Mycosis fungoides

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Mycosis fungoides ist eine seltene Tumorerkrankung, die von entarteten T-Lymphozyten ausgeht und sich vor allem im Hautgewebe manifestiert. Der Verlauf der Tumorerkrankung ist chronisch-progressiv und erstreckt sich meist über viele Jahre bis Jahrzehnte, wobei die Prognose bei einer Mycosis fungoides durch einen frühzeitigen Therapiebeginn deutlich verbessert werden kann. Trotz ihres Namens ist die Mycosis fungoides keine Pilzerkrankung: Die Bezeichnung stammt aus dem 19. Jahrhundert und bezieht sich auf die pilzhutartige Gestalt der Hautknoten im Spätstadium. Mittel gegen Pilze (Antimykotika) sind bei dieser Erkrankung daher wirkungslos.

Was ist Mycosis fungoides?

Eine Mycosis fungoides geht von einer oder mehreren entarteten T-Lymphozyten aus, die bei der körpereigenen Immunabwehr als Abwehr- bzw. Killerzellen eine wichtige Funktion erfüllen.
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Als Mycosis fungoides wird ein seltenes, niedrigmalignes (weniger bösartiges) kutanes T-Zell-Lymphom bezeichnet, das einen chronisch-progressiven Verlauf aufweist und von bösartig entarteten T-Lymphozyten ausgeht. Die entarteten T-Lymphozyten befallen die Haut und bewirken die für eine Mycosis fungoides charakteristischen Hautschädigungen.

Eine Mycosis fungoides wird zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL, Tumorerkrankung des lymphatischen Gewebes) gezählt und weist einige Sonderformen auf, die eine deutlich ungünstigere Prognose nach sich ziehen. So manifestieren sich bei der sogenannten Mycosis fungoides d’emblée von Beginn an Tumoren in der Haut sowie der Schleimhaut (Mund, Nase, Pharynx), während in fortgeschritteneren Erkrankungsstadien auch die inneren Organe (insbesondere Lymphknoten, Leber, Milz) betroffen sein können.

Bei dem sogenannten Sézary-Syndrom ist daneben eine stark erhöhte Konzentration von entarteten, atypischen T-Lymphozyten im Blut nachweisbar (leukämische Form der Mycosis fungoides). Nach der heute gültigen Einteilung der Weltgesundheitsorganisation gilt das Sézary-Syndrom allerdings als eigenständige Erkrankung und nicht mehr als Unterform der Mycosis fungoides.

Ursachen

Die entarteten T-Lymphozyten befallen die Haut (kutanes T-Zell-Lymphom) und verursachen die für eine Mycosis fungoides charakteristischen Symptome wie hartnäckige, ekzemähnliche Hautveränderungen. Die auslösenden Faktoren für diesen Entartungsprozess konnten bislang nicht geklärt werden. Ein Zusammenhang zwischen bestimmten Viren (insbesondere dem Retrovirus HTLV-1) und einer Mycosis fungoides konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

Daneben konnte bei vielen Betroffenen, die im landwirtschaftlichen oder metallverarbeitenden Bereich tätig sind, ein langfristiger Kontakt mit karzinogenen Substanzen festgestellt werden. Auch chronische Entzündungen, die ein vermehrtes Wachstum von T-Lymphozyten bewirken, werden als auslösender Faktor für eine Mycosis fungoides diskutiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Mycosis fungoides kann zunächst vollkommen symptomfrei verlaufen. Die ersten Anzeichen sind Hautveränderungen, die an Schuppenflechte erinnern. Zudem bilden sich juckende Ekzeme auf der Haut, die im Verlauf der Erkrankung vernarben. Die Haut erscheint trocken und gereizt, woraus Juckreiz und Hautrötungen resultieren können. Die Erkrankung durchläuft klassischerweise drei Stadien: Im Ekzemstadium bestehen flache, schuppende Flecken, die einem Ekzem oder einer Schuppenflechte gleichen. Im Plaquestadium verdicken sich diese Herde zu erhabenen, scharf begrenzten Plaques. Erst im Tumorstadium bilden sich die namensgebenden knotigen Hautgeschwülste, die aufbrechen und sich entzünden können. Zwischen diesen Stadien können viele Jahre bis Jahrzehnte vergehen.

Des Weiteren ruft die Erkrankung unter Umständen Ödeme auf der Haut hervor. Diese können sich entzünden und im schlimmsten Fall zu einer bakteriellen Superinfektion führen. Wenn der Tumor auf gesundes Gewebe übergreift, kann dies zu irreversiblen Hautschäden führen. Dann entwickeln sich häufig auch seelische Beschwerden, etwa Minderwertigkeitskomplexe und soziale Ängste.

Die Mycosis fungoides schreitet progressiv voran, ruft im Verlauf also immer größere gesundheitliche Probleme hervor. Bei einer Beteiligung des Lymphsystems und der inneren Organe stellen sich Herz-Kreislauf-Beschwerden, Magen-Darm-Beschwerden, hormonelle Störungen und weitere gesundheitliche Probleme ein. Die Lebensqualität wird dadurch stark reduziert.

Wird die Tumorerkrankung frühzeitig behandelt, klingen die Hautveränderungen häufig innerhalb einiger Wochen bis Monate weitgehend ab. Sie können nach dem Ende der Behandlung allerdings erneut auftreten, sodass meist eine dauerhafte Betreuung nötig bleibt. Bei einer fortgeschrittenen Mycosis fungoides können Narben sowie Operationsnarben zurückbleiben. Eine frühzeitige Behandlung beugt weiteren Beschwerden und etwaigen Spätfolgen vor.

Diagnose & Verlauf

Eine Mycosis fungoides wird in der Regel anhand einer Biopsie (Gewebeentnahme) aus den erkrankten Hautbereichen diagnostiziert. Werden im entnommenen Epidermisgewebe abszessartige Ansammlungen lymphoider Zellen festgestellt (sogenannte Pautrier-Mikroabszesse), kann von einer Mycosis fungoides ausgegangen werden. Abgesichert wird die Diagnose durch eine feingewebliche Zusatzuntersuchung mit Antikörperfärbungen sowie durch den Nachweis, dass alle entarteten T-Lymphozyten von einer einzigen Zelle abstammen (T-Zell-Rezeptor-Genumlagerung).

Ergänzend wird eine Blutanalyse durchgeführt. Eine erhöhte Lymphozyten-Konzentration und/oder eine erhöhte Zahl von Immunglobulinen der Klasse E können den Verdacht stützen, fehlen in den frühen Stadien jedoch meist. Weil die Hautveränderungen in den ersten Jahren wie ein hartnäckiges Ekzem oder eine Schuppenflechte aussehen und auch feingeweblich noch nicht eindeutig sind, wird die Diagnose oft erst nach mehreren Jahren und nach wiederholten Gewebeentnahmen gestellt.

Eine Mycosis fungoides weist einen sehr langsamen Verlauf auf und verursacht zu Beginn lediglich wenige charakteristische Symptome. Die Prognose hängt stark vom Stadium ab: Solange die Erkrankung auf flache Hautflecken beschränkt bleibt, ist die Lebenserwartung kaum eingeschränkt; in fortgeschrittenen Stadien mit Hautknoten, Lymphknoten- oder Organbefall ist sie dagegen ungünstig. Definitive Ausheilungen gelten als äußerst selten. Unbehandelt breiten sich die Tumorzellen bei einer Mycosis fungoides über das Blut- und Lymphsystem auf die inneren Organe (Leber, Milz) aus.

Komplikationen

Die Betroffenen leiden dabei vor allem an Beschwerden auf der Haut. Die Haut ist gerötet und in der Regel auch von einem unangenehmen Juckreiz betroffen. Ebenfalls ist die Haut sehr trocken und kann auch schuppen. Viele Patienten fühlen sich mit den Beschwerden unwohl und leiden dadurch an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl.

Es kommt in einigen Fällen auch zu sozialen Ausgrenzungen und dadurch zu Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen. Durch verschiedene Therapien kann die Mycosis fungoides eingeschränkt und behandelt werden. Der Erfolg der Behandlung hängt stark vom Zeitpunkt und von der Ausprägung des Tumors ab.

Gegebenenfalls ist durch die Mycosis fungoides auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt. Vor allem bei einer Chemotherapie kann es zu verschiedenen Komplikationen und Nebenwirkungen kommen, die die Lebensqualität des Betroffenen deutlich verringern.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Symptome wie Juckreiz oder Hautrötungen deuten unter Umständen auf eine Tumorerkrankung hin, die untersucht und gegebenenfalls medizinisch behandelt werden muss. Ein Arztbesuch empfiehlt sich, wenn die Beschwerden länger als einige Tage bestehen bleiben oder rasch an Intensität zunehmen. Je früher die Erkrankung erkannt wird, desto besser lässt sie sich über lange Zeit kontrollieren. Deshalb sollte bereits bei einem ersten Verdacht mit dem Hausarzt gesprochen werden. Betroffene Personen sollten außerdem einen Dermatologen aufsuchen. Wer bereits einmal an einem Tumor erkrankt ist, gehört zu den Risikopatienten und sollte mit dem zuständigen Arzt sprechen.

Selbiges gilt für Menschen mit einem geschwächten Immunsystem oder anderen körperlichen Beschwerden, die das Wachstum eines Tumors begünstigen. Spätestens, wenn Komplikationen wie starke Schmerzen oder Hormonschwankungen bemerkt werden, ist ärztliche Hilfe nötig. Neben dem Hausarzt kann ein Internist oder ein Hautarzt aufgesucht werden. Bei einer fortgeschrittenen Erkrankung ist begleitend dazu die Anbindung an eine Spezialsprechstunde für kutane Lymphome sinnvoll, in der Hautärzte und Krebsspezialisten gemeinsam über die Behandlung entscheiden.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen hängen bei einer Mycosis fungoides vom vorliegenden Entwicklungsstadium der Tumorerkrankung ab. Zu Beginn einer Mycosis fungoides (Stadium I mit ekzemartigen, schuppenden Flecken, noch ohne Befall der Lymphknoten) kommen in der Regel eine Lichttherapie in Form der Photochemotherapie bzw. PUVA (Psoralen plus UV-A) sowie Kortisonsalben zum Einsatz, um die atypischen Hautveränderungen zu behandeln. Als schonendere Alternative wird heute vielfach die Schmalband-UVB-Bestrahlung bevorzugt, da sie ohne das lichtempfindlich machende Psoralen auskommt und das Hautkrebsrisiko einer langjährigen Bestrahlung geringer ausfällt.

Im Rahmen dieser Therapie wird einige Stunden vor der Bestrahlung mit langwelligem UV-A-Licht Psoralen (photosensibilisierende Substanz) lokal oder oral appliziert. In einigen Fällen genügt in diesem Stadium eine Bestrahlung der lokal begrenzten, atypischen Hautveränderungen mit Röntgenstrahlen. Im fortgeschrittenen Entwicklungsstadium einer Mycosis fungoides (Stadium II mit Plaque- und Knötchenbildung bis Stadium IV mit Beteiligung der inneren Organe) wird die PUVA-Therapie in Kombination mit einer Immuntherapie mit Interferon-Alpha angewandt.

Bei einer Beteiligung des Lymphsystems und der inneren Organe sind bei einer Mycosis fungoides in der Regel zusätzliche chemo- und strahlentherapeutische Maßnahmen angezeigt. Durch die verabreichten Chemotherapeutika (v.a. Zytostatika) werden die Tumorzellen zerstört und das Zellwachstum gehemmt.

Hierbei umfasst eine Chemotherapie in Abhängigkeit von der Verträglichkeit und dem Ansprechen auf die Therapie seitens des von Mycosis fungoides Betroffenen mehrere Zyklen sowie einen individuell angepassten Medikamentenmix (u.a. Prednisolon, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin).

Lange Zeit blieb es nach dem Versagen von Lichttherapie und Interferon bei der klassischen Chemotherapie. Heute stehen daneben zielgerichtete Medikamente zur Verfügung, etwa das innerlich angewendete Bexaroten, der gegen das Oberflächenmerkmal CD30 gerichtete Antikörper Brentuximab Vedotin, der Antikörper Mogamulizumab sowie die Ganzhaut-Elektronenbestrahlung. Sie werden je nach Stadium und Vorbehandlung ausgewählt und ermöglichen häufig eine längere Kontrolle der Erkrankung bei geringerer Belastung als eine herkömmliche Chemotherapie.

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Mycosis fungoides orientiert sich am Stadium der Erkrankung. In Stadium I lässt sich die Erkrankung meist über Jahre gut kontrollieren; die Lebenserwartung der Betroffenen unterscheidet sich in diesem Stadium kaum von der gleichaltriger Gesunder. Eine dauerhafte Ausheilung ist allerdings auch hier selten. Das Leiden kann über viele Jahre bestehen bleiben und anhaltende körperliche Beschwerden hervorrufen. Im Stadium II bilden sich Plaques und Hautknoten; die Erkrankung bleibt dabei zunächst noch auf die Haut beschränkt, und die Lebenserwartung ist nur mäßig eingeschränkt. Erst im Stadium IV greift die Erkrankung auf Lymphknoten und innere Organe über; dann sind Lebensqualität und Lebenserwartung stark eingeschränkt.

Auch im Stadium II lassen sich die Beschwerden durch eine Behandlung noch deutlich bessern, eine dauerhafte Heilung gelingt allerdings nur selten. Eine Chemotherapie kommt bei Lymphknoten- und Organbefall in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium in Betracht. Die Behandlung schädigt jedoch auch das gesunde Gewebe und hat Komplikationen wie Haarausfall, Magen-Darm-Erkrankungen und eine erhöhte Infektanfälligkeit zur Folge.

Die Chemotherapie stellt für die Betroffenen eine große Anstrengung und Belastung dar und kann bleibende Schäden hinterlassen. Eine Mycosis fungoides im Stadium III lässt sich nur noch selten dauerhaft heilen, wohl aber behandeln. Große Teile der Haut sind gerötet und schuppig (Erythrodermie), wodurch die Patienten unter quälendem Juckreiz und einem starken Unwohlsein leiden, welches sich auch medikamentös nicht immer zuverlässig lindern lässt. Die Mycosis fungoides Stadium IV bietet eine geringe Lebenserwartung, da große Teile des Körpers betroffen sind.

Vorbeugung

Da die Ursachen für den Zellentartungsprozess bei einer Mycosis fungoides nicht geklärt sind, existieren keine bekannten vorbeugenden Maßnahmen. Generell sollten mögliche Auslöser einer Mycosis fungoides wie karzinogene Substanzen vermieden und chronische Entzündungen frühzeitig therapiert werden.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Betroffenen bei Mycosis fungoides nur sehr eingeschränkte oder nur sehr wenige Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene sollte daher schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von weiteren Komplikationen und Beschwerden zu verhindern. Je früher dieser Tumor erkannt und behandelt wird, desto besser ist oftmals der weitere Verlauf der Erkrankung.

Daher sollten Betroffene idealerweise bei den ersten Anzeichen der Erkrankung einen Arzt kontaktieren. Patienten sind oft auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten und auch auf die Benutzung von verschiedenen Salben und Cremes angewiesen. Dabei sollten die Anweisungen des Arztes beachtet werden, wobei auf eine regelmäßige Einnahme und Benutzung und ebenso die vorgegebene Dosierung zu achten ist.

Bei Unklarheiten oder bei starken Nebenwirkungen sollte der Betroffene bei Mycosis fungoides immer einen Arzt aufsuchen. Viele der Betroffenen sind während der Behandlung auch auf eine psychologische Hilfe angewiesen, wobei sich vor allem die Unterstützung der eigenen Familie sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit auswirken kann. In einigen Fällen verringert die Mycosis fungoides auch die Lebenserwartung des Patienten.

Das können Sie selbst tun

Die möglichen Selbsthilfe-Maßnahmen hängen bei einer Mycosis fungoides vom Stadium der Tumorerkrankung ab. Im ersten Stadium können die Beschwerden durch Kortisonsalben und vergleichbare Präparate gelindert werden. Eine konsequente Pflege der trockenen Haut mit rückfettenden Cremes lindert den Juckreiz zusätzlich. Eine ausgewogene Ernährung und moderate Bewegung stärken das allgemeine Wohlbefinden während der Behandlung; das Wachstum der Tumoren lässt sich damit allerdings nicht beeinflussen.

In den fortgeschrittenen Stadien muss eine Mycosis fungoides im Krankenhaus behandelt werden. Die Therapie kann von den Patienten durch verschiedene Präparate aus der Naturheilkunde und der Homöopathie begleitet werden. Für homöopathische Mittel ist allerdings keine über den Placeboeffekt hinausgehende Wirkung belegt; sie dürfen die medizinische Behandlung eines Lymphoms keinesfalls ersetzen oder verzögern. Die wichtigste Eigenmaßnahme besteht jedoch darin, ein Beschwerdetagebuch anzulegen und darin etwaige Symptome und Beschwerden festzuhalten. Anhand dieser Informationen kann die Medikation optimal eingestellt werden. Falls eine Chemotherapie durchgeführt wird, muss sich der Patient schonen und gleichzeitig seine Ernährung umstellen.

Die Therapie stellt eine große Belastung für den Körper und die Psyche dar, weshalb umfassende Vorbereitungsmaßnahmen getroffen werden müssen. Der Arzt wird gemeinsam mit dem Patienten geeignete Schritte einleiten, um die Beschwerden zu reduzieren und die Therapie so angenehm wie möglich zu gestalten. Begleitend dazu ist eine therapeutische Beratung sinnvoll. Im Gespräch mit einem Psychologen kann die Erkrankung aufgearbeitet und der Umgang damit erleichtert werden.

Quellen

• Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
  ISBN: 9783662495445

• Cerroni, L., Garbe, C., Metze, D., Kutzner, H. (Hrsg.): Histopathologie der Haut.
  ISBN: 9783662451328

• Dreyling, M., Hentrich, M. (Hrsg.): Maligne Lymphome.
  ISBN: 9783863713997

• Moll, I. (Hrsg.): Duale Reihe Dermatologie.
  ISBN: 9783132446069

• Berger, D. P., Engelhardt, M., Duyster, J.: Das Rote Buch – Hämatologie und Internistische Onkologie.
  ISBN: 9783609512242

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