Phäochromozytom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 14. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter einem Phäochromozytom wird ein Nebennierenmarktumor verstanden. Er ist in der Lage, Hormone zu produzieren.

Was ist ein Phäochromozytom?

Bei einem Phäochromozytom handelt es sich um einen Tumor im Nebennierenmark. In den meisten Fällen ist der hormonherstellende Tumor gutartig. Zu den produzierten Hormonen zählen zumeist Adrenalin und Noradrenalin. In 85 Prozent aller Fälle befindet sich der Tumor an der Nebenniere. Während 85 Prozent aller Phäochromozytome gutartiger Natur sind, nehmen 15 Prozent einen bösartigen Verlauf. Zu 90 Prozent zeigt sich der Tumor einseitig. Bei den restlichen 10 Prozent siedelt er sich beidseitig an.

Eine selten auftretende Form des Phäochromozytoms stellt das Paragangliom dar. Dabei verläuft der Tumor am sympathischen Grenzstrang außerhalb der Nebennieren entlang. Dieser befindet sich in der Bauch- und Brustregion im Wirbelsäulenbereich. Zu einem Phäochromozytom kommt es nur selten. Bei rund einer Million Menschen treten zwei bis acht Krankheitsfälle auf. Besonders betroffen von der Erkrankung sind erwachsene Personen, mitunter leiden aber auch Kinder unter dem Tumor.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung eines Phäochromozytoms lässt sich nicht immer herausfinden. In der Medizin ist dann von einem sporadischen Phäochromozytom die Rede. Diese Tumorform zeigt sich vorwiegend im Alter von 40 bis 50 Jahren. Einige Formen des Phäochromozytoms sind erblich bedingt. Sie entstehen durch Mutationen innerhalb des Erbguts und treten zumeist bei jüngeren Menschen unter 40 Jahren auf. Etwa 10 Prozent dieser Phäochromozytome zeigen sich familiär gehäuft.

In manchen Fällen tritt ein Phäochromozytom im Zusammenhang mit anderen Erbkrankheiten auf. Dazu gehören das Von-Hippel-Lindau-Syndrom, die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 sowie Neurofibromatose Typ 1. Ein typisches Merkmal des Phäochromozytoms ist die vermehrte Produktion von Stresshormonen wie Adrenalin und Noradrenalin. Ebenso kann der Tumor Dopamin herstellen, was jedoch seltener der Fall ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Durch das vermehrte Ausschütten von Adrenalin und Noradrenalin kommt es zu den Symptomen des Phäochromozytoms. Individuell fallen die Beschwerden jedoch unterschiedlich aus. Bei manchen Patienten zeigen sich sogar überhaupt keine Beschwerden, wodurch der Tumor nur zufällig entdeckt wird. Als typisches Symptom des Phäochromozytoms gilt Bluthochdruck. So kommt es abrupt und anfallsartig zu einem Anstieg des Blutdrucks, der dabei sogar lebensgefährliche Ausmaße annehmen kann.

Ärzte sprechen dann von einer hypertensiven Krise oder einer Blutdruckkrise. Etwa 50 Prozent aller Patienten sind von diesem Beschwerdebild betroffen. Mitunter kann der Blutdruck auch chronisch erhöht sein, was als persistierende Hypertonie bezeichnet wird. Rund die Hälfte aller erwachsenen Patienten sowie etwa 90 Prozent aller Kinder leiden darunter.

Es sind aber noch weitere Beschwerden bei einem Phäochromozytom möglich. Dabei handelt es sich um Gewichtsverlust, Angina pectoris, Kopfschmerzen, Schweißausbrüche, Herzrasen, Zittern, Angstzustände sowie Blässe im Gesicht. Der hohe Adrenalinspiegel hat außerdem einen Anstieg des Blutzuckerspiegels zur Folge. So besteht die erhöhte Gefahr, dass es im weiteren Verlauf der Krankheit zu Diabetes mellitus kommt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines Phäochromozytoms erfolgt zumeist anhand der typischen Symptome. Als verdächtig gelten in erster Linie die gelegentlich auftretenden Bluthochdruckattacken, bei denen die üblichen Behandlungen mit Medikamenten keine Wirkung zeigen. Wichtig ist zudem das Messen der Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin. Für eine zuverlässige Messung erfolgt entweder eine Urinprobe, die 24 Stunden gesammelt wird oder eine Untersuchung des Blutplasmas innerhalb von 30 Minuten.

Besteht ein erhöhter Hormongehalt wird ein Clonidin-Hemmtest durchgeführt. Clonidin zählt zu den Wirkstoffen gegen erhöhten Blutdruck. Während das Clonidin bei gesunden Menschen das Ausschütten von Adrenalin hemmt, zeigt sich der Wert im Falle eines Phäochromozytoms auch weiterhin hoch. Zur Aufspürung eines Phäochromozytoms kommen bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) zur Anwendung.

Um einen Tumor zu lokalisieren, der außerhalb der Nebenniere angesiedelt ist, erfolgt eine spezielle MIBG-Szintigraphie. Der Krankheitsverlauf bei einem Phäochromozytom ist unterschiedlich. Bei etwa 80 Prozent aller Patienten normalisiert sich der Blutdruck nach einer erfolgreichen Entfernung des Tumors wieder. Bei den restlichen Patienten bleibt der Bluthochdruck jedoch weiterhin bestehen, weil noch andere Ursachen eine Rolle spielen. Bei rund 15 Prozent aller Betroffenen tritt nach geraumer Zeit erneut ein Phäochromozytom auf.

Komplikationen

Die Beschwerden des Phäochromozytoms können sehr unterschiedlich ausfallen. Aus diesem Grund können die Komplikationen und Symptome in der Regel nicht universell vorausgesagt werden. In den meisten Fällen kommt es bei dieser Krankheit allerdings zu einem Bluthochdruck. Die Betroffenen können dabei auch einen Herzinfarkt erleiden, der im schlimmsten Falle zum Tode des Betroffenen führt.

Auch ein allgemeines Unwohlsein und eine Hypertonie können auftreten und wirken sich in der Regel sehr negativ auf den Alltag des Patienten aus. Die Betroffenen leiden dabei nicht selten an Angstzuständen oder an Schweißausbrüchen. Auch ein Herzrasen oder starke Kopfschmerzen können aufgrund der Krankheit auftreten. Weiterhin kommt es auch zu einer Blässe im Gesicht und zu Herzrasen. Sollte das Phäochromozytom nicht behandelt werden, so kann es auch zu Diabetes kommen.

Bei der Behandlung des Phäochromozytoms wird in der Regel der Tumor entfernt, der für die Beschwerden verantwortlich ist. Ob es dabei zu Komplikationen kommt, kann nicht universell vorausgesagt werden. Weiterhin ist in der Regel auch eine Chemotherapie notwendig. Möglicherweise wird durch das Phäochromozytom auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es sich bei einem Phäochromozytom um einen Tumor handelt, muss dieser unverzüglich von einem Arzt behandelt werden. Je früher die Behandlung und die Diagnose eintreten, desto höher sind die Chancen einer vollständigen Heilung. Häufig wird der Tumor selbst nur zufällig entdeckt, da er zu keinen eindeutigen Beschwerden führt. Nach der Diagnose muss dieser allerdings schnell entfernt werden. In vielen Fällen zeigt sich das Phäochromozytom durch einen hohen Blutdruck. Sollte der hohe Blutdruck ohne einen besonderen Grund und vor allem dauerhaft eintreten, so ist ein Arzt zu konsultieren. Der Blutdruck selbst ist dabei oft chronisch erhöht. Ebenso macht sich das Phäochromozytom durch einen Verlust an Gewicht, Gesichtsblässe oder durch starke Schweißausbrüche bemerkbar. Auch bei diesen Symptomen ist ein Arzt zu konsultieren.

In der Regel kann die erste Untersuchung von dem Hausarzt durchgeführt werden. Eine genauere Untersuchung und möglicherweise eine Behandlung erfordert jedoch einen Facharzt. Ob es durch das Phäochromozytom zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.

Behandlung & Therapie

Als beste Behandlungsmethode eines Phäochromozytoms gilt die chirurgische Entfernung des Tumors. Bei den meisten Patienten erfolgt zu diesem Zweck eine minimal-invasive Laparoskopie. Dabei brauchen an der Bauchdecke lediglich drei kleinere Schnitte vorgenommen zu werden. Nach dem Einführen der chirurgischen Instrumente entfernt der Operateur den Tumor schließlich. Handelt es sich um einen größeren oder schwer zu entfernenden Tumor, kann auch eine umfangreichere Laparotomie notwendig sein.

Sind beide Nebennieren von einem Phäochromozytom betroffen, hat dies nach einer Operation einen Steroidhormonmangel zur Folge. Um diesen auszugleichen, werden die fehlenden Hormone durch Arzneimittel ersetzt. Die weiteren Behandlungsmaßnahmen hängen davon ab, ob es sich um ein gutartiges oder bösartiges Phäochromozytom handelt. So kann es durch einen bösartigen Tumor zur Entstehung von Metastasen (Tochtergeschwülsten) kommen. Als mögliche Therapiemaßnahmen sind eine Chemotherapie oder eine Radio-Jod-Therapie denkbar.

Mitunter ist es nicht möglich, ein Phäochromozytom operativ zu behandeln. In solchen Fällen findet eine symptomatische Therapie statt. Dabei werden die Beschwerden behandelt, die durch die übermäßige Entstehung von Stresshormonen auftreten. So können zum Beispiel Alpha-Blocker die Adrenalinwirkung durch die Blockade der Andockstellen abmildern.

Aussicht & Prognose

Die Prognose für ein Phäochromozytom fällt unterschiedlich aus und richtet sich nach mehreren Faktoren. Besteht die Möglichkeit, die Geschwulst frühzeitig herauszuoperieren und leidet der Patient nicht unter zusätzlichen Erkrankungen, sind die Aussichten meist günstig. Oft verschwinden die Beschwerden dann wieder. Bei rund 50 bis 80 Prozent aller betroffenen Personen tritt nach einem chirurgischen Eingriff wieder eine Normalisierung des Blutdrucks ein, sofern es sich um ein gutartiges Phäochromozytom handelt.

Leidet der Patient schon seit längerem unter dem Phäochromozytom, besteht durch den erhöhten Blutdruck das Risiko von Folgeerscheinungen, wie zum Beispiel einer Herzinsuffizienz. Rund 15 Prozent aller Betroffenen müssen damit rechnen, dass es nach der Therapie erneut zu einem Auftreten eines Phäochromozytoms kommt. Die Ärzte sprechen dann von einem Rezidiv. Aus diesem Grund sollte der Patient in regelmäßigen Abständen Kontrolluntersuchungen wahrnehmen. Sie dienen dazu, ein mögliches Rezidiv rechtzeitig zu entdecken, um eine wirksame Behandlung zu ermöglichen.

Wird ein gutartiges Phaöchromozytom operativ entfernt, besteht nach wie vor eine essentielle Hypertonie. Das bedeutet, dass der Blutdruck weiterhin hoch ausfällt, weil noch andere Auslöser vorhanden sind. Wenn ein gutartiges Phäochromozytom vorliegt, überstehen 95 Prozent aller Patienten die nächsten fünf Jahre. Handelt es sich jedoch um einen bösartigen Tumor und haben sich bereits Metastasen gebildet, sinkt die 5-Jahresüberlebensrate auf rund 44 Prozent ab.

Vorbeugung

Einem Phäochromozytom vorzubeugen, ist nicht möglich. Bei vorbelasteten Familien kann allerdings eine genetische Beratung sinnvoll sein.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einem Phäochromozytom in den meisten Fällen nur sehr eingeschränkte Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Da es sich dabei um einen Tumor an den Nieren handelt, sollte dabei schon sehr früh ein Arzt kontaktiert werden, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt. Je früher ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung, da keine spontane Heilung eintreten kann.

Die meisten Betroffenen sind auf einen operativen Eingriff angewiesen. Dabei sollte sich der Betroffene nach einem solchen Eingriff auf jeden Fall ausruhen und seinen Körper schonen. Von Anstrengungen oder von stressigen und körperlichen Tätigkeiten ist dabei abzusehen, um den Körper nicht weiterhin zu belasten. Die meisten Betroffenen sind beim Phäochromozytom im Alltag auch auf die Unterstützung von Freunden und Angehörigen angewiesen.

Dabei ist nicht selten ebenso eine psychologische Unterstützung sehr wichtig, damit es nicht zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommt. Ebenso sind regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen durch einen Arzt sehr wichtig, um weitere Tumore schon früh zu erkennen und zu entfernen. In einigen Fällen verringert das Phäochromozytom die Lebenserwartung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Ein Phäochomozytom wird meist operativ entfernt. Welche Maßnahmen der Patient danach ergreifen kann, um sich schnell zu erholen, hängt von der Lokalisation des Tumors und anderen Faktoren ab.

Grundsätzlich sollte in den ersten Stunden nach dem Eingriff nichts gegessen werden. Nach einer Vollnarkose muss auch auf das Trinken verzichtet werden. Nach einem Tag darf der Patient wieder Schonkost verzehren. Der Arzt wird genaue Vorgaben bezüglich der Ernährung machen und gegebenenfalls auch einen Ernährungsmediziner involvieren. Um den Nährstoff- und Flüssigkeitsverlust auszugleichen, sollte in den Tagen und Wochen nach der Phäochomozytom-Operation ausreichend gegessen und getrunken werden. Begleitend dazu bieten sich Nahrungsergänzungsmittel sowie Infusionslösungen an. Auf Alkohol sollte in den ersten Wochen verzichtet werden, da dieser sich negativ auf die Blutgerinnung auswirkt.

Begleitend dazu gilt immer auch körperliche Schonung. Der operierte Körperteil ist besonders schmerzempfindlich und darf keinen starken Erschütterungen ausgesetzt werden. Stattdessen bietet sich eine vorsichtige Kühlung an. Nachdem das Phäochomozytom entfernt wurde, können zunächst weitere Symptome auftreten. Diese sollten nach spätestens einigen Wochen abgeklungen sein. Bei anhaltenden Beschwerden wird am besten der Arzt informiert.

Quellen

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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