Aminosäurestoffwechsel

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine der wichtigsten Substanzen für den menschlichen Körper sind Aminosäuren. Ohne diese kann der Stoffwechsel keine Proteine bilden, Leberstoffwechsel, Wachstum, Aufbau der Haut, Nägel und Haare und die Funktion des Nervensystems wären nicht möglich.

Aminosäuren sind Bausteine für die Synthese der Eiweiße und dienen als Grundbausteine für die Gluconeogenese, die den Stoffwechselweg zur Bildung von Glukose darstellt. Der Aminosäurestoffwechsel umfasst somit alle biochemischen Vorgänge im Körper bei der Zusammensetzung, dem Abbau und der Umwandlung der Aminosäuren.

Was ist der Aminosäurestoffwechsel?

Der Aminosäurestoffwechsel umfasst alle biochemischen Vorgänge im Körper bei der Zusammensetzung, dem Abbau und der Umwandlung der Aminosäuren, z.B. Lysin.

Der menschliche Körper kann einige Aminosäuren selbst herstellen und gewinnt andere über die Nahrung. Die dabei stattfindenden Prozesse sind komplex.

Enzyme und Co-Enzyme werden genutzt, die bei einem Defekt oder bei einer unzureichenden Bildung solcher Enzyme zu Störungen des Aminosäurestoffwechsels führen, was wiederum schwerwiegende Krankheiten nach sich zieht.

Einzelne Aminosäuren bilden auch Vorstufen von Hormonen und Neurotransmittern oder dienen bei der Zusammensetzung stickstoffhaltiger Verbindungen.

Funktion & Aufgabe

Essentielle Aminosäuren kann der menschliche Organismus nicht selbst bilden, da im Laufe der Evolution die dafür geeigneten Enzyme nach und nach verloren gingen und die Synthese eher umständlich verläuft. Sie werden über die Nahrung aufgenommen und heißen Leucin, Isoleucin, Leucin, Methionin, Lysin, Phenylalanin, Tryptophan, Threonin und Valin. Bei Aminosäurestoffwechselerkrankungen werden auch andere Aminosäuren essentiell, z. B. bei einer Phenylketonurie das Tyrosin.

Nicht-essentielle Aminosäuren kann der Körper selbst bilden. Solche sind z. B. Asparagin- und Glutaminsäure, Alanin oder Serin. Die Bildung findet in Leber und Nieren statt, für die Vorgänge in der Leber benötigt der Körper Alpha-Ketosäuren die durch Beta-Oxidation aus Fettsäuren zur Verfügung gestellt werden.

Alpha-Ketosäuren dienen dabei einer Übertragung von Aminogruppen durch Aminosäuren. Der Körper gewinnt aus Vitamin B6 ein Derivat, das sich Co-Enzym Pyridoxalphosphat nennt und eine wichtige Rolle für die Übertragung spielt. Beim Aminosäurestoffwechsel ist das Co-Enzym auch für Dehydration, Transaminierung und Decaroxydierung in biogene Amine verantwortlich.

Die Dehydrierung ist ein Abspaltungsprozess von Wasserstoff von den Molekülen, wobei organische Verbindungen gemeint sind, die oxidiert wurden. Das geschieht in endothermer Reaktion, kann aber auch durch Sauerstoff in eine exotherme umgewandelt werden, die dann Wasser bildet.

Bei der Transaminierung wird die Alpha-Aminogruppe einer Aminosäure auf eine Alpha-Ketosäure verschoben, wodurch eine neue Alpha-Ketosäure und Aminosäure entsteht. Die dafür benötigten Enzyme werden Transaminasen genannt. Akzeptoren sind Ketoglutarat, Oxalacetat und Brenztraubensäure. Der so stattfindende Prozess ist immer umkehrbar.

Die Decarboxylierung ist die Abspaltung einer Carboxylgruppe eines Moleküls und die damit einhergehende Entstehung von Kohlendioxid. Biogene Amine werden so zusammengefügt, die wiederum basische Moleküle sind, die Aminogruppen tragen.

Bei nicht-essentiellen Aminosäuren bildet die Aldehydgruppe des Co-Enzyms Pyridoxalphosphat mit der Aminogruppe der Säure eine Schiff‘sche-Base, unter der Abspaltung von Wasser. Die Schiff‘sche-Base wird so durch eine kationische Gruppe im Inneren des Enzyms stabilisiert. Im Pyridinring des Co-Enzyms findet weiterhin eine elektrophile Wirkung von Stickstoff statt und die Bildung einer Ketiminformation, die nicht stabil ist und umgewandelt wird. Das kann entweder über Transaminierung oder Desaminierung geschehen.

Letzteres beinhaltet die Abspaltung einer Aminogruppe von einer Aminosäure und wird als Ammoniak weiterverwendet. Dieses ist z. B. für die PH-Werte des Blutes wichtig, wird aber bei geringer Konzentration vom Gehirn als toxisch erkannt und daher in der Leber zu Harnstoff umwandelt, das dann ausgeschieden wird.

Krankheiten & Beschwerden

Beim Aminosäurestoffwechsel finden mehrere Prozesse statt, zu denen wiederum verschiedene Enzyme notwendig sind. So können auch die Störungen variieren. Umso schwieriger ist die Diagnose solcher Krankheiten. Symptome sind nicht immer bekannt und auch schwer auszumachen.

Die meisten Defekte äußern sich darin, dass Zwischenprodukte nicht mehr in Aminosäuren umgewandelt werden können. Ebenso können die Vorstufen zu diesem Prozess blockiert sein. Die damit einhergehenden Folgen sind eine Ansammlung solcher Zwischenprodukte, wodurch die Funktionen durch den Aminosäuremangel nicht mehr stattfinden können. So treten bald Gewebe- und Organschäden auf oder es kommt zu Ausfallerscheinungen. Unter diesen Bedingungen ist der Aminosäure-Transport gestört. Aminosäuren werden nicht mehr mit dem Harn ausgeschieden, sondern zurück in den Organismus transportiert.

Daraus resultierende Krankheiten sind z. B. Albinismus, Alkaptonurie und Phenylketonurie. Bei allen drei Erscheinungsformen ist der Stoffwechsel von Tyrosin gestört. Beim Albinismus kann der menschliche Körper aus diesem Grund das Hautpigment Melanin nicht mehr herstellen. Die Haut, die Augen und Haare sind daher sehr hell, rosa bis weiß.

Tyrosin wird durch die Aminosäure Phenylalanin hergestellt, die über die Nahrung gewonnen wird. Fehlt dieses, können neben Melanin, auch das Schilddrüsenhormon Thyroxin oder Botenstoffe wie Katecholamine nicht mehr gebildet werden. Bei Alkaptonnurie fehlt das Enzym Homogentisinoxigenase. Dieses wandelt Homogenthisinsäure in Maleylacetessigsäure um. Als Alkapton wird diese über den Urin ausgeschieden oder im Körper eingelagert. Dadurch entstehen Entzündungen durch Kristall- oder Kalkablagerungen in den Gelenken, ebenso Nierensteine oder Herzfunktionsstörungen. Eine mögliche Diagnose ist die Zugabe von Basen, die bewirkt, dass sich der Urin schwarz verfärbt.

Phenylketonurie ist die häufigste Aminosäurestoffwechselstörung. Sie wird durch einen Defekt am Enzym Phenylalaninhydroxylase ausgelöst, das für das Umwandeln von Phenylalanin in Tyrosin zuständig ist. Findet diese nicht statt, lagert sich Phenylalanin im Gewebe und Blut und beginnt, das Gehirn zu schädigen. Dadurch wird die gesamte körperliche Entwicklung beeinflusst und verzögert. Es kann zu Krampfanfällen und geistiger Behinderung kommen.

Für diesen Defekt gibt es eine mit speziellen Aminosäuren angereicherte Diät, die, in den ersten beiden Lebensmonaten eines Kindes angewendet, zu einer normalen Entwicklung führt. Die Diät muss bis in die Pubertät eingehalten werden.

Quellen

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