JC-Virus
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 1. September 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
Sie sind hier: Startseite Krankheitserreger JC-Virus
Der JC-Virus gehört, wie etwa auch das BK-Virus, zu den Polyomaviren, einer Gruppe unbehüllter DNA-Viren. Er kommt weltweit vor und wird bereits im Kindesalter übertragen, wobei er dann lebenslang persistieren kann. Der Erreger ist Auslöser der Progressiven Multifokalen Leukenzephalopathie, kurz PML.
Was ist der JC-Virus?
© Rasi – stock.adobe.com
Der JC-Virus (Kurzbezeichnung: JCPyV) ist ein weltweit vorkommender Erreger der Familie der Polyomaviridae. Früher wurde er der Sammelgattung Polyomavirus zugeordnet; nach heutiger Einteilung gehört er zur Gattung Betapolyomavirus. Er wird auch als Humanes Polyomavirus 2 oder JC-Polyomavirus bezeichnet. Im Kindesalter aufgenommen gelangt der Erreger meist in die Niere oder ins Zentrale Nervensystem, sowie wahrscheinlich in die Leukozyten (Weiße Blutkörperchen), wo er lebenslang persistieren kann.
Beim JC-Virus handelt es sich um einen opportunistischen Erreger, das heißt er wird reaktiviert, wenn der Körper unter einer starken Immunsuppression leidet.
Der JC-Virus ist unbehüllt, er trägt also keine umgebende Lipidhülle. Damit ist er gegen Umwelteinflüsse stabiler als behüllte Viren. Als Genom trägt der Virus dsDNA und gehört damit zu den wenigen Doppelstrang-DNA-Viren ohne Lipidhülle.
Die Namensgebung des JC-Virus entstammt den Initialen des Patienten John Cunningham, bei dem der Virus das erste Mal 1971 entdeckt wurde.
Vorkommen, Verbreitung & Eigenschaften
Die Ansteckung wird allem Anschein nach im Kindesalter erworben. Mit hoher Wahrscheinlichkeit wird der Erreger oral verbreitet. Über 60 Prozent aller US-Amerikaner weisen dabei bis zum 12. Lebensjahr Antikörper gegen den JC-Virus auf. Bis hierher verläuft die Infektion wahrscheinlich ohne jegliche Symptomatik. Kommt es jedoch zu einer starken Unterdrückung des Immunsystems, so wie zum Beispiel bei AIDS oder einer Leukämie, kann es zur Reaktivierung des Erregers kommen, der anschließend die befallenen Zellen zerstört und so in die Blutbahn freigesetzt wird. Dort breitet sich das Virus anschließend in die Oligodendrogliazellen des Gehirns aus, wo es diese anschließend im Rahmen der Erkrankung zerstören kann.
Der JC-Virus ist gekennzeichnet durch das Fehlen einer Lipidhülle. Dieses Fehlen einer Behüllung macht den Virus resistent gegen zahlreiche Umwelteinflüsse. So entkommt es einer Abtötung durch alkoholische Desinfektionsmittel. Des Weiteren hat das JC-Virus eine doppelsträngige DNA und gehört damit neben den Adenoviren, den Humanen Papillomaviren und dem BK-Virus zu den wenigen unbehüllten Viren, die eine doppelsträngige DNA haben.
Insgesamt besteht dieses Genom aus 5130 Basenpaaren, die in drei Abschnitte unterteilt werden. Der erste Abschnitt bildet den nichtkodierenden Teil, an dem sich der Replikationsursprung befindet. Die zweite Region ist für das kleine sowie das große T-Antigen zuständig. Der dritte und letzte Bereich kodiert für die verschiedenen Kapsidproteine, nämlich die Kapsidproteine VP1, VP2 und VP3. Dadurch, dass die nichtkodierenden Regionen neu umgestellt werden können, entstehen verschiedene JC-Virusvarianten.
Umgeben ist das Genom von einem ikosaedrisch geformten Kapsid, einer Proteinhülle, die den Virus schützt. Die Viren haben in etwa einen Durchmesser von 45 nm. Das Kapsid, welches den Virus umhüllt, ist aus 72 Kapsomeren aufgebaut. Hauptsächlich bestehen diese Kapsomere aus den VP1-Pentameren, die VP2- oder die VP3-Pentamere sind weniger im Kapsid vorhanden.
Krankheiten & Beschwerden
Die erste Infektion mit dem Erreger im Kindesalter verläuft ohne jegliche Symptome. Patienten mit einer Schwäche der T-Zellen, wie es bei AIDS oder Leukämien der Fall ist, sind am häufigsten erkrankt. Hinzugekommen sind in den vergangenen Jahren Patienten, die bestimmte immunsuppressive Antikörper erhalten, etwa Natalizumab bei multipler Sklerose oder Rituximab. Werden die Viren reaktiviert, so gelangen sie vom Ort, an dem sie lebenslang persistieren, wie zum Beispiel den Nieren, dem Gehirn oder auch dem Knochenmark, über Leukozyten in das Zentrale Nervensystem, wo sie sich in die Weiße Substanz einnisten und vermehren.
Dabei befallen sie vor allem die Oligodendrozyten. Diese Art von Zellen bildet die Nervenscheiden, welche die Nervenzellen umhüllen, um eine optimale Erregungsweiterleitung zu gewährleisten. Die Oligodendrozyten werden aufgrund der Erkrankung zerstört, die Nervenzellen verlieren ihre Nervenscheide, sie werden entmarkt. Es kommt zudem zu einer Einwanderung von Entzündungszellen, die Entmarkung schreitet dadurch weiter voran.
Die Symptomatik, die dabei entsteht, ist je nach Ort des Geschehens unterschiedlich. Ist das Kleinhirn betroffen, so sind vor allem motorische Symptome wie eine Störung der Bewegungskoordination (Ataxie) auffällig. Des Weiteren kann die PML das Sprachzentrum beeinflussen. Betroffene leiden dementsprechend unter Sprachstörungen. Bei Befall der Sehbahn bzw. Hörbahn kommt es zu Gesichtsfeldausfällen oder auch Schwerhörigkeit. Im späteren Verlauf kann es zudem zu Lernstörungen, Demenz und Konzentrationsschwierigkeiten sowie epileptischen Anfällen kommen.
Neben den Ausfällen des Zentralen Nervensystems (ZNS) wurden vor allem in Tierversuchen die JC-Viren in Zusammenhang mit der Entstehung einiger Hirntumore gebracht. Ob sich daraus auch für den Menschen ein erhöhtes Risiko für ZNS-Tumoren ergibt, ist bislang nicht geklärt.
Systematik und Verwandtschaft
Der Name der Familie geht auf ein Virus der Maus zurück, das im Tierversuch Geschwülste ganz unterschiedlicher Gewebe hervorrief. Aus den griechischen Wörtern für "viele" und für "Geschwulst" wurde daraus die Bezeichnung Polyomavirus. Sie beschreibt damit eine Eigenschaft des ursprünglich untersuchten Tiervirus und nicht etwa das gewöhnliche Verhalten der menschlichen Vertreter dieser Gruppe.
Beim Menschen sind inzwischen mehrere Polyomaviren bekannt. Der nächste Verwandte des JC-Virus ist das BK-Virus, das ebenfalls in der Niere überdauert und vor allem nach einer Nierentransplantation Beschwerden verursachen kann. Das Merkelzell-Polyomavirus steht mit einem seltenen Hauttumor in Verbindung. Aus der Tiermedizin bekannt ist das Affenvirus SV40, das den menschlichen Polyomaviren nahesteht; es gelangte in den fünfziger und sechziger Jahren als Verunreinigung in Impfstoffe gegen die Kinderlähmung. Umfangreiche spätere Untersuchungen an den damals geimpften Jahrgängen ergaben kein erhöhtes Krebsrisiko.
Ein häufiges Missverständnis betrifft die Abkürzung: Mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die gelegentlich mit denselben beiden Buchstaben abgekürzt wird, hat der Erreger nichts zu tun. Jener Erkrankung liegen fehlgefaltete Eiweiße zugrunde, kein Virus.
Anhand feiner Unterschiede im Erbmaterial lassen sich mehrere Typen unterscheiden, deren geografische Verteilung bemerkenswert stabil ist. Bestimmte Typen finden sich vorwiegend in Europa, andere in Ost- und Südostasien, wieder andere in Afrika. Weil der Erreger innerhalb von Familien weitergegeben wird und sich nur langsam verändert, spiegelt diese Verteilung frühe Wanderungsbewegungen des Menschen wider. Der JC-Virus wird deshalb auch außerhalb der Medizin als Hilfsmittel genutzt, um Besiedlungsgeschichten nachzuzeichnen.
Übertragung und Vorkommen in der Umwelt
Wie der Erreger im Einzelnen weitergegeben wird, ist trotz seiner großen Verbreitung nicht abschließend geklärt. Vieles spricht für eine Aufnahme über den Mund, etwa über Speichel im engen familiären Kontakt oder über verunreinigtes Wasser und Lebensmittel; auch ein Weg über die Atemwege wird diskutiert.
Bemerkenswert ist, dass gesunde Trägerinnen und Träger den Erreger dauerhaft oder immer wieder mit dem Urin ausscheiden, ohne dies zu bemerken. Dadurch gelangt der JC-Virus regelmäßig in das häusliche Abwasser und ist in Kläranlagen weltweit nachweisbar. Diese Eigenschaft wird in der Wasseranalytik genutzt: Weil der Erreger fast ausschließlich beim Menschen vorkommt und keine tierischen Reservoire besitzt, dient sein Nachweis als Anzeiger dafür, dass ein Gewässer mit menschlichen Ausscheidungen verunreinigt ist. Von tierischen Verunreinigungen lässt sich diese so unterscheiden.
Im Körper selbst hält sich das Virus nicht nur in Niere und Zentralem Nervensystem auf. Nachgewiesen wurde es unter anderem auch im Knochenmark und in lymphatischem Gewebe. Von diesen Orten aus kann es bei nachlassender Abwehr wieder in Umlauf gebracht werden.
Vom stillen Träger zur Erkrankung
Zwischen der Form, die bei Gesunden im Urin gefunden wird, und derjenigen im Gehirn Erkrankter besteht ein systematischer Unterschied. Die im Urin vorkommende Form wird als Archetyp bezeichnet und gilt als die übertragene, ursprüngliche Variante. Bei den Varianten aus dem Nervengewebe ist der Steuerungsabschnitt des Erbmaterials umgebaut: Abschnitte sind verdoppelt, verschoben oder entfernt. Erst dieser Umbau macht den Erreger in den Zellen des Nervensystems vermehrungsfähig. Er erklärt, warum die überwiegende Mehrheit der Träger niemals erkrankt, obwohl sie das Virus lebenslang in sich tragen.
Für das Andocken an die Zielzelle nutzt der Erreger zuckerhaltige Strukturen auf der Zelloberfläche sowie einen Rezeptor, der im Körper eigentlich dem Botenstoff Serotonin dient. Im Inneren der Zelle versetzen die T-Antigene die Wirtszelle in Teilungsbereitschaft, denn nur eine solche Zelle hält die Bausteine bereit, die für die Vervielfältigung des Erbmaterials benötigt werden.
Der dritte notwendige Baustein ist die geschwächte Abwehr. Entscheidend ist dabei nicht die Antikörperbildung, sondern die zelluläre Abwehr durch bestimmte weiße Blutkörperchen, die befallene Zellen erkennen und beseitigen. Fällt diese Kontrolle aus, kann sich der Erreger im Nervengewebe ungehindert ausbreiten. Eine solche Abwehrschwäche kann sowohl durch eine Erkrankung als auch durch Medikamente entstehen.
Nachweis und Diagnostik
Am Anfang steht meist die Bildgebung. In der Magnetresonanztomographie zeigen sich Herde in der weißen Substanz des Gehirns, die sich meist über mehrere Bereiche verteilen, das umgebende Gewebe kaum verdrängen und in der Regel kein Kontrastmittel aufnehmen. Dieses Muster hilft, die Erkrankung von anderen Ursachen mit ähnlichen Beschwerden zu unterscheiden.
Gesichert wird der Verdacht durch den Nachweis des viralen Erbmaterials in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, die durch eine Lumbalpunktion gewonnen wird. Verwendet wird dafür die Polymerase-Kettenreaktion. Bleibt der Nachweis trotz dringenden Verdachts aus, kann eine Gewebeentnahme aus dem Gehirn (Biopsie) notwendig werden. Unter dem Mikroskop finden sich dann charakteristische Veränderungen: vergrößerte, dunkel angefärbte Kerne der befallenen Oligodendrozyten, auffällig verformte Astrozyten und Bezirke, in denen die Nervenscheiden fehlen.
Die Bestimmung von Antikörpern im Blut sagt für sich genommen nichts darüber aus, ob eine Erkrankung vorliegt, denn der weitaus größte Teil der erwachsenen Bevölkerung trägt solche Antikörper. Sie hat dennoch einen Platz: Vor und während einer Behandlung mit bestimmten Antikörpermedikamenten wird sie herangezogen, um das persönliche Risiko einzuschätzen. Wer keine Antikörper aufweist, hat vermutlich noch keinen Kontakt mit dem Erreger gehabt und trägt ein geringeres Risiko; entsprechend wird die Untersuchung im Verlauf wiederholt.
Weitere Krankheitsbilder
Die Progressive Multifokale Leukenzephalopathie ist die bekannteste, aber nicht die einzige Folge einer Reaktivierung. Befällt der Erreger die dicht gepackten kleinen Nervenzellen des Kleinhirns, entsteht ein eigenes Krankheitsbild mit fortschreitender Störung der Bewegungskoordination, ohne dass die für die klassische Form typischen Herde in der weißen Substanz vorliegen müssen. Beschrieben ist außerdem ein Befall der Nervenzellen der Großhirnrinde sowie, selten, eine Beteiligung der Hirnhäute.
Eine besondere Situation entsteht, wenn die Abwehr wiederhergestellt wird – etwa nach dem Beginn einer wirksamen Behandlung der HIV-Infektion oder nach dem Absetzen eines immununterdrückenden Medikaments. Die zurückkehrenden Abwehrzellen richten sich dann massiv gegen die befallenen Gebiete. Die dabei entstehende heftige Entzündung kann die Beschwerden vorübergehend verschlimmern, obwohl die Wendung im Grunde günstig ist. Fachleute bezeichnen dies als Immunrekonstitutionssyndrom. Es zu erkennen ist wichtig, weil es leicht mit einem weiteren Fortschreiten der Erkrankung verwechselt werden kann.
Umgang und Vorbeugung
Ein Medikament, das gezielt gegen den JC-Virus wirkt, steht bislang nicht zur Verfügung. Zahlreiche Substanzen sind erprobt worden, ohne dass sich ein überzeugender Nutzen gezeigt hätte. Entscheidend ist daher, die Abwehrlage wiederherzustellen: bei einer HIV-Infektion durch die konsequente Behandlung der Grunderkrankung, bei medikamentös bedingter Immunsuppression durch das Absetzen des auslösenden Wirkstoffs oder durch Verfahren, die ihn beschleunigt aus dem Blut entfernen.
Vorbeugung ist deshalb vor allem eine Frage der Risikoabschätzung vor und während einer immununterdrückenden Behandlung. Berücksichtigt werden dabei der Antikörperstatus, die Dauer der Behandlung und vorangegangene Therapien, die das Immunsystem bereits geschwächt haben. Bei erhöhtem Risiko werden regelmäßige Kontrollen mit der Magnetresonanztomographie durchgeführt, um Veränderungen möglichst früh zu erkennen.
Eine Impfung gibt es nicht, und sie wäre auch schwer umzusetzen: Da ein Großteil der Menschen den Erreger bereits im Kindesalter erwirbt und lebenslang beherbergt, ließe sich eine Erstinfektion kaum verhindern. Hygienemaßnahmen sind aus demselben Grund kein sinnvoller Ansatz; anders als bei vielen anderen Erregern besteht das Problem nicht in der Ansteckung, sondern im Verlust der Kontrolle über einen bereits vorhandenen Mitbewohner.
Geschichte
Das Krankheitsbild wurde 1958 erstmals als eigenständige Erkrankung beschrieben. Aufgefallen war es bei Menschen, die an Leukämie oder an bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems litten; die Autoren prägten damals die Bezeichnung Progressive Multifokale Leukenzephalopathie, die den fortschreitenden Charakter, das Auftreten an mehreren Stellen und den Sitz in der weißen Substanz zusammenfasst. Eine virale Ursache wurde zwar vermutet, ließ sich aber zunächst nicht beweisen.
1965 wurden im Elektronenmikroskop Viruspartikel in den vergrößerten Zellkernen der befallenen Zellen sichtbar. Die entscheidende Bestätigung folgte 1971, als es einer Arbeitsgruppe um Billie Padgett und Duard Walker gelang, den Erreger aus dem Gehirngewebe eines Verstorbenen in Zellen anzuzüchten und damit als eigenständiges Virus zu beschreiben.
Bis in die achtziger Jahre blieb die Erkrankung eine Seltenheit. Mit der Ausbreitung von AIDS änderte sich das grundlegend, und die Progressive Multifokale Leukenzephalopathie wurde zu einer der gefürchteten Folgeerkrankungen. Seit sich die HIV-Infektion wirksam behandeln lässt, ist ihre Zahl in dieser Gruppe deutlich zurückgegangen. Ab dem Jahr 2005 trat sie dafür in einem neuen Zusammenhang auf: bei Behandlungen mit Antikörpern, die gezielt in das Immunsystem eingreifen. Diese Fälle haben dazu geführt, dass der bis dahin fast nur Fachleuten bekannte Erreger heute vor jeder solchen Behandlung mitbedacht wird.
Quellen
- Modrow, S., Falke, D., Truyen, U., Schätzl, H.: Molekulare Virologie.
ISBN: 9783662617809
- Doerr, H. W., Gerlich, W. H. (Hrsg.): Medizinische Virologie.
ISBN: 9783131139627
- Suerbaum, S., Burchard, G.-D., Kaufmann, S. H. E., Schulz, T. F. (Hrsg.): Medizinische Mikrobiologie und Infektiologie.
ISBN: 9783662613849
- Darai, G., Handermann, M., Sonntag, H.-G., Zöller, L. (Hrsg.): Lexikon der Infektionskrankheiten des Menschen.
ISBN: 9783642171574
- Kayser, F. H., Böttger, E. C., Deplazes, P., et al.: Taschenlehrbuch Medizinische Mikrobiologie.
ISBN: 9783132447936