Hyperbilirubinämie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einer Hyperbilirubinämie übersteigt die Blutkonzentration von Bilirubin den Normwert. Die Folge ist Gelbsucht, da der gelbliche Stoff in der Haut abgelagert wird. Die Behandlung richtet sich nach der ursächlichen Erkrankung.

Was ist eine Hyperbilirubinämie?

Das Stadium einer Hyperbulirubinämie beeinflusst den Grad des vorliegenden Ikterus. So stellt sich zunächst vor allem eine Gelfärbung der Sklera ein, die auf die Ablagerungen des vermehrten Bilirubins zurückzuführen ist.
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Bilirubin entspricht einem gelblichen Abbauprodukt, das dem Häm-Anteil des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin entstammt. Damit ist das Bilirubin ein Gallenfarbstoff. Rote Blutkörperchen besitzen eine Lebensspanne von rund 120 Tagen und werden nach dieser Spanne innerhalb von Leber und Milz zum Abbau gebracht. Aus dem roten Blutfarbstoff wird nach Zwischenstufen das Bilirubin.

Das täglich entstehende Bilirubin beläuft sich auf rund 300 Milligramm und stammt zu etwa 80 Prozent aus den Abbauprozessen der Erythrozyten. Im Blut wird das Bilirubin zur nicht-kovalenten Bindung an Albumin gebracht. Das eiweißgekoppelte Bilirubin entspricht unkonjugiertem Bilirubin. In kovalenter Bindung mit Albumin ist von Delta-Bilirubin die Rede. Bei einer sogenannten Hyperbilirubinämie erhöht sich die Bilirubinkonzentration im Blut auf Werte übe 1,1 mg/dl.

Wenn der Serumspiegel des Abbaustoffs erhöht ist, treten Symptome wie Gelbsucht ein, da sich das Bilirubin in der Haut ablagert. Abhängig von der Ursache und Art des Bilirubinanstiegs können zusätzliche Symptome auftreten. Die Hyperbilirubinämie ist selbst keine eigenständige Erkrankung. Vielmehr handelt es sich um das Symptom einer übergeordneten Krankheit, die sich in Form einer Abbaustörung des Bilirubins manifestiert.

Im Zusammenhang mit erhöhtem Gesamtbilirubin wird eine indirekte von einer direkten Hyperbilirubinämie unterschieden. Indirektes Bilirubin besitzt schlechte Löslichkeit. Erst nach Prozessen der Biotransformation entsteht innerhalb der Leber besser lösliches Bilirubin, das als direktes Bilirubin nachweisbar ist.

Ursachen

Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Wert physiologisch bedingt und gilt bis zu einem gewissen Grad als normal erhöhter. Ihre Leber arbeitet noch nicht voll und baut aus diesem Grund wesentlich weniger Bilirubin ab. Von den eben genannten Ursachen für eine Hyperbilirubinämie mit mehr als 80 Prozent des Gesamtbilirubins inform von indirektem Hyperbilirubin müssen die Ursachen für indirekt betonte Hyperbilirubinämien mit einem kleinen Anteil direktem Bilirubin und intrahepatischer Gelbsucht unterschieden werden.

In diesem Zusammenhang kann der Morbus Gilbert, das Crigler-Najjar-Syndrom, das Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom als Ursache infrage kommen. Dasselbe gilt für die Hepatitis, eine Leberzirrhose oder eine schwere Intoxikation mit Alkohol, Drogen oder Aflatoxinen.

Auch Salmonellosen, Cholangitis und Leptospirose müssen für diese Form der Hyperbilirubinämie ursächlich in Betracht gezogen werden. Bei einer direkt betonten Hyperbilirubinämie mit wenig indirektem Anteil und Verschlussgelbsucht gelten dagegen Ursachen wie Cholelithiasis, das Pankreaskarzinom, das Gallengangskarzinom oder die Gallengangsatresie als die mitunter häufigsten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Hyperbilirubinämie kann sich in klinisch unterschiedlichen Symptomen manifestieren. Grundsätzlich ist ein asymptomatischer Verlauf durchaus möglich, so zum Beispiel im Rahmen von Erkrankungen wie dem Morbus Meulengracht. Im Normalfall stellt sich allerdings zumindest das Symptom des Ikterus ein. Der Ikterus entspricht einer Gelbsucht und kann abhängig von der Krankheit im Einzelfall prähepatisch, intrahepatisch oder posthepatisch vorliegen.

Das Stadium einer Hyperbulirubinämie beeinflusst den Grad des vorliegenden Ikterus. So stellt sich zunächst vor allem eine Gelfärbung der Sklera ein, die auf die Ablagerungen des vermehrten Bilirubins zurückzuführen ist. Abhängig von der Ursache und Art der Hyperbilirubinämie können weitere Symptome und Beschwerden auftreten, zum Beispiel Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen sowie Durchfall. Einige Patienten leiden an Fieber und Abgeschlagenheit. Die Symptome treten meist unmittelbar nach dem Ausbruch der ursächlichen Erkrankung auf und bleiben für mehrere Tage bis Wochen bestehen.

Im Laufe der Zeit wird das Abbauprodukt auch in die restliche Haut eingelagert und kann am ganzen Körper Verfärbungen hervorrufen. In späteren Stadien stellt sich eine Ablagerung in die inneren Organe und alle anderen Gewebe des Körpers ein. Somit verfärben sich bei einer späten Hyperbilirubinämie auch die inneren Gewebe des Betroffenen gelblich.

Wenn das Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke im Rahmen verschiedener Erkrankungen überwindet, können sich begleitsymptomatisch zu den Ablagerungen Entwicklungsstörungen einstellen. Auch die Einlagerung in lebenswichtige Organe kann begleitsymptomatisch mit funktionalen Einbußen der betroffenen Organe einhergehen. Abhängig von der ursächlichen Erkrankung können zusätzlich krankheitsspezifische Symptome vorliegen, so zum Beispiel Hautjucken.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bilirubin wird im Serum bestimmt. Auch die Bestimmung im EDTA-Blut oder Heparin-Vollblut ist möglich. Bei der Diagnostik einer Hyperbilirubinämie vergleicht der Arzt das Gesamtbilirubin mit den Normwerten. Falls es mehr als 1,1 mg/dl beträgt, liegt eine Hyperbilirubinämie vor. Weiterführend muss der Arzt bestimmten, ob es sich um eine direkte oder indirekte Hyperbilirubinämie handelt.

Für das direkte Bilirubin gelten Grenzwerte von 0,25 mg/dl. Für das indirekte Bilirubin liegen sie bei 0,8 mg/dl. Für Säuglinge gelten andere Referenzbereiche. Die Bestimmung der Ursache findet in Abhängigkeit vom klinisch allgemeinen Bild statt und beinhaltet meist weiterführende Bildgebungen.

Komplikationen

Diese ist durch einen starken Leistungsabfall, Müdigkeit und Schwäche gekennzeichnet. Beim hepatischen Ikterus liegt das Problem in der Leber. Neben einigen harmlosen Enzymdefekten können auch Hepatitis oder eine Leberzirrhose Ursache für eine Hyperbilirubinämie sein. Unbehandelt kann Hepatitis in einigen Fällen in eine Leberzirrhose führen, die anschließend in Leberkrebs ausarten kann.

Leberkrebs ist ein gefährlicher Tumor, der zu spät diagnostiziert tödlich ist. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt gerade bei 10 Prozent. Der posthepatische Ikterus ist meistens aufgrund einer Cholestase, das heißt einem Rückstau der Gallenflüssigkeit. Durch den dauernden Rückstau kann es so zu Entzündungen kommen und auch eventuell zu Gallengangskarzinomen.

Beim Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel meistens normal und legt sich wieder nach ein paar Tagen. Jedoch kann er, wenn er sich nicht weiter normalisiert und ansteigt zum Kernikterus führen. Dies ist eine schwere Schädigung des Zentralen Nervensystems und kann zur Schwäche, Trinkunlust und Ausbleiben von Reflexen führen. Unbehandelt kann die Erkrankung später zu psychomotorischen Folgeschäden und Anfällen führen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Hyperbilirubinämie drückt sich über eine Gelbsucht aus. So wie die Gelbsucht ist auch die Hyperbilirubinämie keine eigenständige Erkrankung, sondern ein Symptom. Bei einer Hyperbilirubinämie besteht eine Grunderkrankung, bei der der Abbau des aus den roten Blutkörperchen stammenden Bilirubins behindert ist. Als mögliche Auslöser kommen zahlreiche verschiedene Erkrankungen infrage, zum Beispiel:

• Hepatitis
• Leberzirrhose
• Gallensteine
• Gallengangskarzinom
• Gallengangsentzündung
• Bauchspeicheldrüsenkrebs
• Salmonellose
• Alkoholvergiftung
• Drogenmissbrauch

Zu einer Hyperbilirubinämie kann es außerdem bei der Neugeborenengelbsucht kommen.

So vielfältig wie die einer Hyperbilirubinämie zugrunde liegenden Erkrankung gestaltet sich auch der Behandlungsverlauf. Es liegt nahe, zunächst den Hausarzt aufzusuchen. Nach ersten Eingangsuntersuchungen entscheidet er, welche weiteren Fachärzte er zur Therapie hinzuzieht. Infrage kommen hier vor allem Internisten, Gastroenterologen und Onkologen. Ferner gibt es ein paar erblich bedingte Erkrankungen, die eine Hyperbilirubinämie zur Folge haben wie das Rotor-Syndrom, das Dubin-Johnson-Syndrom und das Crigler-Najjar-Syndrom.

Menschen, die unter einem Verlust ihres gewohnten Leistungsniveaus oder einer allgemeinen Schwäche leiden, sollten einen Arzt konsultieren. Halten die Beschwerden über eine längere Zeit an oder nehmen sie an Intensität zu, ist ein Kontrollbesuch bei einem Arzt notwendig. Müdigkeit trotz ausreichendem Nachtschlaf, ein Mangel der Konzentration oder Aufmerksamkeit sowie ein Krankheitsgefühl sind Gründe für einen Arztbesuch. Verfärbungen der Haut und insbesondere ein gelbes Hautbild sind untersuchen und behandeln zu lassen.

Bei lehmfarbenem Stuhl oder dunkel gefärbtem Urin sollte ein Arzt aufgesucht werden. Die Veränderungen weisen auf Erkrankungen hin, die untersucht und behandelt werden müssen. Anhaltende Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit oder ein Verlust der Teilhabe am sozialen Leben, sollten ärztlich abgeklärt werden. Eine ungewollte Gewichtsabnahme ist als Warnhinweis des Organismus zu verstehen. Ein Arzt sollte konsultiert werden, sofern sie sich einstellt und zu einem Unwohlsein führt.

Können die alltäglichen Verpflichtungen oder Tätigkeiten nicht mehr ausgeführt werden, wird ein Arzt benötigt. Bei Störungen des Bewusstseins ist die Erkrankung bereits fortgeschritten. Ein Notarzt muss gerufen werden, sobald es zu einem Verlust des Bewusstseins kommt. Erste Hilfe Maßnahmen sind notwendig, um das Überleben des Betroffenen sicherzustellen. Kommt es zu einer Herzschwäche, Auffälligkeiten des Kreislaufs oder Durchblutungsstörungen, muss ein Arztbesuch erfolgen.

Behandlung & Therapie

In vielen Fällen ist eine Therapie der Hyperbilirubinämie nicht erforderlich. Grundsätzlich gilt die Aufmerksamkeit in der Regel der ursächlichen Primärerkrankung. Falls diese Erkrankung zum Beispiel dem Rotor- oder dem Dubin-Johnson-Syndrom entspricht, sind therapeutische Schritte grundsätzlich nicht erforderlich.

Wenn eine Hepatitis vorliegt, kann die Behandlung von konservativ medikamentöser Versorgung mit antiviralen Medikamenten über Immunsuppressiva bis hin zur Lebertransplantation reichen. Wenn die Ursache für eine Hyperbilirubinämie aufgelöst werden kann, geht die Überkonzentration des Stoffs im Blut zurück.

Falls sich die Ablagerungen nicht aus der Haut lösen, kann eine Phototherapie stattfinden. Das in der Haut eingelagerte Bilirubin wird im Rahmen dieser Phototherapie zu einem wasserlöslichen Stoff umgewandelt. Dieser wasserlösliche Stoff entspricht dem Lumirubin, der dank seiner Löslichkeit leicht vom Körper ausgeschieden werden kann.

Aussicht & Prognose

Durch die Hyperbilirubinämie kommt es bei den meisten Menschen zu einer Gelbsucht. Diese kann durch viele verschiedene Ursachen auftreten, weswegen eine allgemeine Prognose nicht möglich ist. Sollte es durch einen Missbrauch von Alkohol und Drogen zur Hyperbilirubinämie kommen, so müssend die Drogen abgesetzt und eventuell ein Entzug durchgeführt werden.

In anderen Fällen tritt die Hyperbilirubinämie aufgrund von Gallensteinen oder einer Gallengangsentzündung auf, welche durch einen Arzt behandelt werden müssen. Durch die Blutarmut kommt es meistens zu einem Schwächegefühl. Oft fühlt sich der Betroffene lustlos und müde und kann körperliche Tätigkeiten nicht mehr durchführen. Dadurch kann es zu Untergewicht und Schäden an den Extremitäten kommen.

Bei der Behandlung wird immer die ursächliche Krankheit behandelt. Sollte es sich dabei um eine Hepatitis handeln, so können eine Lebertransplantation durchgeführt oder Medikamente verabreicht werden. In der Regel wird dadurch die Hyperbilirubinämie relativ gut eingeschränkt.

In vielen Fällen ist allerdings keine Behandlung notwendig, wenn es keine gesundheitsgefährdende Grunderkrankung gibt, die zu Hyperbilirubinämie führt. Auf jeden Fall sollte der Betroffene trotzdem den Hausarzt aufsuchen, damit die Ursache der Hyperbilirubinämie bestimmt wird.

Vorbeugung

Eine Hyperbilirubinämie lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie sich den ursächlichen Erkrankungen vorbeugen lässt.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einer Hyperbilirubinämie in der Regel nur sehr wenige Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Bei dieser Krankheit sollte dabei in erster Linie schon frühzeitig ein Arzt kontaktiert werden, damit es zu einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung der Krankheit kommt. Daher sollte schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen der Krankheit ein Arzt aufgesucht werden.

Eine Selbstheilung kann dabei nicht eintreten, sodass die Behandlung durch einen Arzt bei dieser Krankheit immer notwendig ist. Eine Therapie ist dabei nur in sehr wenigen Fällen nicht erforderlich. Auch ohne Therapie sind jedoch regelmäßige Untersuchungen der inneren Organe durch einen Arzt sehr wichtig, um weitere Komplikationen zu verhindern.

In vielen Fällen sind die Patienten durch diese Krankheit auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Bei dieser Einnahme sollte auf eine richtige und vor allem auf eine regelmäßige Einnahme geachtet werden. Bei Fragen oder in Zweifelsfällen sollte dabei immer zuerst ein Arzt kontaktiert werden.

In schwerwiegenden Fällen ist jedoch die Transplantation von Organen notwendig. Nach einem solchen Eingriff ist Bettruhe einzuhalten. Der Betroffene darf sich nicht unnötig anstrengen und benötigt in der Regel auch die Pflege und die Unterstützung der Familie.

Das können Sie selbst tun

Die größte Beeinflussung der Lebensqualität folgt aus der Gelbsucht, das heißt sichtbare Bilirubineinlagerungen in den Sclera der Augen und der Oberhaut. Dies stellt meist ein rein kosmetisches Problem dar. Nicht jeder Patient ist betroffen, da dieses Symptom sich erst bei Bilirubinkonzentrationen von über 2 µg/dl im Blut einstellt. Bei Grunderkrankungen, die sich erfolgreich behandeln lassen, ist es vollständig reversibel.

Lichteinstrahlung auf der Haut kann einen – wenn auch geringen – Beitrag zum Abbau des an der Oberfläche sichtbaren Bilirubins leisten. Aus diesem Grund ist es empfehlenswert, die betroffenen Partien nicht zu überschminken oder an der frischen Luft ständig zu bedecken.

Im Fall von Hyperbilirubinämien, die auf Substanzmissbrauch zurückzuführen sind, können neben therapeutischen Maßnahmen auch selbstverantwortliche Schritte angestrebt werden. Das Aufsuchen einschlägiger Selbsthilfegruppen und die Teilnahme an Abstinenzprogrammen kann eine wichtige Säule in der Behandlung sein, die der Patient unabhängig von Ärzten durchführt.

Quellen

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