Bullöses Pemphigoid

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 4. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Blasenbildung einhergeht und deren Inzidenz ab dem 60. Lebensjahr deutlich ansteigt. Mit etwa 0,7 bis 1,8 Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohner jährlich ist das bullöse Pemphigoid eine seltene Erkrankung, wenngleich es als häufigste blasenbildende Autoimmundermatose gilt.

Was ist ein bullöses Pemphigoid?

Ein bullöses Pemphigoid äußert sich in erster Linie durch die auffälligen Hautveränderungen. Bei den meisten Menschen entstehen Rötungen und gerötete Knötchen, die teilweise angeschwollen sind und stark jucken.
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Als bullöses Pemphigoid wird eine Autoimmunerkrankung der Haut (Autoimmundermatose) bezeichnet, die mit subepidermalen, prall gefüllten Blasen (bullae) einhergeht.

Die nicht selten hämorrhagischen (zu Blutungen führenden) Blasen können sich hierbei auf geröteter (auf Erythemen) und gesunder Haut manifestieren. Insbesondere das Abdomen und die Intertrigines (u.a. Achselhöhlen, Beugeseiten der Extremitäten, Leistenregion, Gesäßfalte) sind von einer Blasenbildung betroffen, während die Mundschleimhaut in aller Regel nicht beteiligt ist (bei etwa 20 Prozent).

Das bullöse Pemphigoid wird häufig mit bestimmten Autoimmunerkrankungen wie Colitis ulcerosa, Polymyositis oder chronischer Polyarthritis und in seltenen Fällen mit malignen Tumoren assoziiert. Neben den prallen, festen Blasen, die als Leitsymptom des bullösen Pemphigoids gelten und sich in einigen Fällen durch Juckreiz oder Quaddeln (Urtikaria) ankündigen können, können sich infolge einer sekundären Streptokokken- oder Staphylokokkeninfektion Pyodermien (eitrige Entzündung der Haut) entwickeln.

Ursachen

Das bullöse Pemphigoid stellt eine Autoimmunerkrankung dar und ist entsprechend auf eine Fehlregulierung des Immunsystems zurückzuführen. Hierbei werden vom Immunsystem körpereigene Autoantikörper, sogenannte Immunglobuline G (IgG), gebildet, die gegen bestimmte Proteine der Hemidesmosomen, die als zelluläre Bestandteile der Zellmembran die Verbindung zwischen der Epidermis und Basalmembran (zwischen Epidermis und Dermis bzw. Lederhaut liegende Hautschicht) sicherstellen, gerichtet sind.

Makrophagen (Fresszellen) und Monozyten (Vorstufe der Makrophagen) zerstören die von den Autoantikörpern irrtümlicherweise als perniziös (bösartig) markierten Bereiche der Hemidesmosomen, so dass die Adhäsion (der Zusammenhalt) zwischen den betroffenen Hautschichten nicht mehr gewährleistet ist. Es kommt zu Flüssigkeitseinlagerungen, die eine Blasenbildung begingen.

Wodurch diese Fehlregulierung genau verursacht wird, ist nicht eindeutig geklärt. Bekannt ist, dass ein bullöses Pemphigoid durch Medikamente wie Furosemid, Diazepam, Diuretika oder ACE-Hemmer, bestimmte maligne Tumoren (u.a. Bronchial-, Prostatakarzinom) sowie durch UV-Strahlung getriggert (ausgelöst) werden kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ein bullöses Pemphigoid äußert sich in erster Linie durch die auffälligen Hautveränderungen. Bei den meisten Menschen entstehen Rötungen und gerötete Knötchen, die teilweise angeschwollen sind und stark jucken. Nach Wochen oder Monaten entwickeln sich aus diesen Erhebungen kleine Bläschen. Diese können auf der geröteten Haut auftreten, verbreiten sich oft aber auch auf gesunde Hautbereiche.

Meist sind sie wenige Millimeter bis zu zwei Zentimeter groß und mit einer einer klaren, gelblichen Flüssigkeit gefüllt. Gelegentlich sind die Blasen teilweise mit Blut gefüllt. Die Decke der Blasen wird von der Oberhaut gebildet, weshalb ein bullöses Pemphigoid meist sehr widerstandsfähig und prall ist.

Öffnet es sich, treten an der betroffenen Stelle meist oberflächliche, leicht blutende und nässende Hautdefekte auf. Oft bestehen Rötungen, Schwellungen, Knoten und Hautdefekte nebeneinander und bilden das für die Erkrankung charakteristische Hautbild. Die Hautveränderungen können am gesamten Körper auftreten.

Besonders häufig bilden sie sich an Bauch, Achselhöhlen, Leisten, Innenseiten der Oberschenkel und Beugeseiten der Arme. Bei jedem fünften Patienten sind Mundschleimhaut oder Augenbindehaut betroffen. Die schmerzhaften Erosionen treten schubweise auf und heilen oft von alleine wieder aus. Bei fehlender Behandlung kann ein bullöses Pemphigoid Jahre bestehen.

Diagnose & Verlauf

Ein bullöses Pemphigoid kann neben dem klinischen Leitsymptom (pralle Blasen) in aller Regel (etwa 80 bis 90 Prozent) anhand des Nachweises der Autoantikörpern (IgG und dessen Komplement C3) gegen Hemidesmosomen in der Lamina lucida der Basalmembran (direkte Immunfluoreszenz) oder im Serum (indirekte Immunfluoreszenz) durch fluoreszierende Anti-Antikörper diagnostiziert werden.

Zudem sind in einigen Fällen die Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht sowie im Serum eine periphere Eosinophilie (erhöhte Konzentration eosinophiler Granulozyten) oder weitere Immunglobuline (IgE) nachweisbar. Histologisch (feingeweblich) können Infiltrate der Dermis durch eosinophile und neutrophile Granulozyten (bestimmte Leukozyten) sowie Lymphozyten und Histiozyten nachgewiesen werden.

Anhand bildgebender Verfahren (Thoraxröntgenbild, Bauchsonographie) sowie eines Bluttstuhls können Tumoren als Auslöser ausgeschlossen werden. Ein bullöses Pemphigoid entwickelt sich in den meisten Fällen spontan und weist einen rezidivierenden, schubartigen Verlauf auf. Untherapiert ist ein bullöses Pemphigoid in 30 bis 40 Prozent der Fälle letal (tödlich).

Komplikationen

In der Regel wird durch das bullöse Pemphigoid die Lebensqualität des Patienten erheblich eingeschränkt. Es kommt zu starken und sehr unangenehmen Beschwerden an der Haut des Betroffenen. Dabei bildet sich ein Juckreiz aus, welcher mit einer Rötung der Haut verbunden ist. Falls der Patient die Haut kratzt, verstärkt sich der Juckreiz meistens.

Durch die auftretende Appetitlosigkeit kommt es ebenfalls zu einem starken Verlust des Gewichtes und damit oft zu Untergewicht. Dadurch fühlt sich der Patient geschwächt. Ebenso tritt hohes Fieber auf. Die Behandlung selbst erfolgt mit Hilfe von Antibiotika und Immunsuppressiva. Diese können zu geringen Nebenwirkungen führen, die allerdings vom gesundheitlichen Zustand des Patienten abhängen.

In den meisten Fällen kommt es durch die Einnahme der Medizin zu einem positiven Krankheitsverlauf. Der Betroffene kann allerdings im weiteren Verlauf des Lebens nochmal an der Krankheit erkranken. Falls die Behandlung mit Medikamenten nicht zu einem Erfolg führt, können Immunglobuline intravenös verabreicht werden.

In der Regel kommt es damit zu einem positiven Krankheitsverlauf. Weitere Komplikationen treten nicht auf. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird nicht verändert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Juckreiz, Hautrötungen oder die charakteristischen Hautblasen bemerkt werden, sollte ein Arzt informiert werden. Vor allem bei zunehmenden Beschwerden wird am besten zügig ein Mediziner hinzugezogen. Dies gilt vor allem dann, wenn die Symptome das Wohlbefinden erheblich beeinflussen.

Es empfiehlt sich, ein mögliches Bullöses Pemphigoid rasch abklären zu lassen, bevor sich weitere Komplikationen ergeben. Wer bei einem Angehörigen eine körperliche Abgeschlagenheit und mitunter auch eine Abkapselung von sozialen Kontakten bemerkt, sollte dies umgehend ansprechen.

Mit Unterstützung gestaltet sich der Arztbesuch und die anschließende Behandlung oftmals einfacher. Die Hauterkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf – neben den empfohlenen Routineuntersuchungen sollte bei ungewöhnliche Symptomen sofort zum Arzt gegangen werden. Wird tatsächlich ein Bullöses Pemphigoid festgestellt, kann dies in der Regel gut behandelt werden.

Da die medikamentöse Therapie gewisse Risiken birgt, gilt: regelmäßig Rücksprache mit dem Arzt halten. Bei starken Nebenwirkungen sollte ein Termin beim Hausarzt vereinbart werden. Weitere Ansprechpartner sind der Dermatologe oder – bei starken Beschwerden – der ärztliche Notdienst.

Behandlung & Therapie

Die Therapie besteht bei einem bullösen Pemphigoid aus topischen bzw. lokalen sowie systemischen Behandlungsmaßnahmen und zielt auf eine Immunsuppression durch eine medikamentöse Reduktion der Autoantikörpersynthese durch Immunsuppressiva oder Steroide.

Hierbei hängen die Therapiemaßnahmen vom Ausmaß der Erkrankung, dem Alter sowie vorliegende Grunderkrankungen des spezifischen Betroffenen sowie von der Ausdehnung (lokal begrenzt oder generalisiert) und dem Auslöser der Hauterkrankung ab. Ist das Pemphigoid beispielsweise medikamentöse induziert, müssen die auslösenden Substanzen abgesetzt bzw. entsprechend umgestellt werden.

Bei einem gering ausgeprägten bullösen Pemphigoid ist in vielen Fällen ein wirkungsvolles topisches Glukokortikoid bzw. Steroid zur Behandlung ausreichend. Dies wird in Kombination mit antiseptisch wirkenden Salben oder Cremes wie Clioquinol-Creme, Ethacridinlactat-Salbe und Cadexomer-Jod auf die betroffenen Hautareale aufgetragen.

In aller Regel werden die Blasen im Vorfeld der topischen Behandlung eröffnet und punktiert. Zur systemischen bzw. inneren Behandlung kommen bei bullösen Pemhigoiden mittlerer Ausprägung zusätzlich orale oder intravenös infundierte Glukokortikoide zum Einsatz, die mit Azathioprin kombiniert werden und deren Dosis im Therapieverlauf sukzessiv (schrittweise) reduziert wird.

Als ebenso erfolgreich gilt die orale Anwendung von Niacinamid (Nikotinsäureamid) und Tetracyclin in Kombination mit topischen Glukokortikoiden, wenngleich eine solche Therapie auf die lokalen Entzündungsmediatoren wirkt und weniger die Antikörperbildung hemmt. In vereinzelten Fällen werden hochdosierte Kortikosteroide, intravenös infundierte Immunglobuline oder Plasmapherese angewandt, was im Falle eines gewöhnlichen bullösen Pemphigoids in aller Regel nicht erforderlich ist.

Aussicht & Prognose

Bei dieser Erkrankung sind die meisten Patienten auf eine lebenslange Therapie angewiesen, da die Krankheit nicht ursächlich behandelt werden kann. Tritt die Krankheit durch verschiedene auslösende Stoffe auf, so müssen diese abgesetzt werden, um die Beschwerden zu lindern.

In der Regel sind die Patienten auf die Einnahme von Medikamenten und auf die Benutzung von verschiedenen Cremes und Salben angewiesen, um die Lebensqualität zu erhöhen und die Symptome zu bekämpfen. Die genaue Behandlung ist dabei auch stark von der Ausprägung der Symptome abhängig. Besondere Komplikationen treten bei der Behandlung nicht ein und es kommt zu einer Linderung der Beschwerden.

Sollte die Erkrankung nicht behandelt werden, so verbleiben die Beschwerden und wirken sich sehr negativ auf die Lebensqualität und auf den Alltag des Patienten aus. Es kommt dabei nicht nur zu Einschränkungen im Alltag, sondern häufig auch zu psychischen Beschwerden oder zur Ausbildung von Depressionen. Aus diesem Grund ist eine Behandlung in jedem Falle notwendig. Die Lebenserwartung des Patienten wird durch die Krankheit nicht beschränkt. In einigen Fällen verschwinden die Symptome im höheren Alter, wobei dieser Verlauf noch nicht vollständig geklärt ist.

Vorbeugung

Da die genauen Auslöser für eine Manifestierung des bullösen Pemphigoids nicht abschließend geklärt sind, kann diesem nicht direkt vorgebeugt werden. Bekannte potenzielle Faktoren, die eine Pemphigoidentwicklung begünstigen können (u.a. Medikamente), sollten gegebenenfalls vermieden werden.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Betroffenen in diesem Fall keine besonderen oder direkten Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene ist daher in erster Linie auf eine schnelle und vor allem auf eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dieser Krankheit angewiesen, damit weitere Komplikationen verhindert werden können. Es kann dabei auch nicht zu einer Selbstheilung kommen, sodass eine Behandlung zwingend erforderlich ist.

Die Behandlung selbst erfolgt dabei in der Regel mit Hilfe von Medikamenten. Diese sollten regelmäßig und in der richtigen Dosierung eingenommen, um weitere Komplikationen zu verhindern. Dabei ist bei Fragen oder bei Unklarheiten immer zuerst ein Arzt zu kontaktieren, damit keine weiteren Beschwerden auftreten. Leider sind die meisten Betroffenen durch diese Krankheit auch auf eine Dialyse angewiesen.

Dabei benötigen sie häufig die Unterstützung und die Pflege von Freunden und von der eigenen Familie. Dabei sind auch einfühlsame und liebevolle Gespräche notwendig, damit es nicht zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommt. Ob es durch die Krankheit zu einer Verringerung der Lebenserwartung kommt, kann dabei nicht universell vorausgesagt werden. Weitere Maßnahmen einer Nachsorge sind dabei nicht möglich.

Das können Sie selbst tun

Beim bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, an der vor allem Personen ab dem 60. Lebensjahr erkranken. Die Ursachen sind noch nicht abschließend geklärt, es wird aber ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und bestimmten Medikamenten, zum Beispiel Diuretika oder ACE-Hemmern, vermutet.

Sofern Patienten Symptome der Krankheit bemerken, sollten Sie unbedingt zeitnah einen auf Autoimmunerkrankungen spezialisierten Arzt oder eine Fachklinik aufsuchen und ihre Ansprechpartner darüber informieren, welche Medikamente sie einnehmen.

Die Patienten leiden meist unter sehr starkem Juckreiz, der normalerweise ärztlich behandelt wird. Im Urlaub oder in anderen Ausnahmesituationen helfen auch Antihistamine, die als Salben, Tabletten oder Tropfen rezeptfrei in der Apotheke erhältlich sind. Der Juckreiz nimmt häufig bei Wärme zu. Viele Patienten leiden gerade nachts unter der Bettdecke unter besonders starkem Juckreiz.

Hier kann es helfen, konventionelle Bettdecken gegen leichte Polarfleecedecken auszutauschen. Diese Textilien sind sehr leicht und atmungsaktiv, so dass es nicht zu einem Hitzestau kommt. Bei Blasen am Körper sollte auf lose sitzende Kleidung und Unterwäsche mit einem hohen Anteil atmungsaktiver Materialien wie Baumwolle oder Bambus geachtet werden.

Kommt es zu Blasen an Körperstellen, die nicht mit Kleidung bedeckt werden können, wirken diese Hautveränderungen oft entstellend. Mit Hilfe von Spezial-Make-up aus der Apotheke oder dem Kosmetik-Fachhandel können die Blasen optisch kaschiert werden.

Quellen

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