POEMS-Syndrom

Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Variation eines multiplen Myeloms mit begleitender Paraneoplasie. Bei fast allen Patienten können erhöhte Werte des vascular endothelial growth factors (VEGF) nachgewiesen werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das POEMS-Syndrom?

Das POEMS-Syndrom ist eine paraneoplastische Erkrankung. Das Akronym POEMS steht für die englischen Bezeichnungen der Symptome Polyneuropathie, Endokrinopathie, M-Gradient, Hautveränderungen und Organomegalie. Wie das POEMS-Syndrom entsteht, ist bisher noch nicht bekannt.

Am häufigsten tritt das Syndrom zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr auf. Es wird oft mit einer chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie verwechselt. Eine gefährliche Fehldiagnose, denn die Therapie der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie zeigt sich beim POEMS-Syndrom absolut wirkungslos. Die Behandlung des POEMS-Syndroms erfolgt mit hochdosierter Chemotherapie und Stammzelltransplantation.

Ursachen

Die Entstehung der Multisystemerkrankung ist noch ungeklärt. Das Zytokin VEGF scheint jedoch bei der Pathogenese eine entscheidende Rolle zu spielen. Bei Patienten mit POEMS-Syndrom ist der VEGF-Serumspiegel deutlich erhöht. Er korreliert zudem mit der Krankheitsaktivität. Das bedeutet, je höher der VEGF-Spiegel, desto ausgeprägter sind die Symptome.

VEGF ist ein Endothelwachstumsfaktor, der normalerweise für die Bildung neuer Gefäße und neuer Endothelzellen benötigt wird. Beim POEMS-Syndrom scheint der erhöhte VEGF-Serumspiegel auf eine vermehrte Aktivität der Plasmazellen zurückzufallen. In höheren Mengen erhöht VEGF anscheinend die Durchlässigkeit der Gefäße. Dadurch kommt es zu Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe, die zu Nervenschäden führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das POEMS-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung. Dementsprechend viele Gesichter hat die Erkrankung. Nicht jeder Patient zeigt auch jedes Symptom. Viele Patienten klagen über Symptome, die auf eine Schädigung der peripheren Nerven zurückgeführt werden können. Diese Schädigung wird auch als periphere Polyneuropathie bezeichnet. Es kommt zu Sensibilitätsstörungen an den Extremitäten (Akroparästhesie), zu Missempfindungen und motorischen Ausfällen.

Später zeigt sich auch eine Druckempfindlichkeit der Nerven. Diese kann sich zum Beispiel durch Wadendruckschmerz bemerkbar machen. Auch Ernährungsstörungen in Form von Hautschädigungen können durch die Schädigung der vegetativen Nerven entstehen. Ebenso äußert sich bei allen Patienten das Syndrom durch eine monoklonale Plasmazellerkrankung.

Dabei verändert sich die Zusammensetzung der Proteine im Blutplasma. Meist vermehrt sich ein Immunglobulin pathologisch. Eine der häufigsten monoklonalen Plasmazellerkrankungen, die im Rahmen des POEMS-Syndroms auftreten, ist das Multiple Myelom. In den meisten Fällen handelt es sich um ein IgG-Plasmozytom. Die Plasmazellen im Knochenmark vermehren sich und produzieren komplette oder inkomplette Immunglobuline vom Typ G.

Durch die destruktive Ausbreitung der Zellklone in den Knochen werden die anderen Stammzellen der Blutbildung verdrängt. Dadurch entsteht eine Anämie mit Symptomen wie Müdigkeit, Infektanfälligkeit und Konzentrationsstörungen. Da auch weniger Blutplättchen produziert werden, haben die Patienten eine erhöhte Blutungsneigung. Die Immunglobuline hemmen zudem die Aktivität der Osteoblasten in den Knochen. Es kommt zu einer Auflösung des Knochens mit einer folgenden Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut.

Die Osteolyse macht sich bei den Patienten in Form von Rückenschmerzen oder Schulterschmerzen bemerkbar. Die Hyperkalzämie kann die Niere schädigen. Eventuell entwickelt sich sogar eine Niereninsuffizienz. Viele Patienten mit POEMS-Syndrom haben zudem einen Morbus Castleman. Hier sind ein oder mehrere Lymphknoten aufgrund einer Hyperplasie vergrößert.

Im Verlauf der Erkrankung kann sich auch eine Endokrinopathie entwickeln. Bei einer Endokrinopathie sind die Hormonproduktion, die Hormonregulation oder die Hormonwirkung gestört. Bekannte Endokrinopathien sind der Morbus Basedow, der Diabetes mellitus Typ 2, das Cushing-Syndrom, die Hypothyreose und die Hyperthyreose.

Bei vielen Patienten zeigt sich die Erkrankung zunächst in Form von Hautveränderungen. Diese variieren von Patient zu Patient und haben weder ein klar definiertes Erscheinungsbild noch eine bevorzugte Lokalisation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnosestellung lassen sich die Symptome des POEMS-Syndroms in Pflichtkriterien, Hauptkriterien und Nebenkriterien einteilen. Damit die Diagnose POEMS-Syndroms gestellt werden, darf müssen die beiden Pflichtkriterien erfüllt sein. Zudem müssen jeweils ein Haupt- und ein Nebenkriterium vorliegen. Die beiden Pflichtkriterien sind die periphere Polyneuropathie und die monoklonale Plasmazellerkrankung.

Zu den Hauptkriterien gehören der erhöhte VEGF-Serumspiegel, der Morbus Castleman und die sklerotischen Knochenläsionen. Nebenkriterien sind unter anderem eine Organomegalie, Hautveränderungen, Erythrozytose, Thrombozytose, eine Endokrinopathie sowie Stauungspapille und ein Volumenüberschuss außerhalb der Gefäße.

Komplikationen

Das POEMS-Syndrom muss nicht in jedem Fall zu Komplikationen oder zu Beschwerden führen. In vielen Fällen können die Betroffenen ein beschwerdefreies Leben führen. Allerdings kommt es aufgrund des Syndroms in den meisten Fällen zu Lähmungen und zu anderen Störungen der Sensibilität. Eventuell wird auch der Alltag des Patienten davon eingeschränkt, sodass die Betroffenen auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Leben angewiesen sind.

Weiterhin können an den Waden Schmerzen auftreten. Die Nerven selbst werden dabei irreversibel geschädigt und können auch nicht mehr wiederhergestellt werden. Ebenso leiden die Patienten durch das POEMS-Syndrom an Störungen der Konzentration und auch an einer Müdigkeit. Durch das geschwächte Immunsystem sind die Patienten nicht selten anfällig für Infekte und verschiedene Krankheiten. Auch Rückenschmerzen können bei dieser Krankheit auftreten.

Wird das POEMS-Syndrom nicht behandelt, kommt es in der Regel zu Nierenbeschwerden und im schlimmsten Falle zu einer Niereninsuffizienz. Das POEMS-Syndrom kann nicht ursächlich behandelt werden. Aus diesem Grund werden dabei nur die Symptome therapiert. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch das POEMS-Syndrom in der Regel verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Menschen, die unter Beschwerden der Extremitäten leiden und Sensibilitätsstörungen haben, sollten einen Arzt aufsuchen. Kommt es zu Störungen des Bewegungsapparates, Missempfindungen oder Gangunsicherheiten, wird ein Arzt benötigt. Bei einem Druckschmerz, Komplikationen bei der Fortbewegung oder einer Einschränkung der Bewegungsmöglichkeiten wird ein Arzt benötigt. Halten die Beschwerden über eine längere Zeit an oder breiten sie sich weiter aus, benötigt der Betroffene Hilfe. Eine Infektanfälligkeit, Schmerzen im Bereich des Rückens oder der Schultern weisen auf gesundheitliche Beeinträchtigungen hin, die untersucht und behandelt werden müssen.

Eine erhöhte Blutungsneigung ist einem Arzt vorzustellen. Können vorhandene Blutungen nicht gestoppt werden, ist die Inanspruchnahme einer ärztlichen Behandlung notwendig. Müdigkeit, Abgeschlagenheit und ein Abfall des körperlichen sowie geistigen Leistungsniveaus sind mit einem Arzt zu besprechen.

Störungen der Konzentration sowie der Aufmerksamkeit, ein vermindertes Wohlbefinden und eine Abnahme der Lebensqualität sollten mit einem Arzt besprochen werden. Leidet der Betroffene unter Störungen beim Wasserlassen oder Schmerzen im Bereich der Nieren, ist eine umfangreiche Untersuchung zur Klärung der Ursache notwendig. Blut im Urin oder ein allgemeines Unwohlsein gilt als besorgniserregend. Leidet der Betroffene über eine längere Zeit unter einer vergrößerten Lymphe und einem Krankheitsgefühl ist die Konsultation eines Arztes anzuraten.

Therapie & Behandlung

Die Behandlung des POEMS-Syndroms orientiert sich an den Richtlinien zur Therapie des Plasmozytoms. Diese erfolgt multimodal und interdisziplinär. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber behandelbar. Die Ziele der Therapie sind eine Abschwächung der Symptome und die Verlängerung der Überlebenszeit. Zudem sollen mögliche Komplikationen verhindert werden. Bei einem Plasmozytom ab dem Stadium II und bei Patienten über 65 Jahren wird eine Chemotherapie nach dem Alexanian-Schema mit Melphalan und Prednison durchgeführt.

Dadurch sollen ein Rückgang der Immunglobulinkonzentration im Blut und eine Reduktion der Plasmazellen im Knochenmark um 50 Prozent erreicht werden. Mit dieser teilweisen Normalisierung der Laborwerte bessert sich auch der Zustand des Patienten. Alternativ können auch Thalidomid oder Bortezomib als Chemotherapeutika verwendet werden. Bei jüngeren Patienten ist der Goldstandard die autogene Stammzelltransplantation aus dem Knochenmark.

Diese muss mit einer myeloablativen hochdosierten Chemotherapie verbunden werden. Schonender ist die allogene Stammzelltransplantation aus histokompatiblem Knochenmark. Die Rezidivquote ist hier allerdings höher. Zur Abschwächung der Knochenauflösung erhalten die Patienten zudem Biphosphonate. Dafür wird monatlich Pamidronat infundiert. Auch die Hyperkalzämie wird medikamentös behandelt.

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Vorbeugung

Bisher ist nicht geklärt wie und warum das POEMS-Syndrom entsteht. Wirksame Präventivmaßnahmen gibt es deshalb nicht.

Das können Sie selbst tun

Diese Erkrankung hat viele Gesichter, daher hat es möglicherweise lange gedauert, bis die Diagnose gestellt werden konnte. Das ist für viele Patienten ebenso belastend, wie die nun folgenden Therapien oder auch die Tatsache, auf die Hilfe anderer angewiesen zu sein. Daher ist es auf jeden Fall empfehlenswert, sich in dieser Zeit psychotherapeutisch unterstützen zu lassen.

Auch der Anschluss an eine Selbsthilfegruppe wird von vielen Patienten als entlastend empfunden. Da das POEMS-Syndrom um eine Variante des multiplen Myeloms handelt, finden sich eine Auflistung aller Selbsthilfegruppen im Internet auf der Seite von „Myelom Deutschland“ (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Da ein POEMS-Syndrom mit einer Infektanfälligkeit vergesellschaftet ist, können sich die Betroffenen selbst helfen, indem sie mit einem gesunden Lebensstil ihr Immunsystem stärken. Das bedeutet zum einen, dass die Patienten nicht rauchen und möglichst wenig Alkohol trinken, um ihren Körper nicht zusätzlich zu schädigen. Zum anderen gehören zu einem gesunden Lebensstil aber auch eine Ernährung, die ausreichend Vitamine und Mineralstoffe enthält. Ein geregelter Schlaf-Wach-Rhythmus sowie viel Bewegung an der frischen Luft unterstützen das Immunsystem ebenfalls.

Weil achtzig Prozent aller Immunzellen im Darm sitzen, empfiehlt sich auch die Gabe von Probiotika. Das sind Nahrungsergänzungsmittel, die lebende Mikroorganismen enthalten. Sie vermehren sich im Darm und sollen dort zur Pflege des Immunsystems beitragen.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 19. September 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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