch Astrozytome entstehen durch eine ungebremste Proliferation von Astrozyten. Die Ursachen liegen wahrscheinlich in einer veränderten Genetik der Zelle, was Gegenstand wissenschaftlicher Forschungen ist.

Für eine Untergruppe ist der Zusammenhang inzwischen geklärt: Kinder mit einem erblichen Retinoblastom, einem Augentumor, der auf einer angeborenen Veränderung des RB1-Gens beruht, entwickeln in seltenen Fällen zusätzlich ein Pineoblastom. Diese Kombination wird als trilaterales Retinoblastom bezeichnet. Für die große Mehrzahl der Pinealome lässt sich dagegen keine erbliche Ursache feststellen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Meist werden Pinealome im Anfangsstadium nicht entdeckt, weil sich keine spezifischen Symptome zeigen. Die ersten Beschwerden, die sich einstellen, lassen sich auf Verdrängungskompressionen des umliegenden Nervengewebes zurückführen. Das wachsende Pinealom beansprucht Raum und kann zu einer unspezifischen Erhöhung des Hirndrucks führen, weil die Ausgleichsmechanismen hinsichtlich Blutmenge und Hirnwassers (Liquor) im intrakraniellen Raum überfordert sind.

Typische erste Anzeichen sind Kopfschmerzen, Unwohlsein und Erbrechen. Im Verlauf eines unbehandelten Pinealoms stellen sich neben den unspezifischen Symptomen spezifische Beschwerden wie Gangstörungen (Ataxie) ein. In vielen Fällen drückt das Pinealom auf das Blickzentrum im Tectum des Mittelhirns (Vierhügelplatte).

Es kommt dadurch zu Ausfallserscheinungen und zu einer typischen vertikalen Blicklähmung, dem sogenannten Parinaud-Syndrom. Betroffene können den Blick nicht mehr nach oben richten; die Verengung der Pupillen beim Blick auf einen nahen Gegenstand bleibt dabei typischerweise erhalten (Licht-Nah-Dissoziation). Je nach Lage des Pinealoms in der Zirbeldrüse kommt es auch zu anderen neurologischen Ausfällen und Symptomen. Bei ausgeprägtem Anstieg des Hirndrucks kann es durch Behinderung der Liquorzirkulation auch zur Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommen.

Der Grund dafür ist die Nähe der Zirbeldrüse zum Aquädukt, der schmalen Verbindung zwischen drittem und viertem Hirnventrikel. Drückt der Tumor diese Engstelle zu, staut sich das Nervenwasser vor dem Hindernis; man spricht dann von einem Verschlusshydrozephalus. Er kann innerhalb kurzer Zeit lebensbedrohlich werden. Rasch zunehmende Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen, Benommenheit oder eine Bewusstseinstrübung sind deshalb Alarmzeichen, die sofort in eine Klinik gehören.

Durch Pinealome, die sich durch eine Störung der Melatoninsynthese auszeichnen, stellen sich typischerweise Störungen im normalen Tag-Nacht-Rhythmus ein. In einigen Fällen wurden auch Hormonstörungen beobachtet, die eine vorzeitige Pubertät (Pubertas praecox) auslösen können.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Aufgrund der nur geringen Beschwerden, die von einem Pinealom im Anfangsstadium ausgeht, wird der Tumor in der Regel erst in fortgeschrittenem Stadium entdeckt. Das gilt gleichermaßen für Pineoblastome, Astrozytome und Germinome. Als bestes Diagnoseinstrument gilt die Magnetresonanztomografie (MRT).

Andere Diagnoseinstrumente wie die Biopsie, also die direkte intrakranielle Gewebeentnahme, galten lange als zu riskant, weil die Pinealis schwer zugänglich ist. Nach heutigem Kenntnisstand wird eine Gewebeprobe dennoch in vielen Fällen angestrebt, weil sich die Behandlung je nach Tumorart grundlegend unterscheidet; sie erfolgt dann stereotaktisch oder endoskopisch über eine kleine Öffnung. Ergänzend werden im Blut und im Nervenwasser die Tumormarker Alpha-Fetoprotein (AFP) und beta-HCG bestimmt, weil erhöhte Werte auf einen Keimzelltumor hinweisen und dann unter Umständen sogar auf eine Gewebeentnahme verzichtet werden kann. Obwohl das bildgebende Verfahren in der Regel gute bis sehr gute Ergebnisse liefert, müssen differentialdiagnostisch andere Erkrankungen wie Fehlbildungen innerer Hirnvenen, Zirbeldrüsenzysten oder andere Tumoren ausgeschlossen werden.

Unbehandelt haben maligne Pinealome mit unterschiedlich progressivem Verlauf eine ungünstige Prognose. Von den drei möglichen Arten eines Pinealoms zeigen Pineoblastome den höchsten Malignitätsgrad und die ungünstigste Verlaufsprognose. Germinome weisen einen geringeren Malignitätsgrad auf und entwickeln sich langsamer. Ihre Gefährlichkeit besteht in ihrer lokal wirksamen Invasivität. Behandelt sind gerade die Germinome jedoch die Gruppe mit den mit Abstand besten Aussichten: Sie sprechen sehr gut auf eine Strahlen- und Chemotherapie an, und rund neun von zehn Betroffenen leben fünf Jahre nach der Diagnose noch. Das gutartige Pineozytom kann durch eine vollständige Operation ausheilen.

Komplikationen

Da es sich beim Pinealom um einen Tumor handelt, treten bei dieser Krankheit die gewöhnlichen Beschwerden und Komplikationen einer Krebserkrankung auf. Diese kann im schlimmsten Falle auch zum Tod des Betroffenen führen, wenn sich der Tumor über das Nervenwasser in weitere Bereiche von Gehirn und Rückenmark ausbreitet. Eine allgemeine Voraussage kann aus diesem Grund nicht gegeben werden.

Die Betroffenen leiden aufgrund des Pinealoms an starken Kopfschmerzen, da der Hirndruck deutlich erhöht ist. Auch ein allgemeines Unwohlsein und Übelkeit oder Erbrechen können durch diesen Tumor auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin verringern. Weiterhin führt diese Krankheit zu Gangstörungen und zu Veränderungen der Persönlichkeit. Auch Depressionen oder andere psychische Verstimmungen können durch die dauerhaften Kopfschmerzen auftreten.

Weiterhin nimmt die Belastbarkeit des Patienten ab. Die Behandlung des Pinealoms erfolgt mit Hilfe eines operativen Eingriffes. Weil die Zirbeldrüse tief in der Mitte des Kopfes zwischen wichtigen Blutleitern und dem Mittelhirn liegt, gehört dieser Eingriff zu den anspruchsvollsten der Neurochirurgie. Zu den möglichen Komplikationen zählen Blutungen, eine Schädigung des Mittelhirns mit bleibender Blicklähmung, eine erneute Störung des Hirnwasserabflusses, Infektionen und Wundheilungsstörungen. Auch die Strahlen- und die Chemotherapie haben Nebenwirkungen, bei Kindern etwa Auswirkungen auf Wachstum, Hormonhaushalt und geistige Entwicklung. Ein allgemeiner Verlauf kann nicht vorausgesagt werden. Möglicherweise wird durch diese Krankheit auch die Lebenserwartung des Patienten verringert. Die Betroffenen sind auf eine Chemotherapie oder eine Bestrahlung angewiesen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Sehbeschwerden wie eine Blickfeldlähmung oder verschwommenes Sehen bemerkt werden, ist ärztlicher Rat gefragt. Die Krankheitszeichen deuten auf ein Pinealom oder ein anderes ernstes Leiden hin, das diagnostiziert und behandelt werden muss. Da es sich bei dem Pinealom um eine Tumorerkrankung handelt, ist eine zügige Behandlung lebenswichtig. Die Betroffenen konsultieren am besten direkt den Arzt, wenn Störungen des Blickfelds oder neurologische Ausfallerscheinungen auftreten.

Personen, die an einem Keimzelltumor oder an einem Astrozytom erkrankt sind, zählen zu den Risikogruppen und sollten mit genannten Beschwerden den zuständigen Arzt einschalten. Neben dem Neurologen kann der Augenarzt, ein Internist oder ein Onkologe aufgesucht werden. Die Behandlung erfolgt operativ und mittels Strahlen- oder Chemotherapie. Nach dem Eingriff müssen die ärztlich vorgeschlagenen Kontrolluntersuchungen in Anspruch genommen werden, damit etwaige Komplikationen wie Rezidive oder Metastasierungen rasch erkannt werden können. Bei ungewöhnlichen Symptomen ist umgehend ärztlicher Rat gefragt, denn möglicherweise muss die Medikation umgestellt oder eine weitere Behandlung vorgenommen werden.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung eines Pinealoms kommen vor allem die drei klassischen Therapieformen für maligne Tumoren in Frage. Es sind dies die neurochirurgische Entfernung des Gewächses sowie Strahlen- und Chemotherapie. Die Tumorentfernung birgt allerdings aufgrund der Lage der Pinealis im Zwischenhirn einige Herausforderungen.

In vielen Fällen ist die Anlegung eines Liquorshunts notwendig, um den Hirndruck zu verringern. Alternativ kann endoskopisch ein zusätzlicher Abfluss im Boden des dritten Ventrikels geschaffen werden; dieser Eingriff erlaubt es zugleich, eine Gewebeprobe zu entnehmen. Während die neurochirurgische Entfernung des Tumors und die Bestrahlung lokal wirksam sind, kann die Chemotherapie als systemisch wirkende Behandlungsform bezeichnet werden, die auch auf die Abtötung möglicher Metastasen abzielt.

Welche der Behandlungsformen im Vordergrund steht, hängt entscheidend von der Tumorart ab. Bei einem Germinom ist eine vollständige operative Entfernung nicht das Ziel; hier stehen Strahlen- und Chemotherapie an erster Stelle, mit denen sich sehr gute Heilungsaussichten erreichen lassen. Beim gutartigen Pineozytom dagegen ist die vollständige Operation der entscheidende Schritt, beim Pineoblastom wird meist operiert und anschließend bestrahlt sowie mit Medikamenten behandelt.


Aussicht & Prognose

Wie der weitere Verlauf bei einem Pinealom aussieht, hängt entscheidend von der Tumorart ab. Ein bösartiges Pineoblastom verringert die Lebenserwartung des Betroffenen deutlich, während ein Germinom oder ein gutartiges Pineozytom oft geheilt werden kann. Aus diesem Grund muss bei dieser Erkrankung schon möglichst früh ein Arzt aufgesucht und auch eine Behandlung durchgeführt werden, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Beschwerden oder zu anderen Komplikationen kommt. Sollte das Pinealom nicht behandelt werden, so breitet sich der Tumor in der Regel über das Nervenwasser in Gehirn und Rückenmark weiter aus und führt schließlich zum Tode des Patienten. Daher ist der Patient auf eine möglichst frühe Diagnose und Behandlung angewiesen.

Die Behandlung des Tumors erfolgt dabei meist durch einen operativen Eingriff oder durch Maßnahmen der Bestrahlung. Der weitere Verlauf ist dabei sehr stark vom Zeitpunkt der Diagnose abhängig, sodass eine allgemeine Voraussage hierbei nicht getroffen werden kann. Dabei kann der Tumor auch nach einer erfolgreichen Behandlung wieder auftreten, sodass dann eine erneute Behandlung notwendig sein wird. Erbliche Faktoren spielen beim Pinealom nur in Ausnahmefällen eine Rolle – etwa beim trilateralen Retinoblastom; ein Pinealom wird nach heutigem Kenntnisstand in aller Regel nicht an die Kinder weitergegeben. Wer sich dennoch Sorgen macht, kann eine genetische Beratung in Anspruch nehmen. Die Entscheidung darüber liegt allein bei den Betroffenen.

Vorbeugung

Die Ursachen für die Bildung eines Pineoblastoms, Astrozytoms oder Germinoms in der Zirbeldrüse sind noch nicht abschließend erforscht. Abgesehen vom erblichen Retinoblastom herrscht auch keine gesicherte Erkenntnis darüber, inwieweit eine genetische Veranlagung oder Genmutationen eine Rolle spielen können. Direkt vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung eines Pinealoms sind daher nicht existent.

Grundsätzlich sind alle Maßnahmen zu empfehlen, die die Immunabwehr stärken. Ein optimiertes Immunsystem ist möglicherweise in der Lage, entartete Zellen der Pinealis, aus denen sich ein Pinealom entwickeln könnte, zu erkennen und unschädlich zu machen. Ein Beweis dafür, dass sich einem Pinealom auf diese Weise vorbeugen lässt, steht allerdings aus. Eine gesunde Lebensweise ist deshalb sinnvoll, sie schützt aber nicht zuverlässig vor diesem Tumor.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einem Pinealom in den meisten Fällen nur wenige und auch nur eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Aus diesem Grund sollte der Betroffene frühzeitig einen Arzt aufsuchen, damit es nicht zur Entstehung von weiteren Komplikationen oder Beschwerden kommt, die sich negativ auf die Lebensqualität und auch auf die Lebenserwartung des Betroffenen auswirken können.

Eine Selbstheilung kann bei einem Pinealom nicht eintreten, sodass immer eine Behandlung durch einen Arzt notwendig ist. Die meisten Betroffenen sind dabei auf eine Chemotherapie oder auf eine Strahlentherapie angewiesen. Dabei ist in vielen Fällen auch die Unterstützung und die Hilfe der eigenen Familie im Alltag notwendig, um den Betroffenen während der Behandlung zu entlasten.

Auch nach einer erfolgreichen Behandlung sind dabei regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt sehr wichtig, um ein erneutes Tumorwachstum schon früh zu erkennen und auch zu behandeln. In vielen Fällen ist auch die psychologische Unterstützung des Betroffenen notwendig. Dadurch können auch Depressionen und andere psychische Beschwerden und Verstimmungen verhindert werden. Das Pinealom kann die Lebenserwartung des Betroffenen einschränken, wenn es erst spät erkannt wird. Daher kann dabei auch kein allgemeiner Verlauf gegeben werden.

Das können Sie selbst tun

Wurde die Diagnose Pinealom gestellt, kommen massive Eingriffe auf den Patienten zu: Operation, Radiotherapie und/oder Chemotherapie. In dieser Zeit ist es wichtig, sich und dem Körper Ruhe zu gönnen, damit er mit der Erkrankung und den eingeleiteten Therapien nicht überfordert wird.

Um mit dem veränderten Schlaf-Wach-Rhythmus, den möglichen Hormonstörungen und Kopfschmerzen umzugehen, empfiehlt sich ein klares Medikamentenmanagement, das mit dem behandelnden Arzt abgesprochen ist und vom Patienten unbedingt eingehalten wird. Grundsätzlich sind in der Zeit weiterhin alle Maßnahmen zu empfehlen, die das Immunsystem des Patienten stärken. Ein gut arbeitendes Immunsystem kann in der Lage sein, die entarteten Zellen der Pinealis zu erkennen und zu vernichten. Um das Immunsystem zu stärken, gibt es mehrere Möglichkeiten. Naturheilkundlich ausgebildete Ärzte und Heilpraktiker empfehlen hier Entgiftungsmaßnahmen mit homöopathischen Mitteln und Darmreinigungen (Colon-Hydro-Therapie). Damit soll der Darm saniert werden, von dem mittlerweile bekannt ist, dass in ihm 80 Prozent aller Immunzellen sitzen. Ein Nutzen solcher Verfahren bei einer Tumorerkrankung ist allerdings wissenschaftlich nicht belegt. Darmspülungen sind zudem nicht harmlos: Während einer Chemotherapie können sie zu Infektionen und zu Entgleisungen des Salzhaushalts führen. Sie sollten deshalb keinesfalls ohne Rücksprache mit dem behandelnden Arzt durchgeführt werden, und sie ersetzen die Tumorbehandlung unter keinen Umständen.

In dieser Zeit sollte der Patient auch vermehrt zu Probiotika greifen. Während einer laufenden Chemotherapie gilt das allerdings nur nach ausdrücklicher Rücksprache mit dem behandelnden Arzt: Ist die Abwehr geschwächt, können die enthaltenen lebenden Keime selbst Infektionen auslösen. Das sind Zubereitungen, die lebende Mikroorganismen enthalten, die sich im Darm vermehren und dort das Immunsystem pflegen sollen. Erfahrungsgemäß enthalten Nahrungsergänzungsmittel oder Medikamente mehr Mikroorganismen als die probiotischen Joghurts, die es in Supermärkten zu kaufen gibt. Apotheker können hier detaillierte Aussagen machen und auch weitere Nahrungsergänzungsmittel empfehlen, die das Immunsystem unterstützen können. Auch wenn es in der Zeit der Rekonvaleszenz schwer fällt: Zur Stabilisierung des Immunsystems gehören eine gesunde, abwechslungsreiche Kost und moderate Bewegung. Der tägliche Spaziergang an der frischen Luft aktiviert die Abwehrzellen und trägt damit zur Gesundung bei.

Quellen

  • Moskopp, D., Wassmann, H. (Hrsg.): Neurochirurgie.
    ISBN: 9783132435797
  • Hacke, W. (Hrsg.): Neurologie.
    ISBN: 9783662468913
  • Berlit, P. (Hrsg.): Klinische Neurologie.
    ISBN: 9783662606742
  • Schmoll, H.-J. (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie.
    ISBN: 9783662607473
  • Diener, H.-C., Steinmetz, H., Kastrup, O. (Hrsg.): Referenz Neurologie.
    ISBN: 9783132413870

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