Neuropathologie
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 3. September 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
Sie sind hier: Startseite Behandlungen Neuropathologie
Die Neuropathologie ist mit krankhaften Veränderungen des zentralen und peripheren Nervensystems am verstorbenen, aber auch lebendigen Patienten befasst. Biopsien der Muskeln und Nerven sind neben der Liquorentnahme ein Hauptverfahren der Neuropathologie. Deutschland gehört zu den wenigen Ländern, in denen die Neuropathologie ein eigenständiges Teilgebiet der Pathologie bildet.
Inhaltsverzeichnis |
Was ist die Neuropathologie?
Die Pathologie beschäftigt sich mit krankhaften Zuständen und Veränderungen im Körper. Die Neuropathologie ist ein Teilgebiet dieses medizinischen Bereichs. Sie befasst sich mit krankhaften Zuständen und Veränderungen von neurologischem Gewebe.
Veränderungen des Zentralnervensystems fallen genauso in dieses Gebiet, wie solche der Hirnhäute oder der peripheren Nerven. Neben der Großhirnrinde und dem Kleinhirn spielen für die Neuropathologie so außerdem die Hirnnervenkerne und das Rückenmark eine Rolle. Die Neuropathologie ist nur in wenigen Ländern ein eigenes Gebiet der Pathologie, darunter Deutschland. Eine Facharztausbildung auf diesem Gebiet qualifiziert deutschlandweit zum Neuropathologen.
Von der Neuropathologie zu unterscheiden sind die Neurologie und die Neurochirurgie sowie die Psychiatrie. Während diese medizinischen Teilgebiete praktische Fächer sind, ist die Neuropathologie ein klinisch-theoretisches Fach. Die Anfänge der Neuropathologie gehen auf das 17. Jahrhundert und einen englischen Arzt namens T. Willis zurück. Im 19. Jahrhundert erlebten die Neurowissenschaften eine Hochzeit und die Neuropathologie festigte sich als medizinisches Fachgebiet.
Dass das Nervengewebe ein eigenes Fach rechtfertigt, hat sachliche Gründe. Es reagiert auf Schädigungen anders als die meisten übrigen Gewebe des Körpers: Ausgereifte Nervenzellen teilen sich nicht mehr, verlorene Zellen werden also nicht ersetzt. An die Stelle einer bindegewebigen Narbe tritt im Gehirn eine Vernarbung durch Stützzellen, die als Gliose bezeichnet wird. Hinzu kommt, dass das Gewebe von Knochen umschlossen und durch eine Schranke zwischen Blut und Hirngewebe vom übrigen Körper abgegrenzt ist, weshalb Entzündungen und Schwellungen hier andere Folgen haben als anderswo. Wer neurologisches Gewebe beurteilen will, muss diese Reaktionsweisen kennen und zugleich die feine Gliederung des Nervensystems in Kerngebiete und Bahnen überblicken - eine Anforderung, die die Spezialisierung begründet.
Das Untersuchungsgut reicht entsprechend weit. Es umfasst Hirn- und Rückenmarksgewebe, die Hirnhäute und ihre Gefäße, die peripheren Nerven und den Skelettmuskel. Der Muskel gehört deshalb dazu, weil sich an ihm ablesen lässt, ob eine Schwäche vom Muskel selbst oder von dem ihn versorgenden Nerv ausgeht - eine Frage, die sich am Krankenbett häufig nicht entscheiden lässt.
Von den benachbarten Fächern unterscheidet sich die Neuropathologie durch das, was sie in Händen hält. Die Neuroradiologie beurteilt Bilder und damit Unterschiede in Dichte, Signal und Form; die Neuropathologie beurteilt das Gewebe selbst und kann angeben, welche Zellart verändert ist und welcher Vorgang dahintersteht. Die Neurologie stellt ihre Diagnose am lebenden Patienten und muss dabei oft mit einer Wahrscheinlichkeit arbeiten; die neuropathologische Untersuchung kann eine Vermutung in vielen Fällen sichern oder verwerfen. Von der allgemeinen Pathologie schließlich trennt sie die Beschränkung auf ein Organsystem, dessen Aufbau eine eigene Systematik und eigene Aufarbeitungs- und Färbeverfahren verlangt.
Die Entwicklung des Fachs war eng an die Verfügbarkeit von Verfahren gebunden, die Nervengewebe überhaupt sichtbar machen. Erst die im 19. Jahrhundert entwickelten Färbungen für Zellkörper, Zellfortsätze und Markscheiden machten es möglich, Aufbau und Schädigung des Nervensystems unter dem Mikroskop zu unterscheiden. Auf dieser Grundlage entstanden die klassischen Krankheitsbeschreibungen; zu Beginn des 20. Jahrhunderts wurden unter anderem die Eiweißablagerungen und Faserknäuel beschrieben, die bis heute die feingewebliche Grundlage der Alzheimer-Diagnose bilden. In der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts kamen die Elektronenmikroskopie und immunologische Färbeverfahren hinzu, in den letzten Jahrzehnten molekulargenetische Untersuchungen. Jede dieser Erweiterungen hat die Einteilung von Krankheiten verändert, weil sich Gruppen, die unter dem Lichtmikroskop gleich aussahen, als verschieden erwiesen.
Die Erkrankungen, mit denen es das Fach zu tun hat, werden üblicherweise nach der Art des zugrunde liegenden Vorgangs geordnet und nicht nach dem betroffenen Abschnitt des Nervensystems. Unterschieden werden Durchblutungsstörungen und Blutungen, entzündliche Erkrankungen durch Erreger oder durch eine fehlgeleitete Abwehr, Neubildungen von Gewebe, Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen, Schäden durch Gifte und Stoffwechselstörungen, Verletzungsfolgen sowie die Gruppe der fortschreitenden Nervenzelluntergänge. Diese Einteilung ist mehr als eine Ordnungshilfe: Sie entspricht dem, was sich unter dem Mikroskop tatsächlich unterscheiden lässt, denn jeder dieser Vorgänge hinterlässt ein eigenes Bild. Ein Sauerstoffmangel schädigt zuerst bestimmte, besonders empfindliche Zellgruppen, eine Entzündung führt zur Einwanderung von Abwehrzellen, eine Geschwulst zeigt eine gestörte Gewebeordnung und vermehrte Zellteilungen.
Aus dieser Zuordnung folgt auch der Aufbau eines neuropathologischen Befundes. Er beschreibt zunächst, was zu sehen ist, ordnet die Beobachtung dann einem dieser Vorgänge zu und benennt schließlich, soweit die Probe es hergibt, die Erkrankung. Bleibt eine Zuordnung offen, wird das ausdrücklich vermerkt - ein Befund, der mehr behauptet, als das Präparat trägt, wäre für die weiterbehandelnden Ärzte irreführend.
Behandlungen & Therapien
Dieses Gewebe kann Nervengewebe, Rückenmarksgewebe oder Hirngewebe entsprechen. Unter Umständen fällt aber auch Muskelgewebe in den Bereich des Neuropathologen. Neben der Herkunft und Entstehungsweise der Veränderungen spielen auch die Verlaufsform und die Folgen von neurologischen Erkrankungen für die Neuropathologie eine Rolle. Krankhaften Veränderungen des neurologischen Systems kann zum Beispiel eine neurologisch degenerative Erkrankung vorausgehen. Andererseits können auch Tumore oder immunologische Prozesse Veränderungen des zentralen und peripheren Nervensystems verursachen. Neben der Untersuchung von verändertem Gewebe des lebendigen Patienten nimmt die Autopsie von Verstorbenen eine wichtige Stellung innerhalb der Neuropathologie ein.
Der mit bedeutendste Teil des neuropathologischen Aufgabenspektrums bleibt die Forschung. Im 21. Jahrhundert spielt im Hinblick auf neuropathologische Forschungen vor allem die Neurodegeneration durch Erkrankungen wie Alzheimer eine Rolle. Auch die Neuroimmunologie nimmt im Rahmen von Krankheiten wie Multipler Sklerose allerdings eine wichtige Stellung in der neuropathologischen Forschung ein. Insbesondere die Neurologie und Neurochirurgie greifen auf die Erkenntnisse der Neuropathologie zurück. Sie entwickeln auf Basis der neuropathologischen Forschungsergebnisse zum Beispiel Prophylaxen, Diagnostiken und Therapien zu verschiedenen Erkrankungen des Nervensystems. Die Diskussion von neuropathologischen Forschungsergebnissen und neuen Beobachtungen ist in dem theoretischen Fachgebiet an der Tagesordnung. In der Regel finden vor allem fachübergreifende Diskussionen mit Kollegen praktischer Medizingebiete statt.
Da die Neuropathologie selbst nicht praktisch, sondern klinisch-theoretisch ist, kann im Rahmen dieser Fachrichtung eigentlich nicht von einem Behandlungsspektrum die Rede sein. Die Neuropathologie übernimmt die Untersuchung und Aufklärung neurologischer Erkrankungen. Die tatsächliche Behandlung übernehmen praktische Gebiete, wie die Neurologie und die Neurochirurgie. Eventuell kann auch die Psychiatrie die Behandlung übernehmen. Das gilt für Störungen, die sich im Rahmen von neuropathologischen Untersuchungen als unabhängig von krankhaften Veränderungen des neurologischen Systems erweisen.
Auch wenn die Neuropathologie selbst nicht behandelt, greift sie an mehreren Stellen unmittelbar in Behandlungsentscheidungen ein. Am deutlichsten geschieht das bei der Schnellschnittuntersuchung während einer Operation: Der Operateur entnimmt eine kleine Gewebeprobe, die noch während des Eingriffs eingefroren, geschnitten, gefärbt und beurteilt wird. Die Antwort - handelt es sich überhaupt um Tumorgewebe, und wenn ja, um welche Art - entscheidet darüber, wie ausgedehnt weiteroperiert wird. Die endgültige Einordnung erfolgt anschließend am vollständig aufgearbeiteten Präparat und bestimmt mit, ob eine Bestrahlung oder eine medikamentöse Behandlung folgt.
Für Geschwülste des Nervensystems ist die neuropathologische Einordnung deshalb keine nachträgliche Beschreibung, sondern eine Grundlage der Therapieplanung. Ein Meningeom, das von den Hirnhäuten ausgeht, verlangt ein anderes Vorgehen als ein Gliom, das aus dem Stützgewebe des Gehirns hervorgeht und in die Umgebung einwächst. Eingeteilt werden diese Hirntumoren nach einer international gebräuchlichen Systematik, die sich am Ausgangsgewebe und am Wachstumsverhalten orientiert und in den vergangenen Jahren um molekulargenetische Merkmale erweitert wurde. Auch diese Merkmale werden im neuropathologischen Labor bestimmt.
Ähnlich verhält es sich bei den Muskel- und Nervenerkrankungen. Ob eine fortschreitende Schwäche auf eine Muskeldystrophie, auf eine entzündliche Muskelerkrankung oder auf eine Schädigung der versorgenden Nerven zurückgeht, ist klinisch oft nicht sicher zu unterscheiden, für die Behandlung aber entscheidend: Eine entzündliche Erkrankung kann auf eine Beeinflussung des Immunsystems ansprechen, eine erbliche Muskelerkrankung nicht. Bei Verdacht auf eine Entzündung der Hirngefäße oder auf eine ungeklärte Entzündung des Gehirns kann die Gewebeentnahme die einzige Möglichkeit sein, die Diagnose zu sichern, bevor eine belastende Behandlung begonnen wird. Auch das bei Operationen wegen einer schwer behandelbaren Epilepsie entfernte Gewebe wird neuropathologisch untersucht; dabei zeigen sich häufig umschriebene Fehlbildungen der Hirnrinde oder ein Gewebeschwund in bestimmten Bereichen des Schläfenlappens.
Die Untersuchung Verstorbener behält daneben ihren eigenen Wert. Bei Demenzen und Bewegungsstörungen lässt sich die zu Lebzeiten gestellte Diagnose oft erst an der Gewebeuntersuchung sichern, was sowohl der Qualitätssicherung der klinischen Arbeit als auch der Beratung von Angehörigen bei erblicher Belastung dient. Besteht der Verdacht auf eine übertragbare Erkrankung des Nervensystems wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, gelten für Entnahme, Aufbereitung und Entsorgung besondere Schutzvorschriften.
Diagnose & Untersuchungsmethoden
Die Entnahme von Nervengewebe aus dem neurologischen System dient meist der Diagnose von Erkrankungen der peripheren Nerven. Insbesondere Entmarkungskrankheiten lassen sich über das Verfahren diagnostizieren. Auch Hirnbiopsien finden im Rahmen der Neuropathologie statt. Bei dieser Art der Gewebeentnahme wird in der Regel ein kleines Loch in den Schädelknochen gebohrt. In dieses Loch führt der Arzt eine Hohlnadel ein, mit deren Hilfe er Gewebe entnimmt. Biopsie-Gewebe wird im Labor biochemisch und molekulargenetisch untersucht. So lässt eine Biopsie die Eingrenzung von möglichen Krankheitsursachen zu. Bei der Entnahme und Untersuchung von tumorösen Veränderungen im zentralen und peripheren Nervensystem überschneidet sich die Neuropathologie mit dem Fachgebiet der Molekularpathologie.
Dieses medizinische Gebiet konzentriert sich auf eine genomische Sequenzanalyse von Tumorzellen. Die Entnahme von neurologischen Gewebsarten kann in der Neuropathologie auch im Zuge einer Autopsie und postmortalen Untersuchung stattfinden. In diesem Zusammenhang dient die Gewebeprobe vor allem der neuropathologischen Forschung. Ebenso wichtig wie die Entnahme von Muskel-, Hirn- und Nervengewebe ist für die Neuropathologie die Entnahme von Liquorproben.
Der Liquor ist auch als Hirnwasser bekannt und füllt die Hohlräume des Gehirns. Aus dem Gehirn fließt dieses Hirnwasser in die äußeren Liquorräume ab. Krankhafte Prozesse im zentralen Nervensystem spiegeln sich im Liquor in erhöhter Zellzahl oder abweichenden Konzentrationen anderer Stoffe wider. Der Liquor wird im Rahmen einer Liquorprobe aus dem unteren Liquorraum entnommen. Dieser Liquorraum liegt im Bereich der Wirbelsäule und wird zur Entnahme angestochen. Die Untersuchung des entnommenen Hirnwassers hat einen Sprung in der Diagnostik verschiedener neurologischer Erkrankungen ermöglicht.
Unabhängig von der Herkunft der Probe folgt die Aufarbeitung einem festen Weg. Das Gewebe wird zunächst haltbar gemacht, in Paraffin eingebettet und in sehr dünne Scheiben geschnitten, die anschließend angefärbt und unter dem Lichtmikroskop beurteilt werden. Eine Übersichtsfärbung zeigt Aufbau und Zellreichtum, weitere Färbungen stellen gezielt Markscheiden, Bindegewebe oder Ablagerungen dar. Für die Untersuchung während einer Operation entfällt die Einbettung; hier wird das Gewebe gefroren und geschnitten, was schneller geht, aber ein gröberes Bild liefert. Muskelproben werden abweichend behandelt und unfixiert eingefroren, weil sich mehrere für die Beurteilung wichtige Nachweise nur an unbehandeltem Gewebe führen lassen.
Auf die Übersicht folgen gezielte Verfahren. Bei der immunhistochemischen Untersuchung werden Antikörper eingesetzt, die an bestimmte Eiweiße binden und dort sichtbar gemacht werden; so lässt sich feststellen, aus welcher Zellart eine Geschwulst hervorgegangen ist, ob Abwehrzellen eingewandert sind oder ob sich bestimmte Eiweiße krankhaft abgelagert haben. Das Elektronenmikroskop erschließt eine feinere Ebene und wird vor allem bei Muskel- und Nervenerkrankungen sowie bei Speicherkrankheiten eingesetzt, wenn es auf den Aufbau einzelner Zellbestandteile ankommt. Molekulargenetische Untersuchungen prüfen schließlich das Erbgut der Zellen auf Veränderungen, die für die Einordnung einer Geschwulst und zunehmend auch für die Auswahl der Behandlung maßgeblich sind.
Die kennzeichnenden Befunde sind für viele Erkrankungen gut beschrieben. Bei der Alzheimer-Erkrankung finden sich Eiweißablagerungen zwischen den Nervenzellen und Faserveränderungen in deren Innerem, bei der Parkinson-Erkrankung Einschlusskörper in bestimmten Nervenzellen des Hirnstamms, bei der Multiplen Sklerose scharf begrenzte Herde, in denen die Markscheiden zugrunde gegangen sind. Nach einem Hirninfarkt durchläuft das Gewebe eine geordnete Folge von Veränderungen, aus der sich abschätzen lässt, wie lange der Schaden bereits besteht.
Die Untersuchung des Hirnwassers ergänzt diese Verfahren um eine Probe, die sich ohne Eingriff am Gewebe selbst gewinnen lässt. Bestimmt werden unter anderem Zahl und Art der enthaltenen Zellen, der Eiweiß- und der Zuckergehalt sowie Hinweise auf eine im Nervensystem selbst ablaufende Abwehrreaktion; bei Verdacht auf eine Aussaat von Tumorzellen wird gezielt nach solchen Zellen gesucht. Die Entnahme erfolgt durch eine Lumbalpunktion im unteren Abschnitt des Wirbelkanals.
Jedes dieser Verfahren hat Grenzen. Eine Gewebeentnahme ist immer eine Stichprobe: Trifft sie den veränderten Bereich nicht, kann der Befund unauffällig ausfallen, obwohl eine Erkrankung vorliegt. Die Aussagekraft hängt außerdem von Größe und Zustand der Probe ab, weshalb die Absprache zwischen den entnehmenden Ärzten und dem Neuropathologen über Entnahmeort und Menge zum Verfahren gehört. Und auch ein eindeutiger feingeweblicher Befund wird nicht für sich allein bewertet, sondern gemeinsam mit dem klinischen Bild und den bildgebenden Befunden - üblicherweise in gemeinsamen Fallbesprechungen der beteiligten Fächer.
Quellen
- Böcker, W., Denk, H., Heitz, P. U., et al. (Hrsg.): Pathologie.
ISBN: 9783437423857
- Hacke, W., Poeck, K.: Neurologie.
ISBN: 9783662468913
- Moskopp, D., Wassmann, H. (Hrsg.): Neurochirurgie.
ISBN: 9783132435797
- Trepel, M.: Neuroanatomie.
ISBN: 9783437413292
- Pschyrembel, W.: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch.
ISBN: 9783110783346