Goodpasture-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene aber schwere Autoimmunerkrankung, bei der insbesondere die Lunge und die Nieren angegriffen werden. Die Erkrankung ist nicht heilbar.

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Die Krankheit äußert sich zu Beginn lediglich durch uncharakteristische Symptome wie Appetitlosigkeit oder Erbrechen. Später steht dann bei den Symptomen das Bild der progredienten Glomerulonephritis im Vordergrund.
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Das Goodpasture-Syndrom wurde erstmals von dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture im Jahr 1919 beschrieben. Er zeichnete das Bild einer bestimmten Form der Nierenentzündung in Kombination mit Lungenblutungen.

Heute ist klar, dass es sich bei der Nierenentzündung um eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis handelt. Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung vom Typ II, bei der Antikörper gegen Bestandteile von Blutgefäßen insbesondere in den Nieren und in den Lungenbläschen gebildet werden. Autoimmunerkrankungen vom Typ II gehören zu den Typ-II-Allergien. Dabei handelt es sich um Allergien vom zytotoxischen Typ.

Der Körper bildet Immunkomplexe gegen zellständige Antigene. Infolge der daraufhin ablaufenden Immunreaktion werden körpereigene Zellen zerstört. Die Erkrankung ist äußerst selten. Auf 1.000.000 Menschen kommt pro Jahr maximal ein Fall. Die Erkrankung zeigt sich am häufigsten zwischen dem zwanzigsten und dem vierzigsten Lebensjahr. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Ursachen

Wie bereits beschrieben, handelt es sich beim Goodpasture-Syndrom um eine Autoimmunerkrankung vom Typ II. Der Körper der betroffenen Patienten bildet Antikörper gegen das sogenannte Goodpasture-Antigen. Dieses sitzt bei den erkrankten Personen in den Lungenbläschen und in der Basalmembran der Niere. Die Basalmembran ist eine dünne Gewebsschicht in den Nierenkörperchen. Die Antikörper greifen die Goodpasture-Antigene innerhalb dieser Strukturen an und zerstören sie.

Durch diesen Vorgang werden innerhalb der Niere und der Lunge schwere Entzündungen ausgelöst, die die Funktion der Organe stark beeinträchtigen. Während die Niere immer betroffen ist, ist eine Lungenbeteiligung nicht obligat. Man spricht beim Goodpasture-Syndrom deshalb auch von einer Glomerulonephritis mit Lungenbeteiligung. Bei vorbestehenden Lungenerkrankungen, Rauchen und vorausgegangener Kohlenwasserstoffexposition erhöht sich das Risiko, dass auch die Lunge durch die Erkrankung Schaden nimmt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Betroffenen sind relativ lang symptomfrei. Die Krankheit äußert sich zu Beginn lediglich durch uncharakteristische Symptome wie Appetitlosigkeit oder Erbrechen. Später steht dann bei den Symptomen das Bild der progredienten Glomerulonephritis im Vordergrund. Durch die Schädigung der kleinen Gefäße in den Nierenkörperchen kommt es zu einem Übertritt von Eiweißen in den Urin.

Durch den Eiweißverlust bilden sich Ödeme. Diese machen sich vor allem durch Schwellungen im Bereich der Augen und später auch im Bereich der Unterschenkel und Knöchel bemerkbar. Im Urin sind Eiweiß und eventuell auch Blut nachweisbar.

Gelangen durch die geschädigten Gefäße vermehrt rote Blutkörperchen in den Urin, so erscheint dieser rosa bis rötlich gefärbt. Durch den Blutverlust kommt es eventuell zu einer Anämie mit Symptomen wie Haarausfall, Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Unbehandelt mündet die Glomerulonephritis schnell in eine terminale Niereninsuffizienz mit akutem Nierenversagen.

Symptome der Niereninsuffizienz sind Juckreiz, Knochenschmerzen, Ödeme, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Herzinsuffizienz oder Magen-Darm-Beschwerden. Bei Lungenbeteiligung kommt es zu Atemnot und Husten. Im Spätstadium husten die Betroffenen Blut aus. Auch hier kann dann durch den Blutverlust eine Anämie entstehen oder eine bereits bestehende Anämie verschlimmert werden. Zudem kommt es durch die Blutungen innerhalb der Lunge zu Eisenablagerungen und somit zur Lungensiderose.

Diagnose

Bei Verdacht auf das Goodpasture-Syndrom werden mittels indirekter Immunfluoreszenz Antikörper bestimmt. Bei der indirekten Immunfluoreszenz wird untersucht, ob sich im Blutserum des Patienten Antikörper gegen körpereigene Zellen finden. Dafür wird auf ein Zellsubstrat das Blutserum des Patienten gegeben und nach einer kurzen Zeit wieder runtergewaschen. So verbleiben ausschließlich gebundene Antikörper auf dem Zellsubstrat.

Nun wird ein mit Fluorchrom markierter Antikörper an das Substrat gebunden. Dieser bindet sich auch an humane Antikörper. Haben sich nun im ersten Schritt Antikörper an das Substrat gehaftet, so binden sich nun die eben zugeführten Zweitantikörper an diese Antikörper. Diese Antikörperkomplexe lassen sich mit einem Fluoreszenzmikroskop nachweisen.

Röntgenaufnahmen der Lunge können Schädigungen sichtbar machen. Eventuell erfolgt eine Lungenbiopsie. Auch eine Nierenbiopsie kann zur Diagnose des Goodpasture-Syndroms durchgeführt werden. Hier können dann im Nierengewebe Halbmonde nachgewiesen werden. Diese sind absolut typisch für die Autoimmunerkrankung.

Komplikationen

Die Beschwerden und Komplikationen durch das Goodpasture-Syndrom sind sehr unterschiedlich und zeigen sich in den meisten Fällen erst im Endstadium der Krankheit. Dabei kommt es zu Erbrechen, Durchfall und zu einer Appetitlosigkeit. Durch die Appetitlosigkeit kann auch eine Unterernährung auftreten, die einen sehr bedrohlichen Zustand für die Gesundheit des Patienten darstellt.

Auch die Nieren werden beschädigt, sodass es im schlimmsten Falle zu einer Niereninsuffizienz kommen kann. In diesem Fall ist der Patient dann auf eine Dialyse angewiesen, um zu überleben. Ebenso treten Beschwerden an den Augen auf, wobei diese oft geschwollen sind. Der Patient fühlt sich müde und krank und leidet an Haarausfall. Auch Kopfschmerzen und Gliederschmerzen treten häufig auf. Weiterhin werden die Atemwege infiziert, sodass es zu Atembeschwerden und zu einer Atemnot kommen kann.

Nicht selten tritt dann auch der Bluthusten auf. Die Beschwerden belasten den Alltag des Patienten extrem und führen zu einer verringerten Lebensqualität. Eine Behandlung des Goodpasture-Syndroms ist zwingend notwendig, da es sonst zum Tode kommt. Bei der Behandlung kommt es nicht zu weiteren Komplikationen, wobei die Sterblichkeitsrate bei ungefähr 20 Prozent liegt. Falls die Krankheit besiegt wurde, kommt es zu keinen weiteren Beschwerden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es beim Goodpasture-Syndrom nicht zu einer Selbstheilung kommt, muss in jedem Falle ein Arzt aufgesucht werden. Dadurch wird die Lebenserwartung des Patienten deutlich erhöht, obwohl die Krankheit selbst nicht heilbar ist. Ein Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn es zu dauerhaftem Erbrechen und zu Appetitlosigkeit kommt. Auch eine Schwellung am Auge oder Eiweiß im Urin können auf das Goodpasture-Syndrom hindeuten und sollten immer von einem Arzt untersucht werden.

Viele Patienten leiden auch an Blutverlust und damit an dauerhafter Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Weiterhin ist ein Besuch beim Arzt dann notwendig, wenn der Betroffene sehr häufig unter Kopfschmerzen oder Knochenschmerzen leidet. Außerdem kommt es zu Juckreizen und zu Beschwerden im Bereich des Magens und des Darms.

Sollte das Goodpasture-Syndrom nicht behandelt werden, treten auch Atembeschwerden auf, die auf jeden Fall untersucht werden müssen. Die erste Untersuchung des Syndroms wird in den meisten Fällen von einem Allgemeinarzt durchgeführt. Bei der weiteren Behandlung ist allerdings der Einsatz verschiedener Fachärzte notwendig, um die Beschwerden zu lindern.

Behandlung & Therapie

Unbehandelt führt das Goodpasture-Syndrom immer zum Tod. Selbst unter Therapie betrug die Sterblichkeit früher bis zu 90 Prozent. Heute hat sich die Prognose aufgrund der eingesetzten Glukokortikoidtherapien deutlich verbessert. Zum Einsatz kommen Kortisonpräparate und zusätzlich Immunsuppressiva. Diese hemmen die Funktion des Immunsystems. Verwendet werden dabei Präparate wie Azathioprin oder Cycylophophamid.

Unterstützend kann eine Plasmapherese wirken. Bei der Plasmapherese wird das Blutplasma des Patienten mithilfe eines Plasmapheresegeräts komplett ausgetauscht. Die Antikörper gegen das Goodpasture-Antigen werden dabei eliminiert. Bei Beteiligung der Lunge sollte das Rauchen sofort eingestellt werden. Zudem empfiehlt es sich, jeden Lungeninfekt sofort antibiotisch zu behandeln.

Die Behandlung des Good-Pasture-Syndroms dauert acht bis zwölf Monate. Mit der Therapie sind die Überlebenschancen der betroffenen Patienten drastisch angestiegen. Die Sterblichkeit konnte auf unter 20 Prozent gesenkt werden. Geheilt werden kann die Erkrankung jedoch nicht. Rezidive, sogenannte Rebounds, sind jederzeit möglich.

Aussicht & Prognose

Eine vollständige Heilung ist beim Goodpasture-Syndrom nicht möglich, da es sich dabei um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, die nur symptomatisch behandelt werden kann. Ohne Behandlung führt das Syndrom in den meisten Fällen zu einem vorzeitigen Tode des Betroffenen. Mit Hilfe von Immunsuppressiva können einige der Beschwerden gelindert werden, wobei die Betroffenen auf eine lebenslange Therapie angewiesen sind.

Sollte der Betroffene rauchen, so verschlechtern sich die Beschwerden meist und es kommt zu einer verringerten Lebenserwartung. Auch das Leben des Patienten wird durch das Goodpasture-Syndrom im Allgemeinen stark eingeschränkt. Der Betroffene kann nicht an sportlichen Aktivitäten teilnehmen und sollte sich auch keinen körperlichen Belastungen aussetzen. Dies kann bei Kindern auch die Entwicklung verzögern, sodass es zu Wachstumsstörungen oder zu Entwicklungsstörungen kommt.

Nicht selten ist das Goodpasture-Syndrom auch mit psychischen Beschwerden oder sogar mit Depressionen verbunden, die durch die Krankheit auftreten. Im Alltag leiden die Betroffenen trotz Behandlung häufig an starken Schmerzen und können daher gewöhnlichen Tätigkeiten nicht ohne Weiteres nachgehen. Aufgrund der Appetitlosigkeit kommt es dabei häufig zu Mangelerscheinungen, die ausgeglichen werden müssen.

Vorbeugung

Da nicht bekannt ist, was die Antikörperbildung gegen die körpereigenen Zellen verursacht, kann dem Goodpasture-Syndrom auch nicht vorgebeugt werden. Da die Erkrankung ohne Therapie auf jeden Fall tödlich endet, ist eine frühe Diagnose sehr wichtig. Nur so können schwere Organschäden verhindert werden und die Betroffenen können ein weitestgehend normales Leben führen.

Nachsorge

Beim Goodpasture-Syndrom sind die Möglichkeiten zur Nachsorge sehr stark eingeschränkt. Da die Erkrankung nicht heilbar ist, sind Betroffene in der Regel auf eine lebenslange Therapie angewiesen, um die Beschwerden zu lindern. Eine Selbstheilung kann dabei nicht eintreten.

Weiterhin ist in der Regel auch die Lebenserwartung des Patienten durch das Goodpasture-Syndrom deutlich verringert und eingeschränkt. Die Betroffenen sind beim Goodpasture-Syndrom in den meisten Fällen auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Dabei ist auf eine regelmäßige Einnahme zu achten, wobei auch mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten zu beachten sind.

In Zweifelsfällen sollte immer ein Arzt konsultiert werden. Bei Kindern sind vor allem die Eltern für die richtige und vor allem regelmäßige Einnahme der Medikamente verantwortlich. Weiterhin sind regelmäßige Untersuchungen des Blutes notwendig, um Störungen des Immunsystems früh zu erkennen.

Im Allgemeinen sollte sich Betroffene beim Goodpasture-Syndrom immer vor Krankheiten und Infektionen schützen, um das Immunsystem nicht unnötig zu belasten. Infekte müssen dabei sofort mit Antibiotika behandelt werden, wobei bei der Einnahme von Antibiotika kein Alkohol eingenommen werden darf. Weiterhin kann auch der Kontakt zu anderen Betroffenen des Goodpasture-Syndroms sinnvoll sein.

Das können Sie selbst tun

Das Goodpasture-Syndrom kann nicht durch Möglichkeiten der Selbsthilfe behandelt werden. Betroffene sind auf eine medizinische Behandlung angewiesen, wobei nicht auszuschließen ist, dass es zum Tode der Erkrankten kommen kann, da die Erkrankung in vielen Fällen zu einer Niereninsuffizienz führt. Auch nach einer erfolgreichen Therapie kann es zu einer erneuten Erkrankung kommen.

Viele Betroffene benötigen seelische Unterstützung aufgrund der Erkrankung. Diese kann vor allem durch Freunde und die Familie gegeben werden. In schwerwiegenden Fällen kann hierbei auch ein Psychologe oder ein Therapeut aufgesucht werden.

Sollte ein Kind an dem Goodpasture-Syndrom erkrankt sein, so muss ein klärendes und ausführliches Gespräch über die Erkrankung geführt werden, um das Kind über den möglichen Verlauf der Krankheit zu informieren. Hierbei können auch Gespräche mit anderen Betroffenen helfen und psychische Beschwerden und Depressionen vermieden werden.

Da die Patienten an starken Einschränkungen und Schmerzen in ihrem Alltag leiden, sollte der Körper immer geschont werden. Von anstrengenden Arbeiten ist daher abzusehen, um die Symptome nicht zu verstärken. Weiterhin sollte der Patient trotz Appetitlosigkeit regelmäßig essen und trinken, um Mangelerscheinungen zu vermeiden.

Quellen

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