POEMS-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 7. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Variation eines multiplen Myeloms mit begleitender Paraneoplasie. Bei fast allen Patienten können erhöhte Werte des vascular endothelial growth factors (VEGF) nachgewiesen werden.

Was ist das POEMS-Syndrom?

Durch das POEMS-Syndrom kann es neben anderen Symptomen zu Wadenschmerzen kommen.
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Das POEMS-Syndrom ist eine paraneoplastische Erkrankung. Das Akronym POEMS steht für die englischen Bezeichnungen der Symptome Polyneuropathie, Endokrinopathie, M-Gradient, Hautveränderungen und Organomegalie. Wie das POEMS-Syndrom entsteht, ist bisher noch nicht bekannt.

Am häufigsten tritt das Syndrom zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr auf. Es wird oft mit einer chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie verwechselt. Eine gefährliche Fehldiagnose, denn die Therapie der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie zeigt sich beim POEMS-Syndrom absolut wirkungslos. Die Behandlung des POEMS-Syndroms erfolgt mit hochdosierter Chemotherapie und Stammzelltransplantation.

Ursachen

VEGF ist ein Endothelwachstumsfaktor, der normalerweise für die Bildung neuer Gefäße und neuer Endothelzellen benötigt wird. Beim POEMS-Syndrom scheint der erhöhte VEGF-Serumspiegel auf eine vermehrte Aktivität der Plasmazellen zurückzufallen. In höheren Mengen erhöht VEGF anscheinend die Durchlässigkeit der Gefäße. Dadurch kommt es zu Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe, die zu Nervenschäden führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das POEMS-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung. Dementsprechend viele Gesichter hat die Erkrankung. Nicht jeder Patient zeigt auch jedes Symptom. Viele Patienten klagen über Symptome, die auf eine Schädigung der peripheren Nerven zurückgeführt werden können. Diese Schädigung wird auch als periphere Polyneuropathie bezeichnet. Es kommt zu Sensibilitätsstörungen an den Extremitäten (Akroparästhesie), zu Missempfindungen und motorischen Ausfällen.

Später zeigt sich auch eine Druckempfindlichkeit der Nerven. Diese kann sich zum Beispiel durch Wadendruckschmerz bemerkbar machen. Auch Ernährungsstörungen in Form von Hautschädigungen können durch die Schädigung der vegetativen Nerven entstehen. Ebenso äußert sich bei allen Patienten das Syndrom durch eine monoklonale Plasmazellerkrankung.

Dabei verändert sich die Zusammensetzung der Proteine im Blutplasma. Meist vermehrt sich ein Immunglobulin pathologisch. Eine der häufigsten monoklonalen Plasmazellerkrankungen, die im Rahmen des POEMS-Syndroms auftreten, ist das Multiple Myelom. In den meisten Fällen handelt es sich um ein IgG-Plasmozytom. Die Plasmazellen im Knochenmark vermehren sich und produzieren komplette oder inkomplette Immunglobuline vom Typ G.

Durch die destruktive Ausbreitung der Zellklone in den Knochen werden die anderen Stammzellen der Blutbildung verdrängt. Dadurch entsteht eine Anämie mit Symptomen wie Müdigkeit, Infektanfälligkeit und Konzentrationsstörungen. Da auch weniger Blutplättchen produziert werden, haben die Patienten eine erhöhte Blutungsneigung. Die Immunglobuline hemmen zudem die Aktivität der Osteoblasten in den Knochen. Es kommt zu einer Auflösung des Knochens mit einer folgenden Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut.

Die Osteolyse macht sich bei den Patienten in Form von Rückenschmerzen oder Schulterschmerzen bemerkbar. Die Hyperkalzämie kann die Niere schädigen. Eventuell entwickelt sich sogar eine Niereninsuffizienz. Viele Patienten mit POEMS-Syndrom haben zudem einen Morbus Castleman. Hier sind ein oder mehrere Lymphknoten aufgrund einer Hyperplasie vergrößert.

Im Verlauf der Erkrankung kann sich auch eine Endokrinopathie entwickeln. Bei einer Endokrinopathie sind die Hormonproduktion, die Hormonregulation oder die Hormonwirkung gestört. Bekannte Endokrinopathien sind der Morbus Basedow, der Diabetes mellitus Typ 2, das Cushing-Syndrom, die Hypothyreose und die Hyperthyreose.

Bei vielen Patienten zeigt sich die Erkrankung zunächst in Form von Hautveränderungen. Diese variieren von Patient zu Patient und haben weder ein klar definiertes Erscheinungsbild noch eine bevorzugte Lokalisation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnosestellung lassen sich die Symptome des POEMS-Syndroms in Pflichtkriterien, Hauptkriterien und Nebenkriterien einteilen. Damit die Diagnose POEMS-Syndroms gestellt werden, darf müssen die beiden Pflichtkriterien erfüllt sein. Zudem müssen jeweils ein Haupt- und ein Nebenkriterium vorliegen. Die beiden Pflichtkriterien sind die periphere Polyneuropathie und die monoklonale Plasmazellerkrankung.

Zu den Hauptkriterien gehören der erhöhte VEGF-Serumspiegel, der Morbus Castleman und die sklerotischen Knochenläsionen. Nebenkriterien sind unter anderem eine Organomegalie, Hautveränderungen, Erythrozytose, Thrombozytose, eine Endokrinopathie sowie Stauungspapille und ein Volumenüberschuss außerhalb der Gefäße.

Komplikationen

Weiterhin können an den Waden Schmerzen auftreten. Die Nerven selbst werden dabei irreversibel geschädigt und können auch nicht mehr wiederhergestellt werden. Ebenso leiden die Patienten durch das POEMS-Syndrom an Störungen der Konzentration und auch an einer Müdigkeit. Durch das geschwächte Immunsystem sind die Patienten nicht selten anfällig für Infekte und verschiedene Krankheiten. Auch Rückenschmerzen können bei dieser Krankheit auftreten.

Wird das POEMS-Syndrom nicht behandelt, kommt es in der Regel zu Nierenbeschwerden und im schlimmsten Falle zu einer Niereninsuffizienz. Das POEMS-Syndrom kann nicht ursächlich behandelt werden. Aus diesem Grund werden dabei nur die Symptome therapiert. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch das POEMS-Syndrom in der Regel verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Menschen, die unter Beschwerden der Extremitäten leiden und Sensibilitätsstörungen haben, sollten einen Arzt aufsuchen. Kommt es zu Störungen des Bewegungsapparates, Missempfindungen oder Gangunsicherheiten, wird ein Arzt benötigt. Bei einem Druckschmerz, Komplikationen bei der Fortbewegung oder einer Einschränkung der Bewegungsmöglichkeiten wird ein Arzt benötigt. Halten die Beschwerden über eine längere Zeit an oder breiten sie sich weiter aus, benötigt der Betroffene Hilfe. Eine Infektanfälligkeit, Schmerzen im Bereich des Rückens oder der Schultern weisen auf gesundheitliche Beeinträchtigungen hin, die untersucht und behandelt werden müssen.

Eine erhöhte Blutungsneigung ist einem Arzt vorzustellen. Können vorhandene Blutungen nicht gestoppt werden, ist die Inanspruchnahme einer ärztlichen Behandlung notwendig. Müdigkeit, Abgeschlagenheit und ein Abfall des körperlichen sowie geistigen Leistungsniveaus sind mit einem Arzt zu besprechen.

Störungen der Konzentration sowie der Aufmerksamkeit, ein vermindertes Wohlbefinden und eine Abnahme der Lebensqualität sollten mit einem Arzt besprochen werden. Leidet der Betroffene unter Störungen beim Wasserlassen oder Schmerzen im Bereich der Nieren, ist eine umfangreiche Untersuchung zur Klärung der Ursache notwendig. Blut im Urin oder ein allgemeines Unwohlsein gilt als besorgniserregend. Leidet der Betroffene über eine längere Zeit unter einer vergrößerten Lymphe und einem Krankheitsgefühl ist die Konsultation eines Arztes anzuraten.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des POEMS-Syndroms orientiert sich an den Richtlinien zur Therapie des Plasmozytoms. Diese erfolgt multimodal und interdisziplinär. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber behandelbar. Die Ziele der Therapie sind eine Abschwächung der Symptome und die Verlängerung der Überlebenszeit. Zudem sollen mögliche Komplikationen verhindert werden. Bei einem Plasmozytom ab dem Stadium II und bei Patienten über 65 Jahren wird eine Chemotherapie nach dem Alexanian-Schema mit Melphalan und Prednison durchgeführt.

Dadurch sollen ein Rückgang der Immunglobulinkonzentration im Blut und eine Reduktion der Plasmazellen im Knochenmark um 50 Prozent erreicht werden. Mit dieser teilweisen Normalisierung der Laborwerte bessert sich auch der Zustand des Patienten. Alternativ können auch Thalidomid oder Bortezomib als Chemotherapeutika verwendet werden. Bei jüngeren Patienten ist der Goldstandard die autogene Stammzelltransplantation aus dem Knochenmark.

Diese muss mit einer myeloablativen hochdosierten Chemotherapie verbunden werden. Schonender ist die allogene Stammzelltransplantation aus histokompatiblem Knochenmark. Die Rezidivquote ist hier allerdings höher. Zur Abschwächung der Knochenauflösung erhalten die Patienten zudem Biphosphonate. Dafür wird monatlich Pamidronat infundiert. Auch die Hyperkalzämie wird medikamentös behandelt.

Aussicht & Prognose

Die Prognose für Patienten mit dem POEMS-Syndrom ist schwierig. In vielen Fällen werden die vorliegenden Anzeichen und Symptome als chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie fehlgedeutet. Problematisch ist daran, dass die Behandlung dagegen wirkungslos bleibt. Eine symptomatische Behandlung des eigentlich vorliegenden Syndroms unterbleibt. Das kann zu dramatischen Folgen für die Betroffenen führen.

Das paraneoplastische POEMS-Syndrom mindert auf jeden Fall die Überlebensdauer. Die Leitsymptome sind Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Gradient und Hautveränderungen. Diese Symtome treten allerdings meist im späteren Lebensalter gehäuft zutage. Insofern muss die Einschränkung der Lebenszeit beim POEMS-Syndrom nicht immer als gravierend angesehen werden.

Da die Ursachen für das Entstehen des POEMS-Syndroms unbekannt sind, ist eine gezielte Prävention in jüngeren Jahren oft nicht möglich. Zur Behandlung des POEMS-Syndroms werden meistens multimodale Therapien eingesetzt. Diese haben zum Ziel, die Lebensqualität zu verbessern. Als einzige therapeutische Maßnahmen stehen derzeit die Verabreichung hochdosierter Chemotherapeutika, oder für jüngere Betroffene eine Stammzelltransplantation als Goldstandard zur Wahl.

Unbehandelt verschlechtert sich die Prognose des POEMS-Syndroms. Es kann zu Nierenbeschwerden und zu einer Niereninsuffizienz kommen. Diese sind nur mittels Dialyse oder einer Organ-Transplantation zu beheben. Es können bei den Betroffenen außerdem eine erhöhte Blutungsneigung, oder ein geschwächtes Immunsystem vorliegen. Die Behandlung strebt an, Komplikationen zu vermeiden, und die Überlebenszeit zu verlängern.

Vorbeugung

Bisher ist nicht geklärt wie und warum das POEMS-Syndrom entsteht. Wirksame Präventivmaßnahmen gibt es deshalb nicht.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Patienten beim POEMS-Syndrom keine besonderen Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung, da diese Krankheit in erster Linie umfassend und richtig durch einen Arzt behandelt werden sollte. Nur bei einer frühzeitigen Erkennung und der anschließenden Behandlung der Erkrankung können weitere Komplikationen verhindert werden.

Je früher ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist meist auch der weitere Verlauf dieser Erkrankung. In der Regel sind die Betroffenen beim POEMS-Syndrom auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen, die die Beschwerden dauerhaft lindern können. Hierbei ist immer auf eine richtige Einnahme und weiterhin auch auf die richtige Dosierung der Medikamente zu achten.

Bei Fragen oder bei Unklarheiten ist immer zuerst ein Arzt zu konsultieren. In vielen Fällen sind die Patienten aufgrund der Erkrankung auch auf die Hilfe und Pflege durch die eigene Familie angewiesen. Dabei wirken sich auch liebevolle und intensive Gespräche positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus und können Depressionen oder andere psychische Erkrankungen verhindern. In einigen Fällen verringert das POEMS-Syndrom jedoch die Lebenserwartung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Diese Erkrankung hat viele Gesichter, daher hat es möglicherweise lange gedauert, bis die Diagnose gestellt werden konnte. Das ist für viele Patienten ebenso belastend, wie die nun folgenden Therapien oder auch die Tatsache, auf die Hilfe anderer angewiesen zu sein. Daher ist es auf jeden Fall empfehlenswert, sich in dieser Zeit psychotherapeutisch unterstützen zu lassen.

Auch der Anschluss an eine Selbsthilfegruppe wird von vielen Patienten als entlastend empfunden. Da das POEMS-Syndrom um eine Variante des multiplen Myeloms handelt, finden sich eine Auflistung aller Selbsthilfegruppen im Internet auf der Seite von „Myelom Deutschland“ (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Da ein POEMS-Syndrom mit einer Infektanfälligkeit vergesellschaftet ist, können sich die Betroffenen selbst helfen, indem sie mit einem gesunden Lebensstil ihr Immunsystem stärken. Das bedeutet zum einen, dass die Patienten nicht rauchen und möglichst wenig Alkohol trinken, um ihren Körper nicht zusätzlich zu schädigen. Zum anderen gehören zu einem gesunden Lebensstil aber auch eine Ernährung, die ausreichend Vitamine und Mineralstoffe enthält. Ein geregelter Schlaf-Wach-Rhythmus sowie viel Bewegung an der frischen Luft unterstützen das Immunsystem ebenfalls.

Weil achtzig Prozent aller Immunzellen im Darm sitzen, empfiehlt sich auch die Gabe von Probiotika. Das sind Nahrungsergänzungsmittel, die lebende Mikroorganismen enthalten. Sie vermehren sich im Darm und sollen dort zur Pflege des Immunsystems beitragen.

Quellen

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