Neuromyelitis optica

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Neuromyelitis optica handelt es sich um eine entzündliche Autoimmunkrankheit, die das zentrale Nervensystem betrifft und zu einer Degradierung von bestimmten isolierenden Nervenummantelungen führt (medizinische Bezeichnung Demyelinisierung). In der Folge entzündet sich der Sehnerv – einseitig oder beidseitig – und zusätzlich das Rückenmark (Myelitis). Zwischen beiden Entzündungen können Monate bis Jahre liegen.

Was ist Neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica geht mit zahlreichen typischen Symptomen und Beschwerden einher. Charakteristisch für die Erkrankung ist zunächst, dass die Myelinschicht von zentralen Nerven abgebaut wird.
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Bei der Neuromyelitis optica liegen in zahlreichen Fällen spezielle Antikörper gegen einen bestimmten Wasserkanal vor, den sogenannten Aquaporin-4-Kanal. Die pathophysiologische Bedeutung dieser Stoffe ist noch nicht vollständig geklärt und Gegenstand der aktuellen medizinischen Forschung. Nach heutigem Kenntnisstand gelten die Aquaporin-4-Antikörper allerdings nicht mehr als bloßer Begleitbefund, sondern als unmittelbar krankheitsauslösend: Sie richten sich gegen die Fortsätze bestimmter Stützzellen des Nervensystems (Astrozyten), die diesen Wasserkanal tragen. Ihr Nachweis im Blut ist zugleich das wichtigste Merkmal, mit dem sich die Erkrankung von der Multiplen Sklerose unterscheiden lässt. Die Erkrankung wird synonym in einigen Fällen als Devic-Syndrom oder mit der Abkürzung NMO bezeichnet.

Es handelt sich dabei um eine relativ selten vorkommende Krankheit des zentralen Nervensystems. Neuromyelitis optica macht circa ein Prozent aller demyelinisierenden Erkrankungen aus. Zudem steht zur Debatte, ob es sich bei der Neuromyelitis optica womöglich um eine spezielle Form der Multiplen Sklerose handelt, oder ob sie eine eigenständige Krankheit bildet. Diese Frage gilt nach heutigem Kenntnisstand als entschieden: Die Neuromyelitis optica wird als eigenständige Erkrankung angesehen, die von der Multiplen Sklerose abzugrenzen ist. Üblich ist heute die Bezeichnung Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (Abkürzung NMOSD), weil auch Krankheitsbilder dazugezählt werden, bei denen nicht Sehnerv und Rückenmark zugleich betroffen sind.

Die Erkrankung wurde zum ersten Mal zu Beginn des 19. Jahrhunderts wissenschaftlich beschrieben. Anschließend forschten Eugène Devic und Fernand Gault über die Krankheit, sodass Neuromyelitis optica mitunter auch als Devic-Syndrom bezeichnet wird. Aktuell existiert eine Studiengruppe, die sich der Erforschung von Neuromyelitis optica widmet. Thema ist die Vernetzung wissenschaftlicher und klinischer Erkenntnisse zur Untersuchung des klinischen Verlaufs der Erkrankung sowie deren Häufigkeit.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Neuromyelitis optica geht mit zahlreichen typischen Symptomen und Beschwerden einher. Charakteristisch für die Erkrankung ist zunächst, dass die Myelinschicht von zentralen Nerven abgebaut wird. Im Zusammenhang damit kommt es zu einer Entzündung des Sehnervs (Neuritis nervi optici) und des Rückenmarks.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung zeigen sich Sehstörungen, die in einigen Fällen bis zur Erblindung (medizinische Bezeichnung Amaurosis) führen. Die Erblindung zeigt sich entweder an einem oder an beiden Augen und entwickelt sich innerhalb weniger Stunden oder Tage. Die Sehnervenentzündung verläuft dabei in der Regel schwerer als bei der Multiplen Sklerose und befällt häufiger beide Augen gleichzeitig. Außerdem ist im Rahmen der Neuromyelitis optica ein Querschnittsyndrom möglich, das zum Beispiel mit Sensibilitätsstörungen, gelähmten Extremitäten oder Störungen der Blasenfunktion einhergeht. Die Rückenmarksentzündung erstreckt sich typischerweise über drei oder mehr Wirbelsäulensegmente und ist damit deutlich langstreckiger als die kurzen Entzündungsherde bei der Multiplen Sklerose.

Grundsätzlich zeigt die Krankheit entweder einen monophasischen oder einen multiphasischen Verlauf. Zudem schreitet sie unter Umständen chronisch voran. Bei histologischen Untersuchungen sind teilweise Entmarkungsherde nachweisbar, die Ähnlichkeit zu Multipler Sklerose aufweisen. Auch sind irreversible Nekrosen möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zeigen sich für Neuromyelitis optica typische Symptome, ist umgehend ein geeigneter Facharzt aufzusuchen. Dieser erörtert gemeinsam mit dem betroffenen Patienten dessen Krankengeschichte (Anamnese) sowie die individuellen Beschwerden. Dadurch ist eine klinische Diagnosestellung möglich.

In Verbindung damit sind diverse neurologische Untersuchungen notwendig, bei denen zum Beispiel nach Entzündungen in den Sehnerven und im Rückenmark gesucht wird. Auch sind Schädigungen des Gehirns auszuschließen, die in einigen Fällen ähnliche Symptome zeigen. Um die Diagnose sicher zu stellen, werden die Aquaporin-4-Antikörper bestimmt. Sind diese nicht nachweisbar, wird zusätzlich auf Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-Antikörper) untersucht. Sie weisen auf ein verwandtes, aber eigenständiges Krankheitsbild hin, das wiederum anders behandelt wird.

Außerdem ist eine Magnetresonanztomographie des Schädels sowie der Wirbelsäule erforderlich. Denn im Rahmen der Differenzialdiagnostik sind beispielsweise Multiple Sklerose und Retrobulbärneuritis auszuschließen. Dabei ist zu beachten, dass vor allem am Anfang der Krankheit eine exakte Abgrenzung zur Multiplen Sklerose nicht in jedem Fall möglich ist. Die Retrobulbärneuritis geht oftmals mit ähnlichen Sehstörungen wie die Neuromyelitis optica einher, verläuft jedoch ohne eine Beteiligung des Rückenmarks.

Komplikationen

Bei Kindern wird durch die Neuromyelitis optica daher auch die Entwicklung deutlich gestört. Ob der Sehverlust dabei allerdings beidseitig oder einseitig auftritt, kann in der Regel nicht universell vorausgesagt werden. Weiterhin können aufgrund der Neuromyelitis optica auch andere Störungen der Sensibilität oder Lähmungen an unterschiedlichen Stellen des Körpers auftreten. Die Funktion der Blase kann dadurch eventuell gestört sein, sodass die Patienten an einer Inkontinenz erkranken.

Die Neuromyelitis optica kann mit Medikamenten behandelt werden. Entscheidend ist dabei, wie rasch ein Schub behandelt wird: Wird sofort hoch dosiert Cortison gegeben oder eine Plasmapherese durchgeführt, bildet sich der Sehverlust häufig ganz oder teilweise zurück. Wird das Zeitfenster von wenigen Tagen versäumt, bleiben die Ausfälle dagegen oft dauerhaft bestehen, weil zerstörte Nervenfasern sich nicht mehr regenerieren. Sollte es zu psychischen Beschwerden kommen, ist der Betroffene auf eine psychische Behandlung angewiesen. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Komplikationen.

Greift die Entzündung dagegen auf das Halsmark oder den Hirnstamm über, können die Atemmuskulatur und das Atemzentrum betroffen sein. Atemnot, Schluckstörungen oder anhaltendes Erbrechen mit Schluckauf sind deshalb bei einer Neuromyelitis optica ein Notfall, bei dem sofort der Notruf 112 zu wählen ist. Unbehandelt verkürzt die Erkrankung die Lebenserwartung; unter einer wirksamen, schubvorbeugenden Dauertherapie ist die Sterblichkeit heute deutlich niedriger als in den Jahrzehnten vor Einführung dieser Medikamente.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Sehbeschwerden oder Schmerzen im Bereich eines oder beider Augen weisen auf eine Augenerkrankung hin. Ein Arzt muss ermitteln, ob es sich dabei um eine Neuromyelitis optica handelt und gegebenenfalls weitere Maßnahmen einleiten. Spätestens, wenn das Wohlbefinden beeinträchtigt wird oder weitere körperliche Beschwerden im Bereich von Muskeln, Darm und Blase auftreten, ist die Hilfe eines Arztes vonnöten. Personen, die bereits an einer chronischen Erkrankung der Nerven leiden, sollten zügig den zuständigen Arzt kontaktieren, wenn die erwähnten Beschwerden auftreten.

Ein Sehverlust, der sich innerhalb von Stunden bis Tagen entwickelt, eine rasch zunehmende Schwäche der Beine oder eine neu aufgetretene Lähmung der Blase sind kein Fall für den nächsten freien Termin, sondern für die sofortige Vorstellung in einer Klinik: Ein Schub lässt sich nur in den ersten Tagen wirksam behandeln, und was in dieser Zeit versäumt wird, bleibt häufig dauerhaft bestehen. Bei Atemnot oder Schluckstörungen ist der Notruf 112 zu wählen.

Auch Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen oder neurologischen Störungen sprechen am besten zeitnah mit einem Facharzt, damit die Neuromyelitis optica erkannt und behandelt werden kann, bevor weitere Komplikationen auftreten. Abseits vom Hausarzt kann auch mit einem Augenarzt gesprochen werden. Eine begleitend auftretende Blasen- und Darmschwäche beruht auf der Entzündung des Rückenmarks; sie gehört daher in die Behandlung durch einen Neurologen und wird bei Bedarf gemeinsam mit einem Urologen betreut. Lähmungen und Muskelversteifungen (Spastik) sind ebenfalls Folgen der Rückenmarksschädigung und keine eigenständige Muskelerkrankung; sie werden mit Physiotherapie behandelt. Langfristig benötigen die Erkrankten oftmals auch therapeutische Unterstützung.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung der Neuromyelitis optica stehen verschiedene Möglichkeiten zur Auswahl. Diese kommen je nach Einzelfall zum Einsatz und richten sich nach den individuellen Symptomen und dem Schweregrad der Beschwerden. In zahlreichen Fällen verläuft die Neuromyelitis optica in einem Schub, ist also monophasisch. Lange Zeit ging man davon aus, dass die Erkrankung häufig nach einem einzigen Schub zum Stillstand kommt. Nach heutigem Kenntnisstand verläuft sie bei der großen Mehrheit der Betroffenen schubförmig, weshalb bereits nach dem ersten Schub eine dauerhafte, schubvorbeugende Therapie eingeleitet wird.

Andererseits ist auch ein multiphasischer oder chronischer Verlauf der Erkrankung möglich. Die Entmarkungsherde bilden sich häufig wieder zurück. Jedoch sind auch bleibende Schäden durch das Absterben von Gewebe möglich. Bei einem schubweisen Verlauf setzt die Therapie mit der Gabe von Cortison an. In einigen Fällen spricht der betroffene Patient jedoch nicht auf das Cortison an.

Damit unterscheidet sich die Behandlung von jener bei Multipler Sklerose, wo hauptsächlich spezielle Immunmodulatoren zum Einsatz kommen. Diese Unterscheidung ist mehr als eine Formsache: Mehrere bei Multipler Sklerose übliche Medikamente – darunter die Interferone, Natalizumab und Fingolimod – können eine Neuromyelitis optica sogar verschlechtern und werden bei ihr deshalb nicht eingesetzt. Eine Verwechslung der beiden Erkrankungen kann also unmittelbar schaden. Die Langzeittherapie der Erkrankung orientiert sich an der Verabreichung von Immunsuppressoren, zum Beispiel dem Wirkstoff Azathioprin.

Studien weisen darauf hin, dass auch der Antikörper Rituximab eine gute Wirksamkeit bei Neuromyelitis optica zeigen könnte. Diese Erwartung hat sich bestätigt: Rituximab wird heute breit zur Schubvorbeugung verwendet, allerdings außerhalb der für diesen Wirkstoff erteilten Zulassung. Darüber hinaus sind inzwischen mehrere Antikörper eigens für die Neuromyelitis optica zugelassen worden, nämlich Eculizumab, Satralizumab und Inebilizumab. Die Zulassung in der Europäischen Union gilt jeweils für Erkrankte mit nachgewiesenen Aquaporin-4-Antikörpern und schubförmigem Verlauf – bei Eculizumab und Inebilizumab für Erwachsene, bei Satralizumab auch für Jugendliche ab zwölf Jahren. Für Betroffene ohne diese Antikörper sind die Präparate nicht zugelassen. Neben Cortison lassen sich Schübe bei Neuromyelitis optica auch mittels Plasmapherese behandeln.

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Neuromyelitis optica ist bei einer frühen Diagnosestellung sowie einer erfolgreichen medikamentösen Therapie günstig. Voraussetzung dafür ist, dass die Wirkstoffe der verschriebenen Arzneien vom Organismus gut aufgenommen werden und zu einer Rückbildung der Entzündung führen. Innerhalb einiger Wochen wird bei diesen Patienten eine erhebliche Verbesserung oder Genesung dokumentiert. Günstig bedeutet dabei nicht folgenlos: Jeder einzelne Schub kann bleibende Ausfälle hinterlassen, und anders als bei der Multiplen Sklerose entsteht die dauerhafte Behinderung bei der Neuromyelitis optica fast ausschließlich durch die Schübe selbst. Entscheidend für den weiteren Verlauf ist deshalb eine Dauertherapie, die weitere Schübe verhindert.

Wird keine ärztliche Unterstützung in Anspruch genommen, verschlechtert sich die ansonsten günstige Prognose. Die Fähigkeit des Sehens nimmt von Schub zu Schub ab und kann zu einer dauerhaften Erblindung des Betroffenen führen. Aufgrund der emotionalen Belastung der Beschwerden ist das Risiko für psychische Folgeerkrankungen dadurch erheblich erhöht. Die Prognose verschlechtert sich ebenfalls, wenn sich ein chronischer Verlauf der Erkrankung entwickelt. Es kann zu irreversiblen Schäden des Sehnervs kommen. Dadurch ist die Sehkraft des Betroffenen lebenslang beeinträchtigt.

Menschen, die bereits an Vorerkrankungen leiden und dadurch ein geschwächtes Immunsystem haben, erleben ebenfalls Verzögerung des Heilungsverlaufes oder anhaltende gesundheitliche Beschwerden. In diesen Fällen sollte eine psychotherapeutische Begleitung stattfinden, da oftmals ein Zusammenspiel von emotionalen und körperlichen Faktoren zu beobachten ist. Beide Bereiche beeinflussen sich gegenseitig und können daher eine Verbesserung der Gesamtsituation herbeiführen, wenn eine entsprechende Unterstützung stattfindet. Patienten, die einen schubweisen oder wiederkehrenden Krankheitsverlauf haben, benötigen im Verlauf des Lebens eine regelmäßige medikamentöse Behandlung.

Vorbeugung

Wirksame Maßnahmen zur Vorbeugung von Neuromyelitis optica sind nach dem derzeitigen medizinischen Forschungsstand noch nicht bekannt. Zum einen besteht Unklarheit über die genauen Ursachen der Erkrankung, zum anderen handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit.

Derartigen Krankheiten ist generell kaum vorzubeugen. Besonders wichtig ist es daher, beim ersten Verdacht auf die Erkrankung beziehungsweise dem Auftreten typischer Symptome rasch einen Facharzt zu konsultieren, um eine adäquate Therapie einzuleiten.

Nachsorge

Bei einer Neuromyelitis optica sollten Nachuntersuchungen stattfinden, selbst wenn keine Symptome mehr erkennbar sind. Zu den Nachuntersuchungen zählen die Überprüfung des Gesichtsfeldes (Blickfeld), das visuell evozierte Potential (VEP, auch: VECP = visually evoked cortical potentials) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns. Das Gesichtsfeld wird bei Augenärzten untersucht. Die beiden Augen werden hierbei einzeln überprüft.

Es wird getestet, welchen Bereich das jeweilige Auge beim Geradeausschauen wahrnimmt. Ein VEP führt der Neurologe durch und ein MRT wird in einer radiologischen Praxis erstellt. Eine verlängerte Überleitungszeit (Latenz) beim VEP kann auf eine verbliebene oder erneute Entzündung im Bereich der Sehbahn, eine Durchblutungsstörung oder degenerative Prozesse hinweisen. Ein MRT vom Gehirn liefert dann ein Bild dazu.

Welche der Verfahren durchgeführt werden sollten, entscheidet der behandelnde Neurologe. Sofern keine Symptome vorhanden sind, reicht für die einzelne Fragestellung meist eine einmalige Kontrolle. In manchen Fällen wird eine jährliche Nachsorgeuntersuchung empfohlen. Die neurologische Betreuung selbst endet damit jedoch nicht: Weil die Erkrankung in aller Regel schubförmig verläuft und ein neuer Schub jederzeit auftreten kann, bleiben Betroffene dauerhaft an einen Neurologen angebunden. Unter einer Dauertherapie mit Immunsuppressiva oder Antikörpern kommen regelmäßige Blutkontrollen hinzu.

Aufgrund der Untersuchungsergebnisse wird dann entschieden, ob und in welcher Form eine erneute Behandlung notwendig ist. Hierfür muss überprüft werden, ob die Sehnerventzündung Bestandteil einer anderen Erkrankung ist. Je nach Ergebnis erfolgt dann die weitere Versorgung. Lange Zeit existierte kein Medikament, das eigens für die Behandlung einer Neuromyelitis optica zugelassen war. Inzwischen stehen mit Eculizumab, Satralizumab und Inebilizumab eigens zugelassene Antikörper zur Verfügung, die weitere Schübe verhindern sollen.

Das können Sie selbst tun

Die Erkrankung schädigt den Sehnerv in Schüben, die sich innerhalb von Stunden bis Tagen entwickeln. Da die Maßnahmen im Bereich der Selbsthilfe nicht ausreichen, um eine Verbesserung der Sehkraft zu erzielen, sollte möglichst frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden. Bei einem akuten Schub zählt dabei jeder Tag: Je früher die hoch dosierte Cortisonbehandlung oder eine Plasmapherese beginnt, desto eher bildet sich der Sehverlust zurück.

Zusätzlich sind die Augen keinen starken Belastungen auszusetzen. Der direkte Blick in die Sonne oder in andere grelle Lichtquellen ist zu unterlassen. Hier kann es zu einer sofortigen Verschlechterung des Sehvermögens kommen. Zusätzlich sollten beim Lesen oder bei Arbeiten am Bildschirm ausreichend Lichtquellen in der Umgebung vorhanden sein, damit die Augen nicht unnötig angestrengt werden. Lesen und Bildschirmarbeit schädigen den Sehnerv allerdings nicht und lösen auch keinen Schub aus; die bleibenden Schäden entstehen durch die Entzündung selbst.

Kommt es zu Beschwerden im Bereich des Rückens, ist das dauerhafte Einnehmen von Schon- oder Fehlhaltungen nicht förderlich. Diese können zu irreversiblen Beeinträchtigungen des Skelettsystems führen und Folgeerkrankungen auslösen. Einschränkungen der Mobilität wären die Folge. Bei entzündlichen Symptomen im Rücken, Schmerzen oder Verspannungen ist die Zusammenarbeit mit einem Arzt unerlässlich.

Damit dem Organismus ausreichende Abwehrkräfte für den Heilungsprozess zur Verfügung stehen, ist auf ein stabiles Immunsystem zu achten. Mit einer vitaminreichen Ernährung, der Vermeidung von Übergewicht sowie ausreichender Bewegung an frischer Luft kann das Selbstheilungssystem des Körpers unterstützt werden. Zu beachten ist dabei, dass die Neuromyelitis optica auf einer Fehlreaktion des Immunsystems beruht und die Dauertherapie das Immunsystem gezielt dämpft. Präparate, die die Abwehrkräfte anregen sollen, sind deshalb nicht angebracht und vor der Einnahme mit dem behandelnden Arzt zu besprechen. Unter der Therapie steigt zugleich die Anfälligkeit für Infektionen, weshalb die empfohlenen Impfungen und der Schutz vor Ansteckung an Bedeutung gewinnen.

Quellen

• Berlit, P.: Klinische Neurologie.
  ISBN: 9783662606759

• Diener, H.-C., Steinmetz, H., Kastrup, O. (Hrsg.): Referenz Neurologie.
  ISBN: 9783132413870

• Diener, H.-C., Fink, G. R. (Hrsg.): Therapie-Handbuch Neurologie.
  ISBN: 9783437210044

• Brandt, T., Diener, H.-C., Gerloff, C., et al. (Hrsg.): Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen.
  ISBN: 9783170399679

• Masuhr, K. F., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie.
  ISBN: 9783132410961

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