Bilirubin

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 18. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei Bilirubin handelt es sich um ein Abbauprodukt im Hämoglobinstoffwechsel. Makrophagen bauen in der Leber und Milz kontinuierlich alte Erythrozyten ab und generieren so Bilirubin. Ist dieser Prozess gestört, so lagert sich der Stoff ein und eine Gelbsucht entsteht.

Was ist Bilirubin?

Eine der bekanntesten Erkrankungen im Zusammenhang mit Bilirubin ist die Gelbsucht. Bei diesem Phänomen wird der Stoff eingelagert.
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Bilirubin ist das Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes. Dieser Farbstoff ist auch als Hämoglobin bekannt. Rote Blutkörperchen leben nur rund 120 Tage. Die Erneuerung und Ausscheidung alter Erythrozyten findet in Form des Hämoglobinstoffwechsels statt. Vor allem in der Milz und der Leber bauen Makrophagen so permanent alte Erythrozyten ab. Hämoglbin wird im Rahmen der sogenannten Hämoxygenase zur Zwischenstufe Biliverdin, die in der Biliverdinreduktase das Bilirubin ergibt.

Im Blutplasma bindet das Bilirubin an Albumin. Das Abbauprodukt hat eine gelblich-braune Färbung und liegt im Blut zu 90 Prozent als albumingebunden vor. Bei albumingebundenem Bilirubin ist auch von primären Bilirubin die Rede. Konjugiertes Bilirubin entsteht dagegen in den Leberzellen, wo der Stoff an Glucuronsäure koppelt. Zusammen ergeben konjugiertes und unkonjugiertes Bilirubin das direkte Bilirubin. Etwa 30 Milligramm Bilirubin entstehen im Organismus des Menschen tagtäglich. Über den Darm und die Harnwege wird ein großer Anteil davon wieder ausgeschieden.

Anatomie & Aufbau

Direktes Bilirubin ist dagegen glukuronidiert und entspricht dem konjugierten, sekundären Bilirubin. Auch das kovalent an Albumin gebundene Delta-Bilirubin fällt in diese Gruppe. Von einer kovalenten Bindung ist bei allen chemischen Bindungen die Rede, die gemeinsame Elektronenpaare zwischen den Molekülatomen tragen. Das Bilirubin von Tieren und Pflanzen ist ähnlich aufgebaut, wie das des Menschen. Klinisch messbar ist nur direktes Bilirubin. Der indirekte Anteil wird in der Regel aus dem direkten Anteil errechnet.

Funktion & Aufgaben

Im menschlichen Körper übernimmt Bilirubin selbst eigentlich keine Funktionen oder Aufgaben. Das gilt im Großen und Ganzen für so gut wie alle Abbauprodukte. Das Ausgangsprodukt Hämoglobin übernimmt dagegen sogar lebenswichtige Funktionen im menschlichen Organismus. Der rote Blutfarbstoff transportiert vor allem Sauerstoff und Kohlendioxid. Jedes Molekül Hämoglobin ist so mit ganzen vier Sauerstoffmolekülen ausgestattet.

Sauerstoff gelangt auf diese Weise erst in die Lungen und das Gewebe des Körpers. Durch seine Bindungsfähigkeit an Stickoxid reguliert Hämoglobin außerdem den Blutdruck. Wenn das Stickoxid von den daran gebundenen Hämoglobinmolekülen freigesetzt wird, dann erweitern sich zum Beispiel die Blutgefäße. Die Durchblutung verbessert sich und der Blutdruck sinkt. Ohne den roten Blutfarbstoff wäre also kein Leben möglich, da der lebenswichtige Transport von Sauerstoff nicht stattfinden könnte. Nach 120 Tagen Lebenszeit sterben rote Blutkörperchen mit diesen lebenswichtigen Aufgaben aber ab und neue kommen nach. Damit das stattfinden kann, müssen die alten Blutkörperchen abgebaut und ausgeschieden werden.

Bei Bilirubin handelt es sich also lediglich um ein solches Abbauprodukt des Blutfarbstoffes, das alte Erythrozyten ausscheidbar macht. Würde das Bilirubin nicht mehr ausgeschieden, so würde es eingelagert. Dieses Phänomen verfärbt die Haut gelblich. Für den Abbau des Stoffes ist insbesondere die Leber verantwortlich. Der Bilirubin-Wert kann daher labordiagnostisch Hinweise auf eine Lebererkrankung geben. Ein erhöhter Wert kann aber auch auf einen Rückstau der Gallenflüssigkeit verweisen. Neben diesen möglichen Ursachen ist außerdem eine ganze Reihe von verschiedenen Syndromen mit einem erhöhten Bilirubin-Wert verbunden.

Krankheiten

Neugeborenengelbsucht tritt am häufigsten ein, da Neugeborene das fetale Hämoglobin abbauen, wodurch sich erhöhte Bilirubinkonzentrationen einstellen können. Weil im Neugeborenenalter die Blut-Hirn-Schranke noch nicht voll ausgebildet ist, kann es bei dieser Form der Gelbsucht auch zu entwicklungsbeeinträchtigenden Ablagerungen im Großhirn oder in den Basalganglien kommen. Eine Gelbsucht in späterem Alter kann auf verschiedene Ursachen zurückgehen. So kann Gelbsucht zum Beispiel im Rahmen des Dubin-Johnson-Syndroms oder des Rotor-Syndroms auftreten. Dasselbe gilt für das Gilbert-Syndrom und das Crigler-Najjar-Syndrom, einer erblichen Stoffwechselkrankheit des Hämoglobins.

Auch sämtliche Erkrankungen der Leber sind häufig mit einer Gelbsucht verbunden. Extreme Leberbelastungen durch Vergiftungen oder Alkoholsucht können so beispielsweise eine Gelbsucht entstehen lassen. Dasselbe gilt für Leberentzündungen oder Lebermetastasen von Tumoren. Das ursächliche Therapievorgehen unterscheidet sich mit der Ursache für die Gelbsucht und den erhöhten Bilirubin-Spiegel. Die symptomatische Behandlung entspricht bei Störungen des Hämoglobinstoffwechsels in der Regel vor allem dem Abbau des eingelagerten Bilirubins. Mittlerweile stehen zum Abbau aus der Haut vielversprechende Therapiemöglichkeiten zur Verfügung. Mittels Phototherapie lässt sich das eingelagerte Abbauprodukt zum Beispiel zu Lumirubin umwandeln. Dieser Stoff ist wasserlöslich und kann daher ausgeschieden werden.

Quellen

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