Aortenbogensyndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Aortenbogensyndrom ist eine Stenose von einer oder mehrerer Arterien des Aortenbogens. Als Ursache kommen angeborene Fehlbildungen der Blutbahnen, Autoimmunerkrankungen und Gefäßerkrankungen wie Arteriosklerose in Frage. Die Behandlung erfolgt je nach Ursache und beinhaltet meist einen gefäßchirurgischen Eingriff.

Was ist das Aortenbogensyndrom?

Das Aortenbogensyndrom ist eine Stenose von einer oder mehrerer Arterien des Aortenbogens. Beim Aortenbogensyndrom kann auch eine Beteiligung der Hauptschlagader vorliegen.
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Beim Aortenbogensyndrom sind eine oder mehrere Arterien verengt, die vom Aortenbogen abzweigen. Die Krankheit wird auch als Mangold-Roth-Krankheit, Pulslos-Krankheit oder Obliterationssyndrom bezeichnet. Der Aortenbogen liegt in der unmittelbaren Umgebung des Herzens und ist ein Abschnitt der Hauptschlagader, der mehrere Abzweigungen aufweist. Beim Aortenbogensyndrom kann daher auch eine Beteiligung der Hauptschlagader vorliegen.

Teilweise sind alle Abzweigungen des Aortenbogens inklusive der Aorta selbst von Stenosen, also Verengungen betroffen. Die Verengung kann einem bestehenden Verschluss oder einem teilweise bestehenden Verschluss entsprechen. Diese Erscheinung hat sowohl Auswirkungen auf den Blutdruck und das Herz-Kreislauf-System, als auch auf die Wahrnehmungsstrukturen und das Gehirn. Das Aortenbogensyndrom kann angeboren sein. Auch erworbene Formen kommen aber vor und ergeben sich meist aus einer Gefäßerkrankung.

Ursachen

Die angeborenen Formen des Aortenbogensyndroms sind Fehlbildungen der Gefäße, wie sie im Rahmen verschiedener Erberkrankungen vorkommen. Angeborene Aortenbogenysyndrome treten seltener auf, als die erworbene Form. Verschiedene Gefäßerkrankungen kommen als Ursache des Obliterationssyndroms in Frage. Am mit häufigsten stellt sich das Zyndrom im Rahmen der Takayasu-Arteriitis oder der Arteriosklerose ein.

Die Takayasu-Arteriitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich die Aorta mitsamt ihrer Hauptabzweigungen entzündet. Bei der Arteriosklerose lagern sich dagegen Blutfette, Thromben, Bindegewebe und Kalk in die Arterien ein und verengen so die Blutbahnen. Eine ebenso denkbare Ursache kann die Endangiitis obliterans sein. Diese Erkrankung entspricht einer systematischen Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien und Venen. Die genannten sind lediglich die häufigsten Erkrankungen, mit denen das Aortenbogensyndrom einhergeht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten des Obliterationssyndroms zeigen verschiedene Symptome, je nachdem welche Abzweigungen von einem Verschluss betroffen sind und im Rahmen welcher Erkrankung die Erscheinung eintritt. Bei entzündungsbedingten Ursachen leiden die Betroffenen zum Beispiel an Fieber. Sie sind schwach und verlieren an Gewicht. Wenn die Arteria subclavian von dem Verschluss betroffen ist, stellen sich neben Schmerzen vor allem Parästhesien und Blässe ein.

Auch ein Kälteempfinden und eine verringerte Pulsfrequenz stellen sich im Rahmen dessen ein. Auf der betroffenen Seite liegt eine arterielle Hypotonie vor. Falls dagegen die Arteria carotis interna verengt ist, stellen sich neurologische Symptome ein. Neben Schwindel und Ohrgeräuschen treten vor allem Sehstörungen und andere Bewusstseinsstörungen auf.

Eventuell kommen auch Sprachstörungen und kognitive Anomalien vor. Genauso denkbar sind Parästhesien, die vor allem das Gesicht betreffen. Wenn die Arteria carotis externa, die äußere Halsschlagader, betroffen ist, klagt der Patient über Schmerzen im Bereich des Kiefers und der Schläfen.

Diagnose &Verlauf

Der Arzt stellt die Diagnose auf das Aortenbogensyndrom in der Regel auf Basis der Anamnese und bildgebender Verfahren wie einer Sonographie. Auch das Abtasten der Arterien kann seinen Verdacht sichern. Die Bildgebung ist zur finalen Diagnostik und zur Lokalisierung des Verschlusses aber zwingend notwendig. Der Verlauf der Erscheinung wird davon bestimmt, wie viele und welche Arterien von dem Verschluss betroffen sind. Auch die Ursache und die Schwere des Verschlusses beeinflusst die im Einzelfall die Verlaufsform.

Komplikationen

Komplikationen im Zusammenhang mit dem Aortenbogensyndrom hängen stark vom Verlauf der verursachenden Faktoren ab und davon, welche der Arterien, die vom Aortenbogen abzweigen, betroffen sind. Es handelt sich dabei immer um Stenosen in einer oder mehrerer Arterien, die dem Aortenbogen entspringen. In einigen Fällen ist auch der Aortenbogen selbst von einer Stenose betroffen.

Falls das Aortenbogensyndrom trotz fortschreitender Grunderkrankung unbehandelt bleibt, können sich gravierende Komplikationen einstellen. Die Art und Weise ist wiederum davon abhängig, welche der abzweigenden Arterien wie stark durch eine Verengung betroffen sind. Vom Aortenbogen zweigen die Arterien ab, die für die Versorgung von Kopf, Hals und oberen Extremitäten verantwortlich sind.

Wenn eine der beiden Halsschlagadern betroffen ist und Teile des Kopfes und des Gehirns nicht optimal mit sauerstoffreichem Blut und mit Nährstoffen versorgt wird, können sich sensorische Ausfälle einstellen, Kälteempfinden, eine verringerte Pulsfrequenz und ein niedriger Blutdruck. Häufig kommt es zu Schwindelgefühlen, Tinnitus und Sehstörungen, wenn die abzweigende Carotis interna betroffen ist, die den zur Stirn gelegenen vorderen Teil des Gehirns versorgt.

Wenn die Verengungen durch entzündliche Prozesse verursacht werden und Progression zeigen, kann es zu schwerwiegenden Komplikationen mit schlechter Prognose kommen, sofern keine Behandlung erfolgt. Behandlungen, die auch Ersatzplastiken für die betroffenen Arterienabschnitte einschließen können, verhindern derartige schwerwiegende Komplikationen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das Aortenbogensyndrom umfasst ein weites und differenziertes Krankheitsbild. Je nachdem welche der vom Aortenbogen abgehenden Arterien Stenosen aufweisen und welche verursachenden Faktoren in Frage kommen. Auch die Prognose des weiteren Verlaufs der Erkrankung hängt wesentlich von den verursachenden Faktoren ab. Beispielsweise ist es ratsam, beim Vorliegen einer Arteriosklerose oder bei Feststellung der Autoimmunerkrankung Takayasu-Arteriitis sofort ärztlichen Rat und auch eine entsprechende Therapie in Anspruch zu nehmen.

In anderen Fällen spielen genetische Veranlagungen eine Rolle, die zu einer leichten bis gravierenden Fehlbildung einer oder mehrerer vom Aortenbogen abgehenden Arterien geführt haben. In diesen Fällen ist nur eine leichte Progression der Erkrankung zu erwarten, so dass bei ansonsten normalen Parametern kein ständiges Aufsuchen eines Kardiologen oder eines Gefäßarztes (Angiologe) erforderlich ist.

Falls sich allerdings Fieber einstellt sowie Schmerzen, Missempfindungen in bestimmten Hautarealen und Konzentrationsstörungen, ist der Gang zum Hausarzt oder direkt zum Kardiologen oder Angiologen dringend anzuraten. Der Gang zum Facharzt ist auch dringend geboten, wenn es zu Schwindel, Ohrgeräuschen, Sehstörungen und Kälteempfindungen kommt. Obige Symptome deuten darauf hin, dass beispielsweise die rechte Schulterarterie (Arteria subclavia dextra) von einer gravierenden Stenose betroffen ist, weil sie offensichtlich ein Teil des Gehirns nicht mehr mit genügend Sauerstoff und Nährstoffen versorgen kann.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Aortenbogensyndroms richtet sich nach der jeweiligen Ursache. Falls eine Arteriosklerose als Ursache vorliegt, finden zum Beispiel rekonstruktive Plastiken der betroffenen Arterien statt. Diese operative Intervention kann entweder einer Angioplastie oder einer Thrombendarteriektomie entsprechen. Bei einer Angioplastie erweitert der Arzt die betroffenen Blutbahnen, indem er einen Katheter einbringt.

Bei der Thrombendarteriektomie werden die Arterien operativ wieder offengelegt. Falls der Verschluss nicht signifikant ist, kann die Behandlung auch auf die Verminderung ateriosklerotischer Risikofaktoren abzielen. Auch das Risiko einer Thrombose muss vermindert werden. Die Blutgerinnung kann im Rahmen dessen zum Beispiel hinabreguliert werden. Falls dagegen eine Autoimmunerkrankung wie die Takayasu-Arteriitis als Ursache des Aortenbogensyndroms erkannt worden ist, erfolgt eine langfristige Behandlung mit Immunsuppressiva.

Starke Verengungen lassen sich durch gefäßchirurgische Verfahren beheben. Die operativen Maßnahmen erfordern aber eine tadellose Konstitution des Patienten. Das heißt vor allem, dass zum Zeitpunkt der Operation keine schweren Entzündungen im Organismus vorliegen sollten. Um Entzündungen zu behandeln, werden entsprechende Medikamente gegeben. Manchmal wird im Rahmen des Aortenbogensyndroms auch eine Umgehungsanastomose vorgeschlagen.

Bei diesem Eingriff schafft der Arzt einen Umgehungskreislauf. Das Blut muss so fortan nicht mehr durch die verengten Blutbahnen hindurch treten, sondern wird umgeleitet. Die Enden verschiedener Gefäße werden bei der Anastomose vereinigt. Diese Vereinigung kann sowohl end-to-end als auch seitlich stattfinden. Zum Teil kommen bei solchen Anastomosen auch Gefäßprothesen zum Einsatz, die in den Gefäßkreislauf eingearbeitet werden.

Aussicht & Prognose

Mit den heutigen medizinischen Möglichkeiten kann eine Aortenbogensyndrom im Normalfall gut behandelt werden. Die Prognose richtet sich dennoch nach verschiedenen Faktoren. Zu ihnen gehören die Schwere der Beschädigungen, der Zeitpunkt des Behandlungsbeginns sowie das Alter des Patienten und dessen Vorerkrankungen.

Je komplexer die Blutgefäße beeinträchtigt sind, desto schwieriger ist eine Behandlung. Häufig genügt es nicht, mit nur einem Eingriff eine dauerhafte Heilung zu erzielen. Wird die Verengung der Arterien sehr spät oder nicht rechtzeitig bemerkt, kann es zu einem Platzen der Gefäße kommen. Es drohen schwerwiegende Erkrankungen, die zu lebenslangen Schäden des Organismus führen oder einen tödlichen Verlauf haben können.

Je älter ein Patient ist, desto schwächer ist sein altersbedingter gesundheitlicher Zustand. Liegen zudem weitere Erkrankungen oder Beeinträchtigungen des Herzens oder der Blutgefäße vor, sinken die Heilungsaussichten. Darüber hinaus ist für eine gute Prognose die emotionale Verfassung des Patienten wichtig. Bei Faktoren wie anhaltendem Stress, Traumatas oder einer psychischen Erkrankung verschlechtern sich die Genesungschancen.

Um nach einem erfolgreichen operativen Eingriff eine anhaltende gesundheitliche Verbesserung zu erreichen, müssen oftmals die Lebensgewohnheiten und körperlichen Belastungen den vorhandenen Möglichkeiten angepasst werden. Ist dies möglich, so kann ein Patient mit einem Aortenbogensyndrom anschließend für lange Zeit beschwerdefrei leben.

Vorbeugung

Dem arterioskleriotischen Aortenbogensyndrom kann durch eine bewusst ausgewogene Ernährung, den Verzicht auf Zigarettenkonsum und durch ausreichend Bewegung zur Regulierung des Blutdrucks vorgebeugt werden. Gegen Autoimmunerkrankungen wie die Takayasu-Arteriitis oder angeborene Fehlbildungen der Arterien kann wenig bis gar nichts unternommen werden. Somit ist das Aortenbogensyndrom nur bis zu einem gewissen Grad vom individuellen Lebenswandel zu beeinflussen.

Nachsorge

Das Aortenbogensyndrom bringt nach einer erfolgreichen Behandlung meist eine Anpassung der Lebensgewohnheiten mit sich. Patienten müssen geeignete Maßnahmen eigenverantwortlich durchführen. Dazu zählen die Vermeidung von Suchtstoffen wie Nikotin und Alkohol sowie der Abbau von Übergewicht. Eine ausgewogene Ernährung ist genauso zu realisieren wie eine ausreichende tägliche Bewegung. Nach einer Erkrankung besteht keine Immunität.

Die typischen Beschwerden können erneut auftreten. Das Syndrom kann angeboren oder erworben vorliegen. Für alte Menschen ergibt sich meist eine ungünstige Prognose. Sie benötigen mehrere meist operative Eingriffe. Da sich der Körper mit den zunehmenden Lebensjahren nicht mehr so schnell regeneriert, droht eine dauerhafte Schädigung.

Zur Diagnose verwenden Ärzte vor allem die körperliche Begutachtung und Blutuntersuchungen. Aber auch bildgebende Verfahren wie ein MRT, CT und die Doppler-Sonographie verschaffen Klarheit über den Fortgang des Aortenbogensyndroms. Der Arzt informiert über notwendige Termine. Eine Erkrankung kann zum Tod führen.

Die Nachsorge zielt darauf ab, Komplikationen im Vornherein abzustellen. Dazu ist nicht selten die Mithilfe des Umfelds notwendig. Angehörige können einiges unternehmen, um den Alltagsstress von Betroffenen zu nehmen. Da das Aortenbogensyndrom nicht selten in Kombination mit anderen Erkrankungen auftritt, ist eine Ausweitung der Behandlung notwendig.

Das können Sie selbst tun

Das Verhalten im Alltag und mögliche Selbsthilfemaßnahmen hängen davon ab, welche der vom Aortenbogen abzweigenden Arterien betroffen sind, wie stark der Querschnitt der betroffenen Arterien eingeengt ist und welche Ursachen für das Auftreten der Krankheit festgestellt wurden.

Falls beispielsweise die rechte Schlüsselbeinarterie (rechte Subclavia) betroffen ist, sind auch Einschränkungen im Zentralnervensystem zu erwarten, weil die rechte Halsschlagader der rechten Subclavia entspringt und einen Teil der Blutversorgung des ZNS übernimmt. Falls nur geringfügige Symptome auftreten und die Ursachen in einer angeborenen Fehlanlage liegen, sind nach Abklärung keine besonderen Verhaltensweisen erforderlich außer Maßnahmen zur Blutgerinnungshemmung. Hierdurch soll der Bildung eines Blutgerinnsels an der verengten Stelle der Arterie vorgebeugt werden.

Eine der wichtigsten Ursachen für ein erworbenes Aortenbogensyndrom ist eine Arteriosklerose an einer der abzweigenden Arterien. An der betroffenen Stelle verengt sich der Querschnitt der Arterie durch Einlagerungen von Plaques in die mittlere Wand (Media). Plaques können sich beispielsweise aus ungenügend abtransportierten Cholesterinfraktionen bilden.

Auch hier sind Maßnahmen zur Gerinnungshemmung wichtig zur Vorbeugung vor einem Schlaganfall oder Herzinfarkt, damit sich kein Thrombus bilden kann, der dann über das Gefäßsystem ins ZNS oder in die Koronararterien verschleppt werden kann.

Grundsätzlich gilt in diesen Fällen eine Ernährung, die möglichst viele natürlich belassene Nahrungsmittelkomponenten enthält, als Vorbeugung vor weiteren Arteriosklerosen und vor einem Fortschreiten der bestehenden Arteriosklerose.

Quellen

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