Hyde-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 11. November 2021Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Das Hyde-Syndrom beschreibt eine erworbene Stenose der Aortenklappe in Verbindung mit Angiodysplasien des Magen-Darm-Traktes. Hervorstechend sind Colon acendens (aufsteigender Grimmdarm) und Caecums (Blinddarm). Sie können gastro-intestinale Blutungen aufweisen und damit zu einer Anämie (Blutarmut) führen.
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Was ist das Hyde-Syndrom?
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Diese Erkrankung ist nach ihrem Entdecker, dem US-amerikanischen Internisten Edward C. Hyde benannt, der dieses Syndrom erstmals im Jahr 1958 beschrieben hat. Arteriosklerotische Prozesse im Bereich der Herzklappen verursachen diese erworbene Stenose der Aortenklappe. Die Scherkräfte (Fließgeschwindigkeit) im Blutstrom im Bereich der verengten Herzklappe zerstören den Von-Willebrand-Faktor.
Dieser Faktor ist der medizinische Begriff für ein Glykoprotein, das für zwei wichtige Funktionen in der Hämostase (Blutstillung) verantwortlich ist. Er initiiert die Thrombozyten-Adhäsion (Anheftung von Blutplättchen) und die Thrombozyten-Aktivierung (primäre Blutgerinnung) und schützt den Faktor VIII (antihämophile Globulin A als Bestandteil der Blutgerinnung) vor einem Proteinabbau (Proteolyse).
Diese gestörte Blutgerinnung verursacht im nächsten Schritt das Willebrand-Jürgens-Syndrom, das eine Neigung zu großflächigen Hämatomen, übermäßige Blutungen nach Verletzungen und chirurgischen Eingriffen, erhöhte Blutungsneigung, verlängerte und verstärkte Menstruationsblutungen (Menorrhagie (lange und starke Regelblutung)) sowie Gelenkblutungen (Hämarthros) verursachen kann. Diese Erkrankung gehört in den Bereich der Gefäßmedizin, der Vizeralmedizin, der Geriatrie und Herzchirurgie.
Ursachen
Die Aortenklappenstenose zieht eine Linksherzhypertrophie (Gewebevergrößerung des Myokards des linken Herzventrikels) nach sich. Es kommt zu anfallsartigen Dyspnoe (Atemnot), Synkopen (Kreislaufkollaps) und Angina pectoris (Brustenge, thorakale Schmerzen, Kardinalsymptom der koronaren Herzerkrankung). Die Blutungen im Magen-Darmbereich (gastrointestinal) können okkult (verborgen) oder als sichtbare Begleiterscheinungen des Stuhlgangs (Hämatochezien) auftreten. Bei vorliegender Angiodysplasie des Magens kann es zu Meläna (abnormal schwarz gefärbtes Blutbeimengungen) und Bluterbrechen kommen.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Wiederholt haben neben Hyde auch andere Mediziner darauf hingewiesen, wie wichtig klinische Befunde und eine exakte Anamnese dieser komplizierten Pathomechanismen sind, da die Ursachen für dieses Syndrom bisher nicht abschließend geklärt werden konnten. Sowohl Hyde im Jahr 1958 als auch seine Kollegen in den folgenden Jahrzehnten stellten wiederholt fest, dass sie Patienten mit einer Aortenklappenstenose behandelten, die gleichzeitig unter massiven Blutungen des Gastrointestinaltraktes litten.
Einen Schritt weiter kamen die Mediziner, als sie feststellten, dass gastrointestinale Angiodysplasien (Gefäßmissbildungen) die Ursache für diese Blutungen waren, und diese nach einem Aortenklappenersatz nicht mehr auftraten. Ende der 1980er-Jahre waren zwei medizinische Forschungsgruppen in der Lage, zu beweisen, dass Multimere des von-Willebrand-Faktors bei erworbenen und angeborenen Stenosen der Aortenklappe verringert ausgebildet sind.
Bei dem von-Willebrand-Faktor handelt es sich um ein Aminosäure-Protein-Monomer, das als Subeinheit zur Verkettung (Polymerisation, Demerisierung) von zwei Molekülen führt. Diese Untereinheit multimerisiert im Blutplasma zu einem großen Molekülkomplex. Dieser ist wichtig für eine ordnungsgemäße Hämostase (Blutstillung). Viele Patienten mit einer Aortenklappenstenose weisen eine verringerte Anzahl hochmolekularer Multimere auf.
Dieser Zustand tritt in Kombination mit einer verringerten Adhäsion (Anhaftung) und Aggregation der Blutplättchen (Thrombozyten) auf und bessert sich mit Ersatz der Aortenklappen. Der Weg zu einer sicheren Diagnose führt über eine echokardiografische Untersuchung (Sonografie – Ultraschall des Herzens) und die Durchführung einer Koloskopie (Darmspiegelung), um Gefäßmissbildungen zu identifizieren.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die großen Multimere treten in der Regel in gewickelter molekularer Form im Blutplasma auf. Entwickeln sich verstärkte Scherkräfte im Areal hochgradiger Stenosen der Aortenklappe, verursacht dieser Zustand eine Konformitätsänderung. Ein bestimmter Bereich wird für die Plasmaprotease ADAMTS13 erreichbar, die das multimere Molekül zerschneidet.
Die Hämostase ist ein wichtiger Prozess zur Stillung von Blutungen, die durch Gefäßverletzungen verursacht werden. Wird diese Blutstillung gestört, treten Blutungen aus Angiodysplasien (Gefäßmissbildungen) der Darmschleimhaut auf. Die Blutgefäße sind durch diese Beschädigung anatomisch verändert und ermöglichen größere Scherkräfte (Fließbedingungen).
Komplikationen
Bei vielen Patienten kommt es durch das Hyde-Syndrom zu Angstzuständen oder Panikattacken, da es zu diesem plötzlichen Tod unerwartet kommen könnte. In der Regel leiden auch viele Betroffene an Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen aufgrund des Syndroms. Nicht selten werden daher auch die körperlichen Aktivitäten stark eingeschränkt, was die Ausbildung des Syndroms noch weiter fördert.
In der Regel kann das Hyde-Syndrom mit Hilfe von Bluttransfusionen behandelt werden. Weiterhin muss sich der Patient allerdings auf Blutungen im Dünndarm untersuchen lassen. Es kommt dabei zu keinen Komplikationen. Wird das Hyde-Syndrom nicht behandelt, so kommt es nach ungefähr fünf Jahren zu einer Herzinsuffizienz, an welcher die Patienten schließlich versterben. Dadurch verringert sich die Lebenserwartung enorm.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald sich wiederholt Blutungen während des Toilettenganges zeigen. Blut im Stuhl gilt als Warnhinweis des Organismus. Schwarzgefärbter Stuhl oder Blut auf dem Kot, sind von einem Arzt genauer untersuchen zu lassen. Bei blutigem Erbrechen ist ebenfalls Vorsicht geboten. Liegt keine kurzzeitige körperliche Überlastung als Grund vor, ist einem Arzt von den Beobachtungen zu berichten, damit die Ursache ermittelt werden kann.
Ein Druckgefühl im Oberkörper oder Enge im Brustkorb gelten als ungewöhnlich. Halten die Beschwerden über mehrere Tage oder Wochen an, ist ein Arzt zu konsultieren. Tritt eine Atemnot ein oder kommt es zu Aussetzern der Atmung, sollte schnellstmöglich ein Arzt aufgesucht werden. Bei Störungen des Bewusstseins oder einer Bewusstlosigkeit, ist ein Notarzt zu rufen. Bis zu dessen Eintreffen müssen Erste Hilfe Maßnahmen ergriffen werden, damit das Überleben des Betroffenen gesichert ist.
Da bei dem Hyde-Syndrom das frühzeitige Ableben des Patienten droht, ist ein rasche Aufsuchen eines Arztes lebensrettend. Kontrolluntersuchungen bei Beschwerden der Herztätigkeit oder dem Gefühl von Unwohlsein, Schwindel oder einer allgemeinen Schwäche sind anzuraten. Kommt es durch die Beschwerden zu weiteren psychischen Beeinträchtigungen, empfiehlt sich eine Therapie. Bei depressiven Phasen, Angststörungen oder Verhaltensauffälligkeiten sollte daher ein Arzt konsultiert werden.
Behandlung & Therapie
Nach einem Herzklappenersatz ist die Blutungsneigung rückläufig. Weitere Therapiemöglichkeiten sind Bluttransfusionen, Applikation von Faktor III und Desmopressin (Antiduiretika – synthetische Substanz zur Verminderung der Harnausscheidung), Teilresektion des Colons (teilweise Entfernung des längten Teil des Dickdarms).
Wird eine Angiodysplasie im Dünndarm vermutet, erweist sich eine intraoperative Enteroskopie (endoskopische Untersuchung) mit Diaphanoskopie (Durchleuchtung von Körperteilen mittels aufgesetzter Lichtquelle) als nützlich, um entsprechende Läsionen darzustellen und zu versorgen. Bei vielen Patienten verläuft eine Aortenklappenstenose zunächst asymptomatisch, da sie einen niedrigen systolischen Spitzendruckgradienten aufweisen, was ein Befund hinsichtlich eventuell auftretender gleichzeitiger Blutungen im Colon im Rahmen des Hyde-Syndroms erschwert.
Diese Erkrankung erfordert deshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Die durchschnittliche Überlebensrate unbehandelter Patienten mit Angina Pectoris beträgt etwa fünf Jahre, vier Jahre nach Entwicklung einer Synkope (Kreislaufkollaps) und drei Jahre im Fall einer Herzinsuffizienz. Mit Ersatz der Aortenklappe verschwinden nicht nur die Herzbeschwerden, sondern auch die gastrointestinalen Blutungen im Magen-Darmbereich.
Aussicht & Prognose
Ohne eine ausreichende medizinische Versorgung ist die Prognose des Hyde-Syndroms ungünstig. Es kommt zu einer abnehmenden Belastbarkeit des Patienten, einer Blutarmut und einem deutlichen Verlust der Lebensqualität. Die Bewältigung des Alltags ist erschwert und viele Tätigkeiten können nicht ausgeführt werden. In schweren Fällen droht darüber hinaus das vorzeitige Ableben des Betroffenen.
Wird die angeborene Störung ärztlich behandelt, sind die Ziele der Therapie die Regulierung des Blutflusses und die Linderung auftretender Beschwerden. In einem operativen Eingriff wird ein Herzklappenersatz vorgenommen. Die Operation ist mit den üblichen Risiken und Nebenwirkungen verbunden. Treten keine Komplikationen ein, verbessert sich die Prognose des Patienten. Über Bluttransfusionen wird die benötigte Blutmenge reguliert, bis sich eine normale Herztätigkeit einstellt.
Obgleich bei einer guten Behandlung eine Verbesserung der Gesundheit erzielt wird, tritt keine vollständige Beschwerdefreiheit ein. Die körperliche Leistungsfähigkeit ist bei der Erkrankung lebenslang herabgesetzt. Zusätzlich müssen regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden, um Veränderungen zu dokumentieren und bei Auffälligkeiten unverzüglich reagieren zu können.
Die Ausübung von Hochleistungssport oder intensiven körperlichen Aktivitäten sollte grundsätzlich vermieden werden. Für eine gute Prognose ist darüber hinaus auf emotionale Unregelmäßigkeiten zu achten. Anhaltender psychischer Stress kann jederzeit gesundheitliche Probleme auslösen und zu einer Verschlechterung der Befindlichkeit beitragen.
Vorbeugung
Eine Vorbeugung im klinischen Sinn ist nicht möglich, da es kein Ereignis oder Parameter mit Vorhersagewahrscheinlichkeit gibt. Da die Aortenklappenstenose in den Bereich der Herzerkrankungen fällt, kann sich eine gesunde Lebensweise mit ausreichender Bewegung positiv auf den gesamten Organismus auswirken.
Ältere Menschen, die nicht körperlich nicht mehr besonders aktiv sind, sollten weiche Sportarten wie Nordic-Walking machen, da das Walken den Blutkreislauf und damit den geordneten Blutfluss positiv beeinflusst. Patienten, bei denen ein erhöhter Druckgradient über der Aortenklappe festgestellt wurde, sollten bis ihre physische Aktivität bis zur Operation einschränken, um einen plötzlichen Herztod zu vermeiden.
Nachsorge
Beim Hyde-Syndrom stehen dem Betroffenen nur sehr wenige Maßnahmen oder direkte Möglichkeiten der Nachsorge zur Verfügung. Da es sich dabei um eine angeborene Krankheit handelt, kann es auch nicht zu einer vollständigen Heilung oder zu einer Selbstheilung kommen. Sollte beim Betroffenen ein Kinderwunsch vorliegen, kann auch eine genetische Beratung durchgeführt werden, um das erneute Auftreten des Syndroms zu verhindern.
Die Behandlung dieser Krankheit erfolgt dabei meist durch die Einnahme von verschiedenen Medikamenten. Dabei ist immer auf eine richtige Einnahme und auf die richtige Dosierung zu achten. Bei Unklarheiten oder bei Fragen sollte immer zuerst ein Arzt konsultiert werden. Da sich das Hyde-Syndrom auch negativ auf die inneren Organe auswirken kann, sollten auch regelmäßige Untersuchungen der inneren Organe durchgeführt werden, wobei vor allem das Herz beachtet werden muss.
Im schlimmsten Fall kann es dabei unbehandelt zu einer Herzinsuffizienz kommen, welche zum Tod führen kann. Auch eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung kann dabei die Beschwerden des Hyde-Syndroms lindern und weitere Komplikationen verhindern. In vielen Fällen kann sich auch eine sportliche Betätigung positiv auf den Verlauf der Erkrankung auswirken. Eventuell ist jedoch durch das Hyde-Syndrom die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.
Das können Sie selbst tun
Sollte der Patient aufgrund des Hyde-Syndroms schon das Bewusstsein verlieren und an einer Herzinsuffizienz oder an Störungen des Kreislaufes leiden, so muss sofort ein Notarzt gerufen oder direkt das Krankenhaus aufgesucht werden. Auch bei einem blutigen Stuhlgang sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden. Weiterhin darf der Betroffene aufgrund der Herzinsuffizienz keine anstrengenden Sportarten oder Tätigkeiten durchführen, um das Herz nicht unnötig anzustrengen. Auch ein gesunder Lebensstil mit einer gesunden Ernährung wirkt sich positiv auf den Verlauf der Erkrankung aus. Hierbei sollte der Betroffene auch auf Alkohol und Nikotin verzichten. Leichte Sportarten, die den Kreislauf nicht besonders stark fordern können allerdings durchgeführt werden.
Um einen plötzlichen Herztod zu vermeiden, sollten die Patienten beim Hyde-Syndrom regelmäßig einen Arzt aufsuchen und Untersuchungen durchführen lassen. Bei eventuellen psychischen Beschwerden eignen sich häufig Gespräche mit anderen Betroffenen oder mit Freunden und Bekannten.
Quellen
- Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
- Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
- Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004