Ependymom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem Begriff Ependymom wird ein relativ selten auftretender Tumor bezeichnet, der im Zentralnervensystem entsteht. Das Ependymom zählt zu den soliden Tumoren, welche auf Grund einer Zellentartung im Gehirn oder auch im Rückenmark auftreten.

Was ist ein Ependymom?

Die Symptome und Anzeichen richten sich nach der Lokalisation sowie Ausbreitung des Tumors.
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Da es unterschiedliche Ependymome gibt (welche allesamt bösartig sind), können manche Tumore eher schnell, andere hingegen eher langsam wachsen.

Aufgrund der Tatsache, dass im Schädel nur bedingt Platz für wachsendes Gewebe vorhanden ist, kann das Ependymom im Krankheitsverlauf tödliche Folgen mit sich bringen, da lebenswichtige Gehirnregionen befallen werden.

Gerade einmal zehn Prozent aller Tumore, die im Zentralnervensystem auftreten, sind Ependymome, sodass die Tumorart als relativ selten auftretend eingestuft werden kann. Primär sind Kinder und Jugendliche betroffen.

Ursachen

Bislang gibt es keine genauen Ursachen oder Entstehungsmechanismen, weshalb sich ein Ependymom bildet. Mitunter sind Ärzte jedoch zu dem Entschluss gekommen, dass Bestrahlungsbehandlungen im Kindesalter - etwa bei bösartigen Augentumoren oder Leukämie - durchaus die Entstehung eines Ependymoms begünstigen können.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Anzeichen richten sich nach der Lokalisation sowie Ausbreitung des Tumors. Mediziner unterscheiden zwischen allgemeinen und lokalen beziehungsweise unspezifischen und spezifischen Anzeichen. Allgemeine Symptome treten lokalisationsunabhängig auf und müssen nicht unbedingt etwas mit dem Ependymom zu tun haben.

Klassische unspezifische Symptome sind etwa Rücken- oder Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwindelgefühle, Müdigkeit, morgendliches Erbrechen, Konzentrationsstörungen sowie auch eine Wesensveränderung und mitunter eine Verzögerung der Entwicklung.

Spezifische beziehungsweise lokale Symptome können mitunter Gang- oder Gleichgewichtsstörungen sein, wenn sich der Tumor in der Region des Kleinhirns befindet. Treten hingegen immer wieder Krampfanfälle auf, kann der Tumor im Rückenmarksbereich vorhanden sein. Auch etwaige Schlaf-, Bewusstseins- oder Sehstörungen können einen Hinweis darauf geben, wo sich beziehungsweise wo sich der Tumor definitiv nicht befindet.

Diagnose

Äußert der Mediziner - auf Grund der Anamnese und der körperlichen Untersuchungen - den Verdacht, dass es sich mitunter um einen Tumor im Zentralnervensystem handelt könnte, wird der Patient in weiterer Folge stationär im Krankenhaus aufgenommen. Dabei werden Einrichtungen gewählt, welche sich vorwiegend auf Krebserkrankungen im Kindesalter spezialisiert haben; dazu zählen etwa Kliniken für pädiatrische Onkologie oder Hämatologie.

Wichtig ist, dass nur bei einem bloßen Verdacht darauf geachtet wird, dass vorwiegend Spezialisten aus den unterschiedlichsten Fachrichtungen zu Rate gezogen werden, wenn es um die endgültige Diagnose und die Lokalisation des Tumors geht. Es muss bei einem Ependymom nicht nur die Diagnose, sondern auch die Lokalisation und Form diagnostiziert werden; jene Faktoren tragen einen wesentlichen Teil zur Behandlung bei.

Die Spezialisten führen körperliche sowie auch neurologische Untersuchungen durch; auch bildgebende Verfahren (Computertomographie sowie Magnetresonanztomographie) werden angewandt, damit die Mediziner feststellen können, ob einerseits ein Tumor vorliegt und andererseits, wo sich dieser befindet und ob bereits Metastasen aufgetreten sind, die sich in den Rückenmarkskanal oder im Gehirn ausgebreitet haben.

Die bildgebenden Verfahren helfen auch bei der Feststellung, wie groß der Tumor bereits ist. Damit aber endgültig die Diagnose gesichert werden kann, muss eine Gewebeprobe entnommen und in weiterer Folge feingeweblich untersucht werden. Die Prognose richtet sich vorwiegend danach, in welchem Stadium die Diagnose gestellt wurde.

Kann das Ependymom komplett entfernt werden, liegt die fünf-Jahre-Überlebensrate bei knapp 70 Prozent und etwa bei 60 Prozent, wenn es um die zehn-Jahre-Überlebensrate geht. Kann jedoch der Tumor nicht vollständig entfernt werden beziehungsweise helfen in weiterer Folge Nachbestrahlungen, liegt die 10-Jahre-Überlebensrate bei rund 35 Prozent.

Komplikationen

Die Komplikationen und der weitere Verlauf beim Ependymom hängen stark von der Ausbreitung des Tumors und der jeweils betroffenen Stelle ab. In den meisten Fällen kommt es zu den gewöhnlichen Symptomen, die bei einer Krebserkrankung auftreten. Der Patient leidet vor allem an Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen und an einem starken Gewichtsverlust.

Oft kommt es zu einer Müdigkeit, die nicht durch Schlaf ausgeglichen werden kann. Der Patient ist erschöpft und klagt über ein allgemeines Schwächegefühl. Es kann zum Erbrechen und zu Durchfall kommen, die Konzentration nimmt ebenfalls ab. Der Betroffene ist durch die Symptome stark in seinem Alltag eingeschränkt und kann seinen gewöhnlichen Tätigkeiten in der Regel nicht mehr nachkommen.

Bei einer weitgehenden Ausbreitung kann es auch zu Sehstörungen oder zu Gleichgewichtsstörungen kommen. Da sich der Krebs vor allem im Bereich des Rückens ausbreitet, kommt es dort verstärkt zu Schmerzen und zu Krampfanfällen. Die Behandlung findet operativ statt und zielt vor allem auf die Entfernung des Tumors.

Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto weniger Komplikationen treten auf. In einigen Fällen sind auch mehrere operative Eingriffe notwendig, um den Tumor vollständig zu entfernen. Nach der Operation kommt es zu einer Chemotherapie. Falls die Behandlung erfolgreich verläuft, sollten sich keine weiteren Komplikationen einstellen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Mit wiederkehrenden Krampfanfällen, Schwindelgefühlen, Rücken- und Kopfschmerzen und anderen Symptomen eines Ependymons sollte der Hausarzt konsultiert werden. Gang- und Gleichgewichtsstörungen sowie Bewusstseins-, Schlaf- oder Sehstörungen müssen ebenfalls abgeklärt werden, bevor sich weitere Komplikationen einstellen. Sollten ernste Beschwerden hinzukommen, ist ein Besuch im Krankenhaus angezeigt. Bei starken Krämpfen oder Unfällen in Folge eines Anfalls wird am besten direkt der Rettungsdienst alarmiert.

Ein Ependymon muss in jedem Fall festgestellt und behandelt werden, denn unbehandelt ruft der Tumor zunehmend starke Beschwerden hervor und kann im schlimmsten Fall sogar zum Tod führen. Darum: Bereits bei ersten Anzeichen einen Arzt aufsuchen. Wurde der Tumor diagnostiziert, erfolgt in der Regel sofort die operative Behandlung.

Hat das Ependymon bereits Persönlichkeitsveränderungen hervorgerufen, müssen unter Umständen auch therapeutische Maßnahmen ergriffen werden. Eine engmaschige Überwachung durch einen Arzt ist nach der Behandlung auf jeden Fall erforderlich. Zudem sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig, um etwaige Rezidive frühzeitig erkennen und behandeln zu können.

Behandlung & Therapie

Auf Grund der Tatsache, dass in kinderonkologischen Einrichtungen Fachpflegekräfte und spezialisierte Ärzte tätig sind, sollte die Behandlung unbedingt in einer derartigen Einrichtung erfolgen. Nur so kann man sicher sein, dass nicht nur die beste Behandlung des Patienten erfolgt, sondern auch Angehörige behutsam an die Thematik herangeführt werden. Des Weiteren sind derartige Einrichtungen auch bekannt dafür, mit neuesten Therapie- und Verfahrensmethoden gegen das Ependymom vorgehen zu können.

Das Ependymom wird in fast allen Fällen operativ behandelt; dabei spricht der Mediziner von einer Tumorresektion beziehungsweise einer Entfernung des Tumors. Die Tumorresektion hat in den letzten Jahren eindrucksvoll gezeigt, dass damit der Krankheitsverlauf positiv begünstigt werden kann und auch die Prognose (in Hinblick auf die fünf- oder zehn-jährige Überlebensrate) deutlich verbessert werden konnte.

Wird jedoch das Ependymom erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, sodass nur eine Teilresektion möglich ist, verschlechtert sich nicht nur der Verlauf der Krankheit, sondern auch die Prognose. Problematisch wird es vorwiegend, wenn sich das Ependymom im 4. Hirnventrikel befindet beziehungsweise in den Kleinhirnbrückenwinkel wächst; in jenen Fällen ist nur Teilentfernung möglich.

Würde sich der Mediziner für eine komplette Entfernung entscheiden, könnte das mitunter dafür sorgen, dass lebenswichtiges (und gesundes) Hirngewebe verletzt werden würde. Wird im Rahmen der ersten Operation keine komplette Entfernung des Tumors erzielt, kann im weiteren Verlauf eine zweite Operation angesetzt werden, damit im zweiten Versuch eine Tumorresektion erzielt werden kann. Nach der Operation erfolgt eine Strahlentherapie; in einigen Fällen kann auch eine Chemotherapie verordnet werden.

Aussicht & Prognose

Ein Ependymom kann je nach Ursache und Lokalisation des Tumors ganz unterschiedlich verlaufen. Wenn der Tumor im oberflächlichen Gewebe lokalisiert ist, kann er in den meisten Fällen vollständig entfernt werden. Weitere Behandlungsmaßnahmen sind dann nicht notwendig. Allerdings muss der Patient sich einer umfassenden Nachsorge unterziehen, damit etwaige Rezidive und andere Komplikationen rasch erkannt werden können.

Konnte der Tumor vollständig entfernt werden, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 60 bis 75 Prozent, dass der Patient mehr als zehn Jahre überlebt. Voraussetzung hierfür ist, dass die Krankheit nicht fortschreitet. Wenn das Ependymom nicht vollständig entfernt werden kann, weil es beispielsweise unter einem lebenswichtigen Organ lokalisiert ist, besteht eine Chance von 30 bis 40 Prozent, dass der Patient länger als zehn Jahre überlebt.

Die Aussicht auf eine Genesung kann durch Selbsthilfemaßnahmen sowie eine umfassende Nachsorge verbessert werden. Dennoch kann es immer zu Komplikationen kommen, welche die Prognose verschlechtern. Grundsätzlich bietet ein Ependymom jedoch eine gute Prognose. Hat der Tumor noch nicht gestreut, ist die Aussicht gut, dass der Patient ein langes, beschwerdefreies Leben führen kann.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen sind bislang nicht bekannt. Auf Grund der Tatsache, dass bislang auch keine definitiven Ursachen gefunden wurden, die ein Ependymom auslösen könnten, sind auch keine vorbeugenden Akzente möglich, damit das Ependymom nicht auftritt.

Nachsorge

Bei einem Ependymom sind die Möglichkeiten der Nachsorge in den meisten Fällen relativ stark eingeschränkt. Dabei ist der Patient in erster Linie auf die direkte und die medizinische Behandlung durch einen Facharzt angewiesen, um weitere Komplikationen und die weitere Ausbreitung des Tumors zu verhindern. Im Allgemeinen richtet sich daher die Nachsorge bei einem Ependymom auf die regelmäßige Kontrolle des Körpers auf weitere Tumore, um diese schon frühzeitig zu erkennen und zu entfernen.

In einigen Fällen ist durch diese Krankheit allerdings auch die Lebenserwartung des Betroffenen eingeschränkt, wobei auch nicht immer eine Behandlung möglich ist. Der Betroffene ist bei einem Ependymom auch auf die Hilfe und die Unterstützung von Freunden und durch die eigene Familie angewiesen. Dadurch können auch psychische Beschweren verhindert werden.

In einigen Fällen kann dabei auch der Kontakt zu anderen Betroffenen des Ependymoms sinnvoll sein. Da eine vollständige Behandlung der Erkrankung nicht immer möglich ist, sind die Betroffenen nicht selten auch in ihrem Alltag auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen. Hierbei wirkt sich vor allem die liebevolle Pflege positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus. Im Vordergrund steht auch eine frühzeitige Erkennung des Ependymoms.

Das können Sie selbst tun

Eine Ependymom bedarf auf jeden Fall einer fachärztlichen Behandlung. Welche Maßnahmen Eltern von betroffenen Kindern selbst ergreifen können, hängt immer von den individuellen Umständen der Tumorerkrankung ab.

Grundsätzlich muss das Kind über die Erkrankung aufgeklärt werden. Etwaige Fragen werden am besten in Rücksprache mit einem Arzt beantwortet. Da die Betroffenen und ihre Angehörigen meist große Ängste empfinden, sollten außerdem therapeutischer Rat eingeholt werden. Der Besuch einer Selbsthilfegruppe ermöglicht den Austausch mit anderen Betroffenen und kann somit eine bessere Perspektive auf die Erkrankung und den Umgang damit geben.

Wenn eine Chemo- oder Strahlentherapie durchgeführt werden muss, sollte gemeinsam mit einem Ernährungsmediziner und dem verantwortlichen Arzt eine individuelle Therapie ausgearbeitet werden. Durch eine angepasste Diät, körperliche Bewegung und andere Maßnahmen kann die Behandlung unterstützt und das Wohlbefinden verbessert werden.

Nach der Behandlung besteht die wichtigste Maßnahmen in regelmäßigen Kontrolluntersuchungen. Ein Ependymon kann Rezidive bilden, die zeitnah festgestellt und behandelt werden müssen, um einen negativen Verlauf auszuschließen. Ist die Tumorerkrankung bereits weit fortgeschritten, sind weitere Therapiemaßnahmen angezeigt. Im Todesfall ist eine fachlich angeleitete Trauerbewältigung vonnöten.

Quellen

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