Idiopathische Lungenfibrose
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 19. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Bei der idiopathischen Lungenfibrose (auch idiopathische pulmonale Fibrose, kurz IPF ) bildet sich in der Lunge unkontrolliert Bindegewebe. Die Folge ist eine stark eingeschränkte Lungenfunktion. Eine Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt.
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Was ist eine idiopathische Lungenfibrose?
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Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische Lungenerkrankung und eine Form der Lungenfibrose. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Daher wird sie als "idiopathisch" bezeichnet (von griechisch idios – "selbst" und pathos – "Leiden"). Sie verläuft langsam fortschreitend. Infolge überschießender Reparaturmechanismen bildet sich in der Lunge im Verlauf der Erkrankung immer mehr Bindegewebe (fibrosierende Erkrankung).
In der Folge wird das Lungengewebe zunehmend steifer und verliert an Elastizität. Dadurch sind die Lungenfunktion und besonders die Sauerstoffaufnahme ins Blut eingeschränkt. Die idiopathische Lungenfibrose ist selten und betrifft Männer etwas häufiger als Frauen. Die Diagnose wird meist ab dem 60. Lebensjahr gestellt. Kinder sind nicht betroffen. Verglichen mit anderen Formen der Lungenfibrose weist die idiopathische Lungenfibrose einen schnelleren Verlauf auf. Auch die Therapien unterscheiden sich.
Fachlich zählt die idiopathische Lungenfibrose zur Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien. Innerhalb dieser Gruppe ist sie die mit Abstand häufigste Erkrankung – und zugleich diejenige mit der schlechtesten Prognose.
Ursachen
Als Reaktion auf kleine Verletzungen im Bereich der Lungenbläschen (Alveolen) bildet sich narbenähnliches Bindegewebe. Bei der idiopathischen Lungenfibrose geschieht dies krankhaft und es bildet sich übermäßig viel Bindegewebe. Dadurch wird die Lunge immer weniger dehnbar und die Lungenfunktion wird immer stärker eingeschränkt.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die idiopathische Lungenfibrose hat einen schleichenden Beginn und verläuft anfangs häufig ohne Symptome. Erst im weiteren Verlauf treten Beschwerden auf, die unter anderem den Symptomen anderer Formen der Lungenfibrose und denen einer Herzinsuffizienz gleichen. Die Patienten leiden unter Atemnot.
Diese macht sich zunächst besonders bei Belastung bemerkbar, tritt später jedoch auch in Ruhe auf. Zudem kann die Atemfrequenz erhöht sein. Die Betroffenen leiden häufig unter einem trockenen, anhaltenden Husten, der schlecht auf übliche Hustenmittel anspricht. Ein Viertel der Patienten weist Trommelschlegelfinger auf. Durch die eingeschränkte Lungenfunktion entsteht ein Sauerstoffmangel, der zu Symptomen wie Müdigkeit, einer Blaufärbung von Lippen und Fingern, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust führen kann.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose kann nur gestellt werden, wenn keine Ursache für die Erkrankung festgestellt wird. Daher werden in einem Anamnesegespräch zunächst mögliche Ursachen der Beschwerden ausgeschlossen. Von Bedeutung ist unter anderem, ob der Patient im privaten oder beruflichen Umfeld Kontakt mit potenziellen Auslösern hatte und ob er Medikamente einnimmt, die eine Lungenfibrose auslösen können.
Beim Abhören der Lunge kann der Arzt Rasselgeräusche beim Einatmen hören. Dieses feine Knisterrasseln am Ende des Einatmens, in der Fachsprache Sklerosiphonie genannt, erinnert an das Öffnen eines Klettverschlusses und ist ein wegweisender Befund. Diese Geräusche treten anfangs nur in den unteren Lungenabschnitten auf, im weiteren Verlauf der Erkrankung aber auch in anderen Bereichen der Lunge. Bei der weiteren Diagnose kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. Röntgenaufnahmen und CT (Computertomogramm) des Brustkorbs zeigen charakteristische krankhafte Strukturen des Lungengewebes und ein vermindertes Lungenvolumen. Die entscheidende Untersuchung ist heute die hochauflösende Computertomografie (HRCT): Zeigt sie das typische Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP-Muster) mit netzartigen Verdichtungen und Honigwabenbildung in den unteren Lungenabschnitten, kann die Diagnose auch ohne Gewebeentnahme gestellt werden.
In frühen Stadien der Erkrankung sind diese Veränderungen im CT eher erkennbar als auf den Röntgenaufnahmen. Ist der CT-Befund nicht eindeutig, kann zur Sicherung der Diagnose eine Lungenbiopsie notwendig sein. Dabei werden Gewebeproben aus der Lunge entnommen, die anschließend unter dem Mikroskop auf krankes Gewebe hin (pathohistologisch) beurteilt werden.
Eine Bronchiallavage kann dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen dienen. Hierbei wird die Lunge mit einer Lösung gespült, die anschließend abgesaugt und auf bestimmte Zellvorkommen hin (zytologisch) untersucht wird. Bei einem Lungenfunktionstest zeigt sich eine eingeschränkte Lungenleistung. Kennzeichnend ist dabei eine sogenannte restriktive Störung mit vermindertem Lungenvolumen; besonders früh und deutlich fällt die Diffusionskapazität ab, also die Fähigkeit der Lunge, Sauerstoff ins Blut zu übertragen. Ergänzend zeigt ein Sechs-Minuten-Gehtest, ob der Sauerstoffgehalt des Blutes unter Belastung abfällt. Differenzialdiagnostisch sind andere Formen der Lungenfibrose, medikamenteninduzierte Lungenschäden, eine COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung), eine organisierende Pneumonie, ein diffuser Alveolarschaden und eine Kollagenose (Bindegewebserkrankung) auszuschließen.
Die idiopathische Lungenfibrose beginnt schleichend. Sie verläuft dann jedoch schneller als andere Formen der Lungenfibrose und hat eine schlechtere Prognose. Durchschnittlich leben die Betroffenen nach Diagnosestellung noch drei Jahre. Nur 20 bis 40 Prozent der Erkrankten leben nach der Diagnose noch fünf Jahre oder länger. Die Letalität beträgt 70 Prozent. Diese Zahlen stammen jedoch aus einer Zeit, in der es noch keine wirksamen Medikamente gab. Seit der Zulassung der antifibrotischen Wirkstoffe im Jahr 2011 beziehungsweise 2014 und durch die frühere Erkennung mittels hochauflösender Computertomografie haben sich die Aussichten verbessert; verlässliche neue Durchschnittswerte lassen sich daraus aber noch nicht ableiten. Der Krankheitsverlauf kann jedoch von Patient zu Patient sehr verschieden sein.
Die Gründe hierfür sind nicht bekannt. Die idiopathische Lungenfibrose kann außerdem andere Lungenerkrankungen und -infektionen begünstigen, die wiederum zu einer akuten Verschlechterung der Lungenfibrose führen können. Sie verläuft dann noch schneller mit plötzlicher massiver Verschlechterung der Lungenfunktion und kann tödlich enden.
Komplikationen
Die Betroffenen leiden an Atemnot, die nicht selten zu Panikattacken oder zu Schweißausbrüchen führt. Ebenso können sich daraus Herzbeschwerden ergeben, wobei der Patient im schlimmsten Falle an einem Herztod versterben kann. Es kommt zu einer Müdigkeit und zu einem Gewichtsverlust. Durch die Unterversorgung mit Sauerstoff können innere Organe geschädigt werden.
Weiterhin kommt es zu einer Erhöhung der Atemfrequenz und zu einem starken Husten. In der Regel treten dann Komplikationen auf, wenn die Behandlung der Lungenfibrose erst spät beginnt. Diese erfolgt mit Hilfe von Medikamenten und kann die Beschwerden einschränken. In schwerwiegenden Fällen ist die Transplantation einer Lunge notwendig, um den Patienten am Leben zu erhalten. Unter Umständen ist die Lebenserwartung durch die Lungenfibrose eingeschränkt und verringert.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Die idiopathische Lungenfibrose ruft zunächst keine eindeutigen Symptome und Beschwerden hervor. Ein Arzt sollte aufgesucht werden, wenn es plötzlich zu Atemnot kommt oder ein anhaltender Husten auftritt, der auf keine bestimmte Ursache zurückzuführen ist. Spätestens, wenn eine starke Müdigkeit und äußerliche Veränderungen hinzukommen, ist ärztlicher Rat gefragt. Personen, die eine Blaufärbung der Lippen und Finger oder einen Gewichtsverlust bemerken, sollten dies umgehend abklären lassen. Wenn Trommelschlegelfinger auftreten, sollte noch am selben Tag ein Mediziner konsultiert werden.
Dies gilt insbesondere dann, wenn Risikofaktoren wie Nikotinkonsum oder ein höheres Lebensalter hinzukommen. Auch nach langwierigen Lungenerkrankungen besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung einer idiopathischen Lungenfibrose. Sollten Komplikationen wie anhaltende Atemprobleme oder starke Müdigkeit auftreten, ist ein Besuch im Krankenhaus angezeigt. Bei Bewusstseinsstörungen und akuter Atemnot muss über die Notrufnummer 112 sofort der Notarzt gerufen werden. Ist der Betroffene bewusstlos, atmet aber normal, wird er bis zum Eintreffen des Rettungsdienstes in die stabile Seitenlage gebracht. Die Behandlung sollte durch den Hausarzt oder durch einen Lungenfacharzt erfolgen. Bei einer Belastung des Herzens kann außerdem ein Kardiologe hinzugezogen werden.
Behandlung & Therapie
Lange Zeit galt, dass die Therapie der idiopathischen Lungenfibrose keinen entscheidenden Einfluss auf das Überleben und die Lebensqualität des Betroffenen hat. Während andere Formen der Lungenfibrose mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva behandelt werden können, spricht die idiopathische Lungenfibrose auf diese Medikamente nicht an. Eine große Studie musste 2012 sogar vorzeitig abgebrochen werden, weil Patienten unter der damals üblichen Dreierkombination aus Kortison, Azathioprin und N-Acetylcystein häufiger im Krankenhaus lagen und häufiger starben als die Vergleichsgruppe. Diese Behandlung wird daher heute ausdrücklich nicht mehr empfohlen.
Nach heutigem Kenntnisstand stehen jedoch zwei Medikamente zur Verfügung, die den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen: Pirfenidon (seit 2011 zugelassen) und Nintedanib (seit 2014 zugelassen). Diese antifibrotischen Wirkstoffe heilen die Erkrankung nicht, verlangsamen aber nachweislich den Verlust an Lungenfunktion. Als Nebenwirkungen treten vor allem Übelkeit, Durchfall, Appetitlosigkeit und – bei Pirfenidon – eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut auf. Die Therapie der Erkrankung hat zum Ziel, die krankhafte Bildung von Bindegewebe zu verlangsamen oder, wenn möglich, aufzuhalten.
Des Weiteren werden im Rahmen einer symptomatischen Therapie die Beschwerden des Patienten behandelt. Zu den festen Bestandteilen der Behandlung gehören außerdem der vollständige Rauchverzicht, eine Lungensportgruppe oder pneumologische Rehabilitation sowie die Schutzimpfungen gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19, weil Atemwegsinfekte eine plötzliche Verschlechterung auslösen können. In fortgeschrittenen Stadien ist eine Langzeittherapie mit Sauerstoff notwendig. In geeigneten Fällen kann als letzte Möglichkeit eine Lungentransplantation durchgeführt werden. Dabei wird die Lunge des Erkrankten komplett durch eine Spenderlunge ersetzt. Sie ist bislang die einzige Behandlung, die das Überleben deutlich verlängern kann; die Vorstellung in einem Transplantationszentrum sollte deshalb bei geeigneten Patienten früh und nicht erst im Endstadium erfolgen.
Aussicht & Prognose
Die idiopathische Lungenfibrose ist durch ein schnelles Voranschreiten der Fibrosierung charakterisiert. Damit weist sie unter allen Formen der Lungenfibrosen die schlechteste Prognose auf. Anders als bei anderen Formen der Lungenfibrose ist bei der idiopathischen Variante die Ursache unbekannt. Somit lässt sich auch keine Grunderkrankung behandeln, um den Verlauf der Erkrankung aufzuhalten. Verschiedene Medikamente können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, allerdings gibt es noch keine Langzeitergebnisse, die eine sichere Prognose zulassen. Es ist nicht möglich, die idiopathische Lungenfibrose zu heilen, allenfalls lassen sich die Beschwerden, die mit der Erkrankung einhergehen, lindern. Der Verlauf ist im Einzelfall sehr unterschiedlich: Manche Betroffene bleiben über Jahre weitgehend stabil, bei anderen verschlechtert sich die Lungenfunktion rasch oder in Schüben.
Infolge des bindegewebigen Umbaus der Lunge können verschiedene Komplikationen auftreten, die die Prognose deutlich verschlechtern. Dazu gehören Veränderungen des Herzens, die infolge der Drucksteigerung im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie) im Krankheitsverlauf zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen.
Die Letalität der idiopathischen Lungenfibrose liegt bei rund 70 Prozent. Nach der Diagnosestellung leben Patienten mit einer idiopathischen Lungenfibrose noch ungefähr drei Jahre. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt zwischen 20 und 40 Prozent. Das bedeutet, dass fünf Jahre nach Stellung der Diagnose noch 20 bis 40 von 100 Erkrankten leben. Die Lebensqualität ist aber vor allem in fortgeschrittenen Erkrankungsstadien deutlich eingeschränkt. So sind die Patienten beispielsweise häufig auf eine Langzeittherapie mit Sauerstoff angewiesen oder müssen auf eine Spenderlunge zur Organtransplantation warten.
Vorbeugung
Anderen Formen der Lungenfibrose kann durch Vermeiden der jeweiligen Auslöser vorgebeugt werden. Da bei der idiopathischen Lungenfibrose keine Ursachen bekannt sind, ist dies in diesem Fall nicht möglich. Rauchen gilt jedoch als Risikofaktor, der vermieden werden kann.
Nachsorge
Bei der Nachsorge der idiopathischen Lungenfibrose geht es um die Verlangsamung der fortschreitenden Weiterbildung des Bindegewebes. Dies kann nur im Rahmen einer ärztlichen Behandlung geschehen. Die Patienten benötigen deshalb eine langfristige medizinische Betreuung, die regelmäßige Kontrolluntersuchungen beinhaltet.
Es gibt zwar keine speziellen Vorschläge für die Selbsthilfe, doch die Betroffenen können mit dem Rauchen aufhören, um ihren Organismus zu schützen. Wenn andere Auslöser für die auftretenden Symptome bekannt sind, sollten diese ebenfalls so gut wie möglich vermieden werden. Die medikamentöse Behandlung ist in der Phase der Nachsorge genau nach ärztlicher Empfehlung einzuhalten.
Des Weiteren sollten die Betroffenen darauf achten, dass sie sich körperlich nicht zu sehr verausgaben. Atembeschwerden können auf eine Infektion der Lunge hinweisen, darum ist ein frühzeitiger Arztbesuch sinnvoll. Je nach Schweregrad der Krankheit sollten die Familienmitglieder und Freunde Bescheid wissen, um notfalls helfen zu können.
Eine liebevolle Pflege stärkt die Patienten und sorgt für eine Besserung des Gesundheitszustands. Gegebenenfalls ist auch eine psychologische Betreuung hilfreich. Der Kontakt zu anderen Betroffenen hat ebenfalls eine positive Wirkung auf die Stimmung und auf die Genesung der Patienten.
Das können Sie selbst tun
Allerdings kann es sich beim Rauchen um einen Risikofaktor für die Erkrankung handeln, sodass der Betroffene auf das Rauchen verzichten sollte. Sollte ein anderer Auslöser bekannt sein, welcher zu den Symptomen der Erkrankung führt, so muss dieser ebenfalls vermieden werden. Die Patienten sind auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. In ihrem Alltag sind dabei körperlich anstrengende Tätigkeiten zu vermeiden. Auch das Risiko von Infektionen und Entzündungen der Lunge kann erhöht sein, sodass bei Atembeschwerden immer sofort ein Arzt aufgesucht werden sollte.
In schwerwiegenden Fällen sind die Patienten auf die Unterstützung von Freunden und der Familie angewiesen. Dabei wirkt sich eine warmherzige Pflege positiv auf den Krankheitsverlauf aus. Bei einer Lungentransplantation kann eventuell eine psychologische Unterstützung notwendig sein. Diese kann ebenso durch die Angehörigen und durch Freunde erfolgen, wobei der Kontakt mit anderen Patienten ebenfalls positive Auswirkungen auf den psychischen Zustand des Patienten haben kann.
Quellen
- Kroegel, C., Costabel, U. (Hrsg.): Klinische Pneumologie.
ISBN: 9783131297518
- Herold, G.: Innere Medizin 2026.
ISBN: 9783982116655
- Arastéh, K., Baenkler, H.-W., Bieber, C., et al.: Duale Reihe Innere Medizin.
ISBN: 9783132443488
- Suttorp, N., Möckel, M., Siegmund, B., Dietel, M. (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin.
ISBN: 9783132452091
- Füeßl, H. S., Middeke, M.: Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung.
ISBN: 9783132443112