Dermatomyositis

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei schlechtem Allgemeinbefinden mit plötzlicher Muskelschwäche oder andauerndem Muskelkater sollte vor allem bei Frauen und Kindern an eine Dermatomyositis bzw. Lilakrankheit gedacht werden. Bestimmte Hautveränderungen im Gesicht und Halsbereich sind ebenfalls Anzeichen dieses Krankheitsbildes.

Was ist Dermatomyositis?

In erster Linie leiden die Betroffenen bei dieser Erkrankung an einer starken Muskelschwäche. Es kommt daher nicht selten zu einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Patienten, sodass die meisten Betroffenen auch nicht mehr aktiv am Alltag teilnehmen.
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Die Dermatomyositis ist eine rheumatische Erkrankung, bei der es zu einer Entzündungsreaktion der Haut und der quer gestreiften Muskulatur kommt. Es handelt sich dabei um eine seltene Erkrankung, die phasenweise verläuft und die sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter auftreten kann.

Die juvenile Form beginnt dabei im Alter von sieben bis acht Jahren. Beide Geschlechter sind gleich oft betroffen. An der adulten Form der Dermatomyositis erkranken dagegen weitaus häufiger Frauen im Alter zwischen 35 und 44 Jahren und zwischen 55 und 60 Jahren. Ab einem Lebensalter von 50 Jahren treten zusätzlich zur rheumatischen Muskelerkrankung gehäuft Tumoren im Magen-Darm-Bereich, in der Brust sowie in den Lungen auf. Bei Erwachsenen ist die Dermatomyositis in einem erheblichen Teil der Fälle paraneoplastisch, tritt also als Begleiterscheinung einer bislang unentdeckten Krebserkrankung auf. Eine gezielte Tumorsuche gehört deshalb zur Erstdiagnostik jedes erwachsenen Patienten. Die juvenile Form der Kinder ist dagegen nicht mit Tumoren verbunden, neigt aber zu Kalkablagerungen in Haut und Muskulatur.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung einer Dermatomyositis konnte bisher nicht ermittelt werden. Gesichert ist jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der sich die Immunabwehr fälschlicherweise gegen die körpereigenen Muskel- und Hautzellen der Betroffenen richtet, statt wie gewöhnlich eindringende Bakterien oder Viren anzugreifen.

Die Betroffenen klagen daher über allgemeine Muskelschwäche und Müdigkeit, manchmal auch über Haarausfall. Betroffen ist dabei vor allem die rumpfnahe Muskulatur an Schultern und Beckengürtel, und zwar auf beiden Körperseiten gleichermaßen. Treppensteigen, das Aufstehen aus dem Sitzen und das Kämmen der Haare fallen daher besonders schwer. Alltägliche Betätigungen können nur noch mühsam ausgeführt werden. Die Hautveränderungen treten vor allem als Schwellungen der Augenlider sowie Rötungen der Haut im Gesicht und am Hals auf. Kennzeichnend ist dabei die fliederfarbene Verfärbung der Oberlider, die der Erkrankung den Namen Lilakrankheit eingetragen hat. Über den Fingerknöcheln finden sich häufig rötliche, später schuppende Knötchen, die nach ihrem Erstbeschreiber Gottron benannt sind; die flächige Rötung über Nacken und Schultern wird als Schalzeichen bezeichnet.

An den Händen ist der Nagelfalz häufig schmerzhaft entzündet und es bilden sich Verfärbungen der Haut sowie Hautareale, die durch ihre abweichende Hautdicke auffällig sind. Dies trifft bei der Dermatomyositis vor allem Körperpartien, die dem Licht ausgesetzt sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Dermatomyositis kann zu sehr starken Einschränkungen im Leben und im Alltag des Betroffenen führen und dadurch auch die Lebensqualität des Patienten erheblich einschränken. In erster Linie leiden die Betroffenen bei dieser Erkrankung an einer starken Muskelschwäche. Es kommt daher nicht selten zu einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Patienten, sodass die meisten Betroffenen auch nicht mehr aktiv am Alltag teilnehmen.

Ebenso ist das Ausführen von anstrengenden körperlichen Tätigkeiten oder Sportarten nicht mehr ohne Weiteres möglich. Weiterhin kommt es an den Muskeln zu starken Schmerzen, auch wenn diese nicht zu stark beansprucht wurden. Die Schmerzen ähneln dabei bei der Dermatomyositis einem Muskelkater und schränken den Patienten in seinem Alltag deutlich ein.

Dabei kann es auch zu Bewegungseinschränkungen kommen, sodass einige Betroffene in ihrem Leben auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind. Auch im Gesicht können dabei Beschwerden auftreten, sodass einige Betroffene an Schwellungen oder an Rötungen der Haut leiden. Die Beschwerden der Dermatomyositis führen dabei häufig zu psychischen Beschwerden, wobei einige Patienten an Depressionen oder an anderen psychischen Verstimmungen leiden. Ob es durch die Dermatomyositis zu einer verringerten Lebenserwartung kommt, hängt sehr stark von der genauen Ursache dieser Krankheit ab.

Diagnose

Die Diagnose einer Dermatomyositis wird oft bereits anhand der Muskelbeschwerden und der Veränderungen an der Haut des Patienten gestellt und durch eine Laboruntersuchung des Blutes bestätigt.

Ein erhöhter Kreatinkinasewert (CK) sowie erhöhte Entzündungsparameter sind für diese Erkrankung kennzeichnend. Bei der Blutanalyse können zudem Autoantikörper nachgewiesen werden. Um Unregelmäßigkeiten in den Muskelfasern und Schwellungen festzustellen, werden die Muskeln bei einer Ultraschalluntersuchung beurteilt.

Manchmal ist zur Diagnostik auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) sinnvoll, da bei diesem bildgebenden Verfahren mögliche Muskelveränderungen besonders früh dargestellt werden können. Um andere Krankheiten auszuschließen und damit die Diagnose der Dermatomyositis zu sichern, wird unter lokaler Betäubung eine Hautprobe oder auch eine Muskelbiopsie vorgenommen. Das gewonnene Gewebe kann anschließend histologisch untersucht werden.

Komplikationen

Bei einer Dermatomyositis kommt es zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl und Schwächegefühl. Der Patient ist dabei nicht mehr in der Lage, körperliche Tätigkeiten zu verrichten und ist damit in seinem Alltag stark eingeschränkt. Auch die Muskelkraft nimmt ab und wird meistens von Veränderungen der Haut begleitet.

Die Betroffenen leiden an einer dauerhaften Müdigkeit. Dabei wird diese Müdigkeit auch nicht bekämpft, indem der Patient sich lange ausruht oder länger schläft. Nach körperlichen Betätigungen kommt es zu einem starken Muskelkater, welcher in manchen Fällen auch ohne Betätigung auftreten kann.

Durch die Schmerzen entstehen in der Regel Einschränkungen in der Bewegung und damit im Alltag. Das Gesicht leidet an Schwellungen und Rötungen der Haut, sodass sich der Patient meist unwohl fühlt und sich für diese Symptome schämt. Es ist nicht möglich, die Dermatomyositis ursächlich zu behandeln.

Allerdings werden Immunsuppressiva eingesetzt, um Reaktionen des Körpers zu vermeiden. Ebenso benötigt der Patient eine ausreichende Zufuhr von Vitaminen und Spurenelementen. In der Regel ist es für den Betroffenen nicht ratsam, sich lange und ohne Sonnenschutz in der Sonne aufzuhalten.

Die Muskelbeschwerden können bei einer Krankengymnastik behandelt werden. Ernst zu nehmen sind zwei weitere Komplikationen: Greift die Entzündung auf die Schluckmuskulatur über, drohen Verschlucken und eine Lungenentzündung durch eingeatmete Nahrung. Zudem kann sich das Lungengerüst entzünden und vernarben, was sich durch zunehmende Luftnot und trockenen Husten bemerkbar macht. Beide Komplikationen bestimmen maßgeblich den Verlauf und müssen früh erkannt werden. Allerdings ist der Patient bei einer dauerhaften Dermatomyositis stark in seinem Alltag eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Schwellungen und Hautrötungen im Gesichts- und Halsbereich bemerkt werden, handelt es sich womöglich um eine Dermatomyositis. Ein Besuch beim Dermatologen empfiehlt sich, wenn die Hautveränderungen länger als üblich bestehen bleiben und auf keine eindeutige Ursache zurückzuführen sind. Risikogruppen wie Menschen mit Autoimmunerkrankungen oder einer bestehenden Hauterkrankung sollten bei den genannten Beschwerden mit dem behandelnden Arzt sprechen. Sollten die Beschwerden das Wohlbefinden massiv beeinflussen, ist eine ärztliche Abklärung in jedem Fall nötig.

Gerade Symptome wie Muskelschwäche, Müdigkeit oder Bewegungseinschränkungen sind umgehend abzuklären. Wer bereits Komplikationen wie zunehmende Bewegungseinschränkungen oder eine intensive Abgeschlagenheit bemerkt, sollte umgehend einen Arzt aufsuchen und die Ursache abklären lassen. Einmal diagnostiziert, kann die Dermatomyositis gut behandelt werden.

Unbehandelt können sich allerdings weitere Beschwerden einstellen, die das Wohlbefinden massiv herabsetzen. Deshalb gilt: bei ungewöhnlichen Hautveränderungen und Muskelbeschwerden direkt den Arzt informieren. Begleitend dazu empfiehlt sich eine physiotherapeutische Behandlung. Die Maßnahmen der Physiotherapie lindern die Beschwerden und beugen einem weiteren Abbau der Muskulatur sowie Versteifungen der Gelenke vor.

Behandlung & Therapie

Die Dermatomyositis ist generell nicht heilbar. Die Behandlung der Erkrankung orientiert sich daher an den Beschwerden des einzelnen Patienten und an dessen Alter. Dabei wird zunächst medikamentös mit Immunsuppressiva und entzündungshemmenden Medikamenten in das Krankheitsgeschehen eingegriffen, um die Entzündungsreaktion zu unterdrücken und die Reaktion des Immunsystems auf körpereigene Zellen abzuschwächen. In der Praxis beginnt die Behandlung meist mit Glukokortikoiden, die im weiteren Verlauf mit einem zusätzlichen Immunsuppressivum wie Methotrexat oder Azathioprin kombiniert werden. Sprechen die Beschwerden darauf nicht an, kommen hoch dosierte Immunglobuline in Betracht.

Die Präparate zur Entzündungshemmung müssen anfangs in einer hohen Dosierung eingenommen werden, können aber nach einiger Zeit reduziert werden, da sie zahlreiche Nebenwirkungen hervorrufen. Im Krankheitsverlauf muss die Dosierung häufiger an die akuten Beschwerden des Patienten angepasst werden. Ein Medikament zur Immunsuppression muss zur Linderung der Beschwerden jedoch dauerhaft eingenommen werden.

Durch die entzündungshemmenden Präparate kann es zu Osteoporose kommen. Zur Vorbeugung muss der Patient auf die ausreichende Zufuhr von Vitamin-D und Kalzium achten. Da dies über die Nahrung kaum möglich ist, werden entsprechende Medikamente verordnet. Die Ernährung sollte zudem salzarm sein.

Bedingt durch die Hautveränderungen sollte auch auf einen ausreichenden Sonnenschutz geachtet werden. Die Dermatomyositis verläuft phasenweise. Bei einem akuten Krankheitsschub muss der Patient sich körperlich schonen, sollte jedoch nach dem Abklingen der Beschwerden mit Krankengymnastik und anderen physiotherapeutischen Anwendungen an der Erhaltung seiner Muskelfunktionen mitwirken. Lange Zeit wurde im akuten Schub strenge Bettruhe verordnet. Heute wird stattdessen eine frühzeitige, an die Belastbarkeit angepasste Bewegungstherapie bevorzugt, weil längere Bettruhe den Muskelabbau beschleunigt.

Aussicht & Prognose

Die Dermatomyositis hat anfänglich einen chronischen Krankheitsverlauf, der nicht gestoppt werden kann. Die Erkrankung lässt sich mit den derzeitigen medizinischen Möglichkeiten nicht heilen. Der Behandlungsplan sieht eine Linderung der vorhandenen Symptome vor. Zudem soll der Fortschritt der Erkrankung so weit wie möglich verzögert werden. In einer Langzeittherapie können die rheumatischen Beschwerden gelindert werden und die Lebensqualität wird erheblich verbessert.

Die Besonderheit der Erkrankung zeigt sich nach einigen Jahren. Nach fünf bis zehn Jahren stellt sich bei über 80% der Patienten ein Stillstand des Krankheitsfortschritts ein. Die Gründe liegen in den ergriffenen Therapiemaßnahmen oder in einem nicht erklärbaren spontanen Erliegen der Krankheit. Die übrigen 20% der Erkrankten leiden nach über zehn Jahren weiter an der Dermatomyositis und erleben keine Genesung. Sie gehören zu einer Risikogruppe, die vermehrt unter Folgeerscheinungen leidet.

Die Prognose der Dermatomyositis verschlechtert sich, sobald es zu Komplikationen kommt. Entwickelt sich ein Tumor, kann es zu einem lebensbedrohlichen Zustand des Patienten kommen. Bei einem erheblichen Teil der erwachsenen Erkrankten findet sich ein bösartiger Tumor, am häufigsten in Lunge, Eierstöcken, Magen oder Brust. Älteren Erhebungen zufolge überlebten knapp über 60 % der Erkrankten die ersten fünf Jahre nach der Diagnosestellung, nach zehn Jahren war es knapp die Hälfte aller Betroffenen. Nach heutigem Kenntnisstand fällt die Prognose unter den inzwischen verfügbaren Behandlungen deutlich günstiger aus; entscheidend für den Verlauf sind vor allem eine Beteiligung der Lunge, Schluckstörungen und ein zugrunde liegender Tumor.

Vorbeugung

Der Entstehung einer Dermatomyositis kann nicht aktiv vorgebeugt werden. Nachdem die Diagnose gestellt wurde, sollte der Patient jedoch zwischen den akuten Phasen der Erkrankung unbedingt physiotherapeutische Anwendungen zur Erhaltung seiner Muskelfunktionen wahrnehmen, um einer dauerhaften Bewegungseinschränkung entgegenzuwirken.

Nachsorge

In den meisten Fällen sind die Möglichkeiten der Nachsorge bei einer Dermatomyositis stark eingeschränkt. Dabei ist der Patient in erster Linie auf die richtige Untersuchung, Diagnose und Behandlung dieser Krankheit angewiesen, damit weitere Komplikationen und Beschwerden verhindert werden. Hierbei wirkt sich in jedem Falle eine frühzeitige Behandlung positiv auf den weiteren Verlauf aus und sollte daher immer angestrebt werden.

In den meisten Fällen sind die Patienten bei einer Dermatomyositis auf die Einnahme von Immunsuppressiva angewiesen. Diese sollten daher regelmäßig und nach ärztlicher Verordnung eingenommen werden. In Zweifelsfällen oder bei anderen Unklarheiten sollte immer ein Apotheker oder ein Arzt konsultiert werden, um weitere Unstimmigkeiten zu vermeiden.

Dabei sind viele Patienten auch auf die Einnahme von Präparaten mit Vitamin D angewiesen, wobei sich hierbei auch eine gesunde Lebensweise mit einer ausgewogenen Ernährung positiv auf den Verlauf der Dermatomyositis auswirken kann. Im Allgemeinen sollte sich der Betroffene während eines akuten Schubs schonen und nicht überanstrengen; außerhalb der Schübe ist regelmäßige, dosierte Bewegung dagegen ausdrücklich erwünscht. Auch stressige Situationen sind daher möglichst zu vermeiden. Rehabilitations-Maßnahmen der Krankengymnastik werden in einigen Fällen notwendig, wobei einige der Übungen auch im eigenen Zuhause durchgeführt werden können.

Das können Sie selbst tun

Sonnenlicht oder auch künstliches UV-Licht können eine Dermatomyositis auslösen oder eine bereits bestehende Erkrankung noch verschlimmern. Patientinnen und Patienten sollten deshalb ausgiebige Sonnenbäder meiden, sich in den Sommermonaten während der Mittagshitze möglichst nicht im Freien aufhalten und stets ein Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor verwenden. Empfohlen wird heute ein Lichtschutzfaktor von 50 oder höher, der zugleich vor UV-A- und UV-B-Strahlen schützt. Während einer akuten Dermatomyositis sind auch Solarienbesuche nicht zu empfehlen.

Die ärztlich verordneten Kortisonpräparate sollten, trotz Nebenwirkungen, konsequent angewandt werden. Keinesfalls darf eine Kortison-Therapie ohne Rücksprache mit dem Arzt einfach abgebrochen werden. Da Kortison die Entstehung von Osteoporose begünstigt, können Betroffene hier Gegenmaßnahmen ergreifen. Sinnvoll ist die Einnahme von Kalzium sowie eine ausreichende Versorgung mit Vitamin D.

Hierzu können kalziumreiche Lebensmittel konsumiert werden. Gut geeignet sind Milch und Milchprodukte, daneben kalziumreiche Mineralwässer, grünes Gemüse wie Brokkoli und Grünkohl sowie mit Kalzium angereicherte pflanzliche Alternativen. Kalzium kann außerdem in Form von Brause- oder Kautabletten in der Apotheke oder im Reformhaus erworben werden. Vitamin D bildet der Körper selbst, sofern ausreichend Sonnenlicht zur Verfügung steht. Da UV-Strahlen bei einer Dermatomyositis aber einen schädlichen Effekt haben, sollte auch hier auf Nahrungsergänzungsmittel zurückgegriffen werden.

Die lila Flecken auf der Haut können mithilfe eines grünen Concealers oder, in schweren Fällen, mit speziellem Camouflage-Make up abgedeckt werden.

Quellen

• Hettenkofer, H.-J., Schneider, M., Braun, J. (Hrsg.): Rheumatologie.
  ISBN: 9783136578063

• Zeidler, H., Michel, B. A. (Hrsg.): Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen.
  ISBN: 9783662565742

• Witte, T., Schneider, M. (Hrsg.): Kollagenosen.
  ISBN: 9783110545821

• Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
  ISBN: 9783662495445

• Peter, H.-H., Pichler, W. J., Müller-Ladner, U. (Hrsg.): Klinische Immunologie.
  ISBN: 9783437232565

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