Hypersplenismus

Letzte Aktualisierung am 3. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Bei einem Hypersplenismus handelt es sich um eine Erkrankung, die unter Umständen im Zusammenhang mit einer Splenomegalie auftritt. Dabei vergrößert sich die Milz, wodurch sich ihre funktionellen Effekte mehr als nötig verstärken und Schwierigkeiten verursachen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hypersplenismus?

Grundsätzlich bezeichnet der Begriff Hypersplenismus eine Überfunktion der Milz. Für die Erkrankung wird unter Umständen auch die synonyme Bezeichnung Hypersplenie verwendet. Im überwiegenden Teil der Fälle bildet sich ein Hypersplenismus infolge einer Vergrößerung der Milz aus.

Diese Krankheit wird als Komplikation einer Splenomegalie bezeichnet. Im Zusammenhang mit der Vergrößerung des Organs wird dessen Kapazität deutlich erhöht. Dadurch sammelt sich eine größere Anzahl an Blutzellen im Inneren der Milz an.

Außerdem werden vermehrt Blutzellen aus dem Organ abgegeben. In der Folge verringern sich die Blutzellen, was auch als Panzytopenie bezeichnet wird. Dabei sind die verschiedenen Arten von Blutkörperchen wie Leukozyten, Erythrozyten und Thrombozyten unterschiedlich stark involviert. Der Organismus versucht den pathologischen Zustand zu kompensieren, indem er das Knochenmark vermehrt.

Ursachen

Für die Entstehung eines Hypersplenismus existieren mehrere Ursachen. In der Regel sind bestimmte Grunderkrankungen für die Bildung eines Hypersplenismus verantwortlich. Sehr häufig handelt es sich dabei um blutbedingte Erkrankungen, eine rheumatoide Arthritis oder einen Hochdruck in den Pfortadern.

Grundsätzlich wird dabei in einen primären und einen sekundären Hypersplenismus unterschieden. Um einen primären Hypersplenismus handelt es sich zum Beispiel im Zusammenhang mit der sogenannten Banti-Krankheit. Ein sekundärer Hypersplenismus ist bei mehreren Erkrankungen möglich, die eine Vergrößerung der Milz implizieren.

Darüber hinaus kommen verschiedene Infektionen als Ursache infrage, etwa Malaria, Kala-Azar oder das Felty-Syndrom. Außerdem führen einige maligne Lymphome, Leberzirrhose oder verschiedene Autoimmunerkrankungen wie etwa Erythematodes zur Bildung eines Hypersplenismus. Zudem sind diverse Speicherkrankheiten, beispielsweise das Gaucher-Syndrom oder Thesaurismosen in der Lage, einen Hypersplenismus auszulösen.

Grundsätzlich liegt bei einem primären Hypersplenismus keine andere Grunderkrankung vor. Sekundäre Ursachen sind beispielweise Erkrankungen der Galle oder Leber wie etwa eine Virus-Hepatitis oder eine Cholangitis. Hematogene Ursachen bestehen zum Beispiel in hämolytischen Anämien, Leukämien oder Morbus Hodgkin.

Mögliche Speicherkrankheiten sind etwa eine Hämochromatose oder Glykogenosen. Infektionskrankheiten, die unter Umständen einen Hypersplenismus auslösen, sind AIDS, Typhus, Mononukleose und Leptospirose. Auch Toxoplasmose, Morbus Bang, Röteln und Paratyphus zählen dazu.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ein Hypersplenismus geht mit einer Reihe von typischen Symptomen und Beschwerden einher. Durch die Vergrößerung der Milz werden vermehrt Blutkörperchen aus dem Organ abgegeben. Dabei handelt es sich in erster Linie um Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten.

In der Folge bildet sich eine Panzytopenie, eine sogenannte Zellarmut. Die verschiedenen Typen von Blutzellen sind dabei unterschiedlich stark involviert. Kommt es zu einer Anämie, sind unter Umständen häufige Bluttransfusionen notwendig. Im Rahmen einer Thrombozytopenie wird die Neigung zu Blutungen verstärkt, während eine Leukozytopenie den betroffenen Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten macht.

Als Reaktion auf die Vergrößerung der Milz erfolgt eine Hypertrophie des für die Blutbildung zuständigen Knochenmarks. Ist die Milz besonders stark vergrößert, führt sie unter Umständen zu Schmerzen, da benachbarte Organe gequetscht werden. Generelle Symptome eines Hypersplenismus zeigen sich zum Beispiel in trockenen Schleimhäuten, Anzeichen einer Anämie oder einem ungewöhnlich starken Verlangen nach süßen Speisen.

Bei einer leichten Vergrößerung der Milz sind Symptome einer Endokarditis oder Typhus möglich. Eine mittlere Vergrößerung äußert sich beispielsweise in Leukämie, Hepatitis oder Leberzirrhose. Ist die Milz besonders stark vergrößert, leiden die betroffenen Patienten teilweise unter einem Druckgefühl im oberen Bauchbereich auf der linken Körperseite.

Prinzipiell nehmen die Funktionen der Milz entsprechend dem Grad ihrer Vergrößerung zu. Die Folgen sind eine Zytopenie, Anämie oder Thrombozytopenie. Auch ist eine Hyperplasie des Knochenmarks möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Leidet eine Person an einem oder mehreren typischen Symptomen eines Hypersplenismus, ist ein Arzt zu konsultieren. Der behandelnde Arzt analysiert im ersten Schritt der Untersuchung die Krankengeschichte des Patienten. Im Anschluss an die Anamnese erfolgen diverse klinische Untersuchungen. So wird zum Beispiel die Milz ertastet, die bei einem Hypersplenismus deutlich vergrößert ist.

Im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung zeigt sich die Vergrößerung der Milz eindeutig und weist auf die Erkrankung hin. Der Verdacht auf die Diagnose Hypersplenismus wird durch eine Blutuntersuchung bestätigt. Hier zeigt sich der verringerte Anteil an Blutkörperchen. Durch Laboruntersuchungen ist außerdem das vermehrte Knochenmark erkennbar. Eine sichere Diagnose ist mittels Szintigraphie zu stellen.

Komplikationen

In den meisten Fällen führt der Hypersplenismus zu einer Vergrößerung der Milz. Es treten dabei starke Schmerzen für den Patienten auf. Wird der Hypersplenismus nicht behandelt, so können sich auf Dauer verschiedene Beschwerden einstellen. In der Regel ist der Patient anfälliger für Infektionen und Entzündungen und wird dadurch ebenso öfter krank. Der Betroffene fühlt sich schwach und abgeschlagen und nimmt nicht mehr aktiv am Leben teil.

Durch die Vergrößerung der Milz können auch andere Organe verdrängt oder gequetscht werden, was zu Komplikationen an den betroffenen Organen führt. Im weiteren Verlauf kommt es zur Leberzirrhose und im schlimmsten Falle auch zur Leukämie. Der Betroffene leidet auch an unangenehmen Druckgefühlen auf der linken Seite des Körpers, die den Alltag für den Betroffenen erschweren und die Lebensqualität stark einschränken. Ohne Behandlung kann es für den Patienten im schlimmsten Falle zum Tode kommen.

In vielen Fällen wird beim Hypersplenismus die Milz vollständig aus dem Körper des Patienten entfernt. Da dieses Organ nicht lebensnotwendig ist, treten dabei auch keine weiteren Komplikationen auf. In vielen Fällen können die Beschwerden allerdings auch mit Hilfe von Bluttransfusionen eingeschränkt werden, sodass auch kein operativer Eingriff notwendig ist.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei auffallender Blässe im Gesicht, einer inneren Schwäche oder Abgeschlagenheit, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Kommt es bei leichten Verletzungen zu starken Blutungen, gilt dies als ungewöhnlich und muss kontrolliert werden. Dem Betroffenen droht durch die vorhandene Blutarmut eine Unterversorgung des Organismus und damit ein lebensbedrohlicher Zustand. Schwindel, Gangunsicherheiten, Kraftlosigkeit und Energieverlust sind Hinweise, die untersucht werden sollten. Leidet der Betroffene häufiger unter Infekten oder ist er anfällig für Entzündungen, ist ein Kontrollbesuch zur Klärung der Hinweise anzuraten.

Schmerzen, eine erschwerte Atmung oder ein Engegefühl im Oberkörper, sind untersuchen und behandeln zu lassen. Mundtrockenheit, trockene Schleimhäute oder Schluckbeschwerden sind ebenfalls medizinisch abklären zu lassen. Hat der Betroffene das Bedürfnis, vermehrt süße Speisen zu verzehren, gilt dies als ungewöhnlich. Ein Arzt sollte aufgesucht werden, sofern dieser Drang nach süßen Lebensmitteln über mehrere Wochen oder Monate unvermittelt anhält. Kommt es zu Kopfschmerzen, einem verstärkten Herzklopfen oder einer herabgesetzten geistigen Leistungsfähigkeit, ist ein Arztbesuch anzuraten. Bei einer verminderten körperlichen Kraft sowie einer erhöhten Müdigkeit wird ein Arzt benötigt. Antriebslosigkeit, Rückzugsverhalten und eine melancholische Stimmung sind Hinweise, denen nachgegangen werden sollte. Kommt es zu Störungen der Aufmerksamkeit oder Gangunsicherheiten, ist ein Arztbesuch anzuraten.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie eines Hypersplenismus stehen verschiedene Möglichkeiten zur Auswahl. Zum einen kommen regelmäßige Bluttransfusionen infrage, um den Mangel an Blutzellen zu kompensieren. Dies ist vor allem bei einer Anämie oder Thrombozytopenie der Fall.

Grundsätzlich ist die Milz jedoch kein zwingend für die Lebensfähigkeit des menschlichen Organismus notwendiges Organ. Aus diesem Grund empfiehlt sich bei ernsthaften Beschwerden die Entfernung der Milz (medizinische Bezeichnung Splenektomie).

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Aussicht & Prognose

Die Überfunktion der Milz kann verschiedene Ursachen haben. Diese sind für die Prognosestellung des Hypersplenismus maßgebend. Tritt die Komplikation als Folge einer Krebserkrankung auf, wird die Prognose in Abhängigkeit der Aussicht auf eine Heilung, den Zeitpunkt der Diagnosestellung, den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten sowie der Wirksamkeit der Therapie erstellt. Bei einer erfolgreichen Krebstherapie sowie dem Abschluss aller Nachbehandlungen kann der Hypersplenismus sich vollständig zurückbilden.

Ist die Krebserkrankung soweit fortgeschritten, dass keine Heilung mehr erzielt wird, findet eine Umstrukturierung des Behandlungsplans statt. Dass Ziel liegt dann in der Symptomlinderung schwerwiegender Beeinträchtigungen und nicht in der Heilung des Hypersplenismus.

Bei einer chronischen Grunderkrankung ist eine Rückbildung des vergrößerten Organs nicht angezeigt. In einer Langzeittherapie wird der Organismus regelmäßig mit den notwendigen Blutzellen unterstützt. Eine dauerhafte Regeneration der Milz wird nur selten oder gar nicht erreicht. Sieht der Behandlungsplan eine Entfernung der Milz vor, kommt es zu einer Spontanheilung aller mit dem Hypersplenismus verbundenen Beschwerden.

Das nicht lebensnotwendige Organ kann bei starken Schmerzen oder einer Aussichtslosigkeit der Symptomlinderung in einer Operation dem Patienten in einem routinierten Ablauf entnommen werden. Da ein operativer Eingriff grundsätzlich mit Risiken und Nebenwirkungen verbunden ist, kann es jedoch zu Folgeerscheinungen oder Komplikationen kommen.

Vorbeugung

Konkrete Methoden und Maßnahmen zur wirksamen Vorbeugung eines Hypersplenismus sind aktuell noch nicht bekannt beziehungsweise nicht ausreichend erforscht. Von umso größerer Relevanz ist es, schon bei den ersten Anzeichen eines Hypersplenismus einen geeigneten Arzt aufzusuchen und die Beschwerden untersuchen zu lassen. Denn eine zeitige Diagnosestellung wirkt sich positiv auf die Prognose aus.

Das können Sie selbst tun

Der Hypersplenismus kann in der Regel nicht durch Mittel der Selbsthilfe behandelt werden. Betroffene sind dabei in jedem Fall auf eine ärztliche Behandlung angewiesen, damit es nicht zu einer verringerten Lebenserwartung kommt.

Bei dieser Erkrankung gilt es für Patienten sich zu schonen und sich keinen anstrengenden Tätigkeiten oder unnötigen Belastungen auszusetzen. Da die Symptome nur durch regelmäßige Bluttransfusionen behandelt werden können, sollte auf eine regelmäßige Durchführung geachtet werden. Vor allem bei einer Anämie sind regelmäßige Untersuchungen notwendig. Da einige Betroffene auch an Mangelerscheinungen leiden, können hierbei Nahrungsergänzungsmittel eingenommen werden. Die Art und Menge dieser Mittel sollte allerdings immer zuerst mit einem Arzt besprochen werden.

In schwerwiegenden Fällen sind die Betroffenen beim Hypersplenismus auf die Entfernung der Milz angewiesen. Damit es bei dieser Erkrankung nicht zu Komplikationen kommt, sollte schon bei den ersten Anzeichen ein Arzt aufgesucht werden. Häufig wirkt sich auch der Kontakt und Informationsaustausch mit anderen Erkrankten sehr positiv auf den Verlauf der Krankheit aus. Bei psychischen Beschwerden sind Gespräche mit Familienangehörigen oder mit Freunden sehr hilfreich. In schwerwiegenden Fällen kann auch ein Psychologe Hilfe geben.

Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013


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