Heyde-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 19. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Was ist das Heyde-Syndrom?
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Diese Erkrankung ist nach ihrem Entdecker, dem US-amerikanischen Internisten Edward C. Heyde benannt, der dieses Syndrom erstmals im Jahr 1958 beschrieben hat. Arteriosklerotische Prozesse im Bereich der Herzklappen verursachen diese erworbene Stenose der Aortenklappe. Die Scherkräfte im Blutstrom im Bereich der verengten Herzklappe zerscheren die großen Multimere des Von-Willebrand-Faktors.
Dieser Faktor ist der medizinische Begriff für ein Glykoprotein, das für zwei wichtige Funktionen in der Hämostase (Blutstillung) verantwortlich ist. Er initiiert die Thrombozyten-Adhäsion (Anheftung von Blutplättchen) und die Thrombozyten-Aktivierung (primäre Blutgerinnung) und schützt den Faktor VIII (antihämophiles Globulin A als Bestandteil der Blutgerinnung) vor einem Proteinabbau (Proteolyse).
Der Verlust der großen Multimere führt zu einem erworbenen von-Willebrand-Syndrom vom Typ 2A und damit zu einer gestörten Blutgerinnung, die eine Neigung zu großflächigen Hämatomen, übermäßige Blutungen nach Verletzungen und chirurgischen Eingriffen, erhöhte Blutungsneigung, verlängerte und verstärkte Menstruationsblutungen (Menorrhagie) sowie Gelenkblutungen (Hämarthros) verursachen kann. Beim Heyde-Syndrom stehen allerdings die Blutungen aus dem Darm im Vordergrund. Diese Erkrankung gehört in den Bereich der Gefäßmedizin, der Viszeralmedizin, der Geriatrie und Herzchirurgie.
Ursachen
Die Aortenklappenstenose zieht eine Linksherzhypertrophie (Gewebevergrößerung des Myokards des linken Herzventrikels) nach sich. Es kommt zu anfallsartiger Dyspnoe (Atemnot), Synkopen (Kreislaufkollaps) und Angina pectoris (Brustenge, thorakale Schmerzen, Kardinalsymptom der koronaren Herzerkrankung).
Die Blutungen im Magen-Darmbereich (gastrointestinal) können okkult (verborgen) oder als sichtbare Begleiterscheinungen des Stuhlgangs (Hämatochezien) auftreten. Bei vorliegender Angiodysplasie des Magens kann es zu Meläna (Teerstuhl, durch verdautes Blut schwarz gefärbter Stuhl) und Bluterbrechen kommen.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Wiederholt haben neben Heyde auch andere Mediziner darauf hingewiesen, wie wichtig klinische Befunde und eine exakte Anamnese dieser komplizierten Pathomechanismen sind, da die Zusammenhänge dieses Syndroms lange nicht geklärt waren. Sowohl Heyde im Jahr 1958 als auch seine Kollegen in den folgenden Jahrzehnten stellten wiederholt fest, dass sie Patienten mit einer Aortenklappenstenose behandelten, die gleichzeitig unter massiven Blutungen des Gastrointestinaltraktes litten.
Einen Schritt weiter kamen die Mediziner, als sie feststellten, dass gastrointestinale Angiodysplasien (Gefäßmissbildungen) die Ursache für diese Blutungen waren, und diese nach einem Aortenklappenersatz nicht mehr auftraten. Ende der 1980er-Jahre waren zwei medizinische Forschungsgruppen in der Lage, zu beweisen, dass Multimere des von-Willebrand-Faktors bei erworbenen und angeborenen Stenosen der Aortenklappe verringert ausgebildet sind.
Bei dem von-Willebrand-Faktor handelt es sich um ein Aminosäure-Protein-Monomer, das als Untereinheit zur Verkettung (Polymerisation, Dimerisierung) von zwei Molekülen führt. Diese Untereinheit multimerisiert im Blutplasma zu einem großen Molekülkomplex. Dieser ist wichtig für eine ordnungsgemäße Hämostase (Blutstillung). Viele Patienten mit einer Aortenklappenstenose weisen eine verringerte Anzahl hochmolekularer Multimere auf. Dieser Zustand tritt in Kombination mit einer verringerten Adhäsion (Anhaftung) und Aggregation der Blutplättchen (Thrombozyten) auf und bessert sich mit dem Ersatz der Aortenklappe.
Der Weg zu einer sicheren Diagnose führt über eine echokardiografische Untersuchung (Sonografie – Ultraschall des Herzens) und die Durchführung einer Koloskopie (Darmspiegelung), um Gefäßmissbildungen zu identifizieren.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die großen Multimere treten in der Regel in gewickelter molekularer Form im Blutplasma auf. Entwickeln sich verstärkte Scherkräfte im Areal hochgradiger Stenosen der Aortenklappe, verursacht dieser Zustand eine Konformationsänderung. Ein bestimmter Bereich wird für die Plasmaprotease ADAMTS13 erreichbar, die das multimere Molekül zerschneidet. Die Hämostase ist ein wichtiger Prozess zur Stillung von Blutungen, die durch Gefäßverletzungen verursacht werden.
Wird diese Blutstillung gestört, treten Blutungen aus Angiodysplasien (Gefäßmissbildungen) der Darmschleimhaut auf. Die Blutgefäße sind durch diese Beschädigung anatomisch verändert und ermöglichen größere Scherkräfte (Fließbedingungen).
Komplikationen
Auch die Belastbarkeit des Betroffenen sinkt enorm und es kommt nicht selten zu einem Bewusstseinsverlust des Patienten. Die Lebensqualität wird relativ stark eingeschränkt und der Alltag des Patienten wird durch das Syndrom erschwert. Die Diagnose des Syndroms findet relativ einfach und schnell statt, sodass eine frühzeitige Behandlung eintreten kann. Komplikationen treten vor allem dann auf, wenn das Heyde-Syndrom nicht behandelt wird.
Dabei sinkt die restliche Lebenserwartung auf ungefähr fünf Jahre, da es dabei in der Regel zu einer Herzinsuffizienz und damit zu einem Herztod beim Patienten kommt. Bei der Behandlung treten meistens keine besonderen Komplikationen auf und die Beschwerden verschwinden relativ schnell. Eventuell sind für den Betroffenen Transfusionen notwendig. Bleibt die Blutungsquelle bei der Darmspiegelung und der Magenspiegelung unentdeckt, muss zusätzlich der Dünndarm untersucht werden, denn dort liegen die Gefäßmissbildungen häufig für beide Verfahren unerreichbar; eingesetzt wird dafür eine Kapselendoskopie, bei der der Betroffene eine kleine Kamera in Kapselform schluckt. Bei einer hochgradigen Aortenklappenstenose droht darüber hinaus der plötzliche Herztod, der ohne vorherige Warnzeichen eintreten kann. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung nicht verringert.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald Blut im Urin oder im Stuhl festgestellt wird. Treten die Blutungen wiederholt auf, sollte schnellstmöglich ein Arztbesuch erfolgen. Bei schwarzem Stuhl oder sichtbaren Blutklumpen im Kot besteht Anlass zur Besorgnis. Erbricht der Betroffene Blut, ist dies ebenfalls ärztlich untersuchen zu lassen. Probleme der Verdauung, Schmerzen im Magen-Darm-Bereich oder Krampfbildungen sind abklären und behandeln zu lassen. Kommt es zu einem Appetitverlust oder einer Verweigerung der Nahrungszufuhr, benötigt der Betroffene medizinische Hilfe. Ein starker Verlust des Eigengewichts oder ein Gefühl der inneren Trockenheit können eine Notfallsituation darstellen.
Es droht eine Unterversorgung des Organismus, die schnellstmöglich behandelt werden muss. Bei Atemnot, einem Druckgefühl im Brustkorb oder Beschwerden der Herztätigkeit sollte ein Arzt konsultiert werden. Tritt ein Verlust des Bewusstseins ein, muss unverzüglich über die Notrufnummer 112 ein Notarzt gerufen werden. Leidet der Betroffene unter Störungen der Durchblutung, starken Menstruationsblutungen oder einer erhöhten Wundblutung, sind die Beobachtungen mit einem Arzt zu besprechen. Bei Gelenkbeschwerden oder Verfärbungen der Haut sollte ebenfalls ein Arztbesuch erfolgen. Schwindel, Übelkeit, eine allgemeine Schwäche oder ein diffuses Krankheitsgefühl sind Anzeichen, denen nachgegangen werden muss. Treten sie wiederholt auf oder nehmen sie an Intensität zu, sollten weitere Untersuchungen eingeleitet werden.
Behandlung & Therapie
Nach einem Herzklappenersatz ist die Blutungsneigung rückläufig. Der Ersatz der Aortenklappe – heute häufig kathetergestützt über die Leiste als sogenannte TAVI – ist deshalb die entscheidende Behandlung: Er behebt in der Regel auch die Blutungsneigung, während die alleinige endoskopische Versorgung der Angiodysplasien oft nur vorübergehend hilft. Weitere Therapiemöglichkeiten sind Bluttransfusionen, die Gabe von Faktor-VIII-Konzentraten, die zugleich den von-Willebrand-Faktor enthalten, und von Desmopressin (ein Antidiuretikum – synthetische Substanz zur Verminderung der Harnausscheidung) sowie eine Teilresektion des Colons (teilweise Entfernung des Dickdarms).
Wird eine Angiodysplasie im Dünndarm vermutet, erweist sich eine intraoperative Enteroskopie (endoskopische Untersuchung) mit Diaphanoskopie (Durchleuchtung von Körperteilen mittels aufgesetzter Lichtquelle) als nützlich, um entsprechende Läsionen darzustellen und zu versorgen. Bei vielen Patienten verläuft eine Aortenklappenstenose zunächst asymptomatisch, da sie einen niedrigen systolischen Spitzendruckgradienten aufweisen, was ein Befund hinsichtlich eventuell auftretender gleichzeitiger Blutungen im Colon im Rahmen des Heyde-Syndroms erschwert.
Diese Erkrankung erfordert deshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Die durchschnittliche Überlebenszeit unbehandelter Patienten mit Angina Pectoris beträgt etwa fünf Jahre, vier Jahre nach Entwicklung einer Synkope (Kreislaufkollaps) und drei Jahre im Fall einer Herzinsuffizienz. Mit Ersatz der Aortenklappe verschwinden nicht nur die Herzbeschwerden, sondern auch die gastrointestinalen Blutungen im Magen-Darmbereich.
Aussicht & Prognose
Der Verlauf des Heyde-Syndroms kann sehr unterschiedlich sein. Die Prognose hängt von der Behandlung und der Verlaufsform der Krankheit ab. Bei leichteren Formen des Syndroms treten oft gar keine Symptome auf. Meist sind jedoch die Beschwerden so heftig, dass ohne Behandlung durchaus tödliche Verläufe möglich sind. Als Symptome kommen unter anderem Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Atemnot, Angina pectoris oder anfallsartige Bewusstlosigkeit vor. Eine allein auf den Darm gerichtete Behandlung der Blutungskomplikationen hilft oft nur vorübergehend. Der Ersatz der Herzklappe führt dagegen zu einer dauerhaften Verringerung der Blutungsneigung und ist damit die ursächliche Behandlung.
Weitere Bestandteile der weitgehend symptomatischen Therapie sind Bluttransfusionen, die endoskopische Verödung blutender Angiodysplasien und in Einzelfällen die teilweise Entfernung des Kolons. Ohne Behandlung kommt es in vielen Fällen zu Herzinsuffizienz aufgrund der Schädigung der Herzklappen. An der verengten Herzklappe bilden sich sogenannte Scherkräfte, die die großen Multimere des Von-Willebrand-Faktors zerscheren. Daraus resultiert ein erworbenes Von-Willebrand-Syndrom, welches die erhöhte Blutungsneigung hervorruft. Im Vordergrund steht damit nicht die Neigung zu Thrombosen; gerinnungshemmende Mittel, die sonst etwa Lungenembolien vorbeugen sollen, können die Darmblutungen sogar verstärken und müssen deshalb sorgfältig abgewogen werden.
Wenn die beschädigte Herzklappe ausgetauscht wird, verringern sich selbstverständlich auch die Scherkräfte. Aus diesem Grund wird auch verständlich, warum der Ersatz der Herzklappe die Symptome des Heyde-Syndroms zurückdrängen kann.
Vorbeugung
Eine Vorbeugung im klinischen Sinn ist nicht möglich, da es kein Ereignis oder Parameter mit Vorhersagewahrscheinlichkeit gibt. Ist eine Aortenklappenstenose jedoch bereits bekannt, ist ihre rechtzeitige Behandlung die wirksamste Vorbeugung gegen die Darmblutungen. Da die Aortenklappenstenose in den Bereich der Herzerkrankungen fällt, kann sich eine gesunde Lebensweise mit ausreichender Bewegung positiv auf den gesamten Organismus auswirken.
Ältere Menschen, die körperlich nicht mehr besonders aktiv sind, sollten weiche Sportarten wie Nordic-Walking machen, da das Walken den Blutkreislauf und damit den geordneten Blutfluss positiv beeinflusst. Patienten, bei denen ein erhöhter Druckgradient über der Aortenklappe festgestellt wurde, sollten ihre physische Aktivität bis zur Operation einschränken, um einen plötzlichen Herztod zu vermeiden.
Nachsorge
Beim Heyde-Syndrom sind die Maßnahmen einer Nachsorge in den meisten Fällen stark eingeschränkt. Dabei sind Betroffene in erster Linie auf eine schnelle Diagnose mit der anschließenden Behandlung angewiesen, damit es zu keinen Komplikationen und auch nicht zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden kommt. Im Vordergrund steht daher die frühzeitige Erkennung, sodass Betroffene schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Krankheit einen Arzt aufsuchen sollten.
In den meisten Fällen wird die Krankheit dabei durch einen operativen Eingriff behandelt. Danach sollten sich die Betroffenen ausruhen und ihren Körper schonen. Von Anstrengungen oder von stressigen Tätigkeiten ist abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Weiterhin darf nach dem Eingriff auch nur leichte und vor allem keine fettige Nahrung eingenommen werden.
Erst nach einigen Tagen darf sich der Körper wieder an die gewöhnliche Nahrung gewöhnen. Da es durch das Heyde-Syndrom auch zu Beschwerden am Herzen kommen kann, sollten auch regelmäßige Untersuchungen der inneren Organe durchgeführt werden. Betroffene sind nicht selten auch auf die Hilfe und die Unterstützung der eigenen Familie angewiesen, welche sich positiv auf den Verlauf des Heyde-Syndroms auswirkt.
Das können Sie selbst tun
Allerdings kann sich eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung und sportlichen Betätigungen sehr positiv auf diese Erkrankung auswirken. Auch das Vermeiden von Übergewicht kann zu einer Linderung der Beschwerden führen. Bei den Sportarten ist vor allem das Nordic-Walking zu empfehlen, da es den Blutfluss positiv fördert. Allerdings sollten Betroffene mit einer hochgradigen Aortenklappenstenose anstrengende Sportarten oder Tätigkeiten vermeiden, da es sonst zu einem plötzlichen Herztod kommen kann. Im Falle einer akuten Herzinsuffizienz oder eines Bewusstseinsverlustes muss sofort ein Notarzt gerufen oder direkt das Krankenhaus aufgesucht werden. Bis zum Eintreffen des Notarztes wird ein Bewusstloser, der normal atmet, in die stabile Seitenlage gebracht; atmet er nicht normal, ist unverzüglich mit der Herzdruckmassage zu beginnen (Erste Hilfe).
Durch die starken Einschränkungen im Alltag leiden viele Patienten auch an psychischen Beschwerden. Diese können durch Gespräche mit Freunden und Verwandten eingeschränkt werden. Natürlich eignen sich hierbei auch Gespräche und Therapien mit anderen Betroffenen des Heyde-Syndroms.
Quellen
- Marx, N., Erdmann, E. (Hrsg.): Klinische Kardiologie.
ISBN: 9783662629314
- Pötzsch, B., Madlener, K. (Hrsg.): Hämostaseologie.
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- Riemann, J. F., Fischbach, W., Galle, P. R., Mössner, J. (Hrsg.): Referenz Gastroenterologie.
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- Herold, G.: Innere Medizin 2026.
ISBN: 9783982116655
- Barthels, M. (Hrsg.): Das Gerinnungskompendium.
ISBN: 9783131317520