Funikuläre Myelose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 4. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine funikuläre Myelose ist ein degenerativer Abbau von Rückenmarksstrukturen infolge eines chronischen Vitamin-B12-Mangels. Die Erkrankung manifestiert sich vor allem ab dem fünften Lebensjahrzehnt.

Was ist funikuläre Myelose?

Eine funikuläre Myelose ist auf einen chronischen Vitamin-B12-Mangel zurückzuführen. Dieser kann zum einen aus einer ungenügenden Zufuhr über die Nahrung und zum anderen aus einer Malabsorption resultieren.
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Als funikuläre Myelose wird die Degeneration spezifischer Areale des Rückenmarks (Hinterstrangbahn, Pyramidenseitenstränge) bezeichnet, die in aller Regel auf einen langfristigen Vitamin-B12-Mangel zurückzuführen ist.

Hierbei kommt es zu einem Abbau der die Nervenzellen des Rückenmarks umhüllenden Markscheiden. Die Nervenbahnen liegen frei und wie bei unisolierten elektrischen Leitungen ist das Risiko für Kurzschlüsse erhöht. Zu den symptomatischen Manifestationen gehören bei einer funikulären Myelose Gangunsicherheit und Schwindelgefühle infolge der Rückbildung der Hinterstränge, Missempfindungen bis hin zu Lähmungserscheinungen, Schmerzen (v.a. in den den Beinen), rasche Ermüdung beim Gehen, Impotenz, Harnverhalt und Zungenbrennen.

Zudem kann es bei einer zusätzlichen Beeinträchtigung des Sehnervs und/oder der zum Gehirn führenden Nervenbahnen zu Sehstörungen kommen. Darüber hinaus wird eine funikuläre Myelose mit einer perniziösen Anämie (vergrößerte Erythrozyten bei gleichzeitiger Konzentrationsverminderung) assoziiert.

Ursachen

Eine funikuläre Myelose ist auf einen chronischen Vitamin-B12-Mangel zurückzuführen. Dieser kann zum einen aus einer ungenügenden Zufuhr über die Nahrung und zum anderen aus einer Malabsorption resultieren.

Für die Absorption von Vitamin B12 im Darm ist der im Magen gebildete Intrinsic Factor (Glykoprotein) erforderlich. Infolge von chronischen Magenerkrankungen (u.a. Magenkarzinom, Magenschleimhautentzündung) kann dieser nicht mehr ausreichend produziert werden, so dass es zu einer Malabsorption und langfristig zu einem Vitamin-B12-Mangel kommt.

Zudem können eine Infektion mit dem Fischbandwurm, verschiedene Erkrankungen wie Tumoren (u.a. Myelom, Leukämie), eine pathogene bakterielle Darmbesiedelung, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Sprue bzw. Zöliakie sowie eine chronische Pankreasinsuffizienz einen Vitamin-B12-Mangel und somit eine funikuläre Myelose bedingen.

Zu weiteren Risikofaktoren für eine funikuläre Myelose gehören eine (Teil)Resektion des Magens, Alkoholismus, einseitige Ernährung und bestimmte Medikamente (u.a. Antiepileptika, Zytostatika).

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die funikuläre Myelose entwickelt sich sehr langsam bei einem länger andauernden Vitamin-B12-Mangel. Vorher zeigen sich zunächst Symptome einer hyperchrome Anämie, bei welcher die Zahl der Erythrozyten zwar abnimmt, aber die bestehenden roten Blutkörperchen eine erhöhte Konzentration an Hämoglobin besitzen. Erst dann kommt es zur funikulären Myelose, die sehr vielfältige Symptome aufweisen kann.

So treten in der Mehrzahl der Fälle Sensibilitätsstörungen in den Beinen auf, die sich durch Kribbeln, Taubheitsgefühle und schmerzhafte Missempfindungen bemerkbar machen können. Lage-, Vibrations- und Berührungssinn sind gestört. Des Weiteren können auch Temperatur- und Schmerzempfinden beeinträchtigt sein. Aufgrund der Sensibilitätsstörungen kommt zu Gangunsicherheiten und schneller Ermüdung beim Gehen.

Die fortschreitende Zerstörung von Rückenmark und Gehirn führt später zu spastischen Lähmungen in den Beinen. Seltener sind auch die Arme von den Lähmungen betroffen. Gleichzeitig treten Pyramidenbahnzeichen auf, die sich durch krankhafte Reflexe wie dem Babinskireflex äußern. Blasen- Darm- und Sexualfunktion können ebenfalls gestört sein.

So sind Harn- und Stuhlinkontinenz sowie Impotenz möglich. Des Weiteren treten auch Schäden am Gehirn auf, die sich durch kognitive Einschränkungen bemerkbar machen können. So werden neben schwerer Müdigkeit auch psychotische und demenzielle Symptome beobachtet. Bei frühzeitiger Behandlung des Vitamin-B12-Mangels können die Beschwerden noch rückgängig gemacht werden. Setzt die Behandlung jedoch zu spät ein, sind bleibende Schäden zu erwarten.

Diagnose & Verlauf

Eine funikuläre Myelose wird anhand charakteristischer Symptome wie blass-gelbe Verfärbung der Haut und Skleren, Hunter-Glossitis, Sensibilitätsstörungen und eingeschränkte Eigenreflexe (Beine, Füße), Gangunsicherheiten, positives Romberg-Zeichen, pathologische Reflexe (u.a. Babinski-, Gordon-, Bechterew-Mendel-Reflex), gestörtes Vibrationsempfinden, eingeschränkte Lageempfindung, Demenzanzeichen sowie depressive Verstimmung bis hin zu Wahnvorstellungen diagnostiziert.

Darüber hinaus ist in den meisten Fällen (über 65 Prozent) die Eiweißkonzentration im Liquor (Nervenwasser) leicht erhöht, während die Nervenleitgeschwindigkeit (bei 75 Prozent) verlangsamt ist. Im Rahmen einer Blutuntersuchung können vergrößerte Erythrozyten und hypersegmentierte Granulozyten sowie eine verminderte Vitamin-B12-Konzentration nachgewiesen werden.

Ferner sind in aller Regel der Homocystein- und Methylmalonatwert im Urin erhöht. Mit Hilfe des Schilling-Tests lässt sich differenzieren, ob der Vitamin-B12-Mangel auf eine Minderzufuhr oder Malabsorption zurückzuführen ist. Verlauf und Prognose hängen bei einer funikulären Myelose maßgeblich vom Zeitpunkt der Diagnose und des Therapiebeginns ab. Ein frühzeitiger Therapiebeginn gewährleistet eine Rückbildung der Symptome und eine gute Prognose, während bei einer fortgeschrittenen funikulären Myelose viele Beschwerden irreversibel sind.

Komplikationen

In den meisten Fällen leiden nur Erwachsene an der Myelose. Dabei kommt es verstärkt zu Missempfindungen und Sensibilitätsstörungen in den Händen und den Füßen des Patienten. Auch Empfindungsstörungen treten durch diese Krankheit auf. Durch diese Störungen wird die Lebensqualität des Patienten erheblich eingeschränkt und es kommt zu einem erschwerten Alltag. In den meisten Fällen ist das Durchführen von verschiedenen Tätigkeiten nicht mehr ohne Weiteres möglich.

Am Körper kommt es zu Lähmungen in verschiedenen Regionen, welche auch zu Bewegungseinschränkungen führen könne. Auch Koordinationsstörungen können dabei den Alltag erschweren und weiterhin zu psychischen Beschwerden führen. Nicht selten klagen die Patienten daher auch über Depressionen oder über andere psychische Verstimmungen. Die Myelose muss unbedingt behandelt werden. Ohne Behandlung kommt es im weiteren Verlauf der Krankheit in der Regel zu einer vollständigen Querschnittslähmung.

Diese wirkt sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus. In den meisten Fällen kann die Myelose relativ gut mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt und behandelt werden. Es treten dabei keine besonderen Komplikationen auf. In den meisten Fällen verschwinden dann auch die Lähmungen und Bewegungseinschränkungen wieder und es kommt nicht zu einer verringerten Lebenserwartung.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Leidet der Betroffene unter Störungen der Bewegungsabläufe, Gangunsicherheiten oder Schwindel, sollte er einen Arzt konsultieren. Verliert er das Gleichgewicht und benötigt bei der Fortbewegung zur Reduzierung der allgemeinen Unfallgefahr Hilfe, sollte ein Arzt aufgesucht werden.

Bei Lähmungserscheinungen am Körper, einer wiederholten Schwäche, Abgeschlagenheit und Müdigkeit besteht Grund zur Besorgnis. Werden Veränderungen der Sehfähigkeit durch ein vermindertes Sehen oder einer erhöhten Lichtempfindlichkeit bemerkt, sollten diese Beobachtungen mit einem Arzt besprochen werden. Eine herabgesetzte Libido und bei Männern eine reduzierte Potenz gelten als ungewöhnlich und sollten medizinisch abgeklärt werden.

Kommt es zu Auffälligkeiten des Hautbildes, Empfindungsstörungen oder Problemen bei der Sensibilitätswahrnehmung auf der Haut, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Stellen sich psychische sowie emotionale Störungen ein, wird ebenfalls ein Arzt benötigt. Bei einer anhaltenden depressiven Stimmung, einem melancholischen Erleben, Teilnahmslosigkeit oder vermindertem Antrieb sollte ein Arzt oder Therapeut aufgesucht werden.

Bemerkt der Betroffene eine eingeschränkte Reflexreaktion und zeigt er demenzähnliche Symptome, sollte ein Arztbesuch erfolgen. Zur Klärung der Ursache sind umfassende medizinische Untersuchungen notwendig. Fällt Angehörigen auf, dass der Betroffene Anzeichen von Wahn zeigt, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Es besteht Handlungsbedarf, damit es nicht zu einer weiteren Verschlechterung des Gesundheitszustandes kommt.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einer funikulären Myelose in erster Linie auf eine Reduzierung der Mangelerscheinung durch eine parenterale Substitution von Vitamin B12.

Hierzu wird Vitamin B12 im Rahmen intravenöser oder intramuskulärer Injektionen bzw. Infusionen substituiert. Zu Beginn der Therapie ist eine tägliche Injektion von Vitamin B12 (bspw. 1mg/d i.m. Hydroxycobalamin in den ersten zwei Wochen) erforderlich. Aufgrund der guten Speicherfähigkeit der Leber in Bezug auf Vitamin B12 können die Injektionen bzw. Infusionen im weiteren Verlauf sukzessiv auf wöchentliche, dann auf monatliche und schließlich auf vierteljährliche Applikationen reduziert werden.

Durch die Substitutionstherapie lässt sich ein Fortschreiten der Erkrankung und eine Verschlimmerung der Symptomatik aufhalten. Bei ausschließlicher Beteiligung der Myelinscheiden sind die Symptome in aller Regel reversibel. Sind zusätzlich die Axonzylinder geschädigt, bleiben in den meisten Fällen Restsymptome bestehen. In einigen Fällen (v.a. bei einer leicht ausgeprägten funikulären Myelose) können sich die Symptome zu Beginn verschlimmern, so dass hier eine gute Compliance (Therapietreue) seitens des Betroffenen gefragt ist.

Liegt zudem eine ausgeprägte Anämie vor, sollten Kalium und Eisen zur Vorbeugung eines relativen Mangels substituiert werden. In einigen Fällen kann eine ergänzende oder monotherapeutische Folsäuresubstitution zur Korrektur hämatologischer Störungen infolge der funikulären Myelose angezeigt sein.

Vorbeugung

Einer funikulären Myelose kann vorgebeugt werden, indem ein Vitamin-B12-Mangel vermieden wird. Neben der konsequenten Therapie möglicher Grunderkrankungen sollte hierzu auf eine abwechslungsreiche Ernährung (Fleisch, Fisch, Milchprodukte) geachtet werden. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen des Intestinaltraktes lassen einen erhöhten Vitamin-B12-Bedarf frühzeitig erkennen und beugen entsprechend einer funikulären Myelose vor.

Nachsorge

Bei dieser Krankheit sind die Möglichkeiten der Nachsorge sehr stark eingeschränkt. In den meisten Fällen kann die Krankheit auch nicht vollständig behandelt werden, sodass der Patient dabei auf eine lebenslange Therapie angewiesen ist, um die Beschwerden dauerhaft zu lindern. Hierbei steht vor allem die frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Krankheit im Vordergrund, um Komplikationen zu vermeiden.

In der Regel sind die Betroffenen auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen, um den Mangel an Vitamin B12 zu verringern. Dabei ist auf eine richtige und vor allem auf eine regelmäßige Einnahme zu achten. Bei Kindern müssen Eltern auf die richtige Einnahme achten und mögliche Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln beachten.

Weiterhin sind auch regelmäßige Untersuchungen der inneren Organe sehr sinnvoll, um Schäden an der Leber oder an den Nieren schon frühzeitig zu erkennen. In vielen Fällen sind die Betroffenen auch auf die Einnahme von Eisen oder Kalium angewiesen, da es auch bei diesen Elementen einen Mangel im Körper gibt. Dabei kann auch eine ausgewogene und gesunde Ernährung diese Beschwerden lindern. Häufig ist auch der Kontakt zu anderen Patienten sinnvoll, da es dabei zum Austausch von Informationen kommen kann, welche den Alltag erleichtern können. Die Lebenserwartung bleibt in der Regel unverändert.

Das können Sie selbst tun

Die Funikuläre Myelose ist besonders im Anfangsstadium gut zu behandeln. Meist ensteht sie aus einem Mangel an Vitamin B12. Die Therapie erfolgt über eine exakt dosierte Zuführung des fehlenden Vitamin B12, die der Arzt in Absprache mit dem Patienten trifft.

Unbedingt abzuraten ist von einer Selbsttherapie und der unkontrollierten Einnahme des Vitamin B12. Patienten sollten sich dringend an die Anweisungen ihres Arztes halten und den weiteren Therapieverlauf fortlaufend mit ihm absprechen. Dazu gehören auch regelmäßige Kontrolluntersuchungen.

Bei einer engen Kooperation mit dem behandelnden Arzt stehen die Chancen gut, die Funikuläre Myelose, wenn sie sich noch im Anfangsstadium befindet, komplett auszuheilen. Nach erfolgter Heilung kann eine weitere Gabe von Vitamin B12 in großen Abständen eine präventive Wirkung haben.

Ist die Krankheit bei ihrer Diagnose schon weiter fortgeschritten, so kann sie ebenfalls noch gut behandelt werden. In den meisten Fällen kann ein weiteres Voranschreiten verhindert werden, und die Symptome werden gemildert. Sehr wichtig ist es auch, keine Selbsttherapien vorzunehmen, sondern sich immer mit dem behandelnden Arzt zu verständigen.

Ein gesunder und ausgewogener Lebensstil mit abwechslungsreicher Ernährung, Bewegung an der frischen Luft und dem konsequenten Vermeiden von Suchtmitteln stärkt die Immunabwehr des Körpers. So kann der Patient viel zur Verbesserung seiner Gesundheit beitragen.

Quellen

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