Histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 15. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis handelt es sich um eine Entzündung der Lymphknoten im Halsbereich, die mit allgemeinen Beschwerden wie Fieber oder Erbrechen einhergehen kann. Die Betroffenen sind meist asiatische Frauen im frühen Erwachsenenalter, deren Blut-Titer gegen Yersinia enterocolitica erhöht ist. Die Erkrankung ist kaum erforscht, sodass nur Therapeutika zur symptomatischen Behandlung zur Verfügung stehen.

Was ist eine histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis?

In den meisten Fällen befällt die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis die Lymphknoten in der Halsregion. Einige Patienten leiden nur einseitig an pathologischen Veränderungen. Andere leiden an einer beidseitig auftretenden Entzündung.
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Die Lymphflüssigkeit spielt eine entscheidende Rolle für das menschliche Immunsystem und wird auf Lymphbahnen durch die Gewebe transportiert. Bei einer Lymphadenitis sind die Lymphknoten entzündet, so meist im Rahmen einer akuten oder chronisch anhaltenden Infektion. Die Lymphadenitis ist eine Variante der Lymphadenopathie und kann in unterschiedlichen Formen vorkommen.

Bei der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis handelt es sich um eine Variante der Lymphadenitis, die von Nekrosen ohne Granulozyteneinschlüsse gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist auch als Kikuchi-Syndrom bekannt und tritt vor allem in Asien auf. Auch in Europa sind Fälle bekannt, allerdings sind Europäer im Vergleich zu Asiaten wesentlich seltener betroffen.

Die Krankheit trifft vor allem Frauen. Zahlen belegen, dass die weibliche Bevölkerung sogar dreimal häufiger an histiozytär nekrotisierender Lymphadenitis leidet als Männer. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung an jungen Erwachsenen auf und hält durchschnittlich zwei Monate an.

Ursachen

Die bisherigen Krankheitsfälle traten oft infolge von Infektionen ein. Auch dieser Zusammenhang spielt eventuell eine Rolle für die Pathogenese der Erkrankung. Einige Forscher weisen die rein infektiöse Genese von sich und halten die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis für eine autoimmunologische Reaktion des Körpers. Ob es sich bei der Erkrankung um eine infektionsunabhängige Immunerkrankung handeln könnte, ist bislang nicht näher geklärt. Inwiefern der asiatische Hintergrund eine Rolle für die Pathogenese spielt, steht ebenso wenig fest.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In den meisten Fällen befällt die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis die Lymphknoten in der Halsregion. Einige Patienten leiden nur einseitig an pathologischen Veränderungen. Andere leiden an einer beidseitig auftretenden Entzündung. In annähernd keinem Fall hat sich die Entzündung bislang auf andere Lymphknoten ausgebreitet.

Die entzündeten Gewebe schwellen auf bis zu drei Zentimeter an, aber verursachen meist keinerlei Schmerzen. Im Regelfall wird die Entzündung von Allgemeinbeschwerden begleitet. Die Betroffenen fühlen sich oft ähnlich wie bei einer Infektion. Die mitunter häufigsten Allgemeinbeschwerden sind Fieber, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Kopfschmerz und Schwindel.

Zu diesen Symptomen können sich im Einzelfall weitere, erkältungsähnliche Begleitsymptome hinzugesellen. Erbrechen und Halsschmerzen sind denkbar. Allerdings ist auch absolute Beschwerdelosigkeit vorstellbar. Einige Patienten bemerken die Erkrankung aus diesem Grund kaum. Bei subjektiv empfundener Beschwerdelosigkeit kann es zum Beispiel vorkommen, dass die Schwellung der Lymphknoten erst bei einer Routineuntersuchung auffällt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis wird mittels Anamnese, Palpation, Sonographie und gegebenenfalls Histologie untersucht. Makroskopisch liegt eine Verhärtung der Lymphknoten im Halsbereich vor, während alle anderen Lymphknoten unauffällig sind. In der Histologie zeigt sich eine verbreiterte T-Zone oder Parakortikalzone mit kleineren nekrotisierenden Herden.

Charakteristischerweise finden sich plasmazytoide Monozyten in der Zone. Die Herde sind wiederum meist von Histiozyten besiedelt. Granulozyten fehlen ganz. Der Arzt muss zur Diagnosesicherung zwingend auf eine Gewebeprobe im Sinne der Entnahme eines Lymphknotens zurückgreifen. Alle anderen Verfahren lassen keine sichere Diagnosestellung zu und können lediglich anzeigen, dass pathologische Veränderungen vorliegen.

Die Prognose für Patienten mit histiozytär nekrotisierender Lymphadenitis ist trotz der unterdurchschnittlichen Forschungslage eher günstig. Die meisten Patienten werden remissionslos geheilt. Nur wenige der Betroffenen erkranken an Folgeerscheinungen wie SLE.

Komplikationen

Es kommt oft zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl und zu einer Abgeschlagenheit. Die Belastbarkeit des Betroffenen sinkt ab und es kommt es nicht selten zu Fieber und zu einer Müdigkeit. Weiterhin leiden die meisten Betroffenen an Übelkeit und Erbrechen und klagen dabei über starke Kopfschmerzen.

Die Lebensqualität wird durch diese Krankheit erheblich eingeschränkt und verringert. In vielen Fällen nehmen die Patienten nicht mehr aktiv am Leben teil und ziehen sich zurück. Weiterhin kann es auch zu einem Bewusstseinsverlust kommen, der mit einem Sturz verbunden sein kann. Eine kausale Behandlung dieser Krankheit ist nicht möglich, weswegen nur die Beschwerden eingeschränkt werden können.

Dabei werden Medikamente eingesetzt und es kommt in der Regel nicht zu Komplikationen. Meistens verschwinden die Beschwerden schon nach ungefähr einem Monat und treten danach nicht wieder auf. Die Lebenserwartung wird in der Regel nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

An der histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis erkranken vornehmlich asiatische Frauen im jungen Erwachsenenalter. Personen dieser Risikogruppe sollte einen Arzt aufsuchen, sobald sie unter Erbrechen oder Fieber leiden. Halten die Beschwerden über mehrere Tage oder Wochen an, ist es ratsam, eine Kontrolluntersuchung vornehmen zu lassen. Bei einseitig geschwollenen Lymphknoten, Halsschmerzen, Schluckbeschwerden oder auftretenden Schmerzen bei der Berührung des Halses, sollte ein Arzt aufgesucht werden.

Kommt es zu Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen, Unwohlsein oder Schwindel, sollte eine ärztliche Untersuchung erfolen. Die grippeähnlichen Symptome nehmen bei der histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis an Intensität zu, wenn es zu keiner Behandlung kommt, zudem bleibt dann der Zustand über mehrere Monate bestehen. Dies hat Auswirkungen auf die Verrichtung der täglichen Pflichten und kann zu weiteren Komplikationen führen. Müdigkeit, eine innere Schwäche und ein allgemeines Krankheitsgefühl sind untersuchen zu lassen, wenn es innerhalb weniger Tage zu keiner Verbesserung kommt.

Schlafstörungen sowie eine verminderte Leistungsfähigkeit müssen untersucht werden. Bei Stress, psychischen Problemen, Stimmungsschwankungen oder Verhaltensauffälligkeit ist ein Arzt aufzusuchen. Menschen, die nicht zur Risikogruppe gehören, aber dennoch unter den beschriebenen Beschwerden leiden, ist ebenfalls ein Arztbesuch anzuraten.

Behandlung & Therapie

Die Ursachen für HNL stehen bislang nicht abschließend fest. Daher steht für Patienten mit der Erkrankung bis zum gegenwärtigen Zeitpunkt keine kausale Behandlungsmöglichkeit zur Verfügung. Aus diesem Grund ist eine rein symptomatische Behandlung indiziert, die vor allem die subjektiv empfundenen Beschwerden bessern soll.

In den meisten Fällen besteht die symptomatische Behandlung aus einer Gabe von Analgetika und Antipyretika oder nicht-steroidalen Antirheumatika. Andere konservativ-medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten bieten sich mit Kortikosteroiden. Allerdings werden diese Medikamente für die Betroffenen nur selten erforderlich, da Medikamente mit wesentlich weniger Risiken und Nebenwirkungen bei den meisten Patienten bereits zur Besserung führen.

Eine spontane Besserung tritt unter der Gabe von Analgetika oder Antipyretika oft schon nach einem Monat ein. Allerdings sind auch Fälle bekannt, in denen die Beschwerden erst nach vier Monaten zum Abklingen gebracht werden konnten. Ob tatsächlich die Medikamente für die spontane Besserung verantwortlich sind, oder die Remission in allen dokumentierten Fällen auf körpereigene Vorgänge zurückzuführen war, bleibt umstritten.

Da sich nach einer histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis der bisherigen Dokumentation zufolge SLE entwickeln kann, wird den Patienten für die nächsten Lebensjahre zu eine regelmäßigen Kontrolle geraten.

Aussicht & Prognose

Die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis besitzt in der Regel eine gute Prognose. In den meisten Fällen kommt es zu einem selbst limitierenden Verlauf. Die Erkrankung heilt also von alleine aus. Über die Ursache der Erkrankung ist noch nicht viel bekannt. Typisch ist das Auftreten der Lymphknotenschwellungen nach Infektionen. Da die Erkrankung hauptsächlich in Asien vorkommt, muss es sich um eine dort häufiger anzutreffende Infektion handeln. Das Bakterium Yersinia enterocolitica steht im Verdacht, einen autoimmunologischen Prozess zu triggern, der zu histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis führt. Dabei sind meist junge Frauen betroffen. Bei Männern wird die Erkrankung weitaus seltener beobachtet.

Die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis wird häufig nicht diagnostiziert, weil sie sehr selten ist und mit ihren Symptomen vielen anderen oft schwerwiegenderen Erkrankungen wie einem Adenokarzinom, malignem Lymphom oder einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) ähnelt.

Die richtige Diagnose ermöglicht aber auch erst die richtige Therapie. Diese beschränkt sich im Falle der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis) auf symptomatische Maßnahmen. Eine kausale Therapie ist aufgrund des geringen Kenntnisstandes noch nicht möglich. Sie ist aber auch nicht notwendig, weil die Erkrankung in der Regel von alleine ausheilt. Eine spontane Besserung tritt nach einem bis vier Monaten ein. Allerdings wird eine mehrjährige Überwachung der Patienten empfohlen, weil die Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes nicht ausgeschlossen ist.

Vorbeugung

Die Ursache für eine histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis ist bislang nicht näher bekannt. Solange sich die Wissenschaft nicht auf eine Ursache geeinigt haben wird, werden keine vielversprechenden Vorbeugemaßnahmen für die Erkrankung zur Verfügung stehen. Falls tatsächlich von einer infektiösen Ursache ausgegangen werden kann, gilt als Präventionsmöglichkeit möglicherweise eine allgemeine Infektionsprophylaxe.

Nachsorge

Die Therapie der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis geht direkt in die Nachsorge über. Die Patienten können bei den Maßnahmen aktiv mitwirken und so die Heilung fördern. Das hängt mit dem symptomatischen Ansatz der Krankheitsbehandlung zusammen. Wichtig ist, dass sich die Betroffenen einer regelmäßigen Kontrolle unterziehen und dabei den genauen Überblick über ihre Beschwerden behalten.

So lassen sich die körperlichen Schwächen rechtzeitig erkennen und bekämpfen. Durch die ärztliche Betreuung und die Unterstützung mit individuell abgestimmten Medikamenten verbessert sich die Lebensqualität. Das hilft nicht nur gegen die Krankheitssymptome, sondern fördert auch die sozialen Kontakte. Zur Nachsorge gehört auch die richtige Ernährung, die mit viel Vitaminen und Nährstoffen das Immunsystem stärkt.

Die Betroffenen fühlen sich dadurch vitaler und gehen lockerer mit ihrer Erkrankung um. Neben der verringerten Belastung ist es sehr wichtig, dass die Patienten ihren Körper bewusst wahrnehmen. So lassen sich eventuelle Komplikationen, die von den Medikamenten ausgelöst werden, frühzeitig feststellen. Wenn sich Nebenwirkungen zeigen, ist ein kurzfristiger Termin beim Facharzt erforderlich. Dieser hilft den Patienten dabei, die Beschwerden zu prüfen und gegebenenfalls die Medikamente neu einzustellen. Für die Nachsorge ist also ein enger Kontakt zwischen Patient und Arzt von Vorteil.

Das können Sie selbst tun

Bei der Therapie der Histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis ist die aktive Mitwirkung der Patienten in Zusammenarbeit mit den behandelnden Ärzten von großer Wichtigkeit. Denn eine ursächliche Therapie der Erkrankung ist bisher nicht möglich, sodass lediglich symptomatische Behandlungsansätze praktikabel sind. Dabei liefern die Patienten entscheidende Hinweise über die jeweiligen Beschwerden, sodass entsprechende Arzneimittel zur Anwendung kommen.

Zahlreiche Betroffene leiden unter allgemeinen Krankheitssymptomen wie Fieber und Müdigkeit. Die körperliche Abgeschlagenheit führt in schweren Fällen dazu, dass sich die Betroffenen sozial zurückziehen sowie Schwierigkeiten bei der Ausübung ihrer Arbeit bekommen. Hier ist eine ärztliche Betreuung besonders wichtig, um den Patienten angepasste Medikamente zu verschreiben oder durch einen veränderten Ernährungsstil die Abwehrkräfte und das subjektive Körpergefühl positiv zu beeinflussen. Eine vitamin- und nährstoffreiche Kost unterstützt das Immunsystem der Personen mit Histiozytär nekrotisierender Lymphadenitis. So erlangen die Patienten bestenfalls das Gefühl einer gesteigerten Vitalität und erleben die Zeit während der Behandlung weniger belastend.

Da mitunter mehrere Medikamente für verschiedene Symptome einzunehmen sind, geben die Patienten Acht auf mögliche Komplikationen und Nebenwirkungen der Arzneimittel. Bei unklaren Beschwerden wenden sich die Erkrankten an den Facharzt oder einen Notarzt.

Quellen

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