Karzinoidsyndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 19. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim Karzinoidsyndrom handelt es sich um einen Komplex von verschiedenen Symptomen, die gemeinsam auftreten. Die Ursache der Erkrankung stellen üblicherweise Tumoren dar. Deren Entstehung hängt mit sogenannten neuroendokrinen Systemen zusammen. Im Fokus steht dabei ein Tumor, der den Botenstoff Serotonin produziert und selbst neuroendokriner Art ist. Das Karzinoidsyndrom verursacht in zahlreichen Fällen erst in späten Stadien Beschwerden, sodass sich die Diagnose der Erkrankung oftmals lange Zeit hinauszögert. Zu unterscheiden sind dabei zwei Dinge: Das Karzinoid ist die Geschwulst selbst, das Karzinoidsyndrom dagegen die Gesamtheit der Beschwerden, die von den Botenstoffen dieser Geschwulst ausgelöst werden. Nicht jedes Karzinoid führt zu einem Karzinoidsyndrom.

Was ist ein Karzinoidsyndrom?

Zu den kennzeichnenden Symptomen der Krankheit gehören in erster Linie anfallartige Durchfälle, die mit Bauchkrämpfen und wässrigem Stuhlgang einhergehen.
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Im Rahmen des Karzinoidsyndroms löst ein neuroendokriner Tumor diverse Beschwerden bei den betroffenen Patienten aus. Die Hauptsymptome des Karzinoidsyndroms sind zum Beispiel Durchfall, Schmerzen in der Gegend des Bauches, eine plötzliche Rötung der Haut sowie Probleme bei der Atmung. Auch das Herz-Kreislauf-System ist unter Umständen von der Erkrankung betroffen. Die Karzinoide treten in der Form von Neoplasien auf, die epithelialer und neuroendokriner Art sind.

Außerdem verfügen sie über eine Hormonaktivität. Sie produzieren verschiedene Stoffe, etwa Serotonin, Kallikrein oder Histamin. Der Name der Erkrankung leitet sich von dem entsprechenden Tumor ab. Dessen Entdeckung im Jahr 1907 geht auf Oberndorfer zurück. Grundsätzlich ist es möglich, dass der Tumor sämtliche neuroendokrinologische Gewebearten betrifft. Im überwiegenden Teil der Fälle bildet sich der Tumor jedoch in der Lunge, dem Kolon, im Magen oder dem Blinddarm.

Die Tumoren unterscheiden sich in ihrem äußeren Erscheinungsbild sowie ihrer Farbgebung von anderen. Unter Umständen entwickeln sie sich bei Personen, die an einer Hypergastrinämie leiden. Dabei handelt es sich um einen Zustand, bei dem die Substanz Gastrin vermehrt in das Blut sekretiert wird. Dies ist zum Beispiel im Rahmen des sogenannten Zollinger-Ellison-Syndroms der Fall.

Ursachen

In den Zellen der Leber befindet sich die sogenannte Monoaminoxidase, die als Katalysator für die Zersetzung des Serotonins aus dem Tumor fungiert. Das Serotonin wird dabei in den Stoff 5-Hydroxyindolessigsäure umgewandelt, der über keine biologische Aktivität mehr verfügt. Aus diesem Grund lässt sich die Konzentration des Stoffes im Urin der Patienten zur Stellung der Diagnose verwenden.

Solange das Blut aus dem Magen-Darm-Trakt über die Pfortader zuerst die Leber durchläuft, wird das Serotonin dort also weitgehend unschädlich gemacht. Erst wenn der Tumor Tochtergeschwülste in der Leber gebildet hat und seine Botenstoffe unmittelbar in die Lebervenen abgibt - oder wenn er außerhalb des Pfortaderkreislaufs sitzt, etwa in der Lunge -, erreicht das Serotonin den großen Kreislauf. Deshalb tritt das Karzinoidsyndrom in aller Regel erst im Stadium der Lebermetastasierung auf, obwohl der zugrunde liegende Tumor oft schon jahrelang besteht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Spektrum an möglichen Beschwerden des Karzinoidsyndroms ist relativ breit. Zu den kennzeichnenden Symptomen der Krankheit gehören in erster Linie anfallartige Durchfälle, die mit Bauchkrämpfen und wässrigem Stuhlgang einhergehen. Während dieser Phasen verfärbt sich zudem das Gesicht oftmals rötlich bis violett. Ähnliche Verfärbungen der Haut zeigen sich unter Umständen auch im Bereich der Beine oder des Nackens.

Bleibt das Karzinoidsyndrom ohne Therapie, sind in einigen Fällen diverse Komplikationen die Folge. So sind zum Beispiel Defekte der Herzklappen, ein Mangel an dem Vitamin B3 (Niacin) sowie sogenannte Teleangiektasien möglich. Der Niacinmangel entsteht, weil der Tumor die Aminosäure Tryptophan für die Serotoninbildung verbraucht, aus der der Körper das Vitamin sonst selbst herstellt; in ausgeprägter Form führt er zum Krankheitsbild der Pellagra mit Hautentzündung, Durchfall und Verwirrtheit. Von den Herzklappenschäden ist fast immer die rechte Herzhälfte betroffen, weil die Botenstoffe beim Durchlaufen der Lunge abgebaut werden und die linke Herzhälfte kaum noch erreichen; diese Spätfolge wird als Hedinger-Syndrom bezeichnet. Im überwiegenden Teil der Fälle entwickeln sich die Tumoren in der Gegend des Magen-Darm-Traktes.

Besonders häufig sind der Blinddarm sowie das Ileum von den Karzinoiden befallen. Darüber hinaus ist auch ein Vorkommen in den Lungen möglich. Wenn die Tumoren metastasieren, so geschieht dies in der Regel in der Leber. Die typischen Symptome entstehen in erster Linie dadurch, dass sich plötzlich die Konzentration vasoaktiver Stoffe im Organismus erhöht.

Der sogenannte Flush äußert sich in Beschwerden wie erhöhter Schweißproduktion, Herzrasen und einer geröteten Haut. Außerdem klagen einige Patienten über Hitzewallungen. Auch die Durchfälle werden durch die entsprechenden Substanzen verursacht. Jedoch zeigt sich der Großteil der Beschwerden erst dann, wenn die Tumoren bereits in der Leber Metastasen gebildet haben. Aus diesem Grund findet die Diagnosestellung häufig relativ spät statt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Ein großer Teil der Patienten zeigt erst dann typische Symptome des Karzinoidsyndroms, wenn die Tumoren in der Leber Metastasen gebildet haben. Somit wird die Krankheit häufig in einem späten Stadium diagnostiziert. Bei einem Verdacht auf das Vorliegen des Karzinoidsyndroms ist ein Facharzt aufzusuchen, der die Symptomatik mit dem Patienten bespricht und dessen Lebensweise sowie eventuelle chronische Krankheiten in Erfahrung bringt.

Schließlich werden durch den Einsatz verschiedener Untersuchungsmethoden wichtige Hinweise auf die vorliegende Krankheit gesammelt. Dabei wird in erster Linie eine Analyse des Urins genutzt, um die Konzentration der 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIES) zu ermitteln. Bei der Überschreitung der Schwellenwerte lässt sich das Karzinoidsyndrom relativ sicher diagnostizieren.

Darüber hinaus kommen bildgebende Methoden und Untersuchungen von Gewebeproben zur Anwendung. Eine wichtige Rolle spielt die Differenzialdiagnose, bei der beispielsweise Enzymdefekte im Zusammenhang mit Serotonin oder Histamin abzuklären sind. Möglich sind hier etwa eine Intoleranz gegenüber dem Stoff Histamin oder Migräneanfälle.

Komplikationen

Es treten dabei Fehlbildungen und Defekte am Herzen auf, die zu einem Herztod führen können. Ebenso führt das Karzinoidsyndrom nicht selten zu einer Verfärbung der Haut oder des Gesichtes. Die Patienten leiden an starken Durchfällen und an Schmerzen im Bauch. Weiterhin kommt es auch zu Hitzewallungen oder zu Schweißausbrüchen. Die Betroffenen leiden ebenso an Herzrasen und können das Bewusstsein verlieren. Die Lebensqualität wird durch das Karzinoidsyndrom deutlich eingeschränkt.

Auch die Behandlung selbst ist nicht frei von Komplikationen: Der chirurgische Eingriff kann Blutungen, Wundinfektionen und Verwachsungen im Bauchraum nach sich ziehen, und durch die Narkose oder die Manipulation am Tumor kann eine sogenannte Karzinoidkrise ausgelöst werden - eine schlagartige Ausschüttung großer Mengen an Botenstoffen mit lebensbedrohlichem Blutdruckabfall, dem heute durch die vorbeugende Gabe von Octreotid begegnet wird. Allerdings kommt es nicht in jedem Fall zu einem positiven Krankheitsverlauf. Die Tumore werden dabei operativ entfernt. Der Betroffene ist auf die Einnahme verschiedener Medikamente und auf regelmäßige Kontrolluntersuchungen angewiesen, damit es nicht zu weiteren Tumoren kommt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Magen-Darm-Beschwerden, eine ungewöhnliche Verfärbung des Gesichts und andere typische Symptome eines Karzinoidsyndroms bemerkt werden, empfiehlt sich ein Arztbesuch. Auch plötzliche Schweißausbrüche, Herzrasen oder eine gerötete Haut sind Warnzeichen, die schnell abgeklärt werden müssen. Mangelerscheinungen sowie Anzeichen einer Herzrhythmusstörung deuten darauf hin, dass die Erkrankung bereits weiter fortgeschritten ist. Spätestens dann sollte ein Arzt konsultiert werden, der die Symptome und Beschwerden abklären und gegebenenfalls eine Behandlung einleiten kann.

Da die Erkrankung meist erst im Spätstadium entdeckt wird, muss sofort mit der Therapie begonnen werden. Während der Behandlung sollte enge Rücksprache mit dem zuständigen Arzt gehalten werden. Bei ungewöhnlichen Symptomen oder Neben- und Wechselwirkungen muss der Patient den Arzt informieren, denn andernfalls können sich ernste Komplikationen einstellen. Der richtige Ansprechpartner ist der Hausarzt oder ein Internist. Patienten, bei denen das Syndrom im Rahmen einer anderen Erkrankung auftritt, sprechen am besten mit dem zuständigen Arzt. Kinder sollten umgehend einem Kinderarzt vorgestellt werden.

Ein Notfall liegt vor, wenn während eines Flushs der Kreislauf zusammenbricht: Zeichen dafür sind ein rasch fallender Blutdruck, Bewusstlosigkeit oder eine schwere, asthmaartige Atemnot. Diese sogenannte Karzinoidkrise ist lebensbedrohlich; in diesem Fall ist ohne Zögern über die Notrufnummer 112 der Rettungsdienst zu alarmieren. Eine bewusstlose Person, die normal atmet, wird bis zum Eintreffen des Rettungsdienstes in die stabile Seitenlage gebracht.

Behandlung & Therapie

Mit der Behandlung des Karzinoidsyndroms ist umgehend nach der Diagnosestellung zu beginnen, da die Erkrankung meist erst spät entdeckt wird. Das Mittel der Wahl stellt eine Entfernung des primären Tumors dar, die im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs erfolgt. Auch Metastasen sind zu entfernen. Eine weitere Möglichkeit besteht in der Gabe von Wirkstoffen, die das Wachstum der Tumoren bremsen. Gegen die Beschwerden selbst richten sich vor allem die Somatostatin-Analoga Octreotid und Lanreotid: Sie drosseln die Hormonausschüttung des Tumors, lassen Flush und Durchfälle in den meisten Fällen deutlich zurückgehen und verlangsamen zugleich das Tumorwachstum. Bei fortgeschrittener Erkrankung steht darüber hinaus die Peptid-Radiorezeptortherapie zur Verfügung, bei der ein an Lutetium-177 gekoppeltes Somatostatin-Analogon die Strahlung gezielt zu den Tumorzellen trägt.

Aussicht & Prognose

Die Prognose bei einem Karzinoidsyndrom ist von verschiedenen Faktoren abhängig. Im Anfangsstadium der Erkrankung und bei einem guten gesundheitlichen Allgemeinzustand ist eine Heilung durchaus möglich. Hält sich der Patient an die Vorgaben des Arztes und werden unverzüglich medizinische Maßnahmen eingeleitet, besteht die Aussicht auf eine Genesung. Dennoch muss dafür eine operative Entfernung der Tumoren erfolgen und eine Krebstherapie angewendet werden. Beides ist mit zahlreichen Nebenwirkungen und Risiken verbunden. Es können Komplikationen auftreten, die zu einer Verschlechterung der Prognose beitragen.

In den meisten Fällen haben sich im Organismus bei einem Karzinoidsyndrom bereits mehrere Tumore an unterschiedlichen Stellen ausgebildet. Sie stellen eine potentielle Lebensbedrohung für den Patienten dar. Ist der Körper bereits aufgrund einer Vorerkrankung stark geschwächt und haben sich eine Vielzahl von Krebszellen gebildet, schwindet die Aussicht auf eine Genesung. Darüber hinaus wird die Erkrankung häufig erst in einem fortgeschrittenen Entwicklungsstadium bemerkt. Dies erschwert die Behandlung und mindert die Aussicht auf eine gesundheitliche Verbesserung.

Kann das Wachstum der Tumoren nicht eingedämmt und letztlich vollständig verhindert werden, kommt es zu einem vorzeitigen Ableben des Patienten. Bilden sich Metastasen, verschlechtert sich die Prognose zusätzlich. In der Endphase der Erkrankung kümmern sich Ärzte hauptsächlich um eine Linderung der unangenehmen Beschwerden.

Vorbeugung

Aktuell sind noch keine Maßnahmen zur Prävention des Karzinoidsyndroms bekannt. Das Syndrom ist allerdings keine eigenständige Krankheit, sondern die Folge eines neuroendokrinen Tumors: Wird dieser rechtzeitig entdeckt und vollständig entfernt, verschwinden die Beschwerden; wer den Tumor verhindert oder früh entfernt, verhindert damit auch das Syndrom. Vorbeugen und behandeln lässt sich immer nur die Ursache, und an ihr hängt auch die Prognose.

Nachsorge

Beim Karzinoidsyndrom stehen dem Patienten in erster Linie Maßnahmen der regelmäßigen Verlaufskontrolle zur Verfügung, sodass der Betroffene bei dieser Krankheit vor allem auf eine schnelle und frühzeitige Diagnose angewiesen ist. Nach der Tumorentfernung gehören zur Nachsorge die wiederholte Bestimmung der 5-Hydroxyindolessigsäure im Sammelurin und des Chromogranin A im Blut sowie bildgebende Kontrollen, um ein Wiederauftreten früh zu erkennen. Es kann dabei nicht zu einer Selbstheilung kommen und eine frühzeitige Erkennung der Krankheit wirkt sich in der Regel immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf aus.

In der Regel muss beim Karzinoidsyndrom der Tumor entfernt werden. Dabei hängt der weitere Verlauf stark von der Art und auch von der Ausprägung des Tumors ab, sodass eine allgemeine Voraussage hier nicht möglich ist. Allerdings sollte sich der Betroffene nach dem Eingriff auf jeden Fall ausruhen und seinen Körper schonen. Dabei ist von körperlichen Anstrengungen oder von stressigen Tätigkeiten abzusehen.

Auch die Unterstützung der eigenen Familie oder Freunde ist beim Karzinoidsyndrom sehr wichtig, wobei auch liebevolle und intensive Gespräche notwendig sind, damit keine psychischen Beschwerden oder Depressionen eintreten können. In vielen Fällen verringert das Karzinoidsyndrom jedoch die Lebenserwartung des Betroffenen erheblich, da das Syndrom erst spät erkannt wird.

Das können Sie selbst tun

Viele Betroffene leiden neben den physischen Beschwerden auch an psychischen Erkrankungen oder an Depressionen. Hierbei ist es ratsam, sich mit den engsten Vertrauten und mit der Familie über die Erkrankung und über ihren weiteren Verlauf zu unterhalten. Vor allem Kinder sollten dabei über die Krankheit aufgeklärt werden, wobei auch die negativen möglichen Folgen zu nennen sind. Häufig helfen dabei auch Gespräche mit anderen Erkrankten, die über hilfreiche Informationen berichten können. Eine psychologische Behandlung kann allerdings auch für die Angehörigen, den Partner oder für die Eltern des Patienten sinnvoll sein.

Die Betroffenen selbst sollten sich bei einem Karzinoidsyndrom schonen und den Körper nicht unnötig belasten. Auch von sportlichen Tätigkeiten ist in der Regel abzusehen. Nach der Entfernung der Tumoren sind die Patienten auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um einer erneuten Erkrankung vorzubeugen.

Quellen

• Schmoll, H.-J. (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie.
  ISBN: 9783662607473

• Lehnert, H. (Hrsg.): Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel.
  ISBN: 9783131295545

• Messmann, H., Wedemeyer, H. (Hrsg.): Klinische Gastroenterologie.
  ISBN: 9783132405233

• Herold, G.: Innere Medizin 2026.
  ISBN: 9783982116655

• Arastéh, K., Baenkler, H.-W., Bieber, C., et al.: Duale Reihe Innere Medizin.
  ISBN: 9783132443488

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