Stevens-Johnson-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 27. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere Hauterkrankung, die sich als allergisch immunologische Reaktion auf unterschiedliche Medikamente, Infektionen und bösartige Prozesse einstellen kann. Nicht nur auf der Haut, sondern auch auf der Schleimhaut der Patienten bilden sich Hautsymptome wie Kokarden. Bei der Behandlung wird die primäre Ursache für die Reaktionen weitestgehend beseitigt.
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Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?
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Hauterkrankungen können angeboren oder erworben sein. Eine Form von erworbener Hauterkrankung sind Hautläsionen als Reaktion auf Infektionen, Arzneimittel oder andere Gifte. Das Erythema exsudativum multiforme tritt zum Beispiel im oberen Korium auf und entspricht einer akut dermalen Reaktion auf eine Entzündung. Es handelt sich um ein Erythem, also eine Hautrötung im Rahmen von Infektionen mit Herpes simplex, Streptokokken oder Paraneoplasien.
Außerdem können Arzneimittel für das Erythem verantwortlich sein. Das Stevens-Johnson-Syndrom wurde früher als schwere Form des Erythema exsudativum multiforme angesehen und gehört zu den schwerwiegenden allergischen Arzneimittel- oder Infektreaktionen der Haut. Früher wurde für die allergische Reaktion der Begriff Erythema exsudativum multiforme majus verwendet.
Mittlerweile ist diese Begriffsverwendung allerdings obsolet, da das Erythema exsudativum multiforme und das Stevens-Johnson-Syndrom unterschiedliche Ätiologien haben: Das Erythema exsudativum multiforme wird meist durch Herpesviren ausgelöst, das Stevens-Johnson-Syndrom dagegen überwiegend durch Medikamente. Beide gelten heute als eigenständige Erkrankungen. Stevens und Johnson gelten als Erstbeschreiber des Stevens-Johnson-Syndroms und haben dem Symptomkomplex seinen Namen gegeben.
Ursachen
Darüber hinaus wurde ein ursächlicher Zusammenhang zwischen dem Stevens-Johnson-Syndrom und NSAR, NNRTI, Allopurinol, Moxifloxacin und Strontiumranelat hergestellt. Bei der allergischen Reaktion handelt es sich um eine immunologisch bedingte, T-Zell-vermittelte Nekrose von Keratinozyten. Allerdings bleibt die genaue Pathogenese bislang ungeklärt.
Das Stevens-Johnson-Syndrom muss nicht zwingend mit Medikamentallergien in Zusammenhang stehen. Seltenere, aber theoretisch denkbare Auslöser der Immunreaktion sind bösartige Prozesse wie Lymphome. Darüber hinaus wurde vor dem Hintergrund von Mykoplasmen-Infektionen und weiteren bakteriell oder viral bedingten Infektionen von Fällen des Stevens-Johnson-Syndroms berichtet.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Klinisch äußert sich das Stevens-Johnson-Syndrom zum akuten Beginn in schweren Allgemeinbeschwerden. Das Allgemeinbefinden der Patienten verschlechtert sich schlagartig und mündet oft in hohes Fieber und Rhinitis. In fast allen Fällen sind die Schleimhäute massiv an der Reaktion beteiligt.
Auf Haut und Schleimhaut bilden sich in kürzester Zeit Erytheme mit unscharfer Begrenzung und zentral dunkler Färbung. Die Rede ist bei diesem charakteristischen Symptom auch von atypischen Kokarden. Im Mund, im Rachen und im Bereich der Genitalien entstehen Blasen. Oft schmerzen die Hautveränderungen oder sind anderweitig berührungsempfindlich. Auch die Augenhaut bleibt von Symptomen meist nicht verschont.
In vielen Fällen tritt eine erosive Bindehautentzündung ein. Das Öffnen des Mundes ist für die Patienten in den meisten Fällen sehr schmerzhaft. Damit stellen sich Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme ein. Im Verlauf der eher schweren Hautreaktion kann es zu Komplikationen kommen. Als Maximalkomplikation gilt das Lyell-Syndrom, das medizinisch auch als toxische epidermale Nekrolyse bezeichnet wird.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Obwohl das Stevens-Johnson-Syndrom in aller Regel ein durchaus typisches Symptombild zeigt, erfolgt im Rahmen der Diagnostik meist eine Hautbiopsie. Die Gewebeprobe dient der Sicherung oder dem Ausschluss von Verdachtsdiagnosen des Stevens-Johnson-Syndroms. Spezifische Labor-Parameter oder spezielle Tests stehen im Rahmen der Diagnostik nicht zur Verfügung.
In der Histopathologie zeigen sich typischerweise aber nekrotische Keratinozyten. Ebenso aussagekräftig ist eine Vakuolisierung der Basalmembran. Auch subepidermale Spaltbildung kann für ein Stevens-Johnson-Syndrom sprechen. Die Prognose ist für Patienten mit dem Syndrom verglichen mit den meisten anderen Hautreaktionen eher ungünstig.
Die Letalität liegt bei etwa sechs Prozent. Falls sich das Syndrom im Verlauf zu einem Lyell-Syndrom entwickelt, liegt die Letalität sogar bei rund 25 Prozent. Bei weniger schweren Verläufen heilen die Hauterscheinungen ab, ohne Narben zu hinterlassen. Allenfalls bleiben Haut-Pigmentstörungen zurück. Aufgrund von Schleimhautstrikturen oder Verwachsungen liegt das Risiko für Komplikationen allerdings hoch.
Komplikationen
Das Stevens-Johnson-Syndrom kann sehr schwer verlaufen. Bei schweren Verläufen lassen die Geschwüre im Verlauf der Abheilung Narben zurück. Auch Schleimhautschrumpfungen können auftreten. Da die Schleimhäute in der akuten Krankheitsphase sehr gereizt sind, besteht das Risiko einer Zweitinfektion mit lokalen Erregern, wie zum Beispiel Pilzen oder Bakterien.
Des Weiteren kann es zu einem starken Flüssigkeitsverlust und in der Folge zu Dehydration und körperlichen oder geistigen Ausfallerscheinungen kommen. Greift die Entzündung auf die Augenhaut über, kann dies in einer Bindehautentzündung resultieren. Eine schwere Komplikation ist das Lyell-Syndrom, in dessen Verlauf sich die Haut großflächig ablöst und abstirbt.
In einem von vier Fällen endet diese Folgeerkrankung tödlich. In weniger schweren Fällen bleiben Haut-Pigmentstörungen zurück. Weitere Komplikationen können durch Verwachsungen und Veränderungen in der Schleimhautstruktur auftreten. Die Therapie des Stevens-Johnson-Syndroms birgt verschiedene Risiken – etwa durch Präparate wie Makrolid-Antibiotika und Tetracycline.
Beide Mittel können Neben- und Wechselwirkungen hervorrufen, gelegentlich treten auch allergische Reaktionen auf. Intensivmedizinische Maßnahmen wie Infusionen können zu Infektionen oder Verletzungen führen. Auch ernste Komplikationen wie Blutgerinnsel oder Gewebsnekrosen sind in Folge einer unsachgemäßen Behandlung nicht auszuschließen.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Beim Stevens-Johnson-Syndrom ist der Betroffene auf einen Besuch bei einem Arzt angewiesen. Da die Erkrankung unbehandelt lebensbedrohlich verlaufen kann und sich die Beschwerden des Syndroms meistens rasch verschlechtern, sollte schon bei den ersten Beschwerden, die auf das Syndrom hindeuten, ein Arzt aufgesucht werden.
Nur durch eine frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Krankheit können weitere Komplikationen verhindert werden. Ein Arzt ist beim Stevens-Johnson-Syndrom dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an einem sehr starken Fieber leidet. In der Regel tritt das Fieber schlagartig auf und verschwindet auch nicht wieder von alleine. Es kommt zur Entstehung von Blasen im Mund und im Rachen, wobei die meisten Patienten auch an einer Entzündung der Bindehaut leiden. Treten diese Beschwerden auf, so muss sich der Betroffene sofort an einen Arzt wenden.
Das Stevens-Johnson-Syndrom wird in der Regel in einem Krankenhaus behandelt. Ob die Krankheit vollständig geheilt werden kann, kann nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden. In Notfällen oder bei sehr stark ausgeprägten Beschwerden sollte über den Notruf 112 ein Notarzt gerufen werden. Bestehen außerhalb der Sprechzeiten lediglich Zweifel, ob die Hautveränderungen bedrohlich sind, hilft der ärztliche Bereitschaftsdienst unter der Rufnummer 116 117 weiter.
Behandlung & Therapie
Zur Therapie von Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom kommen unterschiedliche Verfahren in Frage. Im Fokus der Therapiemaßnahmen steht in allen Fällen die Beseitigung der primären Reaktionsursache. Die Ursache liegt meist in Medikamenten, die während der letzten Wochen gegeben wurden. Die Medikamente sollten zeitnah abgesetzt oder ausgetauscht werden.
Mykoplasmen-Infektionen müssen ebenfalls in ursächlichem Zusammenhang mit dem Syndrom betrachtet werden. Derartige Infektionen werden mit Tetracyclinen oder Makrolid-Antibiotika behandelt. Bei Kindern mit einer Mykoplasmen-Infektion sind Makrolid-Antibiotika zu bevorzugen, da Tetracycline vor dem vollendeten achten Lebensjahr nicht gegeben werden dürfen. Glukokortikoide sind in ihrer Wirksamkeit im Kontext des Stevens-Johnson-Syndroms umstritten und werden daher zurückhaltend und nur unter stationärer Überwachung eingesetzt.
Insbesondere Patienten mit Mund- und Rachensymptomen erleiden nach aktuellen Studien im Rahmen einer Kortikoid-Behandlung leichter Infektionen des Atemtrakts. Auch die Gabe von hoch dosierten Immunglobulinen wird unterschiedlich bewertet; ein gesicherter Nutzen ist bislang nicht belegt. Als entscheidende Maßnahme gilt daher das sofortige Absetzen des auslösenden Medikaments. Großflächige Ablösungen der Haut werden nach den Therapieregeln für Verbrennungspatienten behandelt.
Zu den wichtigsten Schritten zählen in diesem Zusammenhang intensivmedizinische Maßnahmen zum Flüssigkeitsausgleich, Eiweißausgleich und Elektrolytausgleich. Daneben ist für schwere Fälle eine permanente Herz-Kreislaufüberwachung indiziert. Dasselbe gilt für Infektionsprophylaxe. Falls die Nahrungsaufnahme der Patienten wegen der Läsionen gestört ist, erfolgt parenterale Ernährung. Zur lokalen Therapie sind desinfizierende Lösungen und feuchte Umschläge angezeigt.
Vorbeugung
Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine allergisch immunologische Reaktion. Der infektionsassoziierten Form der Hauterkrankung lässt sich durch allgemeine Infektionsprophylaxen vorbeugen. Da sich das Syndrom aber auch auf Basis von medikamentösen Allergien oder bösartigen Prozessen entwickeln kann, stehen kaum vollumfängliche Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung.
Nachsorge
Das Stevens-Johnson-Syndrom bedarf einer umfassenden Nachsorge. Die Hauterkrankung kann verschiedene Beschwerden hervorrufen, die mitunter noch einige Zeit nach der Behandlung der Ursache fortbestehen. Der Dermatologe kann die auffälligen Stellen untersuchen und geeignete Medikamente und Maßnahmen verordnen.
Bei einer frühzeitigen Behandlung sollte das Stevens-Johnson-Syndrom zügig wieder abklingen. Nach einigen Wochen kann noch einmal der Arzt konsultiert werden. Im Rahmen der Nachsorge wird geprüft, ob die verordneten Medikamente ihre Wirkung zeigen. Wurde ein Medikament abgesetzt, wird geprüft, welches Präparat für die Beschwerden ursächlich war.
Dazu dienen die genaue Medikamentenanamnese und gegebenenfalls Hauttests; eine erneute probeweise Einnahme des verdächtigen Medikaments ist dagegen streng verboten, da sie einen lebensbedrohlichen Rückfall auslösen kann. Der Patient erhält einen Allergiepass, in dem das auslösende Medikament vermerkt ist und den er künftig bei jedem Arztbesuch vorlegt. Die Nachsorge kann sich dementsprechend über Wochen oder sogar Monate erstrecken. Bei leichteren Verläufen heilt das Stevens-Johnson-Syndrom folgenlos aus; nach schweren Verläufen können jedoch Narben, Schleimhautverwachsungen und Augenschäden zurückbleiben. Die Nachsorge beim Stevens-Johnson-Syndrom erfolgt nach der Krankenhausbehandlung durch den Hautarzt, häufig gemeinsam mit dem Hausarzt. Wegen der möglichen Spätfolgen an den Augen ist zusätzlich eine augenärztliche Kontrolle wichtig.
Je nach Ausprägung der Erkrankung können verschiedene Fachärzte in die Therapie involviert werden. Neben dem Dermatologen sind unter Umständen auch Internisten für die Behandlung und Nachsorge zuständig. Nach der lokalen Therapie müssen die behandelten Stellen auf Schwellungen oder Auffälligkeiten kontrolliert werden. Sollten Komplikationen auftreten, ist eine Anpassung der Therapie notwendig.
Das können Sie selbst tun
Eine Selbsthilfe ist bei einem Stevens-Johnson-Syndrom nicht ratsam. Vielmehr sollten Patienten sofort einen Arzt aufsuchen. Es besteht unter Umständen Lebensgefahr. Die folgenden Selbsthilfemaßnahmen seien daher nur als ergänzende Eigentherapie gedacht.
Da es sich um eine allergische Reaktion handelt, versprechen manchmal allgemeine Infektionsprophylaxen eine Linderung. Allerdings lassen sich nicht alle in Frage kommenden Ursachen dadurch ausschließen. In etwa der Hälfte aller Fälle lösen Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom aus. Eine Absetzung hemmt zwar die typischen Beschwerden, kann aber zu anderweitigen Problemen führen. Betroffene sollten das verdächtige Medikament nicht eigenmächtig weiter einnehmen, sondern sich sofort ärztlich vorstellen, damit über das Absetzen und einen Ersatz entschieden werden kann.
Ruhe und Schonung unterstützen die Genesung, ersetzen die ärztliche Behandlung aber nicht. Ärzte raten zudem zu feuchten Umschlägen und Mundspülungen, wobei in der Akutphase ausschließlich die vom Arzt verordneten Lösungen verwendet werden. Pflanzliche Zusätze wie Kamillenextrakt gehören nicht auf offene Haut- und Schleimhautstellen, da sie selbst Kontaktallergien auslösen können. Auch frei verkäufliche Salben, etwa mit einem hohen Zinkanteil, sollten nur nach Rücksprache mit dem behandelnden Arzt aufgetragen werden.
Quellen
- Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
ISBN: 9783662495445
- Moll, I. (Hrsg.): Dermatologie.
ISBN: 9783132446045
- Herold, G.: Innere Medizin 2026.
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- Speer, C. P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
ISBN: 9783662572948
- Suttorp, N., Möckel, M., Siegmund, B., Dietel, M. (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin.
ISBN: 9783132452091