Paroxysmale Hemikranie
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Der Begriff Paroxysmale Hemikranie beschreibt eine spezielle Form der Kopfschmerz-Krankheit. Sie ist charakterisiert durch anfallsartige, halbseitige, sehr heftige Schmerzattacken, die von Rötungen auf der betroffenen Gesichtshälfte begleitet werden. Die Dauer der Anfälle beträgt wenige Minuten bis in seltenen Fällen etwa eine halbe Stunde.
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Was ist eine Paroxysmale Hemikranie?
Paroxysmale Hemikranie bedeutet übersetzt anfallsartiger, halbseitiger Kopfschmerz, was die wichtigsten Merkmale bereits zum Ausdruck bringt: Denn bei dieser Form der Kopfschmerzerkrankung ist die Betroffenheit von einer Seite ebenso charakteristisch wie die relativ kurze Dauer der Schmerzattacken.
Die tägliche Häufigkeit reicht dabei von 5-mal bis zu 40-mal pro Tag. Betroffene beschreiben die plötzlich und anfallsartig auftretenden Schmerzen als äußerst heftig, stechend, bohrend oder stark pulsierend. Typischerweise ist die Region der Augenhöhlen sowie der Stirn und Schläfe hauptsächlich involviert. Die Paroxysmale Hemikranie weist außerdem eine zwingende Begleitsymptomatik in Form von Rötungen und Schwellungen am Auge und der Bindehaut auf, inklusive erhöhtem Tränenfluss und schnupfenartigen Symptomen.
Die seltene Erkrankung tritt meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren das erste Mal auf. Anfangs wurde das Krankheitsbild deutlich häufiger bei Frauen beobachtet; neuere Untersuchungen zeigen jedoch, dass der Unterschied zwischen den Geschlechtern geringer ausfällt als lange angenommen und Frauen nur etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Männer.
Ursachen
Dagegen berichten Betroffene oftmals von zu beobachtenden auslösenden Momenten, die einem Schmerzanfall vorausgehen. Dazu zählen unter anderem körperliche Belastung, Stress, Alkoholkonsum, unterschiedliche Nahrungsmittel (z.B. Kaffee, Käse oder Schokolade) sowie gewisse Bewegungen im Kopfbereich oder auch Temperaturveränderungen. Neuere Forschungen haben Hinweise auf einen Zusammenhang der Paroxysmalen Hemikranie mit einem Hypophysenadenom gefunden und untersuchen auch die Rolle von arterio-venösen Fehlbildungen als möglichen Ursprung der Krankheit.
Da bei der Paroxysmalen Hemikranie das Auftreten eines streng einseitigen Schmerzes beobachtet wird, die vegetative Symptomatik (darunter Schwellungen, Rötungen, Tränenfluss usw.) jedoch beidseitig auftreten kann, wird eine Störung des zentralen Nervensystems, und zwar im Bereich der Mittellinie, vermutet. Bildgebende Untersuchungen weisen dabei auf eine Aktivierung des Hypothalamus und des trigeminoautonomen Reflexbogens hin, wie sie auch bei den verwandten Kopfschmerzformen gefunden wird. Auch eine familiäre Häufung konnte schon beobachtet werden.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Bei der paroxysmalen Hemikranie handelt es sich um anfallsartige Kopfschmerzen, die in ihrer Symptomatik den Clusterkopfschmerzen ähnlich sind. Die stechenden, bohrenden und pulsierenden Kopfschmerzen treten einseitig auf. Sie sind hauptsächlich im Bereich der Augen, der Stirn oder der Schläfen lokalisiert. Der Patient erleidet mindestens fünf Kopfschmerzattacken am Tag. Durchschnittlich kommt es zu zehn Anfällen.
In Extremfällen werden auch bis zu 40 Attacken pro Tag beobachtet. Jede Schmerzattacke dauert zwischen 2 und 30 Minuten. Im Unterschied zu den Clusterkopfschmerzen sind die Schmerzattacken bei der paroxysmalen Hemikranie kürzer. Außerdem ist die Zahl der Anfälle größer. Während der Attacke steigt das Ruhebedürfnis der Patienten, während beim Clusterkopfschmerz sich eine ungewöhnliche Unruhe zeigt.
Entscheidend ist auch die Wirksamkeit des Medikaments Indometacin für die Abgrenzung der paroxysmalen Hemikranie zu den Clusterkopfschmerzen. Die Kopfschmerzattacken werden typischerweise noch von anderen Symptomen begleitet. Zu diesen Symptomen zählen unter anderem Bindehautentzündung, Augentränen, Nasenlaufen, Schwellung der Nasenschleimhäute sowie Schwellungen und Herabhängen der Augenlider.
Insgesamt sind Frauen häufiger betroffen als Männer; wie groß der Unterschied ist, wird unterschiedlich angegeben. Es können außerdem zwei Formen der paroxysmalen Hemikranie unterschieden werden. Üblicherweise handelt es sich um die chronische paroxysmale Hemikranie. Die Beschwerden treten hier jeden Tag auf. Es gibt jedoch noch eine episodische paroxysmale Hemikranie. Bei dieser Form der Erkrankung kommt es über mehrere Wochen und Monate zu schmerzfreien Intervallen.
Diagnose & Verlauf
Die Diagnose der Paroxysmalen Hemikranie macht aufgrund ihrer speziell ausgeprägten Symptomatik eine äußerst genaue Anamnese erforderlich. Die klar einseitig auftretenden Schmerzattacken sind ebenso kennzeichnend wie das Ruhebedürfnis während der Anfälle.
Nicht nur dieser letztgenannte Faktor, sondern auch das plötzliche Auftreten kürzerer (zwischen 2 und etwa 30 Minuten) und mehrmals täglicher Anfälle unterscheidet die Paroxysmale Hemikranie vom ähnlich anmutenden Cluster-Kopfschmerz. Des Weiteren treten bei der Paroxysmalen Hemikranie immer typische vegetative Begleitbeschwerden auf: Dazu gehören mit Schwerpunkt auf der betroffenen Seite die Schwellung der Augenlider, eine Rötung des Gesichtes und der Bindehaut, erhöhter Tränenfluss, Nasenschleimhautschwellung bis hin zum Herabhängen des Oberlides.
Es werden außerdem unterschiedliche Verlaufsformen beschrieben: Die häufigere Form stellt die chronische paroxysmale Hemikranie mit meist täglichen Anfällen dar. In selteneren Fällen sind die betroffenen Patienten wochen-, ja sogar monatelang beschwerdefrei – bei dieser episodischen paroxysmalen Hemikranie sind lange kopfschmerzfreie Intervalle zu beobachten.
Das entscheidende Diagnosekriterium ist in jedem Fall das therapeutische Ansprechen auf die Gabe von Indometacin – ohne dessen Wirksamkeit darf die Diagnose „Paroxysmale Hemikranie“ nicht gestellt werden! Im Verlauf der sorgfältigen neurologischen Untersuchung wird auch eine Magnetresonanztomographie durchgeführt, vor allem hinsichtlich der Hypophysenregion.
Komplikationen
Am Auge kann es während der Schmerzen auch zu Rötungen oder zu Schwellungen kommen, sodass die Patienten kurzzeitig an Sehbeschwerden leiden können. Der weitere Verlauf dieser Krankheit hängt allerdings sehr stark von der genauen Ursache ab. Aus diesem Grund ist eine allgemeine Voraussage in der Regel nicht möglich. Während der Attacken kann es zudem zu einer Reizung der Bindehaut und zu einem deutlich erhöhten Tränenfluss kommen.
Die Behandlung dieser Krankheit erfolgt in der Regel mit Hilfe von Medikamenten, in erster Linie mit Indometacin. Komplikationen sind dabei durchaus möglich: Indometacin gehört zu den nichtsteroidalen Entzündungshemmern und kann bei der hier notwendigen Dauereinnahme Entzündungen der Magenschleimhaut, Magengeschwüre und Blutungen im Magen-Darm-Trakt auslösen; auch Nierenfunktionsstörungen und ein Anstieg des Blutdrucks kommen vor. Aus diesem Grund wird üblicherweise ein Magenschutzmittel dazugegeben. Ein positiver Verlauf kann zudem nicht immer garantiert werden. Eine gesunde und stressfreie Lebensweise wirkt sich dabei sehr positiv auf die Erkrankung aus.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Wenn der charakteristische bohrende Kopfschmerz oder ein anderes Anzeichen einer paroxysmalen Hemikranie auftritt, sollte der Arzt konsultiert werden. Die Schmerzattacken nehmen relativ schnell an Intensität und Dauer zu und bedürfen deshalb einer zügigen Abklärung. Sollten Begleitsymptome wie Schwellungen der Schleimhäute oder Hautveränderungen auftreten, empfiehlt sich ein Arztbesuch. Frauen sind nach den vorliegenden Untersuchungen häufiger von der paroxysmalen Hemikranie betroffen als Männer. Als Auslöser einzelner Anfälle kommen seelische Belastungen ebenso in Betracht wie körperliche Reize; die eigentliche Ursache der Erkrankung ist bislang nicht geklärt.
Auf wen diese Risikofaktoren zutreffen, der sollte einen Arzt aufsuchen, wenn die beschriebenen Krankheitszeichen auftreten. Die paroxysmale Hemikranie wird von dem Hausarzt oder einem Neurologen diagnostiziert und behandelt. Bei starken Beschwerden kann auch eine stationäre Behandlung sinnvoll sein. Kommt es zu einem erneuten Kopfschmerz-Intervall, sollten die Erkrankten die Dosis nicht selbst verändern, sondern den behandelnden Arzt oder Neurologen ansprechen. Da die Erkrankung in Phasen auftritt, kann in den schmerzfreien Phasen Ursachenforschung betrieben werden. Hierbei ist eine enge Rücksprache mit dem verantwortlichen Arzt nötig.
Behandlung & Therapie
Das erste Ziel in der Behandlung der Paroxysmalen Hemikranie ist das Erreichen von Schmerzfreiheit. Um diese zu erlangen, muss die Therapie genau auf die jeweilige Erkrankungs- und Verlaufsform abgestimmt werden. Das Mittel der Wahl bei Paroxysmaler Hemikranie stellt Indometacin dar. Um die Patienten von den schwerwiegenden Schmerzsymptomen zu befreien, liegt die mittlere Dosierung von Indometacin bei etwa 150 mg/Tag, die tatsächlich verwendete Spanne ist weit; höhere Dosierungen kommen nur unter ärztlicher Kontrolle in Betracht.
Indometacin wird als Dauertherapie verabreicht, wobei bei erfolgreicher Schmerzausschaltung die tägliche Dosis schrittweise heruntergefahren werden kann, um die minimal erforderliche Erhaltungsdosis zu finden. Eine Nebenwirkung der Behandlung mit Indometacin ist die Hemmung der Prostaglandinsynthese; dadurch wird ein wirkungsvoller Schutz der Magenschleimhaut notwendig, z.B. mittels eines Protonenpumpenhemmers. Falls durch die Gabe von Indometacin in der ärztlich festgelegten Höchstdosis die schwere Symptomatik nicht ausreichend gelindert werden kann, ist auch Lokalanästhesie eine Therapieoption.
Alternativ können auch andere nicht-steroidale Entzündungshemmer, sog. NSAID, verabreicht werden, z.B. in Form von Diclofenac, Naproxen oder Flurbiprofen. Beim chronischen Verlauf von Paroxysmaler Hemikranie ist begleitend in jedem Falle eine Psychotherapie empfehlenswert. Wenn auslösende Faktoren (z.B. hoher Stress oder bestimmte Nahrungsmittel) beobachtet werden können, ist eine Vermeidung derselben ebenfalls ein anzustrebendes Ziel, denn dies kann unter Umständen die einzige ursächliche Therapieoption für Betroffene darstellen.
Aussicht & Prognose
Wer an der Paroxysmalen Hemikranie leidet, muss mit mehrfach täglich auftretenden Kopfschmerzattacken leben. Der Schmerz spielt sich immer einseitig ab. Er ist stark und stechend, kann auch pulsieren. Eine Paroxysmale Hemikranie liegt vor, wenn der Betroffene mindestens fünf Kopfschmerzattacken am Tag erlebt. Außerdem müssen bestimmte Begleiterscheinungen gegeben sein.
Die Prognose für solche Anfälle hängt zum Teil von der sorgfältigen diagnostischen Abgrenzung der Erkrankung zu ähnlichen anfallsartigen Kopfschmerzen ab. Außerdem muss eruiert werden, ob es sich um die chronische oder die periodisch auftretende Paroxysmale Hemikranie handelt. Steht die Diagnose für eine Paroxysmale Hemikranie unzweifelhaft fest, ist die Prognose ohne Behandlung meist nicht sehr gut.
Die Betroffenen erleben im Extremfall bis zu 40 Anfälle je Tag. Sie sind danach ruhebedürftig. Unbehandelt ist ein geregeltes Arbeitsleben damit kaum möglich. Unter einer wirksamen Behandlung mit Indometacin werden die meisten Betroffenen jedoch vollständig beschwerdefrei, sodass Alltag und Beruf wieder möglich sind. Zudem ist der Zustand in den allermeisten Fällen chronisch, sodass die Medikamente über lange Zeit eingenommen werden müssen. Die Länge der Anfälle ist unterschiedlich. Sie können sehr kurz ausfallen, aber auch eine halbe Stunde andauern.
Eine günstigere Prognose kann nur abgegeben werden, wenn die selten auftretende periodische Verlaufsform der Paroxysmalen Hemikranie vorliegt. Hier kann es längere schmerzfreie Zeiten ohne Kopfschmerzanfälle geben. Im Idealfall kann ein Betroffener mehrere Wochen oder sogar Monate schmerzfrei sein. Ungeklärt ist bisher, warum es zur Paroxysmalen Hemikranie kommt. Sie ist relativ selten.
Vorbeugung
Da die genauen Ursachen und die Entstehungsmechanismen der Paroxysmalen Hemikranie bis heute noch nicht eindeutig begriffen und bekannt sind, können kaum präventive Maßnahmen empfohlen werden. Ein möglichst stressfreier und erholungsreicher Lebensstil mit ausgeglichener Work-Life-Balance ist unter Umständen eine vorbeugende Maßnahme. Allerdings können bei dieser seltenen Erkrankung momentan keine gesicherten vorbeugenden Verhaltensweisen genannt werden, da die Ätiologie noch weitgehend ungeklärt ist.
Nachsorge
Bei der Paroxysmalen Hemikranie müssen Erkrankte besonders darauf achten, alle äußeren Einflüsse, die zu Kopfschmerzen führen können, zu unterlassen. Betroffene sollten Stress vermeiden und ausreichenden und gepflegten Schlaf haben. Bei Phasen von starker emotionaler Belastung sind verschiedene Therapien anzuwenden, um eine kognitive Entlastung zu schaffen. Beispiele dafür sind Yoga oder Meditation.
Dies kann helfen, Auslöser für Stress abzubauen und zu lindern. Jegliche Konfliktsituationen sollten von Erkrankten gemieden werden. Eine große Hilfe für die Nachsorge ist es, die Lebensqualität zu erhöhen und die Lebensfreude zu verstärken. Es sollten entspannende Freizeitaktivitäten geplant und unternommen werden. Bei wichtigen Erledigungen sollte die Hilfe von Angehörigen in Anspruch genommen werden. Auch bei alltäglichen Aufgaben wird Hilfe benötigt.
Die Erkrankung schränkt die Betroffenen ein, sodass soziale Kontakte wichtiger werden. Vor allem Beziehungen mit der Familie und Angehörigen sollten gepflegt werden, damit jederzeit Hilfe erfragt werden kann. Die Beschwerden treten meist vermehrt auf, wenn Betroffene unter seelischem Stress leiden. Daher sollte eine gesunde Lebensweise an erster Stelle stehen. Dies bedeutet, dass man jeglichen Stress meidet, eine gesunde Ernährung pflegt, Übergewicht vermeidet und auch den Konsum von Nikotin und Alkohol unterlässt.
Das können Sie selbst tun
Im Alltag sind alle Einflüsse, die zu einer Auslösung eines Kopfschmerzes führen könnten, zu minimieren. Eine optimale Schlafhygiene und ausreichender Schlaf sind ebenso notwendig wie die Vermeidung von Stress. In Phasen emotionaler Belastungszustände sollten verschiedene Techniken genutzt werden, die eine kognitive Erleichterung verschaffen. Methoden des Yoga oder der Meditation können dabei helfen, Stressoren zu lindern sowie abzubauen. Konfliktsituationen sind zu vermeiden und sollten möglichst schnell dauerhaft geklärt werden.
Hilfreich ist es, die Lebensfreude zu stärken und die Lebensqualität zu verbessern. Bei vielen Patienten ist dafür eine Umstrukturierung der Lebensverhältnisse notwendig. Zudem sollten Freizeitaktivitäten geplant werden, die Erleichterung verschaffen. Da die Erkrankung bei der Bewältigung von alltäglichen Pflichten äußerst hinderlich ist, sind wichtige Erledigungen rechtzeitig umzuplanen. Mit einem stabilen sozialen Umfeld kann die Hilfestellung von Angehörigen oder Freunden genutzt werden. Daher sollten die sozialen Kontakte gepflegt werden.
In den Phasen der Beschwerdefreiheit sollte der Betroffene für sich genau prüfen, welche Lebensentscheidungen überdacht werden sollten. Bei vielen Patienten treten die Beschwerden vermehrt auf, wenn sie sich starken seelischen Belastungen und Kompromissen aussetzen. Insgesamt sollte der Betroffene eine gesunde Lebensweise führen. Dazu gehört eine ausgewogene Ernährung, die Vermeidung von Übergewicht sowie eine ausreichende Bewegung. Der Genuss von Nikotin und Alkohol ist zu unterlassen.
Quellen
- Göbel, H.: Die Kopfschmerzen.
ISBN: 9783662688724
- Diener, H.-C., Gaul, C., Kropp, P. (Hrsg.): Kopfschmerzen.
ISBN: 9783132004917
- Diener, H.-C., Steinmetz, H., Kastrup, O. (Hrsg.): Referenz Neurologie.
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- Hacke, W. (Hrsg.): Neurologie.
ISBN: 9783662468913
- Diener, H.-C., Fink, G. R. (Hrsg.): Therapie-Handbuch Neurologie.
ISBN: 9783437210044