Stevens-Johnson-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 4. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere Hauterkrankung, die sich als allergisch immunologische Reaktion auf unterschiedliche Medikamente, Infektionen und bösartige Prozesse einstellen kann. Nicht nur auf der Haut, sondern auch auf der Schleimhaut der Patienten bilden sich Hautsymptome wie Kokarden. Bei der Behandlung wird die primäre Ursache für die Reaktionen weitestgehend beseitigt.

Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?

In etwa der Hälfte aller Fälle handelt es sich bei der Ursache für das Stevens-Johnson-Syndrom um allergische Reaktionen auf bestimmte Medikamente.
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Hauterkrankungen können angeboren oder erworben sein. Eine Form von erworbener Hauterkrankung sind Hautläsionen als Reaktion auf Infektionen, Arzneimittel oder andere Gifte. Das Erythema exsudativum multiforme tritt zum Beispiel im oberen Korium auf und entspricht einer akut dermalen Reaktion auf eine Entzündung. Es handelt sich um eine Erythem, also eine Hautrötung im Rahmen von Infektionen mit Herpes simplex, Streptokokken oder Paraneoplasien.

Außerdem können Arzneimittel für das Erythem verantwortlich sein. Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine Form des Erythema exsudativum multiforme und gehört dementsprechend zu den eher schwerwiegend allergischen Arzneimittel- oder Infektreaktionen der Haut. Früher wurde für die allergische Reaktion der Begriff Erythema exsudativum multiforme majus verwendet.

Mittlerweile ist diese Begriffsverwendung allerdings obsolet, da für die beiden Hautreaktionen unterschiedliche Ätiologien bestehen. Stevens und Johnson gelten als Erstbeschreiber des Stevens-Johnson-Syndroms und haben dem Symptomkomplex seinen Namen gegeben.

Ursachen

Darüber hinaus wurde ein ursächlicher Zusammenhang zwischen dem Stevens-Johnson-Syndrom und NSAR, NNRTI, Allopurinol, Moxifloxacin und Strontiumranelat hergestellt. Bei der allergischen Reaktion handelt es sich um eine immunologisch bedingte, T-Zell-vermittelte Nekrose von Keratinozyten. Allerdings bleibt die genaue Pathogenese bislang ungeklärt.

Das Stevens-Johnson-Syndrom muss nicht zwingend mit Medikamentallergien in Zusammenhang stehen. Seltenere, aber theoretisch denkbare Auslöser der Immunreaktion sind bösartige Prozesse wie Lymphome. Darüber hinaus wurde vor dem Hintergrund von Mykoplasmen-Infektionen und weiteren bakteriell oder viral bedingten Infektionen von Fällen des Stevens-Johnson-Syndroms berichtet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Klinisch äußert sich das Stevens-Johnson-Syndrom zum akuten Beginn in schweren Allgemeinbeschwerden. Das Allgemeinbefinden der Patienten verschlechtert sich schlagartig und mündet oft in hohes Fieber und Rhinitis. In fast allen Fällen sind die Schleimhäute massiv an der Reaktion beteiligt.

Auf Haut und Schleimhaut bilden sich in kürzester Zeit Erytheme mit unscharfer Begrenzung und zentral dunkler Färbung. Die Rede ist bei diesem charakteristischen Symptom auch von atypischen Kokarden. Im Mund, im Rachen und im Bereich der Genitalien entstehen Blasen. Oft schmerzen die Hautveränderungen oder sind anderweitig berührungsempfindlich. Auch die Augenhaut bleibt von Symptomen meist nicht verschont.

In vielen Fällen tritt eine erosive Bindehautentzündung ein. Den Mund können die Patienten in den meisten Fällen nicht mehr öffnen. Damit stellen sich Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme ein. Im Verlauf der eher schweren Hautreaktion kann es zu Komplikationen kommen. Als Maximalkomplikation gilt das Lyell-Syndrom, das auch als Syndrom der verbrühten Haut bekannt ist.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Obwohl das Stevens-Johnson-Syndrom in aller Regel ein durchaus typisches Symptombild zeigt, erfolgt im Rahmen der Diagnostik meist eine Hautbiopsie. Die Gewebeprobe dient der Sicherung oder dem Ausschluss von Verdachtsdiagnosen des Stevens-Johnson-Syndroms. Spezifische Labor-Parameter oder spezielle Tests stehen im Rahmen der Diagnostik nicht zur Verfügung.

In der Histopathologie zeigen sich typischerweise aber nekrotische Keratinozyten. Ebenso aussagekräftig ist eine Vakuolisierung der Basalmembran. Auch subepidermale Spaltbildung kann für ein Stevens-Johnson-Syndrom sprechen. Die Prognose ist für Patienten mit dem Syndrom verglichen mit den meisten anderen Hautreaktionen eher ungünstig.

Die Letalität liegt bei etwa sechs Prozent. Falls sich das Syndrom im Verlauf zu einem Lyell-Syndrom entwickelt, liegt die Letalität sogar bei rund 25 Prozent. Bei weniger schweren Verläufen heilen die Hauterscheinungen ab, ohne Narben zu hinterlassen. Allenfalls bleiben Haut-Pigmentstörung zurück. Aufgrund von Schleimhautstrikturen oder Verwachsungen liegt das Risiko für Komplikationen allerdings hoch.

Komplikationen

Das Stevens-Johnson-Syndrom kann sehr schwer verlaufen. Die Geschwüre lassen im Verlauf der Abheilung Narben zurück. Auch Schleimhautschrumpfungen können auftreten. Da die Schleimhäute in der akuten Krankheitsphase sehr gereizt sind, besteht das Risiko einer Zweitinfektion mit lokalen Erregern, wie zum Beispiel Pilze oder Bakterien.

Des Weiteren kann es zu einem starken Flüssigkeitsverlust und in der Folge zu Dehydration und körperlichen oder geistigen Ausfallerscheinungen kommen. Greift die Entzündung auf die Augenhaut über, kann dies in einer Bindehautentzündung resultieren. Eine schwere Komplikation ist das Lyell-Syndrom, in dessen Verlauf sich die Haut ablöst und nekrotisch vernarbt.

In einem von vier Fällen endet das Folgesymptom tödlich. In weniger schweren Fällen bleiben Haut-Pigmentstörungen zurück. Weitere Komplikationen können durch Verwachsungen und Veränderungen in der Schleimhautstruktur auftreten. Die Therapie des Stevens-Johnson-Syndrom birgt verschiedene Risiken – etwa durch Präparate wie Makrolid-Antibiotika und Tetracycline.

Beide Mittel können Neben- und Wechselwirkungen hervorrufen, gelegentlich treten auch allergische Reaktionen auf. Intensivmedizinische Maßnahmen wie Infusionen können zu Infektionen oder Verletzungen führen. Auch ernste Komplikationen wie Blutgerinnsel oder Gewebsnekrosen sind in Folge einer unsachgemäßen Behandlung nicht auszuschließen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Stevens-Johnson-Syndrom ist der Betroffene auf einen Besuch bei einem Arzt angewiesen. Da es dabei nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen kann und sich die Beschwerden des Syndroms unbehandelt meistens verschlechtern, sollte schon bei den ersten Beschwerden, die auf das Syndrom hindeuten, ein Arzt aufgesucht werden.

Nur durch eine frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Krankheit können weitere Komplikationen verhindert werden. Ein Arzt ist beim Stevens-Johnson-Syndrom dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an einem sehr starken Fieber leidet. In der Regel tritt das Fieber schlagartig auf und verschwindet auch nicht wieder von alleine. Es kommt zur Entstehung von Blasen im Mund und im Rachen, wobei die meisten Patienten auch an einer Entzündung der Bindehaut leiden. Treten diese Beschwerden auf, so muss sich der Betroffene sofort an einen Arzt wenden.

Das Stevens-Johnson-Syndrom wird in der Regel in einem Krankenhaus behandelt. In Notfällen oder bei sehr stark ausgeprägten Beschwerden sollte ein Notarzt gerufen werden. Ob die Krankheit vollständig geheilt werden kann, kann nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie von Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom kommen unterschiedliche Verfahren in Frage. Im Fokus der Therapiemaßnahmen steht in allen Fällen die Beseitigung der primären Reaktionsursache. Die Ursache liegt meist in Medikamenten, die während der letzten Wochen gegeben wurden. Die Medikamente sollten zeitnah abgesetzt oder ausgetauscht werden.

Mykoplasmen-Infektionen müssen ebenfalls in ursächlichem Zusammenhang mit dem Syndrom betrachtet werden. Derartige Infektionen werden mit Tetracyclinen oder Makrolid-Antibiotika behandelt. Antibiotika sind im Falle von infizierten Kindern vorzuziehen. Glukokortikoide sind in ihrer Wirksamkeit im Kontext des Stevens-Johnson-Syndroms umstritten und werden aufgrund der erhöhten Mortalitätsrate nicht gegeben.

Insbesondere Patienten mit Mund- und Rachensymptomen erleiden nach aktuellen Studien im Rahmen einer Kortikoid-Behandlung leichter Infektionen des Atemtrakts. Neben der Kortikoidgabe ist auch die Immunglobulingabe gefährlich. Großflächige Ablösungen der Haut werden nach den Therapieregeln für Verbrennungspatienten behandelt.

Zu den wichtigsten Schritten zählen in diesem Zusammenhang intensivmedizinische Maßnahmen zum Flüssigkeitsausgleich, Eiweißausgleich und Elektrolytausgleich- Daneben ist für schwere Fälle eine permanente Herz-Kreislaufüberwachung indiziert. Dasselbe gilt für Infektionsprophylaxe. Falls die Nahrungsaufnahme der Patienten wegen der Läsionen gestört ist, erfolgt parenterale Ernährung. Zur lokalen Therapie sind desinfizierende Lösungen und feuchte Umschläge angezeigt.

Vorbeugung

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine allergisch immunologische Reaktion. Der infektionsassoziierten Form der Hauterkrankung lässt sich durch allgemeine Infektionsprophylaxen vorbeugen. Da sich das Syndrom aber auch auf Basis von medikamentösen Allergien oder bösartigen Prozessen entwickeln kann, stehen kaum vollumfängliche Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung.

Nachsorge

Das Stevens-Johnson-Syndrom bedarf einer umfassenden Nachsorge. Die Hauterkrankung kann verschiedene Beschwerden hervorrufen, die mitunter noch einige Zeit nach der Behandlung der Ursache fortbestehen. Der Dermatologe kann die auffälligen Stellen untersuchen und geeignete Medikamente und Maßnahmen verordnen.

Bei einer frühzeitigen Behandlung sollte das Stevens-Johnson-Syndrom zügig wieder abklingen. Nach einigen Wochen kann noch einmal der Arzt konsultiert werden. Im Rahmen der Nachsorge wird geprüft, ob die verordneten Medikamente ihre Wirkung zeigen. Wurde ein Medikament abgesetzt, wird geprüft, ob das Präparat tatsächlich für die Beschwerden ursächlich war.

Gegebenenfalls müssen hierfür mehrere Tests durchgeführt werden, bis das gewünschte Ergebnis erzielt wurde. Die Nachsorge kann sich dementsprechend über Wochen oder sogar Monate erstrecken. In der Regel lässt sich die Dermatostomatitis jedoch gut behandeln, ohne dass Folgebeschwerden zu erwarten sind. Die Nachsorge beim Stevens-Johnson-Syndrom erfolgt durch den Hausarzt.

Je nach Ausprägung der Erkrankung können verschiedene Fachärzte in die Therapie involviert werden. Neben dem Dermatologen sind unter Umständen auch Internisten für die Behandlung und Nachsorge zuständig. Nach der lokalen Therapie müssen die behandelten Stellen auf Schwellungen oder Auffälligkeiten kontrolliert werden. Sollten Komplikationen auftreten, ist eine Anpassung der Therapie notwendig.

Das können Sie selbst tun

Eine Selbsthilfe ist bei einem Stevens-Johnson-Syndrom nicht ratsam. Vielmehr sollten Patienten sofort einen Arzt aufsuchen. Es besteht unter Umständen Lebensgefahr. Die folgenden Selbsthilfemaßnahmen seien daher nur als ergänzende Eigentherapie gedacht.

Da es sich um eine allergische Reaktion handelt, versprechen manchmal allgemeine Infektionsprophylaxen eine Linderung. Allerdings lassen sich nicht alle in Frage kommenden Ursachen dadurch ausschließen. In drei Vierteln aller Fälle lösen Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom aus. Eine Absetzung hemmt zwar die typischen Beschwerden, kann aber zu anderweitigen Problemen führen. Betroffene sollten daher zunächst ihren behandelnden Arzt konsultieren, bevor sie auf Arzneien verzichten.

Ruhe und Schonung bilden bei vielen Erkrankungen wie auch dem Stevens-Johnson-Syndrom den besten Weg zur Genesung. Ärzte raten zudem zu feuchten Umschlägen, die man sich ohne großen Aufwand selbst legen kann. Diese sollten mit einem Kamillenextrakt versehen werden. Entsprechende Sitzbäder für den Genitalbereich sind im Drogeriehandel ebenso erhältlich. Für den Mundbereich existieren Spülungen mit Kamille. Ausschläge sind charakteristisch für das Stevens-Johnson-Syndrom. Salben mit einem hohen Zinkanteil sorgen hier für ein Abklingen der Rötung. Auch diese sind frei und ohne Rezept erwerbbar.

Quellen

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