Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 22. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom handelt es sich um eine Erkrankung, die mit starken Kopfschmerzen einhergeht. Die Intensität dieser Schmerzen ist so stark, dass sie mitunter auch als Vernichtungskopfschmerzen bezeichnet werden. Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom wird in einigen Fällen auch mit der Abkürzung RCVS oder dem synonymen Begriff Call-Fleming-Syndrom bezeichnet. Im Rahmen der Krankheit ziehen sich die Muskeln in Hirngefäßen zusammen, sodass starke Kopfschmerzen die Folge sind. Andere neurologische Beschwerden treten nicht in jedem Fall auf.

Was ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom?

Das zentrale Symptom stellen in der Regel die Kopfschmerzen dar. Ihren Anfang nehmen sie oft als Vernichtungskopfschmerzen.
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Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom ist durch extrem starke Kopfschmerzen, sogenannte Vernichtungskopfschmerzen, geprägt. Diese werden unter Umständen von weiteren neurologischen Störungen begleitet. Dabei handelt es sich zum Beispiel um einen Schlaganfall oder Krampfanfall sowie eine sogenannte Subarachnoidalblutung.

Typisch für die Erkrankung ist allerdings, dass die Beschwerden im Regelfall im Zeitraum von etwa drei Monaten wieder verschwinden. Die Krankheit wurde bereits bei Personen zwischen dem 10. und 80. Lebensjahrzehnt beobachtet. Am häufigsten treten die typischen Beschwerden jedoch im 40. Lebensjahr auf.

Dabei zeigt sich, dass mehr weibliche als männliche Patienten von dem Syndrom betroffen sind. Genaue Angaben zur Häufigkeit des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms sind aktuell noch nicht möglich. Die Krankheit ist allerdings nicht allzu selten.

So wurde zum Beispiel festgestellt, dass die Erkrankung oftmals bei Frauen nach der Geburt oder im Rahmen einer Eklampsie auftritt. Auch nach dem Konsum serotonerger und adrenerger Wirkstoffe oder der Einnahme von Amphetaminen und Kokain tritt das Syndrom gehäuft auf.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms kommt zu diversen Symptomen und Beschwerden bei den betroffenen Patienten. Das zentrale Symptom stellen in der Regel die Kopfschmerzen dar. Ihren Anfang nehmen sie oft als Vernichtungskopfschmerzen. Diese Schmerzen beginnen plötzlich und entwickeln sich nach kurzer Zeit zu extrem starken Schmerzen.

Der Ursprung dieser Kopfschmerzen liegt meist im Bereich des Hinterkopfes. Jedoch weiten sich die Schmerzen nach und nach auf den gesamten Kopf aus. In Verbindung damit sind weitere Beschwerden möglich, zum Beispiel Verwirrtheitszustände, Erbrechen, Übelkeit, eine Neigung zum Kollaps sowie eine Empfindlichkeit gegenüber Lärm und Licht.

Diese Kopfschmerzen lösen sich nach einigen Minuten oder Tagen wieder auf. Im Durchschnitt halten die Schmerzen beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom für einige Stunden an. Während der ersten Wochen kommt es üblicherweise zu mehreren Anfällen mit Vernichtungskopfschmerzen.

In den Zwischenzeiten leiden die Patienten meist nur an leichten Kopfschmerzen. Darüber hinaus sind weitere Beschwerden möglich. Dazu gehören zum Beispiel Ausfälle fokaler Art sowie epileptische Krampfanfälle. Auch kommt es mitunter zu gefährlichen Komplikationen, beispielsweise zu Schlaganfällen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms lässt sich mittels verschiedener untersuchungstechnischer Maßnahmen und Methoden stellen. Wenn Personen typische Symptome bei sich bemerken, ist rasch ein Arzt aufzusuchen. Dieser führt im ersten Schritt der Diagnosestellung eine Anamnese mit dem Patienten durch.

Im Rahmen dieses Gesprächs fragt er nach den charakteristischen Beschwerden, dem Lebensstil und Genussmittelkonsum, Krankheiten in der Vergangenheit und genetisch bedingten Dispositionen. Auf diesem Weg gewinnt der Facharzt bedeutsame Hinweise in Bezug auf die vorliegende Krankheit. Im nächsten Schritt stehen die klinischen Beschwerden des betroffenen Patienten im Fokus der Betrachtung.

Beschreibt die Person typische Symptome des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms, ist bereits eine Verdachtsdiagnose möglich. Um diese Vermutung zu erhärten, kommen verschiedene Untersuchungen zum Einsatz. So wird zum Beispiel das Blut nach Entzündungsmarkern und speziellen Antikörpern untersucht. Auch der Urin wird analysiert.

Schließlich kommen bildgebende Verfahren des Hirns zur Anwendung. Im Rahmen dieser Untersuchungen zeigen sich in vielen Fällen diffuse Vasokonstriktionen. Auch werden meist eine Magnetresonanztomographie sowie eine Computertomographie durchgeführt.

Teilweise sind hier Infarkte sichtbar, die durch Blutungen entstehen. Möglich sind zudem Ödeme im Hirn. Im Hinblick auf die Differentialdiagnose sind in erster Linie Subarachnoidalblutungen, eingerissene Halsgefäßwände sowie eine primäre Angiitis des zentralen Nervensystems auszuschließen.

Komplikationen

Dabei treten sowohl hämorrhagische als auch ischämische Schlaganfälle auf. Während ein hämorrhagischer Schlaganfall von einer Hirnblutung gekennzeichnet ist, wird bei einem ischämischen Schlaganfall die Blutzufuhr durch die Blutgefäßverengung unterbrochen. In beiden Fällen kommt es jedoch zum Absterben von Hirngewebe, was sich langfristig negativ auf die körperliche und geistige Entwicklung auswirken kann.

Bei circa fünf Prozent der Erkrankten treten sogar lebensgefährliche Verlaufsformen mit mehreren Schlaganfällen und Hirnödemen auf. Daneben sind in seltenen Fällen auch einzelne epileptische Anfälle möglich. Obwohl das Hauptsymptom der Erkrankung ein plötzlich einsetzender Vernichtungskopfschmerz ist, bleiben bei einem Verlauf ohne Komplikationen in der Regel keine bleibenden körperlichen Schäden zurück. Allerdings sind die Kopfschmerzen so stark, dass sie die Lebensqualität in der Zeit des Anfalls sehr stark beeinträchtigen.

Auch die Begleitsymptome wie Übelkeit, Erbrechen, Kollapsneigung oder Verwirrtheitszustände führen zur drastischen Senkung der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit. Das kann bei einigen Patienten schwere psychische Probleme hervorrufen. Hierbei besteht die Gefahr, dass sich auf dieser Grundlage auch Depressionen und Suizidgedanken entwickeln.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom kommt es meist zu einem so schweren Kopfschmerz, das der Arztbesuch von den Betroffenen in den seltensten Fällen unterlassen wird. Es ist auch nicht anzuraten, nach einem sogenannten Vernichtungskopfschmerz den Arztbesuch zu unterlassen.

Auslösend ist eine Muskelkontraktion im Kopf. Doch die Folgen eines reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms können so schwerwiegend sein, dass umgehend ein Arztbesuch erfolgen sollte. Dies gilt insbesondere, wenn es begleitend zu noch weiteren neurologischen Auffälligkeiten kommt. Zu diesen können Verwirrung, Sehausfälle, Erbrechen, epileptische Krampfanfälle, Hirnblutungen oder Schlaganfälle zählen.

Ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom geht zwar meist binnen dreier Monate zurück. Doch der Leidensdruck in dieser Zeitspanne kann beträchtlich sein. Abhängig ist das von der Dauer und der Intensität der Kopfschmerzattacken. Die möglichen Verursacher dieses Phänomens müssen nach Möglichkeit durch die Anamnese festgestellt werden. Falls keine gefunden werden, die den Zustand erklären, ist das nicht ungewöhnlich. Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom ist noch nicht ausreichend erforscht.

Gegebenenfalls muss eine symptomatische medizinische Behandlung eingeleitet werden. Der Grund liegt darin, dass es sich beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom um eine ernsthafte neurologische Erkrankung handelt, die zu Schlaganfällen führen kann. Die Ursache dafür ist in den krampfartigen Konstriktionen zu suchen, mit denen sich die Muskeln in Blutgefäßen im Gehirn zusammenziehen.

Behandlung & Therapie

Die Therapie des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms erfolgt in der Regel medikamentös. Dabei ist zu beachten, dass bisher noch keine Leitlinien zur Behandlung der Krankheit aufgestellt wurden. Wichtig sind in jedem Fall eine frühe Diagnose und eine adäquate Therapie. Dabei handelt es sich in erster Linie um eine symptomatische Behandlung.

Ein zentrales Ziel der Therapie des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms ist zudem, die Vasokonstriktion begünstigende Faktoren zu minimieren. Dazu gehört zum Beispiel Stress, Sport sowie andere körperliche Belastungen zu vermeiden. Darüber hinaus werden sogenannte vasoaktive Arzneimittel eingesetzt. Auch kommen oftmals Analgetika und Benzodiazepine zur Anwendung.

Wenn die Patienten an epileptischen Anfällen leiden, werden außerdem Antiepileptika verabreicht. Die Prognose des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms steht relativ gut, da es im Normalfall innerhalb einiger Tage, Wochen oder Monate verschwindet.

Vorbeugung

Dem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom lässt sich kaum vorbeugen. Umso wichtiger ist es, sich bei Beschwerden an einen Arzt zu wenden, damit eine angemessene Therapie der Symptome begonnen wird.

Nachsorge

Bei der Nachsorge des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms ist es wichtig, die ärztlich verschriebenen Medikamente genau nach Empfehlung einzunehmen. Es gibt zwar keine direkten Vorbeugemaßnahmen, doch eine genaue Kontrolle der Symptome hilft dabei, einen Rückfall frühzeitig zu erkennen. Bei Unregelmäßigkeiten sollten die Patienten kurzfristig einen Arzt aufsuchen.

Zudem können sie durch die Reduzierung von Stress und körperlichen Belastungen die gesundheitsgefährdenden Faktoren einschränken. Falls es zu epileptischen Anfällen kommt, müssen die Patienten die verschriebenen Antiepileptika einnehmen. Außerdem besteht die Möglichkeit, alternative Heilmethoden anzuwenden, wobei eine genaue Absprache mit dem Arzt nötig ist.

Es ist sehr hilfreich, eine solche Therapie in den Alltag zu integrieren, ob es sich um Yoga oder andere Entspannungsübungen handelt. Die sanfte Körperbewegung und Muskelkräftigung führen zu einer Hormonausschüttung, welche die Schmerzempfindlichkeit verringert. Viele Ärzte empfehlen diese Übungen auch wegen ihrer psychotherapeutischen Bedeutung.

Durch die entspannenden Techniken fühlen sich die Patienten auch mental besser. Darum ist es wichtig, dass die Betroffenen ihre Übungen regelmäßig durchführen. So verbessert sich ihr Zustand langfristig. Durch den Besuch einer Therapiegruppe und die Einbeziehung von Angehörigen und Freunden fühlen sich die Patienten noch besser versorgt, was sich vorteilhaft auf ihre Gesundheit auswirkt.

Das können Sie selbst tun

Auch wenn das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom in der Regel innerhalb einiger Monate abklingt, leiden die betroffenen Patienten sehr unter den großen Schmerzen. Neben medizinischen Behandlungen können alternative Therapiemethoden angewendet werden. Diese werden durch spezielle geschulte Experten wie Ärzte und Therapeuten gelehrt und können dann selbstständig in den individuellen Alltag eingebaut werden.

Beispiele hierfür können die Durchführung von Yogaübungen und anderen körperlichen Therapien sein. Durch die Bewegung und die Kräftigung des Körpers werden Hormone ausgeschüttet, welche das Schmerzempfinden unterdrücken. Ein weiterer positiver Aspekt liegt in der psychologischen Bedeutung solcher Übungen. Mentale Entspannung, beispielsweise durch Meditation, kann helfen Depressionen vorzubeugen. Wichtig hierbei ist, diese Maßnahmen regelmäßig durchzuführen. Nur so können langfristig Effekte erzielt werden. Aber auch das soziale Umfeld betroffener Personen sollte in einer ganzheitlichen Behandlung nicht außer Acht gelassen werden.

Da sich Patienten in der Folge der Krankheit oft zurückziehen, ist es wichtig dem entgegenzusteuern. Teilnahme an Therapiegruppen und der Kontakt mit Freunden und Verwandten ist in dieser Zeit besonders wichtig. So kann trotz der Erkrankung neuer Lebensmut gefasst werden.

Quellen

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