Motoneuron-Krankheit Madras

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 15. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Motoneuron-Krankheit Madras handelt es sich um eine Erkrankung, die im Wesentlichen durch eine ausgeprägte Extremitäten-Schwäche der betroffenen Patienten gekennzeichnet ist. Die Krankheit nimmt in der Regel in der Phase der Pubertät ihren Anfang. Es entwickelt sich eine Atrophie der Gliedmaßen, außerdem kommt es zu Lähmungen unterschiedlicher Nerven des Gehirns. Zusätzlich leiden die Personen an einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Was ist die Motoneuron-Krankheit Madras?

Menschen mit der Motoneuron-Krankheit Madras verfügen über eine hagere Körperstatur und schwache Extremitäten mit Atrophie. Die Schwäche betrifft in erster Linie die Muskeln der Arme und Beine.
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Die Motoneuron-Krankheit Madras wird unter Medizinern oftmals mit der Abkürzung MMND bezeichnet, die sich vom englischen Krankheitsbegriff ableitet. Typisch für die Erkrankung sind schwache Extremitäten, die eine Atrophie zeigen. Zudem weisen die erkrankten Patienten Lähmungen (medizinischer Fachterminus Paresen) der Hirnnerven im unteren Bereich auf.

Charakteristisch für die Motoneuron-Krankheit Madras ist außerdem eine Schallempfindungsschwerhörigkeit. Grundsätzlich tritt die Motoneuron-Krankheit Madras relativ selten auf. Bisherige Erfahrungswerte deuten darauf hin, dass die Erkrankung bei männlichen Patienten etwas häufiger vorkommt als bei weiblichen.

Ursachen

Allerdings stehen auch entzündliche Prozesse in der Diskussion potenzieller Ursachen. Außerdem tragen möglicherweise bestimmte Umwelteinflüsse zur Entstehung der Motoneuron-Krankheit Madras bei. Der Mangel an Forschungsstudien über die Motoneuron-Krankheit Madras hängt auch mit der niedrigen Prävalenz der Erkrankung zusammen. Die exakte Häufigkeit der Motoneuron-Krankheit Madras ist noch nicht erforscht.

Allerdings sind bis zum heutigen Tag circa 200 Krankheitsfälle bekannt. Der überwiegende Teil der Patienten stammt aus dem südlichen Indien. Vereinzelt trat die Krankheit außerdem in Italien und Thailand auf. Die Krankheit beginnt in den meisten Fällen, bevor die Patienten 15 Jahre alt werden. Die Motoneuron-Krankheit Madras zeigt sich etwas öfter bei Männern als bei Frauen. Bei einigen Patienten sind die Eltern konsanguin.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Menschen mit der Motoneuron-Krankheit Madras verfügen über eine hagere Körperstatur und schwache Extremitäten mit Atrophie. Die Schwäche betrifft in erster Linie die Muskeln der Arme und Beine. Auch die bulbäre sowie die Gesichtsmuskulatur sind in der Regel von den Beeinträchtigungen betroffen. Zudem weisen die erkrankten Personen sogenannte Pyramidenzeichen auf.

Ein weiteres typisches Symptom der Motoneuron-Krankheit Madras besteht in Lähmungen von Nerven des Gehirns. Beteiligt sind vor allem die Nerven 7, 9 und 12. Grundsätzlich leiden sämtliche Personen mit der Motoneuron-Krankheit Madras an einer Schwerhörigkeit. Ein Teil der Erkrankten zeichnet sich zudem durch eine sogenannte Optikusatrophie aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Motoneuron-Krankheit Madras erfolgt anhand der klinischen Symptome der Erkrankung und wird von einem medizinischen Spezialisten durchgeführt. Die Hauptbeschwerden des Patienten erhärten beim behandelnden Arzt womöglich bereits den Verdacht auf die Motoneuron-Krankheit Madras. In vielen Fällen erstreckt sich die Diagnose der Motoneuron-Krankheit Madras real über einen langen Zeitraum, da die Erkrankung durch ihre Seltenheit relativ unbekannt ist.

Nach dem Patientengespräch führt der Facharzt Sichtuntersuchungen durch, wobei er insbesondere die Gliedmaßen der Personen in Augenschein nimmt. Die typischen Beschwerden und ausschlaggebenden Indizien für das Vorliegen der Motoneuron-Krankheit Madras ist die Kombination aus einer gutartigen Atrophie der Extremitäten und einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Diese Beschwerden werden zunächst durch Sichtuntersuchungen und Hörtests festgestellt. Durch bildgebende Methoden ist die Erkrankung zudem von weiteren Formen der Motorneuron-Krankheiten differenzierbar. Im Rahmen einer Elektromyographie ergeben sich in der Regel Hinweise auf chronische, denervierende Prozesse.

Da die Symptome auch bei anderen Krankheiten auftreten, hat der Arzt stets eine gründliche Differenzialdiagnose vorzunehmen. Dabei werden zum Beispiel eine Progressive Muskelatrophie, eine Amyotrophe Lateralsklerose sowie die Spinale Muskelatrophie ausgeschlossen. Zusätzlich grenzt der Arzt die vorliegende Krankheit vom Brown-Vialetto-Van-Laere-Syndrom, Spino-zerebelläre Ataxie sowie der Post-Polio progressiven Muskelatrophie ab.

Komplikationen

Ebenfalls kann es zu starken Bewegungseinschränkungen kommen. Auch die Muskulatur im Gesicht kann von den Lähmungen betroffen sein, sodass für die Patienten die Einnahme von Nahrung und Flüssigkeit erschwert wird. Weiterhin kommt es durch die Motoneuron-Krankheit zu einer Schwerhörigkeit, sodass der Betroffene im schlimmsten Falle vollständig taub ist.

Vor allem junge Menschen leiden am Hörverlust und entwickeln dadurch starke Depressionen und andere psychische Beschwerden. Nicht selten sind auch die Eltern und Angehörigen der Patienten durch die Motoneuron-Krankheit betroffen und leiden ebenfalls an psychischen Beschwerden und Verstimmungen. Die Behandlung der Motoneuron-Krankheit erfolgt in der Regel durch Therapien, wodurch nicht alle Beschwerden eingeschränkt werden können. Die Lebenserwartung der Patienten wird durch diese Krankheit erheblich verringert. Bei der Behandlung selbst treten allerdings keine besonderen Komplikationen auf.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Motoneuron-Krankheit Madras ist eine ernste Erkrankung, die umgehend diagnostiziert und behandelt werden muss. Personen, die eine Schwäche der Arme und Beine, eine Lähmung der Gesichtsnerven oder andere typische Anzeichen feststellen, konsultieren am besten den [[[Hausarzt]]. Auch eine anhaltende Schwerhörigkeit sowie Symptome einer Optikusatrophie, die auf keine anderen Ursache zurückzuführen sind, sollten zügig abgeklärt werden. Der Hausarzt kann je nach Expertise eine erste Verdachtsdiagnose stellen oder zumindest naheliegende Auslöser ausschließen.

Die eigentliche Diagnose der Motoneuron-Krankheit Madras kann nur von einem medizinischen Spezialisten gestellt werden. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist meist eine weitergehende Untersuchung in einer Fachklinik für genetische Erkrankungen notwendig. Patienten, die eine Verstärkung der Beschwerden bemerken oder plötzlich an starken Lähmungen leiden, sollten den Notarzt rufen. Je nach Symptombild erfolgt die Behandlung durch Neurologen, Augenärzte, Ohrenärzte, Orthopäden und Physiotherapeuten. Meist wird außerdem ein Psychologe in die Behandlung eingebunden, da die Motoneuron-Krankheit Madras auch für die Psyche des Patienten eine erhebliche Belastung darstellt.

Behandlung & Therapie

Die Motoneuron-Krankheit Madras ist weder ursächlich therapierbar noch heilbar. Jedoch wird durch eine Behandlung der Symptome die Lebensqualität der Patienten gesteigert. Im Idealfall arbeiten Mediziner verschiedener Fachrichtungen interdisziplinär an der Therapie der von der Motoneuron-Krankheit Madras betroffenen Personen. Essenziell sind beispielsweise Physiotherapeuten, Psychologen und Neurologen.

Die Schwerhörigkeit wird üblicherweise mit adäquaten Hörgeräten gelindert. Insbesondere die krankengymnastische Therapie der Patienten spielt eine wichtige Rolle bei der Stärkung der geschwächten Muskulatur der Gliedmaßen. Grundsätzlich entwickelt sich die Motoneuron-Krankheit Madras fortschreitend über einen längeren Zeitraum. Allerdings handelt es sich prinzipiell um eine benigne beziehungsweise gutartige Erkrankung.

Der überwiegende Teil der erkrankten Personen lebt noch über 30 Jahre, nachdem sich die Motoneuron-Krankheit Madras zum ersten Mal manifestiert hat. Dies deutet darauf hin, dass sich die Motoneuron-Krankheit Madras nicht negativ auf die Lebenserwartung der betroffenen Patienten auswirkt. Unter Berücksichtigung ihrer Einschränkungen sind die Patienten in der Lage, ein weitgehend normales Leben zu führen.

Aussicht & Prognose

Die Aussichten bei der Motoneuron-Krankheit Madras gelten als durchwachsen. Wissenschaftler vermuten, dass die Erkrankung durch genetische Ursachen zustande kommt. Daher ist bis heute keine Heilung möglich. Es bleibt abzuwarten, inwieweit die Forschung für die Motoneuron-Krankheit Madras in der Zukunft Therapien entwickelt. Die Wahrscheinlichkeit für ein Auftreten in Europa ist sehr gering. Die typischen Symptome sind bisher vor allem in Südindien aufgetaucht. Die erfasste Patientenzahl belief sich bisher auf gerade einmal 200 Fälle weltweit. Problematisch erscheint vor allem, dass sich die Motoneuron-Krankheit Madras immer weiterentwickelt, was die Lebensqualität vermindert. Die Lebenserwartung leidet nach derzeitigem Stand der Forschung allerdings nicht.

Patienten müssen sich mit den Lebensjahren auf einen Anstieg der Beschwerden einstellen. Diese lassen sich zum Teil durch geeignete Therapien und Hilfsmittel minimieren. Allerdings bleibt die Motoneuron-Krankheit Madras präsent. Betroffene müssen gehäuft Behandlungen bei Neurologen und Physiotherapeuten absolvieren. Typischerweise bildet sich eine Schwerhörigkeit aus, die durch ein Hörgerät zu kompensieren ist. Treten Symptome in jungen Jahren auf, leiden die Patienten oft an psychischen Problemen. Die erfahrenen Beschränkungen im Leben lassen sich im Rahmen einer Psychotherapie behandeln.

Vorbeugung

Eine gezielte Prävention der Motoneuron-Krankheit Madras ist nicht praktikabel, da noch keine ausreichenden Kenntnisse bezüglich der Ursachen der Erkrankung vorhanden sind. Derzeit werden von Forschern verschiedene potenzielle Faktoren der Pathogenese diskutiert, allerdings besteht weder Einigkeit über die Entstehungsgründe noch liegen valide Ergebnisse aus Forschungsstudien vor.

Das können Sie selbst tun

Da die Erkrankung mit einer Schwerhörigkeit verbunden ist, sollte der Betroffene im Alltag insbesondere im Straßenverkehr oder in anderen gefährlichen Situation vorsichtig sein. Aufgrund der Unfähigkeit ausreichend hören zu können, kann es zu lebensbedrohlichen Ereignissen kommen. Um zwischenmenschliche Beziehungen nicht zu stark zu belasten, sollten die Menschen in der näheren ausreichend über die Beschwerden informiert werden. Bei der Ausführung von Teamsportarten ist es unerlässlich, seine Kameraden über die Widrigkeiten aufzuklären.

Die genetische bedingte Krankheit kann zu optischen Veränderungen im Gesicht führen. Dies löst häufig psychische und emotionale Probleme aus. Es ist zu prüfen, ob eine psychotherapeutische Hilfe in Anspruch genommen werden sollte. Darüber hinaus sollte das Selbstbewusstsein gestärkt und stabilisiert werden. Zur Bewältigung der Herausforderungen im Alltag, ist es notwendig, eine mentale Stärke zu besitzen. In Selbsthilfegruppen kann der Betroffene mit anderen Erkrankten in einen Kontakt treten. Erfahrungen werden ausgetauscht und gegenseitige Hilfe zur Selbsthilfe kann stattfinden. Die Kommunikation mit anderen Erkrankten hilft in vielen Fällen, um im täglichen Umgang mit der Erkrankung Lösungsstrategien zu entwickeln.

Zum Stressabbau haben sich Entspannungs- und Mentaltechniken in den letzten Jahren sehr bewährt. Diese können eigenverantwortlich jederzeit durchgeführt werden. Yoga oder Meditation bieten jedem Interessierten verschiedene Möglichkeiten der Durchführung. Sie stabilisieren die mentalen Kräfte.

Quellen

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