Karzinoidsyndrom

Letzte Aktualisierung am 16. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Beim Karzinoidsyndrom handelt es sich um einen Komplex von verschiedenen Symptomen, die gemeinsam auftreten. Die Ursache der Erkrankung stellen üblicherweise Tumoren dar. Deren Entstehung hängt mit sogenannten neuroendokrinen Systemen zusammen. Im Fokus steht dabei ein Tumor, der den Botenstoff Serotonin produziert und selbst neuroendokriner Art ist. Das Karzinoidsyndrom verursacht in zahlreichen Fällen erst in späten Stadien Beschwerden, sodass sich die Diagnose der Erkrankung oftmals lange Zeit hinauszögert.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Karzinoidsyndrom?

Im Rahmen des Karzinoidsyndroms löst ein neuroendokriner Tumor diverse Beschwerden bei den betroffenen Patienten aus. Die Hauptsymptome des Karzinoidsyndroms sind zum Beispiel Durchfall, Schmerzen in der Gegend des Bauches, eine plötzliche Rötung der Haut sowie Probleme bei der Atmung. Auch das Herz-Kreislauf-System ist unter Umständen von der Erkrankung betroffen. Die Karzinoide treten in der Form von Neoplasien auf, die epithelialer und neuroendokriner Art sind.

Außerdem verfügen sie über eine Hormonaktivität. Sie produzieren verschiedene Stoffe, etwa Serotonin, Kallikrein oder Histamin. Der Name der Erkrankung leitet sich von dem entsprechenden Tumor ab. Dessen Entdeckung im Jahr 1907 geht auf Oberndorfer zurück. Grundsätzlich ist es möglich, dass der Tumor sämtliche neuroendokrinologische Gewebearten betrifft. Im überwiegenden Teil der Fälle bildet sich der Tumor jedoch in der Lunge, dem Kolon, im Magen oder dem Blinddarm.

Die Tumoren unterscheiden sich in ihrem äußeren Erscheinungsbild sowie ihrer Farbgebung von anderen. Unter Umständen entwickeln sie sich bei Personen, die an einer Hypergastrinämie leiden. Dabei handelt es sich um einen Zustand, bei dem die Substanz Gastrin vermehrt in das Blut sekretiert wird. Dies ist zum Beispiel im Rahmen des sogenannten Zollinger-Ellison-Syndroms der Fall.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung des Karzinoidsyndroms liegt in erster Linie in der übermäßigen Freisetzung des neurologischen Botenstoffes Serotonin begründet. Verantwortlich für diese Freisetzung sind bestimmte neuroendokrine Zellen. Dabei liegt eine Entartung dieser Zellen vor. Auf diese Weise wird die Funktion der Leber verändert.

In den Zellen der Leber befindet sich die sogenannte Monoaminoxidase, die als Katalysator für die Zersetzung des Serotonins aus dem Tumor fungiert. Das Serotonin wird dabei in den Stoff 5-Hydroxyindolacetessigsäure umgewandelt, der über keine biologische Aktivität mehr verfügt. Aus diesem Grund lässt sich die Konzentration des Stoffes im Urin der Patienten zur Stellung der Diagnose verwenden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Spektrum an möglichen Beschwerden des Karzinoidsyndroms ist relativ breit. Zu den kennzeichnenden Symptomen der Krankheit gehören in erster Linie anfallartige Durchfälle, die mit Bauchkrämpfen und wässrigem Stuhlgang einhergehen. Während dieser Phasen verfärbt sich zudem das Gesicht oftmals rötlich bis violett. Ähnliche Verfärbungen der Haut zeigen sich unter Umständen auch im Bereich der Beine oder des Nackens.

Bleibt das Karzinoidsyndrom ohne Therapie, sind in einigen Fällen diverse Komplikationen die Folge. So sind zum Beispiel Defekte der Herzklappen, ein Mangel an dem Vitamin B2 sowie sogenannte Teleangiektasien möglich. Im überwiegenden Teil der Fälle entwickeln sich die Tumoren in der Gegend des Magen-Darm-Traktes.

Besonders häufig sind der Blinddarm sowie das Illeum von den Karzinoiden befallen. Darüber hinaus ist auch ein Vorkommen in den Lungen möglich. Wenn die Tumoren metastasieren, so geschieht dies in der Regel in der Leber. Die typischen Symptome entstehen in erster Linie dadurch, dass sich plötzlich die Konzentration vasoaktiver Stoffe im Organismus erhöht.

Der sogenannte Flush äußert sich in Beschwerden wie erhöhter Schweißproduktion, Herzrasen und einer geröteten Haut. Außerdem klagen einige Patienten unter Hitzewallungen. Auch die Durchfälle werden durch die entsprechenden Substanzen verursacht. Jedoch zeigt sich der Großteil der Beschwerden erst dann, wenn die Tumoren bereits in der Leber Metastasen gebildet haben. Aus diesem Grund findet die Diagnosestellung häufig relativ spät statt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Ein großer Teil der Patienten zeigt erst dann typische Symptome des Karzinoidsyndroms, wenn die Tumoren in der Leber Metastasen gebildet haben. Somit wird die Krankheit häufig in einem späten Stadium diagnostiziert. Bei einem Verdacht auf das Vorliegen des Karzinoidsyndroms ist ein Facharzt aufzusuchen, der die Symptomatik mit dem Patienten bespricht und dessen Lebensweise sowie eventuelle chronische Krankheiten in Erfahrung bringt.

Schließlich werden durch den Einsatz verschiedener Untersuchungsmethoden wichtige Hinweise auf die vorliegende Krankheit gesammelt. Dabei wird in erster Linie eine Analyse des Urins genutzt, um die Konzentration des Stoffes 5-HIAA zu ermitteln. Bei der Überschreitung der Schwellenwerte lässt sich das Karzinoidsyndrom relativ sicher diagnostizieren.

Darüber hinaus kommen bildgebende Methoden und Untersuchungen von Gewebeproben zur Anwendung. Eine wichtige Rolle spielt die Differenzialdiagnose, bei der beispielsweise Enzymdefekte im Zusammenhang mit Serotonin oder Histamin abzuklären sind. Möglich sind hier etwa eine Intoleranz gegenüber dem Stoff Histamin oder Migräneanfälle.

Komplikationen

Durch das Karzinoidsyndrom leidet der Betroffene an verschiedenen Tumoren, die sich im ganzen Körper befinden können. Dabei kommt es zu den gewöhnlichen Beschwerden und Komplikationen einer Krebserkrankung, wodurch die Lebenserwartung des Betroffenen auch erheblich eingeschränkt sein kann. In vielen Fällen wird das Karzinoidsyndrom erst spät diagnostiziert, sodass es zu irreversiblen Folgeschäden und zu einem frühzeitigen Tode des Patienten kommt.

Es treten dabei Fehlbildungen und Defekte am Herzen auf, die zu einem Herztod führen können. Ebenso führt das Karzinoidsyndrom nicht selten zu einer Verfärbung der Haut oder des Gesichtes. Die Patienten leiden an starken Durchfällen und an Schmerzen im Bauch. Weiterhin kommt es auch zu Hitzewallungen oder zu Schweißausbrüchen. Die Betroffenen leiden ebenso an Herzrasen und können das Bewusstsein verlieren. Die Lebensqualität wird durch das Karzinoidsyndrom deutlich eingeschränkt.

Die Behandlung des Karzinoidsyndroms führt in der Regel nicht zu besonderen Komplikationen. Allerdings kommt es nicht in jedem Fall zu einem positiven Krankheitsverlauf. Die Tumore werden dabei operativ entfernt. Der Betroffene ist auf die Einnahme verschiedener Medikamente und auf regelmäßige Kontrolluntersuchungen angewiesen, damit es nicht zu weiteren Tumoren kommt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Magen-Darm-Beschwerden, eine ungewöhnliche Verfärbung des Gesichts und andere typische Symptome eines Karzinoidsyndroms bemerkt werden, empfiehlt sich ein Arztbesuch. Auch plötzliche Schweißausbrüche, Herzrasen oder eine gerötete Haut sind Warnzeichen, die schnell abgeklärt werden müssen. Mangelerscheinungen sowie Anzeichen einer Herzrhythmusstörung deuten darauf hin, dass die Erkrankung bereits weiter fortgeschritten ist. Spätestens dann sollte ein Arzt konsultiert werden, der die Symptome und Beschwerden abklären und gegebenenfalls eine Behandlung einleiten kann.

Da die Erkrankung meist erst im Spätstadium entdeckt wird, muss sofort mit der Therapie begonnen werden. Während der Behandlung sollte enge Rücksprache mit dem zuständigen Arzt gehalten werden. Bei ungewöhnlichen Symptomen oder Neben- und Wechselwirkungen muss der Patient den Arzt informieren, denn andernfalls können sich ernste Komplikationen einstellen. Der richtige Ansprechpartner ist der Hausarzt oder ein Internist. Patienten, bei denen das Syndrom im Rahmen einer anderen Erkrankung auftritt, sprechen am besten mit dem zuständigen Arzt. Kinder sollten umgehend einem Kinderarzt vorgestellt werden.

Behandlung & Therapie

Mit der Behandlung des Karzinoidsyndroms ist umgehend nach der Diagnosestellung zu beginnen, da die Erkrankung meist erst spät entdeckt wird. Das Mittel der Wahl stellt eine Entfernung des primären Tumors dar, die im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs erfolgt. Auch Metastasen sind zu entfernen. Eine weitere Möglichkeit besteht in der Gabe von Wirkstoffen, die das Wachstum der Tumoren bremsen.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose bei einem Karzinoidsyndrom ist von verschiedenen Faktoren abhängig. Im Anfangsstadium der Erkrankung und bei einem guten gesundheitlichen Allgemeinzustand, ist eine Heilung durchaus möglich. Hält sich der Patient an die Vorgaben des Arztes und werden unverzüglich medizinische Maßnahmen eingeleitet, besteht die Aussicht auf eine Genesung. Dennoch muss dafür eine operative Entfernung der Tumoren erfolgen und eine Krebstherapie angewendet werden. Beides ist mit zahlreichen Nebenwirkungen und Risiken verbunden. Es können Komplikationen auftreten, die zu einer Verschlechterung der Prognose beitragen.

In den meisten Fällen haben sich im Organismus bei einem Karzinoidsyndrom bereits mehrere Tumore an unterschiedlichen Stellen ausgebildet. Sie stellen eine potentielle Lebensbedrohung für den Patienten dar. Ist der Körper bereits aufgrund einer Vorerkrankung stark geschwächt und haben sich eine Vielzahl von Krebszellen gebildet, schwindet die Aussicht auf eine Genesung. Darüber hinaus wird die Erkrankung häufig erst in einem fortgeschrittenen Entwicklungsstadium bemerkt. Dies erschwert die Behandlung und lindert die Aussicht auf eine gesundheitliche Verbesserung.

Kann das Wachstum der Tumoren nicht eingedämmt und letztlich vollständig verhindert werden, kommt es zu einem vorzeitigen Ableben des Patienten. Bilden sich Metastasen, verschlechtert sich die Prognose zusätzlich. In der Endphase der Erkrankung kümmern sich Ärzte hauptsächlich um eine Linderung der unangenehmen Beschwerden.

Vorbeugung

Aktuell sind noch keine Maßnahmen zur Prävention des Karzinoidsyndroms bekannt.

Das können Sie selbst tun

Bei einem Karzinoidsyndrom sind in den meisten Fällen keine Möglichkeiten zur Selbsthilfe vorhanden. Die Betroffenen sind bei der Diagnose des Syndroms auf weitere Untersuchungen angewiesen, um die primäre Erkrankung oder den Tumor zu erkennen.

Viele Betroffene leiden neben den physischen Beschwerden auch an psychischen Erkrankungen oder an Depressionen. Hierbei ist es ratsam, sich mit den engsten Vertrauten und mit der Familie über die Erkrankung und über ihren weiteren Verlauf zu unterhalten. Vor allem Kinder sollten dabei über die Krankheit aufgeklärt werden, wobei auch die negativen möglichen Folgen zu nennen sind. Häufig helfen dabei auch Gespräche mit anderen Erkrankten, die über hilfreiche Informationen berichten können. Eine psychologische Behandlung kann allerdings auch für die Angehörigen, den Partner oder für die Eltern des Patienten sinnvoll sein.

Die Betroffenen selbst sollten sich bei einem Karzinoidsyndrom schonen und den Körper nicht unnötig belasten. Auch von sportlichen Tätigkeiten ist in der Regel abzusehen. Nach der Entfernung der Tumoren sind die Patienten auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um einer erneuten Erkrankung vorzubeugen.

Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014


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