Pyoderma gangraenosum
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
Sie sind hier: Startseite Krankheiten Pyoderma gangraenosum
Das Pyoderma gangraenosum zeichnet sich durch Geschwürbildung auf der Haut und durch Ausbildung von Hautnekrosen aus. Meist handelt es sich nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern um ein Symptom einer anderen zugrunde liegenden Störung. In schweren Fällen sterben ganze Hautgewebeabschnitte ab.
Inhaltsverzeichnis |
Was ist Pyoderma gangraenosum?
Ein Pyoderma gangraenosum ist durch Geschwürbildung und das Absterben ganzer Hautpartien gekennzeichnet. Das Geschwür wird als Ulkus und das großflächige Absterben der Haut als Gangrän bezeichnet. Beim Pyoderma gangraenosum handelt es sich nicht um eine Infektion, sondern um eine Autoimmunerkrankung, in deren Rahmen die Haut vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Der Name führt insofern in die Irre: Anders als bei der Pyodermie, einer bakteriellen Eiterung der Haut, liegt dem Pyoderma gangraenosum kein Erreger zugrunde. Antibiotika allein bringen die Geschwüre daher nicht zur Abheilung. Es kommt zu einer Aktivierung der weißen Blutkörperchen.
Vor allem Immunsuppressiva wie Glukokortikoide, Cyclosporin A oder Dapson können das Immunsystem ausreichend abschwächen und zur Remission der Krankheitserscheinungen beitragen. Pyoderma gangraenosum kommt häufig im Rahmen einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung wie Kolitis ulzerosa, Morbus Crohn, rheumatoider Arthritis, Vaskulitis, chronischer Hepatitis oder auch Leukämie vor. Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen und rheumatische Gelenkerkrankungen sind dabei die wichtigsten Begleiterkrankungen; bei jedem Betroffenen wird deshalb gezielt danach gesucht.
Es kann sich aber auch nach Hautverletzungen oder nach Operationen aus der Operationswunde entwickeln. Der genaue Entstehungsmechanismus ist noch nicht bekannt. Meist entwickeln sich die Ulzerationen sehr langsam. Es gibt jedoch auch Fälle, die mit massiven Ausbrüchen einhergehen.
Ursachen
Etwa die Hälfte aller Patienten mit Pyoderma gangraenosum hat überhaupt eine solche Grunderkrankung. Am häufigsten sind das Kolitis ulzerosa und Morbus Crohn, daneben rheumatoide Arthritis, Vaskulitis, chronische Hepatitis oder eine Leukämie. Es wird auch ein kausaler Zusammenhang mit dem metabolischen Syndrom vermutet. Insgesamt wird davon ausgegangen, dass Pyoderma gangraenosum keine isolierte Hautkrankheit darstellt, sondern Ausdruck einer Hautreaktion bei einem generalisierten systemischen Krankheitsgeschehen auf autoimmunologischer Grundlage ist.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Pyoderma gangraenosum beginnt häufig mit der Ausbildung von Pusteln und Papeln auf der Haut, die sich schnell vergrößern und zusammenwachsen. Schließlich zerfallen sie und bilden ein schmerzhaftes Geschwür. In der Mitte des Ulkus befindet sich eine zentrale Nekrosezone. Im Grenzbereich zur intakten Haut erscheint eine bläulich-livide Verfärbung. Das Geschwür selbst wird dabei nicht durch Erreger verursacht; eine nachträgliche Besiedlung der offenen Wunde mit Bakterien ist jedoch möglich.
In den meisten Fällen entwickelt sich die Erkrankung sehr langsam. Es gibt jedoch auch Fälle mit einer schnellen Entwicklung, die zuweilen sogar eine Amputation der betroffenen Gliedmaßen notwendig machen. Die Amputation behandelt dabei nicht das Pyoderma gangraenosum selbst. Sie wurde vor allem dann vorgenommen, wenn die Erkrankung für eine Infektion oder für ein Absterben von Gewebe durch eine Durchblutungsstörung gehalten wurde. Die eigentliche Behandlung besteht darin, die überschießende Abwehrreaktion mit Medikamenten zu bremsen. Zu 80 Prozent sind die Unterschenkel betroffen. Es können aber auch alle anderen Hautbereiche von einem Pyoderma gangraenosum befallen sein.
Bei der Infizierung der betroffenen Stellen sind schwere Krankheitsverläufe zu erwarten. Sehr oft treten auch andere Symptome auf. Je nach zugrunde liegender Erkrankung treten oft schwere Verdauungsprobleme, rheumatische Symptome oder chronische Atemwegsprobleme auf.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Zum größten Teil stützt sich die Diagnose von Pyoderma gangraenosum auf die typischen klinischen Erscheinungsbilder der Erkrankung. Im Frühstadium der Erkrankung tritt häufig auch eine Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) auf. Daher ist in diesem Stadium auch eine Probeexzision im erkrankten Bereich sinnvoll. Später können nur noch Entzündungsreaktionen festgestellt werden.
Serologisch sind keine konkreten Veränderungen nachzuweisen. Manchmal kommt es zum Nachweis pathologisch erhöhter Konzentrationen von monoklonalen Antikörpern oder variabler Autoantikörper. Im Rahmen einer Differenzialdiagnose müssen spezifische Hauterkrankungen wie Erythem, Hauttuberkulose, Buruli-Ulkus, Erysipel, Ulcus cruris oder auch Lues ausgeschlossen werden.
Komplikationen
Die Hautschichten können allerdings im schlimmsten Falle absterben. Auf der Haut selbst kommt es dabei zur Ausbildung von Pusteln und Papeln. Die Geschwüre sind in der Regel mit Schmerzen verbunden und die Haut kann eine unnatürliche Färbung annehmen. Sollte die Krankheit nicht behandelt werden, können die Geschwüre sehr groß werden. Wird das Pyoderma gangraenosum für eine Infektion oder eine Durchblutungsstörung gehalten, wurde früher mitunter sogar amputiert, ohne dass dies die Erkrankung beeinflusst hätte.
Die Krankheit kann mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Allerdings steht dabei vor allem die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. In der Regel sind die Betroffenen dabei auch auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Die Lebenserwartung wird bei einer erfolgreichen Behandlung nicht negativ beeinflusst. Die Aussichten hängen allerdings wesentlich von der Grunderkrankung ab. Hinzu kommt, dass die über längere Zeit notwendige Dämpfung des Immunsystems anfälliger für Infektionen macht, weshalb regelmäßige ärztliche Kontrollen wichtig sind. Auch nach erfolgreicher Behandlung kann nicht ausgeschlossen werden, dass die Beschwerden im weiteren Leben des Patienten erneut auftreten.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Eine Wunde am Unterschenkel, die sich innerhalb weniger Tage vergrößert, stark schmerzt und einen bläulich-livide verfärbten Rand hat, gehört rasch ärztlich abgeklärt, am besten bei einem Dermatologen. Eine Selbstheilung tritt beim Pyoderma gangraenosum nicht ein. Wer die Diagnose bereits kennt, sollte jeden neu hinzukommenden Arzt ausdrücklich darauf hinweisen, damit die Wunde nicht wie eine gewöhnliche eitrige Infektion chirurgisch ausgeschnitten wird. Auch neue Geschwüre nach einer Verletzung oder einer Operation sind ein Grund, zeitnah einen Termin zu vereinbaren.
Sofort ärztliche Hilfe nötig ist, wenn Fieber und Schüttelfrost hinzukommen, sich rote Streifen von der Wunde ausbreiten oder das Allgemeinbefinden rasch schlechter wird. Bei Verwirrtheit, sehr schneller Atmung oder rasend schnellem Puls ist sofort der Notruf 112 zu wählen.
Behandlung & Therapie
Zur Behandlung von Pyoderma gangraenosum werden nicht haftende Wundauflagen und Wundverbände verwendet, welche die Bildung von Granulationsgewebe fördern. Die Wundreinigung muss dabei so schonend wie möglich erfolgen, etwa durch Spülungen. Ausschabungen (Kürettagen) und Nekroseabtragungen durch chirurgische Maßnahmen sind dagegen kontraindiziert, weil sich dadurch die Läsionen noch vergrößern können.
Dieser Effekt wird auch als Pathergiephänomen bezeichnet. Jeder Schnitt in die Wunde und jede Ausschneidung von abgestorbenem Gewebe kann das Geschwür also rasch größer werden lassen, statt es zur Abheilung zu bringen. Betroffene sollten behandelnde Ärzte, die das Krankheitsbild nicht kennen, ausdrücklich darauf hinweisen, damit die Wunde nicht wie eine gewöhnliche eitrige Infektion chirurgisch ausgeräumt wird. Auch eine Probeentnahme kann diesen Effekt auslösen; da sie zur Abgrenzung von anderen Ursachen dennoch nötig sein kann, wägt der Arzt im Einzelfall ab. Insgesamt werden gute Ergebnisse durch die systemische Anwendung von Immunsuppressiva erzielt. Als Immunsuppressiva finden hauptsächlich hoch dosierte Glukokortikoide in Kombination mit Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid Anwendung. Eine alleinige Therapie mit Glukokortikoiden führt oft nach deren Absetzung zu einem Rezidiv. Daher treten bessere Ergebnisse bei der Kombination verschiedener zur Immunsuppression führender Prozesse auf. Lange standen dafür nur Glukokortikoide und die genannten klassischen Immunsuppressiva zur Verfügung. Nach heutigem Kenntnisstand kommen bei schweren oder auf diese Mittel nicht ansprechenden Verläufen zusätzlich Biologika infrage, also Medikamente, die einzelne Entzündungsbotenstoffe gezielt blockieren. Am besten untersucht ist der TNF-alpha-Hemmer Infliximab, vor allem bei gleichzeitig bestehender chronisch-entzündlicher Darmerkrankung. Für das Pyoderma gangraenosum selbst sind diese Mittel nicht eigens zugelassen; sie werden daher außerhalb der Zulassung eingesetzt, was der Arzt mit dem Patienten besprechen muss.
Die Bakterienbesiedlung der Wunden kann durch Umschläge mit Rivanol und bei leichten Verlaufsformen durch Bäder mit Kochsalz und Chlorhexidin verhindert werden. Umschläge mit Rivanol waren lange Zeit üblich. Heute werden stattdessen moderne Wundantiseptika wie Octenidin oder Polihexanid bevorzugt, weil sie das Gewebe weniger schädigen und die Wundheilung nicht bremsen. Die Bewegung der Patienten sollte bei der Behandlung nicht eingeschränkt sein, denn durch regelmäßige Spaziergänge wird der Lymphfluss gefördert. Dadurch können auftretende Schwellungen gut abgebaut werden. Eine begleitende Schmerzbehandlung erfolgt durch die Gabe von Analgetika.
Eine wichtige Komponente der Therapie stellt die psychologische Behandlung dar. Gerade bei solch einem extremen Krankheitsgeschehen wie von Pyoderma gangraenosum sind auch psychologische Begleiteffekte zu erwarten. Zum Stressabbau helfen solche Methoden wie autogenes Training, progressive Muskelrelaxation oder individuelle Tiefenentspannung. Auch eine psychotherapeutische Behandlung wird empfohlen.
Vorbeugung
Da die genaue Ursache von Pyoderma gangraenosum nicht bekannt ist, gibt es keine konkreten Empfehlungen zu dessen Vorbeugung. Bestehende Autoimmunerkrankungen erhöhen die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Symptomen dieser Erkrankung. Wahrscheinlich kann durch die ständige Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung auch das Risiko von Pyoderma gangraenosum gesenkt werden.
Allgemeine Empfehlungen für eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung, viel Bewegung und dem Verzicht auf Alkohol und Zigaretten sind für das Wohlbefinden des Körpers immer gut. Sie können im Einzelfall vielleicht auch zur Senkung des Risikos für ein Pyoderma gangraenosum beitragen.
Nachsorge
Betroffenen stehen bei einem Pyoderma gangraenosum in den meisten Fällen nur wenige Maßnahmen und Möglichkeiten einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Daher sollte frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden, um weitere Komplikationen oder Beschwerden durch diese Krankheit zu verhindern. Eine Selbstheilung kann nicht eintreten, sodass schon bei den ersten Anzeichen oder Symptomen ein Arzt kontaktiert werden sollte.
Viele der Betroffenen sind auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Hierbei ist immer auf eine regelmäßige Einnahme und auch auf eine richtige Dosierung zu achten, um den Beschwerden richtig und dauerhaft entgegenzuwirken. Weiterhin können Kompressionsstrümpfe verordnet werden, wenn zusätzlich Schwellungen der Beine bestehen. Sie heilen das Pyoderma gangraenosum jedoch nicht, sondern unterstützen allenfalls die Wundbehandlung. Ob und wie stark komprimiert werden darf, entscheidet der behandelnde Arzt, denn Druck auf die Wunde ist bei dieser Erkrankung sehr schmerzhaft. Bei Unklarheiten, Fragen oder bei Nebenwirkungen sollte immer zuerst ein Arzt konsultiert werden.
Viele der Betroffenen sind während der Behandlung auch auf psychologische Hilfe angewiesen, wobei sich vor allem die Unterstützung der eigenen Familie sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit auswirken kann. Der weitere Verlauf des Pyoderma gangraenosum ist allerdings stark vom Zeitpunkt der Diagnose und auch von der Ausprägung der Krankheit abhängig, sodass eine allgemeine Vorhersage nicht möglich ist.
Quellen
- Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
ISBN: 9783662495445
- Moll, I. (Hrsg.): Duale Reihe Dermatologie.
ISBN: 9783132446069
- Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M. (Hrsg.): Checkliste Dermatologie.
ISBN: 9783131755476
- Dirschka, T., Oster-Schmidt, C., Hartwig, R. (Hrsg.): Klinikleitfaden Dermatologie.
ISBN: 9783437223037
- Zink, A. (Hrsg.): Therapie-Handbuch - Dermatologie und Allergologie.
ISBN: 9783437238376

