Mycosis fungoides

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Mycosis fungoides ist eine seltene Tumorerkrankung, die von entarteten T-Lymphozyten ausgeht und sich vor allem im Hautgewebe manifestiert. Der Verlauf der Tumorerkrankung ist chronisch-progressiv und infaust, wobei die Prognose bei einer Mycosis fungoides durch einen frühzeitigen Therapiebeginn deutlich verbessert werden kann.

Was ist Mycosis fungoides?

Eine Mycosis fungoides geht von einer oder mehreren entarteten T-Lymphozyten aus, die bei der körpereigenen Immunabwehr als Abwehr- bzw. Killerzellen, eine wichtige Funktion erfüllen.
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Als Mycosis fungoides wird ein seltenes, niedrigmalignes (weniger bösartiges) kutanes T-Zell-Lymphom bezeichnet, das einen chronisch-progressiven Verlauf aufweist und von bösartig entarteten T-Lymphozyten ausgeht. Die entarteten T-Lymphozyten befallen die Haut und bewirken die für eine Mycosis fungoides charakteristischen Hautschädigungen.

Eine Mycosis fungoides wird zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL, Tumorerkrankung des lymphatischen Gewebes) gezählt und weist einige Sonderformen auf, die eine deutlich ungünstigere Prognose nach sich ziehen. So manifestieren sich bei der sogenannten Mycosis fungoides d’emlée von Beginn an Tumoren in der Haut sowie der Schleimhaut (Mund, Nase, Pharynx), während in fortgeschritteneren Erkrankungsstadien auch die inneren Organe, (insbesondere Lymphknoten, Leber, Milz) betroffen sein können.

Bei dem sogenannten Sézary-Syndrom ist daneben eine stark erhöhte Konzentration von entarteten, atypischen T-Lymphozyten im Blut nachweisbar (leukämische Form der Mycosis fungoides).

Ursachen

Die entarteten T-Lymphozyten befallen die Haut (kutanes T-Zell-Lymphom) und verursachen die für eine Mycosis fungoides charakteristischen Symptome wie hartnäckige, ekzemähnliche Hautveränderungen. Die auslösenden Faktoren für diesen Entartungsprozess konnten bislang nicht geklärt werden. Ein Zusammenhang zwischen bestimmten Viren (insbesondere dem Retrovirus HTLV-1) und einer Mycosis fungoides konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

Daneben konnte bei vielen Betroffenen, die im landwirtschaftlichen oder metallverarbeitendem Bereich tätig sind, ein langfristiger Kontakt mit karzinogenen Substanzen festgestellt werden. Auch chronische Entzündungen, die ein vermehrtes Wachstum von T-Lymphozyten bewirken, werden als auslösender Faktor für eine Mycosis fungoides diskutiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Mycosis fungoides kann zunächst vollkommen symptomfrei verlaufen. Die ersten Anzeichen sind Hautveränderungen, die an Schuppenflechte erinnern. Zudem bilden sich schmerzhafte Ekzeme auf der Haut, die im Verlauf der Erkrankung vernarben. Die Haut erscheint trocken und gereizt, woraus Juckreiz und Hautrötungen resultieren können.

Des Weiteren ruft die Erkrankung unter Umständen Ödeme auf der Haut hervor. Diese können sich entzünden und im schlimmsten Fall zu einer bakteriellen Superinfektion führen. Wenn der Tumor auf gesundes Gewebe übergreift, kann dies zu irreversiblen Hautschäden führen. Dann entwickeln sich häufig auch seelische Beschwerden, etwa Minderwertigkeitskomplexe und soziale Ängste.

Die Mycosis fungoides schreitet progressiv voran, ruft im Verlauf also immer größere gesundheitliche Probleme hervor. Bei einer Beteiligung des Lymphsystems und der inneren Organe stellen sich Herz-Kreislauf-Beschwerden, Magen-Darm-Beschwerden, hormonelle Störungen und weitere gesundheitliche Probleme ein. Die Lebensqualität wird dadurch stark reduziert.

Wird die Tumorerkrankung frühzeitig behandelt, klingen die Symptome innerhalb einiger Wochen bis Monate vollständig wieder ab. Bei einer fortgeschrittenen Mycosis fungoides können Narben sowie Operationsnarben zurückbleiben. Eine frühzeitige Behandlung beugt weiteren Beschwerden und etwaigen Spätfolgen vor, wobei die Symptome meist einige Wochen nach Beginn der Behandlung wieder abklingen.

Diagnose & Verlauf

Eine Mycosis fungoides wird in der Regel anhand einer Biopsie (Gewebeentnahme) aus den erkrankten Hautbereichen diagnostiziert. Werden im entnommenen Epidermisgewebe abzessartige Ansammlungen lymphoider Zellen festgestellt, kann von einer Mycosis fungoides ausgegangen werden.

Abgesichert wird die Diagnose durch eine Blutanalyse. Können eine erhöhte Lymphozyten-Konzentration und/oder eine erhöhte Zahl von Immunglobulinen der Klasse E nachgewiesen werden, gilt die Diagnose als gesichert.

Eine Mycosis fungoides weist einen sehr langsamen Verlauf auf und verursacht zu Beginn lediglich wenige charakteristische Symptome. Allgemein besitzt die Tumorerkrankung eine infauste (ungünstige) Prognose und definite Ausheilungen gelten als äußerst selten. Unbehandelt breiten sich die Tumorzellen bei einer Mycosis fungoides über das Blut- und Lymphsystem auf die inneren Organe (Leber, Milz) aus.

Komplikationen

Die Betroffenen leiden dabei vor allem an Beschwerden auf der Haut. Die Haut ist gerötet und in der Regel auch von einem unangenehmen Juckreiz betroffen. Ebenfalls ist die Haut sehr trocken und kann auch schuppen. Viele Patienten fühlen sich mit den Beschwerden unwohl und leiden dadurch an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl.

Es kommt in einigen Fällen auch zu sozialen Ausgrenzungen und dadurch zu Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen. Durch verschiedene Therapien kann die Mycosis fungoides eingeschränkt und behandelt werden. Der Erfolg der Behandlung hängt stark vom Zeitpunkt und von der Ausprägung des Tumors ab.

Gegebenenfalls ist durch die Mycosis fungoides auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt. Vor allem bei einer Chemotherapie kann es zu verschiedenen Komplikationen und Nebenwirkungen kommen, die die Lebensqualität des Betroffenen deutlich verringern.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Symptome wie Juckreiz oder Hautrötungen deuten unter Umständen auf eine Tumorerkrankung hin, die untersucht und gegebenenfalls medizinisch behandelt werden muss. Ein Arztbesuch empfiehlt sich, wenn die Beschwerden länger als einige Tage bestehen bleiben oder rasch an Intensität zunehmen. Wird die Krankheit frühzeitig erkannt, ist die Prognose gut. Deshalb sollte bereits bei einem ersten Verdacht mit dem Hausarzt gesprochen werden. Betroffene Personen sollten außerdem einen Dermatologen aufsuchen. Wer bereits einmal an einem Tumor erkrankt ist, gehört zu den Risikopatienten und sollte mit dem zuständigen Arzt sprechen.

Selbiges gilt für Menschen mit einem geschwächten Immunsystem oder anderen körperlichen Beschwerden, die das Wachstum eines Tumors begünstigen. Spätestens, wenn Komplikationen wie starke Schmerzen oder Hormonschwankungen bemerkt werden, ist ärztliche Hilfe nötig. Neben dem Hausarzt kann ein Internist oder ein Hautarzt aufgesucht werden. Bei schwerwiegenden Erkrankungen ist begleitend dazu eine orthopädische Untersuchung notwendig, damit etwaige Schäden an den Knochen und Gelenken erkannt und behandelt werden können.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen hängen bei einer Mycosis fungoides vom vorliegenden Entwicklungsstadium der Tumorerkrankung ab. Zu Beginn einer Mycosis fungoides (Stadium I mit vergrößerten Lymphknoten und ekzemartigen, schuppenden Flecken) kommen in der Regel eine Photochemotherapie bzw. PUVA (Psoralen plus UV-A) sowie Kortisonsalben zum Einsatz, um die atypischen Hautveränderungen zu behandeln.

Im Rahmen dieser Therapie wird einige Stunden vor der Bestrahlung mit langwelligem UV-A-Licht Psoralen (photosensibilisierende Substanz) lokal oder oral appliziert. In einigen Fällen genügt in diesem Stadium eine Bestrahlung der lokal begrenzten, atypischen Hautveränderungen mit Röntgenstrahlen. Im fortgeschrittenen Entwicklungsstadium einer Mycosis fungoides (Stadium II mit Plaque- und Knötchenbildung bis Stadium IV mit Beteiligung der inneren Organe) wird die PUVA-Therapie in Kombination mit einer Immuntherapie mit Interferon-Alpha angewandt.

Bei einer Beteiligung des Lymphsystems und der inneren Organe sind bei einer Mycosis fungoides in der Regel zusätzliche chemo- und strahlentherapeutische Maßnahmen angezeigt. Durch die verabreichten Chemotherapeutika (v.a. Zytostatika) werden die Tumorzellen zerstört und das Zellwachstum gehemmt.

Hierbei umfasst eine Chemotherapie in Abhängigkeit von der Verträglichkeit und dem Ansprechen auf die Therapie seitens des von Mycosis fungoides Betroffenen mehrere Zyklen sowie einen individuell angepassten Medikamentenmix (u.a. Prednisolon, Cyclophosphamid, Adriblastin, Vincristin).

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Mycosis fungoides orientiert sich am Stadium der Erkrankung. In Stadium I ist eine Heilung möglich. Das Leiden kann über viele Jahre bestehen bleiben und anhaltende körperliche Beschwerden hervorrufen. Im Verlauf einer Mycosis fungoides Stadium II treten schwere Komplikationen wie der Befall innerer Organe auf, welche schließlich zum Tod führen. Lebensqualität und Lebenserwartung sind dementsprechend stark eingeschränkt.

Die Aussicht auf eine Besserung der Beschwerden ist in Stadium II nicht mehr gegeben. Lediglich eine Chemotherapie kommt bei Lymphknoten- und Organbefall in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium in Betracht. Die Behandlung schädigt jedoch auch das gesunde Gewebe und hat Komplikationen wie Haarausfall, Magen-Darm-Erkrankungen und eine erhöhte Infektanfälligkeit zur Folge.

Die Chemotherapie stellt für die Betroffenen eine große Anstrengung und Belastung dar und kann bleibende Schäden hinterlassen. Eine Mycosis fungoides Stadium III ist meist nicht behandelbar. Große Teile der Haut sind erkrankt, wodurch die Patienten unter chronischen Schmerzen und einem starken Unwohlsein leiden, welches sich auch medikamentös nicht zuverlässig behandeln lässt. Die Mycosis fungoides Stadium IV bietet eine geringe Lebenserwartung, da große Teile des Körpers betroffen sind.

Vorbeugung

Da die Ursachen für den Zellentartungsprozess bei einer Mycosis fungoides nicht geklärt sind, existieren keine bekannten vorbeugenden Maßnahmen. Generell sollten mögliche Auslöser einer Mycosis fungoides wie karzinogene Substanzen vermieden und chronische Entzündungen frühzeitig therapiert werden.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Betroffenen bei Mycosis fungoides nur sehr eingeschränkte oder nur sehr wenige Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene sollte daher schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von weiteren Komplikationen und Beschwerden zu verhindern. Je früher dieser Tumor erkannt und behandelt wird, desto besser ist oftmals der weitere Verlauf der Erkrankung.

Daher sollten Betroffene idealerweise bei den ersten Anzeichen der Erkrankung einen Arzt kontaktieren. Patienten sind oft auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten und auch auf die Benutzung von verschiedenen Salben und Cremes angewiesen. Dabei sollten die Anweisungen des Arztes beachtet werden, wobei auf eine regelmäßige Einnahme und Benutzung und ebenso die vorgegebene Dosierung zu achten ist.

Bei Unklarheiten oder bei starken Nebenwirkungen sollte der Betroffene bei Mycosis fungoides immer einen Arzt aufsuchen. Viele der Betroffenen sind während der Behandlung auch auf eine psychologische Hilfe angewiesen, wobei sich vor allem die Unterstützung der eigenen Familie sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit auswirken kann. In einigen Fällen verringert die Mycosis fungoides auch die Lebenserwartung des Patienten.

Das können Sie selbst tun

Die möglichen Selbsthilfe-Maßnahmen hängen bei einer Mycosis fungoides vom Stadium der Tumorerkrankung ab. Im ersten Stadium können die Beschwerden durch Kortisonsalben und vergleichbare Präparate gelindert werden. Verbunden mit einer individuellen Diät und moderater Bewegung kann das Wachstum der Tumoren verlangsamt und der Heilungsverlauf unterstützt werden.

In den fortgeschrittenen Stadien muss eine Mycosis fungoides im Krankenhaus behandelt werden. Die Therapie kann von den Patienten durch verschiedene Präparate aus der Naturheilkunde und der Homöopathie unterstützt werden. Die wichtigste Eigenmaßnahme besteht jedoch darin, ein Beschwerdetagebuch anzulegen und darin etwaige Symptome und Beschwerden festzuhalten. Anhand dieser Informationen kann die Medikation optimal eingestellt werden. Falls eine Chemotherapie durchgeführt wird, muss sich der Patient schonen und gleichzeitig seine Ernährung umstellen.

Die Therapie stellt eine große Belastung für den Körper und die Psyche dar, weshalb umfassende Vorbereitungsmaßnahmen getroffen werden müssen. Der Arzt wird gemeinsam mit dem Patienten geeignete Schritte einleiten, um die Beschwerden zu reduzieren und die Therapie so angenehm wie möglich zu gestalten. Begleitend dazu ist eine therapeutische Beratung sinnvoll. Im Gespräch mit einem Psychologen kann die Erkrankung aufgearbeitet und der Umgang damit erleichtert werden.

Quellen

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