Cogan-I-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 13. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Cogan-I-Syndrom ist als Krankheitsbild die Kombination einer Hornhautentzündung der Augen (Keratitis) und einer Störung des Gleichgewichtssinnes durch Irritation des 8. Hirnnerven. Beim Cogan-I-Syndrom, oft auch einfach nur als Cogan-Syndrom bezeichnet, handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild.

Was ist das Cogan-I-Syndrom?

Die 4 Leitsymptome des Cogan-I-Syndroms sind Keratitis, Innenohrschwerhörigkeit, Tinnitus und Schwindel.
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Das Cogan-I-Syndrom wurde erstmals im Jahre 1945 von dem amerikanischen Augenarzt Cogan beschrieben. Das Krankheitsbild war zwar auch schon vor dieser Zeit bekannt, wurde aber irrtümlicherweise für einen atypisch verlaufenden Morbus Meniere gehalten. Die Symptome beider Erkrankungen ähneln sich, der Morbus Meniere hat jedoch ganz andere Ursachen.

Das Cogan-I-Syndrom ist auch unter der Bezeichnung Oculovestibuloauditorisches Syndrom im medizinischen Sprachgebrauch geläufig. Augen und Ohren sind hauptsächlich vom Cogan-I-Syndrom betroffen. Was in der ärztlichen Praxis die Diagnose oft erschwert, ist die Tatsache, dass auch viele andere Organe und Organsysteme betroffen sein können und in der Folge viele verschiedene Symptome mit sich bringen.

Das Cogan-I-Syndrom wird nochmals unterteilt in ein sogenanntes typisches und atypisches Cogan-I-Syndrom. Außerdem muss auch eine therapeutische Abgrenzung gegenüber dem Cogan-II-Syndrom erfolgen, welche keinerlei Parallelen zum Cogan-I-Syndrom aufweist. Beim Cogan-II-Syndrom ist die Fähigkeit zur Koordination von Handlungs- und Bewegungsabläufen der Augen gestört. Beim Cogan-II-Syndrom handelt es sich demnach um eine angeborene Form der okulomotorischen Apraxie.

Ursachen

Die Ursache des Cogan-I-Syndroms ist bis heute unbekannt. Da es sich um ein seltenes Krankheitsbild handelt, wird die Ursachenforschung für das Cogan-I-Syndrom aufgrund fehlender finanzieller Mittel nicht derart betrieben, wie es für das eindeutige Auffinden der Ursache erforderlich wäre. Dies stellt allerdings ein allgemeines Problem bei der Ursachenforschung von seltenen und sehr seltenen Krankheiten dar. Es wird vermutet, dass dem Auftreten eines Cogan-I-Syndroms entzündliche Prozesse zugrunde liegen.

Dabei ist anzunehmen, dass die eigentliche Ursache auf einen Autoimmunprozess zurückzuführen ist, in dessen Verlauf sich feine bindegewebige Strukturen chronisch entzünden und dann die Krankheitserscheinungen auslösen. Beim Cogan-I-Syndrom dürfte es sich dabei im engeren Sinne um sogenannte vaskuläre und interstitielle Entzündungsprozesse handeln.

Zum einen sind also die Gefäßinnenwände durch das chronisch-entzündliche Geschehen verändert, zum anderen auch das Zwischenzellgewebe. Je nach Schwere der entzündlichen Veränderungen kann das Cogan-I-Syndrom schubweise auftreten, mit nahezu symptomfreien Intervallen. Ab einem gewissen Grad der Zellschädigung bleiben die Symptome jedoch dauerhaft bestehen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die 4 Leitsymptome des Cogan-I-Syndroms sind Keratitis, Innenohrschwerhörigkeit, Tinnitus und Schwindel. Diese Beschwerden treten in der Regel bei beiden Formen, also beim typischen und atypischen Cogan-I-Syndrom in unterschiedlicher Intensität einzeln oder zusammen auf. Der Krankheitsverlauf und das Auftreten der Symptome kann akut oder über einen längeren Zeitraum hinweg auch in Form von Schüben auftreten.

Alle Patienten mit einem diagnostizierten Cogan-I-Syndrom erleiden während des Krankheitsverlaufes einen mehr oder minder stark ausgeprägten Verlust des Hörvermögens. Immerhin führt die zunehmende Schwerhörigkeit bei etwa der Hälfte der Patienten zu völliger Taubheit. Quälender Schwindel, Vertigo, und Ohrgeräusche, Tinnitus, sind bei den meisten Patienten häufige Begleitsymptome. Häufigstes Symptom an den Augen ist eine Keratitis, beschrieben wurden parallel auftretend auch Skleritis oder Panuveitis.

Die krankhaften Veränderungen an den Augen treten beim Cogan-I-Syndrom immer an beiden Augen auf und können nach Dauer, Therapierbarkeit und Schweregrad erheblich variieren. Eine sogenannte Visusminderung stellt sich trotz der starken entzündlichen Augenveränderungen dennoch meist nicht ein. Die Patienten verlieren auch nicht das Augenlicht, denn die Netzhaut ist vom Cogan-I-Syndrom typischerweise nicht betroffen.

Neben Ohren und Augen kann auch der gesamte übrige Körper von den Vaskulitiden betroffen sein. Sind Herz, Aorta, zentrales Nervensystem oder Nieren betroffen, so spricht man auch von einer generalisierten Vaskulitis, in dessen Folge etwa 10 Prozent der Patienten mit Cogan-I-Syndrom versterben. Auch generalisierte Lymphknotenschwellungen, Gelenkentzündungen und Fieber können im chronischen Krankheitsverlauf auftreten.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose des Cogan-I-Syndrom erfolgt ausschließlich anhand der Symptome und Befunde. Aufgrund der entzündlichen Veränderungen des Blutes spielen Akutphasenproteine bei der Diagnosestellung eine zentrale Rolle. Bei signifikanten okulären Anzeichen bereitet die Diagnose dem Facharzt keine Probleme, fehlen diese, so wird die Krankheit auch heute noch über Jahre nicht richtig erkannt. Bei fehlenden Augenbefunden ist darüber hinaus die genaue Abgrenzung von einem Morbus Meniere erschwert. Das Cogan-I-Syndrom ist gekennzeichnet durch einen chronisch-rezidivierenden und schubweisen Verlauf.

Komplikationen

Beim Cogan-I-Syndrom sind vor allem die Ohren des Patienten betroffen. In den meisten Fällen entwickeln die Betroffenen eine starke Schwerhörigkeit und einen Tinnitus. Beide Symptome schränken den Alltag des Patienten extrem ein und können auch zu psychischen Problemen und Depressionen führen.

Aufgrund des Piepens im Ohr kommt es oft zu Schlafstörungen und zu Kopfschmerzen. Die Lebensqualität wird durch die Symptome stark verringert. Ebenso kommt es zu Schwindel und damit zu Koordinationsstörungen. Die Symptome müssen nicht dauerhaft auftreten, sondern können auch im Laufe des Lebens von alleine verschwinden und plötzlich wieder auftreten. Im schlimmsten Falle kommt es durch das Cogan-I-Syndrom zu einem kompletten Hörverlust.

In schwerwiegenden Fällen sind auch andere Organe betroffen, wie zum Beispiel die Nieren und das Herz. Wird das Cogan-I-Syndrom nicht behandelt, kommt es in der Regel zum Tode. Oft klagen die Betroffenen über Schwellungen und Entzündungen an Gelenken und über hohes Fieber.

Eine gezielte Behandlung und Heilung des Symptoms ist nicht möglich. Aus diesem Grund zielt die Beladung des Cogan-I-Syndroms auf die Minimierung der Symptome ab. Dabei werden Immunsupressiva verabreicht. Es kommt in der Regel zu keinen weiteren Komplikationen, allerdings ist das Leben des Betroffenen durch die Taubheit sehr eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In der Regel sollte beim Cogan-I-Syndrom immer dann ein Arzt aufgesucht werden, wenn der Betroffene an Beschwerden an den Ohren leidet. Dabei kann es sich um Schmerzen im Ohr oder um eine Innenohrenschwerhörigkeit handeln. Auch ein Tinnitus kann beim Cogan-I-Syndrom auftreten und die Lebensqualität des Betroffenen deutlich verringern. Sollte der Tinnitus länger anhalten und nicht von alleine verschwinden, so sollte ein HNO-Arzt aufgesucht werden. Auch bei einem schubartigen Auftreten dieser Beschwerden ist eine ärztliche Behandlung sehr sinnvoll und ratsam.

Im schlimmsten Falle kann es zu Taubheit kommen. In vielen Fällen führt das Cogan-I-Syndrom auch zu psychischen Beschwerden oder zu Depressionen. Sollten diese Beschwerden zusammen mit Fieber oder mit Schwellungen der Lymphknoten auftreten, so ist ebenfalls eine Untersuchung ratsam. Bei psychischen Problemen sollte ein Psychologe aufgesucht werden. Die Diagnose dieser Erkrankung kann durch den Allgemeinarzt oder den HNO-Arzt erfolgen. Die weitere Behandlung findet allerdings durch den jeweiligen Facharzt statt und richtet sich dabei stark nach der Ausprägung der Beschwerden.

Behandlung & Therapie

Eine Heilung des Cogan-I-Syndroms ist bis heute aufgrund der unbekannten Ursachen nicht möglich. Durch eine anti-entzündliche und immunsuppressive Therapie können die Symptome allerdings stark gelindert oder vorübergehend ganz zum Verschwinden gebracht werden. Betroffene müssen nicht selten ein Leben lang therapiert werden.

Treten die Symptome nur an Augen und Ohren auf, so ist die allgemeine Lebenserwartung nicht reduziert. Bei Auftreten der Vaskulitiden in anderen Organen und Organsystem steigt jedoch die Letalität signifikant. Neben dem Einsatz von hochdosierten Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Kortison werden zum Ausgleich der Innenohrschwerhörigkeit Hörgeräte oder sogenannte Cochlea-Implantate eingesetzt. Bei progredientem Verlauf lässt sich die beidseitige Ertaubung trotz Therapie nicht verhindern. Ein Problem sind auch die starken Nebenwirkungen der eingesetzten Medikamente.

Aussicht & Prognose

Beim Cogan-I-Syndrom kann keine vollständige Heilung erfolgen. Das Syndrom kann dabei nur symptomatisch behandelt werden, da eine kausale Therapie nicht möglich ist. In einigen Fällen ist es jedoch möglich, die Beschwerden vollständig einzuschränken, wobei diese Einschränkungen häufig nur kurzzeitig auftritt. Der Erfolg der Behandlung hängt dabei allerdings sehr stark von der genauen Ausprägung des Cogan-I-Syndroms ab, sodass eine allgemein gültige Vorhersage hierbei nicht möglich ist.

Häufig sind die Patienten damit auf eine lebenslange Therapie angewiesen, um die Lebensqualität zu erhöhen. Da die Beschwerden in der Regel nur an den Ohren und den Augen auftreten, wird die Lebenserwartung des Patienten dadurch nicht negativ beeinflusst. An anderen Regionen des Körpers können die Beschwerden allerdings die Lebensqualität verringern. Die Schwerhörigkeit kann dabei mit Hilfe von Hörgeräten eingeschränkt werden. Weiterhin sind die Betroffenen auch auf die Einnahme von starken Medikamenten angewiesen, die mit vielen Nebenwirkungen verbunden sind.

Sollte beim Cogan-I-Syndrom keine Behandlung erfolgen, so kommt es zu einer deutliche verringerten Lebensqualität und zu starken Einschränkungen im Alltag. Häufig verschlimmern sich die Beschwerden dadurch weiterhin. Eventuell kommt es dadurch auch vorzeitig zum Tode des Betroffenen.

Vorbeugung

Das Cogan-I-Syndrom tritt in allen Altersklassen und bei beiden Geschlechtern gleichermaßen auf. Da eine Prophylaxe nicht möglich ist, hängt die Prognose hauptsächlich von der möglichst frühzeitigen Diagnosestellung ab, die bei den meisten Patienten im frühen Erwachsenenalter erfolgt. Nur eine umgehende bilaterale Versorgung mit Cochlea-Implantaten kann die ansonsten fortschreitende Taubheit verhindern.

Nachsorge

Es handelt sich beim Cogan-I-Syndrom um eine Multisystem-Erkrankung. Diese erfordert wegen diverser betroffener Areale im Organismus eine sorgfältige Nachsorge. Problematisch ist aber bei allen so selten auftretenden Erkrankungen, dass die Medizin bisher zu wenig über sie weiß. Das Forschungsdefizit beeinflusst auch die Behandlung sowie die Nachsorgemaßnahmen.

Sowohl beim typischen wie beim atypischen Cogan-I-Syndrom kommt es zu verschiedenen Folgeerscheinungen. Diese bedürfen einer symptomatischen Behandlung. Dafür, und für die Nachsorge, können unterschiedliche Ärzte oder interdisziplinäre Ansätze infrage kommen.

Erkrankungsfolgen wie eine Keratitis, eine Innenohrschwerhörigkeit oder ein Tinnitus sowie Schwindelgefühle müssen behandelt werden. Bei zunehmender Taubheit kann eine Versorgung mit einem Cochlear-Implantat notwendig werden. Auch die zunehmenden Augenprobleme bedürfen beim Cogan-I-Syndrom einer sorgfältigen Nachsorge.

Schwierig ist, dass es infolge von Entzündungsprozessen zu einer generalisierten Vaskulitis kommen kann. Etwa zehn Prozent aller betroffenen Patienten mit dem Cogan-I-Syndrom mit chronischen Verläufen sterben daran. Auch eine gute Nachsorge kann das nicht verhindern. Problematisch ist auch, dass viele Ärzte diese Multisystem-Erkrankung nicht erkennen. Wird das Cogan-I-Syndrom korrekt erkannt, kann mangels sinnvoller Therapiekonzepte nur eine symptomatische Behandlung und eine ebensolche Nachsorge geleistet werden.

Das können Sie selbst tun

Das Cogan-I-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit, deren Ursachen bis heute unbekannt sind. Der Patient kann deshalb auch keine Selbsthilfemaßnahmen ergreifen, die ursächlich wirken. Es gibt aber einige Maßnahmen, die helfen können, den Alltag besser zu bewältigen.

Typisch für die Krankheit sind starker Schwindel, Tinnitus und eine Störung des Gleichgewichtssinns. Gerade Letzteres kann die Mobilität der Betroffenen stark einschränken und die Unfallgefahr enorm erhöhen. Patienten sollten sich nicht scheuen, Gehhilfen und gegebenenfalls auch einen Rollstuhl zur Hilfe zu nehmen, um Stürze zu vermeiden und ihre Mobilität zu verbessern.

Bei vielen Betroffenen verschlechtert sich außerdem das Hörvermögen. Hier helfen in der Regel Hörgeräte oder Implantate. Der vollständige Verlust des Hörvermögens lässt sich aber trotz dieser Hilfsmittel nicht immer verhindern. Sofern sich eine völlige Taubheit abzeichnet, sollten die Betroffenen möglichst frühzeitig die Gebärdensprache erlernen, um sich auch nach dem Hörverlust noch verständigen zu können. Der Unterricht fällt leichter, solange die Betroffenen noch gesprochene Instruktionen verstehen.

Obwohl es sich bei dem Cogan-I-Syndrom um eine sehr seltene Krankheit handelt, hat sich mittlerweile eine Selbsthilfegruppe im deutschsprachigem Raum gebildet, die auch im Internet aktiv ist. Patienten und ihre Angehörige sollten die Möglichkeit, sich mit anderen Betroffen auszutauschen, wahrnehmen.

Quellen

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