Myeloproliferative Neoplasie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einer Myeloproliferativen Neoplasie handelt es sich um eine Gruppe verschiedener chronischer Erkrankungen des Knochenmarks und Blutes. Die Myeloproliferative Neoplasie ist bösartiger Natur und kommt relativ selten vor. Bei der Myeloproliferativen Neoplasie stellt das Mark des Knochens eine Überzahl an Blutkörperchen her. Eine Aussicht auf vollständige Heilung besteht bei den meisten Formen derzeit ausschließlich in der Transplantation von Stammzellen. Bei der chronischen myeloischen Leukämie lässt sich die Erkrankung dagegen mit modernen Medikamenten dauerhaft in Schach halten.

Was ist eine Myeloproliferative Neoplasie?

Die Beschwerden der Myeloproliferativen Neoplasie entstehen schleichend über einen langen Zeitraum und werden deshalb von den Patienten anfangs oft kaum wahrgenommen. Häufig wird die Myeloproliferative Neoplasie deshalb zufällig im Rahmen routinemäßiger Blutanalysen entdeckt.
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Die Myeloproliferative Neoplasie wird auch als chronische myeloproliferative Erkrankung bezeichnet und unter Ärzten oft in der Kurzform CMPE genannt. Dabei handelt es sich um die ältere Bezeichnung: Seit der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation von 2008 lautet der gültige Begriff myeloproliferative Neoplasie (MPN). Beide Bezeichnungen meinen dieselbe Krankheitsgruppe, die auch im Artikel Myeloproliferative Erkrankung beschrieben wird. Bei der Myeloproliferativen Neoplasie sind in erster Linie jene Zellen des Knochenmarks erkrankt, die eine essenzielle Rolle für die Bildung neuer Blutkörperchen spielen.

Während verschiedene Formen der Myeloproliferativen Neoplasie existieren, ist allen Ausprägungen der Krankheit die übermäßige Produktion verschiedener Blutbestandteile gemeinsam. Dazu zählen etwa die roten und weißen Blutkörperchen sowie die Thrombozyten. Die gestörte Blutbildung bezieht sich dabei entweder auf eine einzige Art von Blutstoffen oder betrifft mehrere.

Riskant sind für den Patienten mit Myeloproliferativer Neoplasie vor allem die Symptome, die sich durch die Überzahl bestimmter Blutkörperchen ergeben. Mögliche Komplikationen bestehen zum Beispiel in Verschlüssen von Gefäßen, Blutgerinnseln sowie einer gesteigerten Neigung zu Blutungen.

Besonders häufige Typen der Myeloproliferativen Neoplasie sind die Polycythaemia vera, die essentielle Thrombozythämie, die chronische myeloische Leukämie und die primäre Myelofibrose. Diese vier gelten als die klassischen Vertreter der Gruppe. Im überwiegenden Teil der Fälle sind bei den betroffenen Personen bestimmte Veränderungen des Erbguts nachweisbar, die die Entwicklung der Myeloproliferativen Neoplasie auslösen.

Ursachen

Diese Veränderungen ergeben sich entweder durch Zufall oder aufgrund bestimmter externer Faktoren, etwa Risikofaktoren im Lebensstil, die Einnahme spezieller Medikamente oder ähnliche Gründe. Bei zahlreichen an der Myeloproliferativen Neoplasie erkrankten Personen liegen Genmutationen an der sogenannten Janus-Kinase 2 vor.

Dabei handelt es sich um Proteine zur Steuerung der Teilung von Zellen. Infolge der Störung sind die betroffenen Zellen nicht mehr in der Lage, die Zellteilung zu stoppen. Dadurch duplizieren sie sich immer weiter. Konkret handelt es sich meist um die Mutation JAK2 V617F, die sich bei über 95 Prozent der Patienten mit Polycythaemia vera und bei etwa der Hälfte der Patienten mit essentieller Thrombozythämie oder primärer Myelofibrose findet. Zudem sind eine Reihe anderer genetischer Mutationen für die Entstehung der Myeloproliferativen Neoplasie verantwortlich, etwa Veränderungen der Gene CALR und MPL. Die chronische myeloische Leukämie beruht dagegen auf einer eigenen Veränderung, dem Philadelphia-Chromosom: Durch einen Austausch von Erbmaterial zwischen den Chromosomen 9 und 22 entsteht das krankmachende Gen BCR-ABL.

Alle diese Veränderungen entstehen erst im Laufe des Lebens in den blutbildenden Zellen des Knochenmarks. Sie sind nicht angeboren und werden nicht an die Kinder weitergegeben.

Grundsätzlich kommt die Myeloproliferative Neoplasie nur selten vor. Die Häufigkeit der Myeloproliferativen Neoplasie wird auf einen bis zwei Krankheitsfälle je 100.000 Menschen geschätzt. Während die Myeloproliferative Neoplasie prinzipiell bei Personen aller Altersgruppen auftritt, entwickelt sich die Erkrankung besonders häufig im fortgeschrittenen Lebensalter. Männliche Patienten leiden öfter als Frauen an der Myeloproliferativen Neoplasie.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden der Myeloproliferativen Neoplasie entstehen schleichend über einen langen Zeitraum und werden deshalb von den Patienten anfangs oft kaum wahrgenommen. Häufig wird die Myeloproliferative Neoplasie deshalb zufällig im Rahmen routinemäßiger Blutanalysen entdeckt. Sämtliche Symptome der Myeloproliferativen Neoplasie entstehen durch die Überzahl an Blutkörperchen und Blutplättchen.

So sind die Personen oft abgeschlagen und müde, leiden unter Kopfschmerzen, Schwindelanfällen und einer gestörten Durchblutung der Füße und Hände. Mitunter ist durch die Myeloproliferative Neoplasie der Sehsinn beeinträchtigt. Die gesteigerte Neigung zu Blutungen äußert sich beispielsweise in ungewöhnlichen blauen Flecken, Petechien und lang anhaltenden Blutungen bei kleineren Verletzungen.

Bei weiblichen Patienten verlängert sich unter Umständen die Dauer der Monatsblutung. In einem fortgeschrittenen Stadium der Myeloproliferativen Neoplasie entsteht ein Druckgefühl auf der linken Bauchseite, da sich die Milz vergrößert. Zahlreiche Personen leiden zudem unter Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme. Auch Ohrensausen (Tinnitus) sowie nächtliche Schweißattacken und Krämpfe in den Waden sind möglich. Bei der Polycythaemia vera ist außerdem ein Juckreiz nach dem Kontakt mit Wasser typisch.

Die größte Gefahr geht jedoch von Blutgerinnseln aus: Thrombosen, Schlaganfälle und Herzinfarkte sind bei den myeloproliferativen Neoplasien die häufigste Ursache für schwere Verläufe.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Häufig wird die Myeloproliferative Neoplasie zufällig diagnostiziert, wenn das Blut im Rahmen von Kontrolluntersuchungen labortechnisch analysiert wird. Deutlich erhöhte Konzentrationen der Blutkörperchen weisen auf die Myeloproliferative Neoplasie hin. Mitunter sind bestimmte Anteile an Blutsubstanzen auch reduziert.

Eine anschließende Untersuchung des Bauchraums mittels Ultraschall zeigt die Vergrößerung der Milz. Der Patient wird an einen Hämatologen überwiesen, der die Diagnose der Myeloproliferativen Neoplasie konkretisiert und den genauen Typ der Krankheit feststellt. Genetische Analysen erlauben die Suche nach der sogenannten JAK2-Mutation, die die Diagnose der Myeloproliferativen Neoplasie weitgehend sichert. Lässt sich diese nicht nachweisen, wird nach Veränderungen der Gene CALR und MPL gesucht; besteht der Verdacht auf eine chronische myeloische Leukämie, wird gezielt nach dem Philadelphia-Chromosom beziehungsweise dem Gen BCR-ABL gefahndet. Zudem untersucht der Arzt das Knochenmark des Patienten mit Hilfe des Punktionsverfahrens.

Komplikationen

Ebenso kommt es nicht selten zu einem starken Schwindel und weiterhin auch zu Kopfschmerzen. Die Lebensqualität des Patienten wird durch diese Krankheit deutlich eingeschränkt. Die Extremitäten der Betroffenen werden nicht mehr richtig durchblutet, sodass diese in der Regel kalt wirken. Auch der Sehsinn wird durch die Krankheit negativ beeinträchtigt, sodass die Patienten an einem Schleiersehen oder an Doppelbildern leiden können.

Schon bei kleinen Verletzungen kommt es dabei zu starken Blutungen, die nur langsam zum Stillstand kommen. Weiterhin führt die Krankheit auch zu einem starken Verlust an Gewicht und zu einer Appetitlosigkeit. In der Nacht leiden die Betroffenen nicht selten an Schweißausbrüchen oder an quälendem Juckreiz.

Auch Ohrengeräusche können dabei auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin negativ einschränken. Die Behandlung der Erkrankung wird mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Diese können dabei ihrerseits Nebenwirkungen hervorrufen. Allerdings ist eine vollständige Heilung dieser Krankheit bei den meisten Formen nicht möglich; die Erkrankung lässt sich jedoch häufig über viele Jahre wirksam kontrollieren.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die myeloproliferative Neoplasie kann ganz unterschiedliche Symptome hervorrufen, die allerdings in jedem Fall ärztlich abzuklären sind. Bereits erste Warnzeichen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen müssen ärztlich untersucht und behandelt werden, damit es später nicht zu weiteren Komplikationen kommt. Selbiges gilt für Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen sowie eine erhöhte Blutungsneigung, die sich durch kleine, punktförmige Einblutungen äußert. Sollte ein Druckgefühl im linken Oberbauch hinzukommen, ist die Erkrankung womöglich schon weit fortgeschritten. Spätestens dann muss ein Arzt konsultiert werden, der das Leiden diagnostizieren oder ausschließen kann.

Keine Zeit zu verlieren ist bei Anzeichen eines Gefäßverschlusses: Bei plötzlicher Lähmung oder Schwäche einer Körperhälfte, Sprach- oder Sehstörungen, heftigen Brustschmerzen, akuter Atemnot oder einer schmerzhaft geschwollenen, überwärmten Wade ist sofort der Notruf 112 zu wählen.

Ein erhöhtes Risiko tragen vor allem Menschen, die früher eine Strahlen- oder Chemotherapie erhalten haben oder über längere Zeit Benzol ausgesetzt waren. Auch Menschen mit überwundenen Knochenmarkserkrankungen gehören zu den Risikogruppen und sollten zügig den zuständigen Arzt informieren. Die Behandlung erfolgt durch Internisten und Fachärzte für Erkrankungen des Knochenmarks. Wenn es infolge der Appetitlosigkeit zu einem Gewichtsverlust kommt, muss begleitend dazu ein Ernährungsmediziner aufgesucht werden.

Behandlung & Therapie

Grundsätzlich ist die Myeloproliferative Neoplasie bei den meisten Formen bisher nicht heilbar, stattdessen wird die Krankheit anhand ihrer Symptome therapiert. Die Patienten erhalten beispielsweise Thrombozyten-Aggregationshemmer, die Blutgerinnseln entgegenwirken. Dadurch verringert sich das Risiko von Gefäßverschlüssen und Thrombosen. Oftmals wird das Medikament Acetylsalicylsäure eingesetzt.

Besonders wirksam ist bei der Polycythaemia vera zudem der Aderlass. Durch die Entnahme einer bestimmten Menge Blut aus dem Körper verbessern sich die Beschwerden meist kurzfristig. Dabei wird bis zu einem halben Liter Blut pro Aderlass entnommen.

Auf lange Sicht bewirken die wiederholten Aderlässe ein Eisendefizit, sodass weniger rote Blutkörperchen hergestellt werden. Neben weiteren medikamentösen Therapieansätzen besteht die Möglichkeit einer Stammzelltransplantation.

Welche Behandlung darüber hinaus in Frage kommt, hängt von der genauen Form der Erkrankung ab. Bei der chronischen myeloischen Leukämie werden Tyrosinkinase-Hemmer wie Imatinib eingesetzt, die das krankmachende Eiweiß BCR-ABL gezielt blockieren. Seit ihrer Einführung im Jahr 2001 hat sich die chronische myeloische Leukämie von einer tödlich verlaufenden zu einer meist gut behandelbaren Erkrankung gewandelt; unter dauerhafter Einnahme ist die Lebenserwartung der Betroffenen heute annähernd normal. Bei der Polycythaemia vera und der essentiellen Thrombozythämie werden zellzahlsenkende Mittel wie Hydroxycarbamid oder Interferon alfa gegeben, wenn ein erhöhtes Thromboserisiko besteht. Bei der primären Myelofibrose lindert der JAK-Hemmer Ruxolitinib die Milzvergrößerung und die Allgemeinbeschwerden.

Aussicht & Prognose

Die Prognose fällt je nach Krankheitsform sehr unterschiedlich aus. Die myeloproliferative Neoplasie gilt bis auf wenige Ausnahmen als nicht heilbar. Ärzte können in vielen Fällen lediglich die Beschwerden lindern. Günstig sind die Aussichten bei der Polycythaemia vera und der essentiellen Thrombozythämie, bei denen die Lebenserwartung unter regelmäßiger Kontrolle nur wenig eingeschränkt ist, sowie bei der chronischen myeloischen Leukämie, bei der sie unter der Behandlung mit Tyrosinkinase-Hemmern annähernd normal ist. Deutlich ungünstiger sind sie bei der primären Myelofibrose und dann, wenn die Erkrankung in einen Blastenschub übergeht. Es bleibt abzuwarten, inwiefern die Forschung neue Therapiewege in der Zukunft beschreitet. Als problematisch erweist sich, dass die Symptome mit der Zeit zunehmen. Viele Patienten erleiden dadurch Einbußen in ihrer Lebensqualität. Je nach Ausprägung kann die myeloproliferative Neoplasie auch zu einer Verkürzung der Lebenszeit beitragen.

Die myeloproliferative Neoplasie betrifft hauptsächlich Erwachsene um das 60. Lebensjahr herum. Nur selten erkranken auch jüngere Menschen. Statistisch gesehen kommen jedes Jahr ein bis zwei neue Patienten je 100.000 Einwohner hinzu. Die Diagnose der myeloproliferativen Neoplasie im Frühstadium gestaltet sich schwierig, weil die ersten Anzeichen unspezifisch sind und auch mit anderen Krankheitsformen in Verbindung stehen können. Diese Tatsache verzögert häufig den Behandlungsbeginn. Wie ungünstig sich das auswirkt, hängt von der Krankheitsform ab.

Ärzte beurteilen die Aussichten für ältere Personen sowie bei Vorliegen einer Thrombose oder Leukozytose als besonders kritisch. Für die einzelnen Krankheitsformen liegen inzwischen ausführliche Behandlungsleitlinien vor. Welches Mittel im Einzelfall am besten wirkt und vertragen wird, lässt sich jedoch nicht immer vorhersagen, sodass die Therapie zu Beginn mehrfach angepasst werden muss. Risiken und Nebenwirkungen sind im Rahmen einer Therapie nicht auszuschließen.

Vorbeugung

Der Myeloproliferativen Neoplasie lässt sich derzeit noch nicht gezielt vorbeugen, da sich die meisten Entstehungsfaktoren der malignen Krankheit zum Großteil außerhalb des Einflussbereichs des Patienten bewegen.

Das können Sie selbst tun

Die Alltagsbewältigung nach der Diagnose ist vor allem durch Selbstbeobachtung geprägt. Um eine möglichst hohe Lebensqualität zu erhalten, ist es für die Patienten notwendig, ein gutes Körpergefühl zurückzuerlangen und somit das Wohlbefinden zu steigern.

Auch die Krankheitsbewältigung nimmt eine zentrale Rolle im Leben der Patienten ein. Sich aktiv mit Myeloproliferativer Neoplasie auseinanderzusetzen, sich zu informieren und nicht aufzugeben wirkt sich in den meisten Fällen lebensqualitätsfördernd aus. Der Austausch mit anderen Betroffenen über Foren oder in Selbsthilfegruppen kann von unschätzbarem Wert sein. Ein Austausch zwischen den Patienten führt zu mehr Verständnis und dem Gefühl nicht allein zu sein. Ergänzend zu Selbsthilfegruppen ist es sinnvoll ein Tagebuch oder Protokoll zu führen. Schreiben die Betroffenen auf, was sie erleben, wie sie sich fühlen und was ihnen durch den Kopf geht, können sie diese Gedanken und Befindlichkeiten später besser einordnen.

Außerdem hilft ein Protokoll bei der Selbstbeobachtung. Veränderungen nach bestimmten Tätigkeiten, Unwohlsein nach bestimmten Mahlzeiten oder das Wiedererlangen von Fähigkeiten erleichtern das Zurückerlangen des Körpergefühls und tragen außerdem zu einer positiveren Grundhaltung bei. Wichtig ist es für die Patienten sich an den kleinen Erfolgen zu orientieren. Es kann auch hilfreich sein, diese mit dem Arzt zu besprechen.

Quellen

• Berger, D. P., Engelhardt, M., Duyster, J.: Das Rote Buch – Hämatologie und Internistische Onkologie.
  ISBN: 9783609512242

• Kreuzer, K.-A. (Hrsg.): Referenz Hämatologie.
  ISBN: 9783132400535

• Engelhardt, M., Mertelsmann, R., Duyster, J. (Hrsg.): Das Blaue Buch – Chemotherapie-Manual Hämatologie und Onkologie.
  ISBN: 9783662677483

• Eucker, J., Scholz, C. W. (Hrsg.): Facharztwissen Hämatologie Onkologie.
  ISBN: 9783437212079

• Herold, G.: Innere Medizin 2026.
  ISBN: 9783982116655

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