Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 10. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis kommt es zu einer granulomatösen Entzündung der kleinen Blutgefäße. Dabei wird das Gewebe von eosinophilen Granulozyten durchwandert.

Was ist eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Beschwerden der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis treten in mehreren Phasen auf. So kommt es zu Beginn der EGPA zu chronischen Erkrankungen der Atemwege.
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In früheren Zeiten war die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) auch als Churg-Strauss-Syndrom (CSS) bekannt. Als Namensgeber dienten die Pathologen Jakob Churg (1910-2005) und Lotte Strauss (1913-1985). In der Gegenwart trägt die Erkrankung jedoch die Bezeichnung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder kurz EGPA.

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Gefäßentzündung) ist eine selten vorkommende Erkrankung, die zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) zählt. ANCA ist die Abkürzung für Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. Bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden handelt es sich um systemische Erkrankungen, von denen beinahe sämtliche Organe betroffen sein können.

Als typisches Merkmal der EGPA gilt eine Beteiligung der Lungen, was sich durch Asthma-Beschwerden bemerkbar macht. Im Rahmen der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis erfolgt eine granulomatöse (körnchenbildende) Entzündung kleinerer und mittelgroßer Blutgefäße. Das Gewebe wird von den eosinophilen Granulozyten (Entzündungszellen) infiltriert, die eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen bilden.

Als Immunreaktion tritt deswegen eine Entzündung der Blutgefäße auf. Frauen erkranken doppelt so häufig an EGPA als das männliche Geschlecht. In den meisten Fällen zeigt sich die Erkrankung im Alter zwischen 40 und 50 Jahren. Die Inzidenz beträgt jedes Jahr ein bis zwei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner.

Ursachen

Wovon die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis verursacht wird, ist noch immer unbekannt. Verschiedene Mediziner vermuten, dass sie durch eine Fehlsteuerung des körpereigenen Abwehrsystems entsteht. Eine besondere Rolle scheinen allergische Veranlagungen zu spielen.

So zeigt sich die EGPA besonders häufig bei Personen, die unter Asthma bronchiale oder anderen Allergien leiden. Darüber hinaus gilt die Einnahme von bestimmten Arzneistoffen wie Montelukast als Risikofaktor am Churg-Strauss-Syndrom zu erkranken. Ein auffälliger Umstand ist die Tatsache, dass die Schädigung der Blutgefäße durch IgE-Antikörper hervorgerufen wird. Außerdem beginnt die Erkrankung stets an den Atemwegen, was auf eine Immunkomplexerkrankung hindeutet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis treten in mehreren Phasen auf. So kommt es zu Beginn der EGPA zu chronischen Erkrankungen der Atemwege. Dabei kann es sich um Asthma, einen allergischen Schnupfen (Rhinitis) oder eine Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis) handeln.

Während in der Nase ein arrodiertes Nasenseptum vorhanden ist, kommen in den Nasennebenhöhlen Polypen vor. Später tritt auch Asthma bronchiale auf. In der zweiten Phase der EGPA findet eine Blut- und Gewebeeosinophilie statt. Die eigentliche Systemerkrankung zeigt sich erst beim Auftreten der Vaskulitis an den kleinen Blutgefäßen.

In den meisten Fällen wird sie von extravaskulären Granulomen oder einer Hypereosinophilie begleitet. Durch welche Faktoren die unterschiedlichen Krankheitsphasen entstehen, ließ sich bislang noch nicht klären. Da die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis an sämtlichen Organen vorkommen kann, wird mitunter auch der Magen-Darm-Trakt in Mitleidenschaft gezogen.

Bemerkbar macht sich dies durch kolikartige Beschwerden, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen. Weiterhin sind Entzündungen der Koronararterien oder des Herzmuskels möglich, was eine Herzschwäche oder sogar einen Herzinfarkt zur Folge hat. Nicht selten zeigen sich auch einzelne Nervenschädigungen, die mit stechenden Schmerzen, Taubheitsgefühlen und Lähmungen einhergehen.

Ist die Haut beteiligt, kommt es zu Blutungen in Größe eines Stecknadelkopfes, wunden Stellen oder zur Bildung von Geschwüren. Als weitere vorübergehende Beschwerden sind Fieber, eine leichte Lungenentzündung, Abgeschlagenheit sowie der Verlust von Gewicht denkbar.

Diagnose & Verlauf

Der erste Verdacht auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis entsteht bei Asthma-Patienten, wenn diese unter weiteren Beschwerden wie Nervenschädigungen oder Herzbeschwerden leiden. Um die Diagnose sicherzustellen, erfolgt die Entnahme von Gewebeproben aus der Herzregion, einem Nerv oder betroffenen Hautbereichen.

Identifizieren lässt sich die Vaskulitis durch die typische Zusammensetzung der Entzündungszellen. Im Rahmen einer Blutuntersuchung fallen erhöhte Werte der eosinophilen Granulozyten auf, was als typischer Befund gilt. Einen weiteren Hinweis liefert eine Anhäufung von IgE-Antikörpern. Diese lassen sich bei etwa 40 Prozent aller Patienten entdecken.

Zur Diagnose von Krankheitsherden in Nasennebenhöhlen, Lunge oder Herz, die nicht sichtbar sind, gelangen bildgebende Untersuchungsmethoden wie eine Röntgenuntersuchung, eine Computertomographie (CT) oder eine Kernspintomographie (MRT) zum Einsatz. Die Lebenserwartung der EGPA-Patienten ließ sich in den letzten Jahren durch immunsuppressive Behandlungen deutlich verbessern.

Allerdings kommt es häufig zu Rückfällen, sodass eine konsequente Kontrolle erforderlich ist. Bei einer optimal verlaufenden Behandlung beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 80 Prozent. Bei einigen Patienten tritt jedoch der Tod durch Herzinfarkte oder Herzversagen ein.

Komplikationen

In der Regel kommt es aufgrund der Erkrankung zu Beschwerden und Komplikationen an den Atemwegen. Der Patient kann dabei ebenso an Entzündungen in der Nase und in den Nebenhöhlen leiden, welche den Alltag erschweren und die Lebensqualität verringern. Oft kommt es auch zur Ausbildung von Polypen, welche das Atmen weiterhin erschweren.

Aufgrund der verringerten Sauerstoffzufuhr können anstrengende Tätigkeiten nicht mehr durchgeführt werden und der Betroffene kann das Bewusstsein verlieren. Auch das Herz und der Magen-Darm-Trakt sind betroffen, sodass es zu einer Herzschwäche kommen kann. Diese führt im schlimmsten Falle zu einem Herzinfarkt und schließlich auch zum Tode. Durch das allgemeine Krankheitsgefühl kommt es auch zu Fieber und zu einer Appetitlosigkeit, welche zu einem Gewichtsverlust führen kann. In vielen Fällen tritt auch eine Lungenentzündung auf.

Die Behandlung erfolgt in der Regel kausal mit Hilfe von Antibiotika und führt schon nach wenigen Tagen zum Erfolg. Allerdings ist eine frühzeitige Behandlung notwendig, um Folgeschäden und andere Komplikationen vorzubeugen. Es kommt nicht zu einer verringerten Lebenserwartung. Komplikationen können dann auftreten, wenn es zu einem Rückfall kommt und der Patient nochmals an der Krankheit erkrankt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Treten Störungen der Atmung auf, sollte eine ärztliche Untersuchung eingeleitet werden. Kommt es zu Atemaussetzern, Kurzatmigkeit oder Unterbrechungen der Atmung besteht Grund zur Besorgnis. Ein Arztbesuch ist notwendig, da bei einer anhaltenden Unterversorgung des Organismus mit Sauerstoff ein lebensbedrohlicher Zustand droht. Es kann ein Organversagen eintreten, das mit irreparablen und lebenslangen Schäden verbunden ist.

Kommt es zu Schlafstörungen bei gleichzeitiger Atemnot, wird schnellstmöglich ein Arzt benötigt. Bei Bluthochdruck, Problemen des Herzrhythmus, Herzrasen, Störungen der Konzentration oder Aufmerksamkeitsdefiziten sollte ein Arzt aufgesucht werden. Beschwerden der Nasennebenhöhle müssen untersucht und behandelt werden sobald sie über mehrere Tage anhalten oder an Intensität zunehmen.

Bei bestehenden Beschwerden des Magens oder des Darms, ist ein Arztbesuch nötig. Treten wiederholt Übelkeit, Erbrechen oder Durchfallerscheinungen auf, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Bei Schmerzen, Krämpfen oder Lähmungen am gesamten Körper muss ein Arzt schnellstmöglich konsultiert werden.

In schweren Fällen droht bei einer Nichtbehandlung ein komatöser Zustand. Taubheitsempfindungen der Gliedmaßen gelten als ungewöhnlich und sollten ebenfalls medizinisch abgeklärt werden. Bilden sich Geschwüre, kommt es zu Schwellungen oder einem allgemeinen Krankheitsgefühl, ist ein Arztbesuch notwendig. Bei ungewolltem Gewichtsverlust, anhaltender Abgeschlagenheit oder einem Gefühl der körperlichen Schwäche sollte eine ärztliche Untersuchung eingeleitet werden.

Behandlung & Therapie

Im Frühstadium der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis werden dem Patienten Antibiotika wie Trimethoprim oder Sulfamethoxazol verabreicht. Darüber hinaus erfolgt in niedrigen Dosen die Gabe von antientzündlichen Kortikoiden, die bei zwei Dritteln aller Patienten eine Besserung bewirken.

Im fortgeschrittenen Stadium erhalten die Patienten neben den Kortikoiden auch Immunsuppressiva. Handelt es sich um einen schweren Krankheitsverlauf, gilt die Kortikoid-Stoßbehandlung als erfolgversprechend. Dabei werden hohe Kortikoid-Dosen in wenigen Tagen in Form einer Infusion verabreicht. Auch Immunglobuline können zum Einsatz gelangen, wenn diese Behandlung nicht erfolgreich verläuft.

Lässt sich die Entzündung durch die Gabe der Medikamente stoppen, wird die Kortisondosis allmählich auf die niedrigste mögliche Darreichung reduziert. Auf diese Weise kann die EGPA bei den meisten Patienten auf Dauer unterdrückt werden.

Aussicht & Prognose

Die Prognose für die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis - ehemals auch als Churg-Strauss-Syndrom bekannt - verläuft unterschiedlich dramatisch. Die Prognose ist umso schlechter, je mehr Organe von der Erkrankung betroffen sind. Problematisch ist, dass diese Erkrankung praktisch jeden treffen kann, meist in der Lebensmitte.

Die Erkrankung wird durch entzündete Blutgefäße beschrieben. Zwar sind nur kleine und mittelgroße Gefäße betroffen, doch davon gibt es viele. Sie führen zu den Organen und versorgen sie mit Blut und Nährstoffen. Sofern lebenswichtige Organe wie das Herz und das Hirn, die Nieren oder die Nerven von der eosinophiler Granulomatose und Polyangiitis betroffen sind, wird es schwierig.

Die Prognose ist ohne Behandlung sehr schlecht. Sie verbessert sich unter medizinischer Behandlung oft, aber nur unter schweren Medikamenten. Zum Einsatz kommen oft Kortikosteroide oder Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat oder Cyclophosphamid.

Die Prognose bei eosinophiler Granulomatose und Polyangiitis verschlechtert sich allerdings weiter, wenn diese Medikamente über längere Zeit eingenommen werden müssen. Solche Präparate haben meist schwere Nebenwirkungen. Diese schwächen den ohnehin schon geschädigten Organismus noch weiter. Können die Medikamente langsam abgesetzt werden, weil der Zustand sich bessert, verbessert sich auch die Prognose.

Leider kommt es oft zum Wiederauftreten der Symptome. Diese können dann schlimmer ausfallen aus beim ersten Krankheitsausbruch.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis sind nicht bekannt. So konnten die Ursachen der Erkrankung noch nicht festgestellt werden.

Nachsorge

In der Regel stehen dem Betroffenen bei dieser Erkrankung keine besonderen oder direkten Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Hierbei ist in erster Linie auch eine frühzeitige Diagnose und Erkennung der Krankheit wichtig, damit andere Kompilationen vermieden werden können. Je früher die Krankheit dabei erkannt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf.

Es kann dabei auch nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass der Betroffene auf jeden Fall auf einen Arzt angewiesen ist. Nur durch eine richtige ärztliche Behandlung können die Beschwerden dauerhaft gelindert werden. Die Behandlung der Krankheit erfolgt dabei in der Regel mit Hilfe von Medikamenten. Der Betroffene ist dabei auf die richtige Dosierung und auch auf die regelmäßige Einnahme der Medikamente angewiesen, um die Beschwerden zu lindern.

Dabei ist bei Unklarheiten oder bei Fragen immer ein Arzt zu konsultieren. Dieser sollte auch dann kontaktiert werden, wenn es zu unerwünschten Nebenwirkungen kommt, die sich negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken. In vielen Fällen kann auch der Kontakt zu anderen Betroffenen der Krankheit sinnvoll sein, da es dabei nicht selten zu einem Austausch an Informationen kommt. Meistens wird die Lebenserwartung des Betroffenen durch diese Krankheit nicht verringert.

Das können Sie selbst tun

Um die Atemwege nicht unnötig zu belasten, ist auf den Konsum von Nikotin zu verzichten. Ebenfalls sollten keine Räumlichkeiten aufgesucht werden, in denen geraucht wird oder sich andere Schadstoffe in den Luft befinden. Zur Vermeidung einer weiteren Reizung des Magen-Darm-Traktes sollten keine Giftstoffe wie Alkohol konsumiert werden.

Zusätzlich ist auf eine gesunde Ernährung zu achten und eine Abnahme des Gewichts zu vermeiden. Ausreichend Vitamine und Ballaststoffe fördern den Genesungsprozess und beugen einer Unterversorgung vor. Auf die Zufuhr von Kohlenhydrate, tierischen Fetten oder Olivenöl ist nach Möglichkeit zu verzichten, da sie den Verdauungsvorgang erschweren. Dem Körper muss täglich ausreichend Flüssigkeit zugeführt werden, damit keine Dehydration eintritt.

Trotz Müdigkeit und Abgeschlagenheit ist es wichtig, dass sich der Patient regelmäßig an der frischen Luft aufhält und sich ausreichend bewegt. Zur Stärkung des Wohlbefindens sollten Aktivitäten unternommen werden, die eine Förderung der Lebensfreude bewirken.

Der Austausch mit Menschen aus dem näheren Umfeld hilft ebenfalls, um die Herausforderungen des Alltags gut bewältigen zu können. Zum Abbau von Stress ist es ratsam, wenn der Patient Entspannungstechniken wie Yoga oder Meditation nutzt. Der Körper benötigt eine ausreichende Wärmezufuhr. Vor Zugluft oder dem Tragen von zu dünner Kleidung ist daher abzuraten.

Quellen

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