Myoklonie


Medizinische Qualitätssicherung am 25. September 2019 von Dr. med. Nonnenmacher

Als Myoklonie werden unwillkürliche Muskelzuckungen bezeichnet. Erst ab einem gewissen Schweregrad und in symptomatischem Zusammenhang mit neurologischen Erkrankungen besitzen Myoklonien einen klinischen Krankheitswert. Die Behandlung der Patienten richtet sich nach der ursächlichen Krankheit.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Myoklonie?

Natürliche Myoklonien ohne Krankheitswert können sowohl in der Einschlafphase, als auch nach stärkeren Muskelbelastungen auftreten und signalisieren die Entspannungsphase der Muskulatur. Myoklonie mit pathologischem Wert können ihre Ursache in verschiedenen neurologischen Krankheiten haben.
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Myoklonien sind selbst eigentlich keine Erkrankung, sondern werden als Begleitsymptom verschiedener neurologischer Erkrankungen eingestuft. Da sie symptomatisch für zahlreiche Krankheiten stehen können, handelt es sich um relativ unspezifische Begleitsymptome. Patienten mit Myoklonien leiden an unwillkürlichen Kontraktionen oder Zuckungen eines Muskels oder einer Muskelgruppe.

Die unkontrollierten Bewegungen können kortikalen Ursprung in der Großhirnrinde, subkortikale Ursprung in anderen Gehirnregionen oder spinalen Ursprung im Rückenmark haben. Das Symptom wird den extrapyramidalen Hyperkinesien zugrechnet. Dabei handelt es sich um eine Gruppe von Bewegungsstörungen, die auf Fehlfunktionen der Basalganglien im extrapyramidalmotorischen System beruhen. Nicht alle Myoklonien besitzen Krankheitswert.

So treten Myoklonien physiologischer Weise in Form von Einschlafzuckungen auf, da sich die Muskulatur entspannt. Auch Myoklonien nach Überlastungen der Muskeln sind nicht pathologisch. Die Zuckungen können rhythmisch oder arhythmisch sein und verschiedene Bewegungsintensität aufweisen. Die rumpfnahe Extremitätenmuskulatur ist am häufigsten betroffen.

Bei Willkürbewegungen gleichzeitig mit den Myoklonien ist die Rede von einem Aktionsmyoklonus. Falls die Zuckungen auf äußere Reize wie Lichtstimuli rückführbar sind, spricht die Medizin von einem Reflexmyoklonus.

Ursachen

Natürliche Myoklonien ohne Krankheitswert können sowohl in der Einschlafphase, als auch nach stärkeren Muskelbelastungen auftreten und signalisieren die Entspannungsphase der Muskulatur. Myoklonie mit pathologischem Wert können ihre Ursache in verschiedenen neurologischen Krankheiten haben. Am häufigsten treten sie mitunter im Rahmen einer Epilepsie auf, so beispielsweise bei der juvenil myoklonischen Epilepsie oder der progressiven Myoklonus-Epilepsie.

Auch nicht-epileptische Erkrankungen können allerdings von Myoklonien begleitet sein. Anders als die epileptische Variante sind die Myoklonien anderer Erkrankungen durch Reizung beeinflussbar. Synkopen zeigen Myoklonien als Symptom. Auch einfache Tics, neurodegenerative Erkrankungen und Schauderattacken können von Myoklonien begleitet sein.

Manche Myoklonien gehen auf eine kortikale Schädigung zurück, wie sie im Rahmen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, bei metabolischen, viralen und toxischen Enzephalopathien, im Rahmen des akut posthypoxischen oder chronisch posthypoxische Myoklonussyndroms und beim anticholinergen Syndrom, beim Schwartz-Bartter-Syndrom oder einer akut intermittierenden Porphyrie vorliegen können.

Viele weitere Erkrankungen und Traumata können spinale Schädigungen verursachen, die ebenfalls Myoklonien zur Folge haben können. Die abnorme Änderung der Muskelaktivität durch eine abnorme Gehirn-oder Spinalnervenaktivität gilt als generalisierte Ursache.

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Krankheiten mit diesem Symptom

Diagnose & Verlauf

Myoklonien manifestieren sich in Form von ruckartig rhythmischen oder arrhythmischen Zuckungen der Muskulatur und können sowohl fokal, als auch multifokal und generalisiert auftreten. Die Kontraktion und die anschließende Relaxation der betroffenen Muskeln folgen rasch aufeinander. Die Bewegungsintensität variiert zwischen schwachen und starken Graden. Am häufigsten ist die Muskulatur der rumpfnahen Extremitätenabschnitte von den Zuckungen betroffen.

Davon abgesehen können Patienten aber auch über Myoklonien der Mimik oder der Rumpfmuskulatur klagen. Die Zuckungen müssen nicht zwingend mit einer Beeinträchtigung im alltäglichen Leben assoziiert sein. Abhängig von der primären Ursache leiden die betroffenen Patienten meist unter weiteren Symptomen. Wenn kortikale oder spinale Schädigungen des zentralen Nervensystems die Ursache der Zuckungen sind, können mehrere Begleitsymptome auftreten.

Diese reichen im Akut-Fall von schweren Kopfschmerzen bis hin zu Bewegungsbeeinträchtigungen und organischen Beeinträchtigungen mit einer stark variablen Palette an Symptomen. Bei metabolischen Schädigungen des Gehirns oder des Rückenmarks können außerdem spezifische Symptome für die jeweils vorliegende Organinsuffizienz eintreten, so im Fall einer ursächlichen Nierenschädigung zum Beispiel Proteinurie.

Der Arzt erkennt per Blickdiagnose, ob ein Patient von Myoklonien betroffen ist. In der Regel sind ihm ausschließlich Myoklonie ab einem gewissen Schweregrad Anlass für eine weitere Untersuchung und die Aufklärung der primären Ursache. In den meisten Fällen ist die primäre Ursache vor dem Eintreten von starken Myoklonien bereits diagnostiziert, so zum Beispiel eine Niereninsuffizienz die eine Enzephalopathie hervorgerufen hat.

Unter Umständen nutzt der Arzt zur näheren Ursachenforschung und Zustandsbestimmung bildgebende Verfahren wie das MRT, um die Wirbelsäule und das Gehirn abzubilden. Die Prognose der Patienten hängt von der jeweils auslösenden Primärerkrankung ab.

Komplikationen

Eine Myoklonie, oder Muskelzucken, tritt vor allem im Rahmen eines epileptischen Anfalls auf. Dieser kann einige wenige Minuten andauern, kann aber auch im schlimmsten Falle in einen Status epilepticus führen, der über 20 min andauert und meist mit einer Bewusstlosigkeit des Betroffenen einhergeht. Dies stellt einen medizinischen Notfall dar und sollte sofort therapiert werden. Die Letalität eines Status epilepticus beträgt circa zehn Prozent.

Auch bei der Creutzfeldt Jakob Krankheit können typische Myoklonien auftreten. Bei dieser Erkrankung wird das Gehirn von Prionen befallen, welche dieses degenerativ verändern. Zusätzlich sind Patienten anfälliger für Harnwegs- oder Atemwegsinfektionen. Das Gehirn ist nach einer Zeit lang nicht mehr in der Lage lebensnotwendige Funktionen zu steuern, so dass der Betroffene verstirbt.

Des Weiteren verursacht das Schwartz-Bartter-Syndrom, einer erhöhten Ausschüttung von ADH, ebenfalls Muskelzuckungen. Infolge des ADHs kommt es zu einer geringeren Konzentration an Natrium im Blut, was zu Müdigkeit, Verwirrung und bis hin zum Koma führen kann. Eine Akute intermittierende Porphyrie nimmt normalerweise einen guten Verlauf an, kann jedoch auch in ernsthafte Komplikationen enden.

Zum einen kann dadurch die Niere oder die Leber geschädigt werden, es kommt zudem zum Bluthochdruck. Auch eine Atemnot, Muskelschwäche oder Veränderungen der Haut können Komplikationen einer Porphyrie sein.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Myoklonie äußert sich in unwillkürlichen und nicht steuerbaren Zuckungen der Muskeln. Die Krankheit ist im Grunde keine eigenständige Krankheit, sondern ein Symptom anderer Leiden. Diese sind neurologischer Natur und können auch bis hin zur Epilepsie führen. Ob zum Arzt oder gar zu einem Facharzt gegangen werden muss, hängt von der Schwere der Erkrankung ab.

Wegen eines einfachen Muskelzuckens muss nicht dringend ein Mediziner aufgesucht werden. Hier genügt es, dem Hausarzt im Verlauf der jährlichen Routineuntersuchung vom Auftreten der Myoklonie zu erzählen. Ein erfahrener Hausarzt kann durch eine Blickdiagnose feststellen, ob die hinter der Myoklonie stehende Erkrankung behandlungsbedürftig ist oder nicht. Ab einem gewissen Schweregrad, bei dem der Patient ernsthaft unter den Muskelkrämpfen leidet, ist der Besuch bei einem Neurologen zwingend. Die Krankheit kann das Gesicht befallen und Zuckungen hervorrufen, was natürlich zur Arbeitsunfähigkeit führt. Auch Menschen in gefährlichen Berufen können nicht arbeiten, wenn unkontrollierbare Zuckungen der Gesamtmuskulatur auftreten.

Myklonie ist im Grunde nicht lebensbedrohlich für den Patienten. Allerdings kann die Krankheitserscheinung Hinweise auf eine tiefer liegende Erkrankung liefern, die durchaus gefährlich sein kann. Wenn Sie das Gefühl haben, sich phasenweise nicht kontrollieren zu können, sollten Sie den Hausarzt aufsuchen.

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Behandlung & Therapie

Bei Myoklonien handelt es sich lediglich um das Symptom einer größeren Erkrankung. Letztlich lässt sich ohne die Kenntnis der Ursache einer Myoklonie nur wenig über die indizierten Therapieschritte aussagen. Die Behandlung konzentriert sich meist vorwiegend auf die Therapie der ursächlichen Krankheit.

Myoklonien nach spinalen, kortikalen oder anderswo gelegenen Schädigungen des zentralen Nervensystems können in aller Regel nicht ursächlich behandelt werden. Sobald die Schädigung eingetreten ist, lässt sie sich meist nicht mehr vollständig aufheben. Das Symptom der Myoklonien wird daher vorwiegend mit supportiven Therapieschritte angegangen. Zu diesen supportiven Schritten zählen vor allem Physiotherapie und Ergotherapie.

Physiotherapeutisch haben Schlaganfallpatienten es zum Beispiel bereits geschafft, die Funktionen eines geschädigten Gehirnareals auf eine intaktes Areal zu übertragen. Eine solche Übertragung ist gegebenenfalls auch denkbar, um Myoklonien zu lindern oder sogar zu beseitigen. Bei Myoklonien mit ursächlich peripheren Nervenschädigungen besteht mitunter die Möglichkeit auf eine vollständige Regeneration des betroffenen Nervengewebes.

Aussicht & Prognose

Bei der Myoklonie kommt es neben den Zuckungen der Muskeln zu sehr starken Kopfschmerzen. Diese können auch Schwindel und Übelkeit auslösen und damit das Leben des Patienten stark beeinträchtigen. Die Zuckungen bei der Myoklonie selbst müssen nicht zwingend zu einer Beeinträchtigung des Lebens führen.

In den meisten Fällen kommt es bei der Krankheit auch zu Schäden an den Organen und dem Rückenmark. Hier sind vor allem die Nieren betroffen. Sollte die Myoklonie nach einem epileptischen Anfall auftreten, so muss dieser umgehend behandelt werden. Durch die Myoklonie kommt es häufig zu Einschränkungen und Entzündungen der Atemwege. In Folge dessen kommt es zur Atemnot und zu geschwächten Muskeln.

Die Behandlung der Myoklonie richtet sich in erster Linie nach der Urasche der Krankheit. Oft kann die Krankheit nicht gezielt behandelt werden. Allerdings können ihre Symptome eingeschränkt werden, sodass der Patient ein gewöhnliches Leben führen kann. Sollten im Laufe der Myoklonie keine Organe beschädigt werden, kommt es nicht zu einer verringerten Lebenserwartung.

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Vorbeugung

Leichte Myoklonien ohne Krankheitswert betreffen annähernd alle Menschen. Wer seine Muskeln nicht überlastet und sich außerdem in Entspannungstechniken vor dem Schlafengehen übt, wird die Zuckungen allerdings kaum bemerken. Starken und pathologisch relevanten Myoklonien lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie den ursächlichen Krankheiten vorzubeugen ist.

Das können Sie selbst tun

Eine stark ausgeprägte Myoklonie sollte immer von einem Facharzt behandelt werden. Begleitend dazu können Patienten ihre Heilungsschancen durch Physiotherapie und Ergotherapie erhöhen. Insbesondere für Schlaganfallpatienten empfiehlt sich ein umfassendes physiotherapeutisches Programm, welches sich nach dem Grad der Behinderung und den Lebensumständen des Patienten richtet.

Leichte Muskelzuckungen lassen sich unter anderem durch Entspannung, Spaziergänge und Sport reduzieren. Bei gehäuftem Auftreten können verschiedene Entspannungsmethoden wie Yoga oder Autogenes Training dabei helfen, die Myoklonien zu reduzieren. Außerdem sollten auslösende Stressfaktoren minimiert werden. Womöglich liegt den Myoklonien auch ein einfacher Magnesiummangel zugrunde, welchem mit einer magnesiumreichen Ernährung begegnet werden kann. Besonders reichhaltig ist das Mineral etwa in Bananen, Bohnen, Brokkoli oder Haferflocken vertreten.

Um zukünftigen Spasmen vorzubeugen, ist es wichtig, ausreichend zu trinken und immer wieder kleine Pausen einzulegen. Des Weiteren helfen Dehnübungen, ein entspannendes Vollbad und der Verzicht auf Alkohol und Koffein. Auftreten und Intensität der Muskelzuckungen sollten mit Hilfe eines Krankheitstagebuchs festgehalten werden. Wer von mittelstarken oder starken Myoklonien betroffen ist, sollte gemeinsam mit dem Hausarzt oder Chiropraktiker eine adäquate Therapie ausarbeiten.

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2008
  • Hacke, W.: Neurologie. Springer, Berlin 2010
  • Zierz, S.: Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart 2014

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Herbstblume kommentierte am 09.01.2017

Erfahrungen mit Myoklonien habe ich seit zweieinhalb Jahren. Meine Beobachtung: Hauptsächlich wenn der Körper in eine Entspannung kommt, wie z.B. am Tag, beim kurzen Mittagsschlaf,(den ich dann leider abbrechen muss). Der Schlaf ist nachts mitunter sehr gestört. Die Muskelzuckungen sind überall im Körper zu spüren. Mal in den Beinen, mal am Oberkörper, Mundwinkelzuckungen, Armschütteln u.s.w. Streckenweise habe ich Probleme mit dem Sehen, beim Gehen. Mit sportlichen Aktivitäten kann ich mich gut ablenken, aber an manchen Tagen spielt mir die Muskulatur in den Beinen dann einen Streich, so dass Sport dann nicht in Frage kommt. Levetiracetam hilft zurzeit nur bedingt. Eine ZNS-Entzündung wurde vor vier Jahren über das Liquor entdeckt und mit hochdosiertem Cortison behandelt. MS ist ausgeschlossen. Neue Herde sind nicht hinzugekommen. Neben diesen starken Symptomen begleiten mich sehr oft schmerzhafte neurologische "Stiche". RLS kommt auch noch dazu, was mir keine Probleme macht, sofern ich Ralnea nicht vergesse. Ist hier evtl. ein Zusammenhang zu sehen?
Mein Hinweis: Wenn es möglich ist, Ablenkung ist hier die beste Lösung. Hobbys wie Stricken, Kochen, Gymnastik lassen mich meine Beschwerden dann vergessen. Eine Erfahrung: Immer wieder wird man hier auf die "Psychoschiene" geschoben. Sicher geht es anderen Personen genau so.
Ich für meinen Teil hätte so gerne eine Lösung für meine gesundheitlichen Probleme. Aber die gibt es nicht. Ich versuche mich mit der Erkrankung zu arrangieren und bewahre mir meine optimistische Einstellung.

Malottchen kommentierte am 24.08.2017

@Herbstblume: Vielen Dank für Deine ausführliche Beschreibung. Mir geht es seit Oktober 2015 ähnlich wie Dir. Ich habe auch beim Entspannen oder Einschlafen Zuckungen.
Diese treten an den unterschiedlichsten Stellen auf: Finger, Hände, Oberarm, Nacken, Schulterbereich, Unterbauch, Gesicht, Kopf (alternativ "Kopfball”-Bewegung oder zur Seite), Oberschenkel usw. Es fühlt sich an wie ein Stromschlag und es kommt zur Bewegung des Körperteils. Bei einem stärkeren "elektrischen Schlag" im Bein kann es vorkommen, dass das gesamte Bein nach oben zuckt und dabei den Kontakt zum Bett ganz verliert. Die Zuckungen sind stärker ausgeprägt, wenn ich auf dem Rücken liege. Die Zuckungen treten bis zu einmal pro Minute auf. Oft kann ich deswegen gar nicht einschlafen, was mich sehr erschöpft. Manchmal werde ich von den Zuckungen auch aus dem Schlaf gerissen. Seit Ende 2016 nehme ich Rivotril (Wirkstoff: Clonazepam) 0.25 oder 0.5mg etwa eine Stunde vor dem Schlafengehen. Da das Medikament ja abhängig machen kann, versuche ich eher wenig zu nehmen und krebse mit 0.25mg dann vermutlich an der Wirksamkeitsgrenze herum. Im Juli hatte ich eine Phase, in der ich ganz ohne Medikament klargekommen bin, da die Zuckungen nicht so ausgeprägt waren. Aber gerade geht es mir wieder schlechter. Ich versuche genauso wie Du auch optimistisch zu bleiben. Nebenbei habe ich schon viel mit Nahrungsergänzungsmitteln herumprobiert, aber bisher nichts Hilfreiches gefunden. RLS habe ich auch; hiergegen nehme ich bei Bedarf L-Dopa. Die von Dir beschriebenen schmerzhaften neurologischen "Stiche" kenne ich. Es ist wirklich heftig und tritt bei mir meist in einer Fußsohle auf oder gleichzeitig in der Fußsohle und im Bauchraum. Diese Stiche kenne ich bestimmt schon 20 Jahre. Weiter ist auch bei mir auch eine Entzündung im Liquor festgestellt worden (2014), und bei mir wurde später dann primär progrediente MS diagnostiziert. War die Kortison-Stoßbehandlung vor dem Auftreten der Myoklonie und den RLS? Ich würde mich sehr freuen, wenn wir uns austauschen könnten.