Fröhlich-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Das Fröhlich-Syndrom ist sehr selten und wird durch einen Hypothalamustumor verursacht. Dabei entsteht ein Missverhältnis der Hormone, welches einige Regulationsmechanismen im Körper durcheinanderbringt. Diese Erkrankung ist nicht heilbar.
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Was ist das Fröhlich-Syndrom?
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Das Fröhlich-Syndrom ist primär durch eine schwere Adipositas mit weiblichem Fettverteilungstyp und Minderwuchs gekennzeichnet. Außerdem kommt es zu einer schweren Polyurie mit unstillbarem Durst. Je nach Beginn der Erkrankung ist die Entwicklung der Geschlechtsreife der betroffenen Person beeinträchtigt. Bei der angeborenen Form der Erkrankung besteht ein verminderter Intelligenzquotient.
In der Mehrzahl der Fälle sind Männer betroffen. Andere Bezeichnungen für dieses Syndrom lauten hypothalamisches Syndrom, Dystrophia adiposogenitalis oder Babinski-Fröhlich-Syndrom. Es handelt sich um eine sehr seltene endokrine Erkrankung. Diese kann bereits seit der Geburt bestehen oder sich auch erst später entwickeln.
Ausgangspunkt dieser Erkrankung ist ein Tumor des Hypothalamus, der auch die Hormonproduktion der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) beeinflusst. Zumindest teilweise wird auch eine genetische Komponente des Fröhlich-Syndroms vermutet.
Ursachen
Ursächlich verantwortlich für die Symptome beim Fröhlich-Syndrom ist ein Tumor des Hypothalamus, dessen Raumforderung sich auf die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) ausdehnt. Am häufigsten handelt es sich dabei um ein Kraniopharyngeom, einen gutartigen Tumor in der Nähe der Hirnanhangdrüse. Die Erkrankung ist sehr selten und eng verknüpft mit der besonderen Lage des Tumors. Diese Lage beeinträchtigt sowohl die Funktion des Hypothalamus als auch die der Hypophyse.
Der Hypothalamus ist Teil des vegetativen Nervensystems und dessen wichtigste zentrale Schaltstelle. Hier bestehen verschiedene homöostatische Regelkreise, die das Gleichgewicht des inneren Milieus im Körper aufrechterhalten. Damit kann sich der Organismus an äußere und innere Belastungen gut anpassen. Es hat sich herausgestellt, dass auch kleinste Störungen in diesem Bereich großen Einfluss auf die Lebensfähigkeit des Organismus haben.
So hat der Hypothalamus unter anderem die Aufgabe, das Gleichgewicht (Homöostase) zwischen Körpertemperatur, Blutdruck und Osmolarität aufrechtzuerhalten, die Nahrungs- und Wasseraufnahme zu regulieren, den biologischen Rhythmus und Schlaf zu regeln sowie das Fortpflanzungs- und Sexualverhalten zu steuern. Dafür sind verschiedene Regulationshormone des Hypothalamus zuständig.
Zu diesen Hormonen zählen unter anderem TRH (Thyreotropin-Releasinghormon), CRH (Corticotropin-releasing Hormone), GnRH (Gonadotropin-Releasing-Hormon), GHRH (Growth-Hormone-Releasinghormon) oder Somatostatin (Growth Hormone-Inhibitinghormon). Alle diese Hormone regulieren die Bildung oder Hemmung bestimmter Hormone mit speziellen Aufgaben.
So wird durch TRH die Bildung der Schilddrüsenhormone in der Schilddrüse gesteuert. CRH ist verantwortlich für die Bildung von Kortisol und von Geschlechtshormonen in der Nebennierenrinde. Die Bildung von Aldosteron wird dagegen vor allem über den Salz- und Wasserhaushalt gesteuert. GnRH steuert die Produktion von LH und FSH, welche wiederum für das Wachstum der Gonaden und die Reifung von Spermien und Eizellen zuständig sind. Während GHRH die Ausschüttung des Wachstumshormons fördert, hemmt Somatostatin dessen Ausschüttung.
Zusätzlich zu den genannten Hormonen werden Prolaktin und Vasopressin vom Hypothalamus gesteuert. Prolaktin steuert die Milchproduktion in den Brustdrüsen. Vasopressin ist für den ausgeglichenen Wasserhaushalt im Organismus verantwortlich, indem es über Steuerungsprozesse die Ausscheidung von Wasser über den Urin regelt. Das Hormon Leptin, welches das Sättigungsgefühl hervorruft, wird dagegen im Fettgewebe gebildet und wirkt von dort auf den Hypothalamus.
Leptin wird in der Regel bei der Zunahme des Fettgewebes ausgeschüttet, sodass sich bei einem guten Ernährungszustand ein Sättigungsgefühl einstellt. Dieses komplizierte Regulationssystem kann erklären, warum bei einer Raumforderung im Bereich des Hypothalamus, die gleichzeitig auch die Hypophyse beeinflusst, sich die typischen Symptome des Fröhlich-Syndroms herausbilden können.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Das typische Fröhlich-Syndrom ist durch solche Symptome wie ausgeprägte Fettsucht mit weiblichem Fettverteilungsmuster, Minderwuchs, Intelligenzdefizite und Unterentwicklung der Keimdrüsen gekennzeichnet. Die Nahrungsaufnahme ist stark erhöht, da die Ausbildung eines Sättigungsgefühls fehlt. Die Pubertät setzt verzögert ein oder bleibt ganz aus.
Des Weiteren treten Sehstörungen, Kopfschmerzen und Polyurie auf. Die Polyurie kann sich bis zum extremen Diabetes insipidus ausweiten. Bei den extremen Formen des Diabetes insipidus kann der Körper täglich bis zu 20 Liter Wasser verlieren, die natürlich durch Trinken wieder ausgeglichen werden müssen. Die Patienten leiden also unter ständigem Durst- und Hungergefühl.
Dabei wird der Diabetes insipidus durch einen Mangel am Hormon Vasopressin hervorgerufen. Vasopressin wird im Hypothalamus gebildet und über den Hypophysenhinterlappen bei Bedarf ausgeschüttet. Die Störung des Sättigungsgefühls wird durch die Fehlregulierung der Wirkung des Hormons Leptin verursacht. Das Sättigungssignal des Leptins kann im geschädigten Hypothalamus nicht mehr richtig verarbeitet werden, was zu einem ständigen Hungergefühl führt.
Auch die Ausschüttung der Sexualhormone ist verringert, sodass es nicht zur Reifung der Keimdrüsen (Gonaden) kommen kann. Der Minderwuchs ist auf fehlendes Wachstumshormon zurückzuführen, dessen Ausschüttung durch die verstärkte Bildung von Somatostatin gehemmt wird. Wenn die Erkrankung erst im Erwachsenenalter auftritt, bilden sich die bereits ausgebildeten Keimdrüsen wieder zurück. Dabei kann es bis zur Unfruchtbarkeit kommen.
Diagnose
Bereits anhand der Symptome der Erkrankung kann der Arzt oft die Verdachtsdiagnose Fröhlich-Syndrom aufstellen. Durch bildgebende Verfahren wie die CT ist die Bestätigung eines Hypothalamustumors möglich. Heute wird dazu in erster Linie die Kernspintomographie (MRT) eingesetzt, weil sie die Weichteile im Bereich von Hypothalamus und Hirnanhangdrüse deutlich besser darstellt. Ergänzend wird der Hormonhaushalt im Blut untersucht, um die Ausfälle von Hirnanhangdrüse und nachgeschalteten Drüsen zu erfassen.
Komplikationen
Leider ist das Fröhlich-Syndrom nicht heilbar. Es kommt in den meisten Fällen zu einem Minderwuchs und zur Fettsucht. Vor allem Kinder können stark unter dem Fröhlich-Syndrom leiden, da sie aufgrund der Symptome gehänselt und gemobbt werden. Dies führt zu sozialen Einschränkungen und psychischen Problemen.
Bei den meisten Betroffenen bleibt die Pubertät komplett aus. Auch ist die Nahrungsaufnahme erhöht, da das Sättigungsgefühl nicht vorhanden ist. Aufgrund der Fettsucht bildet sich oft ein Diabetes aus. Das Fröhlich-Syndrom wirkt sich negativ auf die Sehkraft aus und führt gleichzeitig zu starken Kopfschmerzen. Der Alltag des Patienten wird dabei erheblich eingeschränkt.
Weil keine Sexualhormone ausgeschüttet werden, bleibt die Pubertät aus. Es ist nicht möglich, das Fröhlich-Syndrom komplett zu heilen. Die Behandlung zielt dabei vor allem auf die Reduzierung der Symptome der Fettsucht und auf eine Reduzierung des Gewichtes. Hierbei kommt es in vielen Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf.
Die Lebenserwartung ist aufgrund des Übergewichtes verringert. Es kann zu Komplikationen am Herzen und an der Lunge kommen. Durch die Gabe von Wachstumshormon kann der Minderwuchs behandelt werden, wobei allerdings keine vollständige Heilung möglich ist. In der Regel muss der Patient mit den Symptomen sein gesamtes Leben verbringen.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Kommt es ohne einen nachvollziehbaren und erklärbaren Grund zu einer starken Gewichtszunahme, sollte ein Arzt hinzugezogen werden. Findet trotz einer Diät und einer normalen Lebensmittelzufuhr kein Abfall des Gewichts statt, sind die Beobachtungen mit einem Arzt zu besprechen.
Tritt kein Sättigungsgefühl ein oder kommt es wiederholt zu starken Schwankungen des Gewichts, ist dies mit einem Arzt zu besprechen. Ein auffälliger Minderwuchs gilt stets als ungewöhnlich und sollte untersucht werden. Eltern, die bei ihrem Kind in der direkten Beobachtung und dem Vergleich mit gleichaltrigen Kindern eine verminderte Intelligenz wahrnehmen, sollten dies von einem Arzt abklären lassen.
Ein ungewöhnlich starker Drang nach Flüssigkeiten gilt ebenfalls als Anlass, mit einem Arzt zu sprechen. Bei anhaltenden Kopfschmerzen, einem Druckgefühl im Kopfinnern oder Störungen des Sehvermögens ist ein Arztbesuch notwendig. Besteht trotz aller Bemühungen ein unerfüllter Kinderwunsch, ist eine Kontrolluntersuchung bei einem Arzt anzuraten.
Leidet der Betroffene unter emotionalen oder seelischen Beeinträchtigungen, ist es ratsam, einen Arzt oder Therapeuten um Unterstützung zu bitten. Eine depressive Stimmung, sozialer Rückzug oder der Verlust der Lebensfreude gelten als besorgniserregend und sollten abgeklärt werden. Kommt es zu einer verminderten Leistungsfähigkeit oder können berufliche wie private Verpflichtungen nicht mehr erfüllt werden, ist ein Arztbesuch notwendig.
Behandlung & Therapie
Die ursächliche Behandlung des Fröhlich-Syndroms richtet sich gegen den auslösenden Tumor, der je nach Lage und Größe operativ entfernt oder bestrahlt wird. Ergänzend werden die ausgefallenen Hormone ersetzt, beim Diabetes insipidus etwa durch das Vasopressin-Analogon Desmopressin, bei ausbleibender Pubertät durch Geschlechtshormone. Die übrige Therapie erfolgt symptomatisch. Dazu zählen Förderung der geistigen Entwicklung und Steuerung des Essverhaltens durch psychotherapeutische Maßnahmen.
Es sollte auch über diätische Maßnahmen eine Gewichtsreduktion angestrebt werden. Durch das Missverhältnis von Wachstumshormon und Sexualhormon kommt es zu Störungen des Wachstums, was in Einzelfällen einen chirurgischen Eingriff erforderlich machen kann.
Aussicht & Prognose
Unabhängig davon, ob eine symptomatische Behandlung erfolgt oder nicht, ist das Fröhlich-Syndrom nicht heilbar. So bleiben alle Symptome für den Rest des Lebens bestehen. Durch eine Behandlung der Symptome lässt sich allerdings der Krankheitsverlauf abmildern, was zu einer besseren Prognose bezüglich der Lebensqualität führt. Dies betrifft insbesondere die Lebensführung und medizinisch angezeigte Eingriffe im Falle von drohenden Schäden an den Organen.
So kann dem Minderwuchs etwa mit orthopädischen Maßnahmen begegnet werden. Fehlstellungen von Gelenken und Knochen (vor allem im Bereich des Oberschenkels häufig vorkommend) können meist korrigiert werden. So lassen sich Haltungsschäden und Beschwerden abdämpfen. Zusätzlich kann dem erhöhten Risiko für das Ausbilden eines Diabetes mit einer Gewichtsreduzierung begegnet werden. Insgesamt ist die Lebensqualität bei Menschen mit dem Fröhlich-Syndrom, welche nur ein latentes Übergewicht ausbilden, besser.
Wie die Prognose insgesamt ausfällt, ist von Fall zu Fall verschieden. Grundsätzlich ist ein kontrolliertes Essverhalten mit weniger Komplikationen verbunden als ein unkontrolliertes. Zudem können die Betroffenen dank fördernder Maßnahmen gesellschaftlich aktiv sein und bleiben. Es ist allerdings in den meisten Fällen so, dass die Betroffenen unfruchtbar sind. Entsprechend bleibt der Kinderwunsch verwehrt. Dies gilt insbesondere dann, wenn das Fröhlich-Syndrom bereits seit der Geburt vorliegt.
Vorbeugung
Maßnahmen zur Vorbeugung vor einem Fröhlich-Syndrom gibt es zurzeit nicht. Die Ursachen für die Entstehung der Hypothalamustumoren sind weitgehend unbekannt. Lediglich die symptomatische Behandlung einzelner Symptome dieser Erkrankung wie der extremen Fettsucht kann weitere Folgekrankheiten verhindern.
Nachsorge
Die Nachsorge beim Fröhlich-Syndrom richtet sich vor allem nach der Behandlung des auslösenden Tumors. Dabei ist in erster Linie eine direkte medizinische Behandlung notwendig, um den Tumor zu entfernen, wobei eine vollständige Heilung nicht möglich ist. Nach der Tumorbehandlung sind regelmäßige Kontrollen beim Endokrinologen sowie bildgebende Verlaufskontrollen erforderlich, um Hormonausfälle auszugleichen und ein erneutes Wachstum des Tumors rechtzeitig zu erkennen. Eventuell ist daher auch die Lebenserwartung des Betroffenen durch das Syndrom eingeschränkt.
Je früher das Syndrom erkannt wird, desto besser ist die weitere Prognose. Über die Behandlung des Tumors hinaus kann die Therapie des Fröhlich-Syndroms nur symptomatisch erfolgen, da sich einmal eingetretene Hormonausfälle nicht rückgängig machen lassen. Durch Maßnahmen der Physiotherapie kann dabei die Bewegung des Betroffenen wieder gesteigert werden. In vielen Fällen können die Übungen aus dieser Therapie auch im eigenen Zuhause durchgeführt werden, um die Beweglichkeit zu verbessern.
Einige Beschwerden können dabei nur durch einen operativen Eingriff behandelt werden. Nach einem solchen Eingriff muss sich der Betroffene immer schonen und seinen Körper ausruhen. Von Anstrengungen sollte daher immer abgesehen werden, wobei auch stressige Situationen möglichst zu vermeiden sind. Nicht selten sind die Eltern der betroffenen Kinder auch auf eine psychologische Behandlung angewiesen, wobei vor allem die Unterstützung durch die eigene Familie und Freunde sehr sinnvoll ist.
Das können Sie selbst tun
Das Übergewicht beim Fröhlich-Syndrom beruht auf einer Störung der Sättigungsregulation im Gehirn und ist keine Frage mangelnder Disziplin. Eine Gewichtsabnahme gelingt deshalb nur mit ärztlicher Begleitung und meist nicht im gleichen Maß wie bei gewöhnlichem Übergewicht. Patienten des Fröhlich-Syndroms können über die Regulierung ihrer Lebensmittelzufuhr ihr Gewicht optimieren. Hilfreich ist es, wenn sich das Eigengewicht im Normalbereich des BMI befindet.
Mit einer vitaminreichen und ausgewogenen Kost sowie einer ausreichenden Bewegung kann eine Verringerung des Übergewichts erfolgen. Empfehlenswert ist die Erstellung einer Übersicht über die geplante Nahrungsmittelzufuhr pro Tag. Gleichzeitig hat sich das Führen eines Tagesbuches bewährt, in dem alle konsumierten Lebensmittel von den Mahlzeiten über Snacks oder Süßigkeiten dokumentiert werden.
Da die Erkrankten des Fröhlich-Syndroms unter Umständen über verminderte kognitive Fähigkeiten verfügen, sollte in diesen Fällen eine Bezugsperson den Überblick über die Tagesabläufe und die Struktur haben. Dadurch kann gewährleistet werden, dass sich der Patient nicht zusätzlich und ohne das Bewusstsein der Konsequenzen Nahrungsmittel beschafft, die für seinen Gesundheitszustand nicht förderlich sind.
Damit keine soziale Isolation eintritt, sollten Angehörige den Kontakt zu anderen Kindern fördern und unterstützen. Der Austausch mit anderen Erkrankten sowie deren Angehörigen kann dabei als hilfreich empfunden werden. Hinweise und Tipps zum Umgang mit dem Fröhlich-Syndrom im Alltag können sich gegenseitig gegeben werden. Damit werden die Lebensqualität und das allgemeine Wohlbefinden gefördert. Zusätzlich haben sich Entspannungsverfahren zur Stressbewältigung bewährt. Diese können gemeinsam mit dem Patienten im Rahmen der Möglichkeiten durchgeführt werden.
Quellen
- Diederich, S., Feldkamp, J., Grußendorf, M., Reincke, M.: Checkliste Endokrinologie und Diabetologie.
ISBN: 9783132454132
- Loo, I. van de, Harbeck, B.: Facharztwissen Endokrinologie und Diabetologie.
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- Allolio, B., Schulte, H. M. (Hrsg.): Praktische Endokrinologie.
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- Speer, C. P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
ISBN: 9783662572948
- Herold, G.: Innere Medizin 2026.
ISBN: 9783982116655