Nebennierenrindeninsuffizienz

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einer Nebennierenrindeninsuffizienz kann die Nebennierenrinde nicht mehr genügend Hormone produzieren. Hierbei muss zwischen primärer und sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz nach der Lokalisation unterschieden werden.

Was ist eine Nebennierenrindeninsuffizienz?

Schematische Darstellung zur Anatomie und Aufbau der Nebenniere. Klicken, um zu vergrößern.

Es leiden etwa 5 von 100.000 Personen an dieser seltenen Krankheit. Eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz wird auch als Morbus Addison bezeichnet. Wenn die Nebennierenrinde nicht mehr richtig arbeiten kann, dann kann dies zu einer lebensbedrohlichen Situation führen.

Die Nebenniere besteht aus der Nebennierenrinde, die Cortisol, Aldosteron und Sexualhormone herstellt, und aus dem Nebennierenmark, welches Adrenalin und Noradrenalin produziert. Das Hormon ACTH, welches im Hypophysenvorderlappen der Hirnanhangdrüse gebildet wird, steuert die Bildung von Cortisol. Wenn der Cortisol-Spiegel im Blut fällt, dann wird mehr ACTH abgegeben, wodurch die Produktion in der Nebenniere gefördert wird.

Aber auch Aldosteron, welches für die Regulation der Konzentration von Kalium und Natrium zuständig ist, wird in der Nebennierenrinde gebildet. Die Produktion dieses Hormons wird jedoch im Gegensatz zum Cortisol nicht über die Hypophyse, sondern über das RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) reguliert.

Ursachen

Bei der primären Form kann die Nebennierenrinde keines der benötigten Hormone mehr herstellen. Sie ist also selbst erkrankt. Bei der sekundären Form ist dagegen die übergeordnete Steuerung ausgefallen: Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) schüttet zu wenig ACTH aus, sodass die an sich gesunde Nebennierenrinde nicht mehr zur Cortisolbildung angeregt wird. Seltener liegt die Störung eine Ebene höher im Hypothalamus, der dann kein CRH mehr an die Hypophyse sendet; diese Form wird auch als tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet.

ACTH regt die Produktion von Cortisol an. Die Produktion von Aldosteron wird bei der sekundären Form nur in geringem Maße beeinträchtigt, weil sie über das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System und nicht über die Hypophyse gesteuert wird.

Die häufigste Ursache der primären Form ist in Deutschland eine Autoimmunreaktion, bei der das körpereigene Abwehrsystem die Nebennierenrinde zerstört. Weltweit ist die Tuberkulose eine wichtige weitere Ursache; hinzu kommen Blutungen in die Nebenniere, Metastasen anderer Tumoren sowie angeborene Enzymdefekte.

Die mit Abstand häufigste Ursache der sekundären Form ist eine längere Behandlung mit Kortison. Das zugeführte Kortison bremst die Ausschüttung von ACTH, sodass die Nebennierenrinde mit der Zeit verkümmert. Wird das Medikament dann abrupt abgesetzt, fällt der Körper in ein akutes Cortisoldefizit. Eine über Wochen eingenommene Kortisontherapie darf deshalb niemals eigenmächtig beendet, sondern muss immer ärztlich begleitet ausgeschlichen werden. Daneben können Tumoren, Operationen, Bestrahlungen oder Blutungen im Bereich der Hirnanhangdrüse die sekundäre Form auslösen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptome einer Nebennierenrindeninsuffizienz treten in der Regel erst auf, wenn bereits 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört wurden. Man unterscheidet zwischen allgemeinen Symptomen und spezifischen Symptomen. Letztere beruhen auf einem Mangel der Hormone Cortisol und/oder Aldosteron. Zu den allgemeinen Symptomen zählen Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, eine deutlich verringerte Leistungsfähigkeit sowie unspezifische Beschwerden im Magen-Darm-Bereich.

Ein Mangel an Cortisol und Aldosteron führt darüber hinaus zu Flüssigkeitsverlust, was die Gefahr einer akuten Niereninsuffizienz mit sich bringt. Hinzu kommt eine Übersäuerung des Blutes, niedriger Blutdruck (meist systolisch < 100 mm Hg), Schwindelanfälle sowie verringerte Natriumwerte und erhöhte Kaliumwerte im Blut, wobei letzteres mit einem erhöhten Risiko von Herzrhythmusstörungen einhergeht.

Ein Cortisolmangel kann darüber hinaus zu Unterzuckerung führen, die meist in Form von Angstzuständen, Schweißausbrüchen und Herzklopfen in Erscheinung tritt. Darüber hinaus kann es zu psychischen Störungen, einer braunen Hautpigmentierung (Hyperpigmentierung) und zum Abbau von Fett- und Muskelmasse kommen. Die auffällige Braunfärbung der Haut tritt allerdings nur bei der primären Form auf, weil der Körper dort besonders viel ACTH ausschüttet. Bei der sekundären Form fehlt sie, und auch der Salz- und Wasserhaushalt ist dort meist weniger stark gestört, weil die Aldosteronbildung erhalten bleibt.

Durch zusätzliche Belastungen, beispielsweise Operationen oder Krankheiten, kann es zu einer plötzlichen Verschlechterung einer Nebennierenrindeninsuffizienz kommen. Insbesondere wenn diese noch nicht behandelt wird, führt dies zu einem potentiell tödlichen Zustand, der durch Bewusstseinstrübungen bis hin zum Koma, Blutdruckabfall, Fieber, Dehydrierung und Hypoglykämie gekennzeichnet ist.

Dieser Zustand wird Addison-Krise genannt und ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Typische Auslöser sind ein fieberhafter Infekt, eine Operation, ein Unfall, starkes Erbrechen oder Durchfall sowie das plötzliche Absetzen der Kortisonmedikamente. Warnzeichen sind starke Schwäche, Erbrechen, heftige Bauch- oder Rückenschmerzen, ein Abfall des Blutdrucks und zunehmende Verwirrtheit. Bei diesen Anzeichen muss sofort der Notruf 112 gewählt werden; Betroffene oder Angehörige spritzen unverzüglich die Notfalldosis Hydrocortison aus dem Notfallset, noch bevor der Rettungsdienst eintrifft.

Diagnose & Verlauf

Um eine Nebennierenrindeninsuffizienz feststellen zu können, sind einige Tests notwendig. Am Anfang stehen Blutuntersuchungen; früher wurden zusätzlich regelmäßig 24-Stunden-Sammelurin und Cortisol-Tagesprofile angelegt.

Heute steht stattdessen die Blutentnahme am frühen Morgen zwischen 8 und 9 Uhr im Vordergrund, bei der Cortisol und ACTH gleichzeitig bestimmt werden. Ein niedriges Cortisol bei stark erhöhtem ACTH spricht für die primäre Form, ein niedriges Cortisol bei niedrigem oder normalem ACTH für die sekundäre. Bestätigt wird der Befund mit dem ACTH-Kurztest, bei dem künstliches ACTH gespritzt wird und anschließend geprüft wird, ob der Cortisolspiegel ansteigt. Bei Verdacht auf die primäre Form werden zusätzlich Antikörper gegen die Nebennierenrinde gesucht, bei Verdacht auf die sekundäre Form wird die Hirnanhangdrüse mit einer Kernspintomografie dargestellt.

Da Cortisol Stress bewältigt, sind Menschen besonders in Stresssituationen gefährdet. Die Krankheit kann sogar zu einer Addison-Krise führen, die ein tödliches Ende nehmen kann. Aus diesem Grund muss ein Patient immer einen Notfallausweis und Cortison bei sich tragen. Zusätzlich erhalten Betroffene ein Notfallset mit einer Spritze oder einem Zäpfchen Hydrocortison, in das auch Angehörige eingewiesen werden sollten.

Bei der Addison-Krise handelt es sich um einen extremen Abfall des Cortisolspiegels. Dieser wird sich zunächst durch Schwächezustände, Unruhe und Ängste äußern. Aber auch Fieber mit Frieren, Durchfall und Erbrechen werden ohne Behandlung hinzukommen. In diesem Sinne fallen unter den Begriff Stress auch körperliche Belastungen wie Operationen, Unfälle und Infektionskrankheiten. Eine Addison-Krise ist ein Notfall, der über den Notruf 112 versorgt werden muss; behandelt wird sie mit Hydrocortison, das über die Vene gegeben wird, sowie mit Kochsalz- und Zuckerlösungen als Infusion.

Komplikationen

Damit kommt es öfter und einfacher zu verschiedenen Infekten oder Entzündungen. In der Regel führt diese Krankheit auch zu starken Bauchschmerzen, zu Erbrechen und auch zu einer Übelkeit. Die Patienten leiden dabei an einem starken Hunger, wobei vor allem salzhaltige Lebensmittel bevorzugt werden. Auch ein Schwindel oder eine Blässe können bei der Nebennierenrindeninsuffizienz auftreten und die Lebensqualität des Patienten deutlich einschränken.

Weiterhin kann es auch zu einer Unterzuckerung und zu einem Bewusstseinsverlust des Patienten kommen. Die Behandlung der Nebennierenrindeninsuffizienz erfolgt mit Hilfe von Medikamenten, die die fehlenden Hormone ersetzen. Die gefürchtetste Komplikation ist die Addison-Krise: Bei Fieber, Erbrechen, Durchfall, einem Unfall oder einer Operation braucht der Körper deutlich mehr Cortisol, kann es aber nicht selbst bilden. Wird die Dosis dann nicht rechtzeitig erhöht, kommt es innerhalb von Stunden zu Kreislaufversagen und Bewusstlosigkeit. Auch das eigenmächtige Weglassen der Tabletten kann eine solche Krise auslösen. Eine Addison-Krise ist ein Notfall und erfordert den Notruf 112.

Allerdings muss auch die Schilddrüse des Betroffenen untersucht werden, da auch diese von einer Fehlfunktion betroffen sein kann. Bei der primären Form treten weitere Autoimmunerkrankungen wie eine Schilddrüsenentzündung, Diabetes mellitus Typ 1 oder eine perniziöse Anämie gehäuft gemeinsam auf. Wird die Erkrankung konsequent behandelt und die Dosis in Belastungssituationen rechtzeitig angepasst, ist die Lebenserwartung des Betroffenen nur wenig eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Nebennierenrindeninsuffizienz macht sich meist erst dann bemerkbar, wenn bereits große Teile der Nebennierenrinde zerstört wurden. Deshalb sollte möglichst schon die Ursache frühzeitig behandelt werden. Zu den Risikogruppen zählen Menschen, die über längere Zeit Kortison eingenommen haben, sowie Personen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie einer Schilddrüsenentzündung oder einem Typ-1-Diabetes; sie sollten entsprechende Beschwerden besonders ernst nehmen. Spätestens, wenn Anzeichen wie anhaltende Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen sowie Appetitlosigkeit bemerkt werden, muss mit dem Leiden zu einem Arzt gegangen werden. Auch unspezifische Beschwerden im Magen-Darm-Bereich bedürfen einer zügigen Abklärung.

Bei Schwindelanfällen, Herzrhythmusstörungen oder Schwäche liegt womöglich eine ausgeprägte Dehydration vor, die medizinisch behandelt werden muss. Treten dabei zusätzlich Erbrechen, starke Bauchschmerzen, ein deutlicher Blutdruckabfall oder Verwirrtheit auf, handelt es sich um eine Addison-Krise: Dann ist sofort der Notruf 112 zu wählen, ein Abwarten bis zum nächsten Arzttermin ist lebensgefährlich. Angstzustände und andere psychische Beschwerden deuten ebenfalls auf einen Mangel an Hormonen hin. Betroffene Personen sprechen am besten mit dem Hausarzt, der das Leiden diagnostizieren oder einen Facharzt hinzuziehen kann. Die Nebennierenrindeninsuffizienz wird von einem Endokrinologen, also einem auf Hormonerkrankungen spezialisierten Internisten, behandelt. Etwaige psychische Beschwerden, die im Zusammenhang mit der Erkrankung auftreten können, müssen therapeutisch behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Sobald das Problem der Nebennierenrindeninsuffizienz erkannt ist und die Therapie erfolgt, wird es bei ordnungsgemäßer Einnahme und richtiger Dosisanpassung in Belastungssituationen höchstwahrscheinlich zu keinen größeren Zwischenfällen kommen.

Zwei- bis dreimal am Tag sollte in der Regel Cortisol in Tablettenform eingenommen werden; der als Medikament verwendete Wirkstoff heißt Hydrocortison und entspricht chemisch dem körpereigenen Cortisol. Die Einnahme ahmt den Tagesrhythmus nach: die größte Menge morgens nach dem Aufwachen, kleinere Mengen über den Tag verteilt. Treten trotzdem morgendliche Beschwerden oder nächtliche Probleme auf, kann der Arzt die Verteilung der Einzeldosen anpassen. Bei der primären Form wird zusätzlich Fludrocortison gegeben, das den Aldosteronmangel ausgleicht und den Salz- und Wasserhaushalt stabil hält; bei der sekundären Form ist das meist nicht nötig. Es ist besonders wissenswert, dass die verordnete Tagesdosis nicht eigenmächtig dauerhaft verändert werden darf, weil eine zu hohe Dauerdosis auf lange Sicht zu Knochenschwund, Gewichtszunahme und Zuckerkrankheit führt.

Darüber hinaus werden Präparate angeboten, die sich schnell abbauen. Hierzu zählt beispielsweise Hydrocortison zur Injektion, welches vermehrt in der Addisonkrise oder bei Notfällen verwendet wird. Dieses kann hochdosiert verabreicht werden. Weiterhin dürfen sich Nebennierenrindeninsuffizienz-Patienten im Alltag nicht zu sehr anstrengen. Jeden Tag sollte man dem Körper ausreichend Schlaf gönnen.

Von der Dauerdosis streng zu unterscheiden ist die vorübergehende Anpassung in Belastungssituationen: Bei Fieber wird die gewohnte Tagesdosis nach ärztlicher Anweisung verdoppelt, bei hohem Fieber verdreifacht, und zwar so lange, bis die Erkrankung überstanden ist. Vor Operationen, zahnärztlichen Eingriffen und nach Unfällen muss die Dosis ebenfalls erhöht werden; das behandelnde Team ist immer auf die Erkrankung hinzuweisen. Bei Erbrechen oder Durchfall gelangen Tabletten nicht mehr zuverlässig ins Blut — dann ist das Notfallset zu verwenden und ärztliche Hilfe zu holen.

Sollte eine Infektion bestehen, dann sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden, da die Cortisoldosis erhöht werden muss. Nach der Erkrankung kann das Medikament jedoch wieder langsam auf die gewohnte Dosis heruntergesetzt werden. Die Tabletten dürfen dabei niemals ganz weggelassen werden, auch nicht bei Beschwerdefreiheit: Der Körper kann das Hormon nicht mehr selbst bilden. Sollte es sich um eine sekundäre Hypothyreose handeln, dann müssen oftmals auch Schilddrüsenhormone eingenommen werden. Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz ist zwar nicht heilbar, jedoch gut behandelbar, wodurch die Lebensqualität erhalten werden kann.

Aussicht & Prognose

Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (auch als Morbus Addison bezeichnet) ist eine unheilbare Erkrankung, denn wenn eine Schädigung der Nebennierenrinde auftritt, so kann man diese nicht mehr rückgängig machen. Wenn eine chronische, langsam verlaufende Nebennierenrindeninsuffizienz allerdings früh genug erkannt wird, so ist eine Behandlung mit lebenswichtigen Hormonen möglich. Die sekundäre Form kann sich dagegen zurückbilden, wenn ihre Ursache behoben wird — etwa wenn sich die Nebennierenrinde nach einer langsam ausgeschlichenen Kortisontherapie über Monate wieder erholt.

Diese Hormonsubstitution muss ein ganzes Leben lang eingenommen werden, die Patienten können dann aber ein fast normales Leben führen und haben auch eine nahezu durchschnittliche Lebenserwartung, wenn die verschriebenen Medikamente regelmäßig eingenommen werden. Was die Prognose vor allem verschlechtert, sind Addison-Krisen; deshalb entscheidet die richtige Dosisanpassung bei Fieber, Operationen und Unfällen über den Verlauf. Sehr oft ist bei Nebennierenrindeninsuffizienz sogar eine Schwangerschaft möglich, wenn die Betroffenen ihren Hormonspiegel regelmäßig kontrollieren lassen bzw. dieser gut angepasst wird.

Probleme können dann entstehen, wenn die Konzentration der Hormone nicht der vorherrschenden Stresslage der Patienten entspricht. Wird eine Nebennierenrindeninsuffizienz nicht behandelt, so verläuft die Krankheit immer tödlich. Lebensgefahr besteht darüber hinaus auch bei einer akuten Addison-Krise, besonders wenn diese gemeinsam mit dem sogenannten Waterhouse-Friderichsen Syndrom auftritt. Die Aussichten auf ein beinahe beschwerdefreies Leben werden also durch rechtzeitiges Handeln enorm erhöht. Daher sollten erste Symptome und Alarmzeichen von den Betroffenen auf jeden Fall ernst genommen werden.

Vorbeugung

Um der Nebennierenrindeninsuffizienz vorzubeugen, gibt es leider keine konkreten und erwiesenen Maßnahmen, jedoch sollte man sich nichtsdestotrotz an einige Regeln halten. Wer erst einmal erkrankt ist, der sollte einen Notfallausweis und Notfallmedikamente bei sich tragen. Auf diese Weise kann im Notfall sofort richtig gehandelt werden — sowohl von den Betroffenen selbst als auch von Ersthelfern und Rettungsdienst.

Stress sollte man größtenteils vermeiden. Vor Operationen und während Infektionen muss die Cortisoldosis erhöht werden, um in keine Addison-Krise zu gelangen. Eine gesunde Lebensweise kann helfen, Erkrankungen zu vermeiden, die als mögliche Ursachen einer primären oder sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz bekannt sind.

Der sekundären Form lässt sich dagegen sehr wohl vorbeugen: Eine über mehrere Wochen eingenommene Kortisontherapie darf nie eigenmächtig abgesetzt, sondern muss nach ärztlichem Plan schrittweise ausgeschlichen werden. Wer regelmäßig Kortison einnimmt — auch als Spritze in ein Gelenk oder als hoch dosiertes Asthmaspray —, sollte das jedem behandelnden Arzt mitteilen.

Nachsorge

Weil die Nebennierenrindeninsuffizienz nicht ausheilt, tritt an die Stelle einer zeitlich begrenzten Nachsorge eine lebenslange ärztliche Betreuung, in der Regel durch einen Endokrinologen. Betroffene sollten in erster Linie schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von anderen Komplikationen und Beschwerden zu verhindern und einzuschränken. Es kann bei einer Nebennierenrindeninsuffizienz in der Regel nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass schon bei ersten Anzeichen der Erkrankung ein Arzt aufgesucht werden sollte.

In der Regel sind die Betroffenen bei der Nebennierenrindeninsuffizienz auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Dabei sollten Betroffene die Anweisungen des Arztes beachten sowie auf eine regelmäßige Einnahme und auf eine richtige Dosierung achten.

Oftmals ist bei der Erkrankung auch eine regelmäßige Kontrolle durch einen Arzt sehr wichtig. Weiterhin sollte sich der Betroffene viel ausruhen und schonen, wobei von starken Anstrengungen abzusehen ist. Ebenso wirkt sich die Hilfe und Pflege der eigenen Familie positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus und kann mitunter die Entstehung von psychischen Verstimmungen verhindern. Zur Nachsorge gehören außerdem regelmäßige Kontrollen von Blutdruck, Gewicht und Blutsalzen sowie die Überprüfung, ob die Hormondosis noch passt.

Das können Sie selbst tun

Nebennierenrindeninsuffizienz ist eine Hormonerkrankung. Neben der Therapie mit Cortison können Betroffene einige Maßnahmen ergreifen, um das Wohlbefinden zu steigern. Diese Maßnahmen ersetzen die Hormoneinnahme jedoch nicht, sondern ergänzen sie. Betroffene fühlen sich häufig erschöpft. Es ist daher ratsam, den Tag gut zu strukturieren. Zu viele Termine an einem Tag oder zu viele Aktivitäten bei Sport oder im Haushalt können zu Überforderung führen.

Da es bei Addison-Patienten oft zu Unterzuckerung kommt, sind mehrere kleine Mahlzeiten in Abständen von ca. 3-4 Stunden empfehlenswert. So bleibt der Blutzucker länger stabil. Eine Banane oder eine Scheibe Brot zwischendurch können schon genügen. Gut geeignet für die Stabilität des Blutzuckers sind Vollkornprodukte. Um auch unterwegs einer Unterzuckerung vorbeugen zu können, ist es eine sinnvolle Maßnahme, in der Handtasche oder dem Rucksack Traubenzucker, ein süßes Getränk wie Apfelsaft oder eine Banane dabei zu haben. So kann es bei längeren Spaziergängen oder Terminen nicht zu gefährlichem Unterzucker kommen. In die Tasche gehören auch Cortison-Tabletten, das Notfallset mit Hydrocortison und ein Notfallausweis. Auf Reisen sollte die doppelte Menge an Tabletten mitgenommen und im Handgepäck verstaut werden.

Auf die Zeichen des Körpers zu hören, ist ebenfalls wichtig. Sollte das Gefühl der Erschöpfung eintreten, ist eine Pause ratsam, auch wenn andere dies nicht verstehen. Addison-Patienten geht es besser, wenn sie auf die Signale des Körpers hören und lernen, nein sagen zu können. Wichtig ist dabei die Unterscheidung: Eine gewöhnliche Erschöpfung lässt sich mit einer Pause auffangen, eine zunehmende Schwäche mit Erbrechen und Blutdruckabfall dagegen nicht — sie ist ein Notfall.

Quellen

• Diederich, S., Feldkamp, J., Grußendorf, M., Reincke, M.: Checkliste Endokrinologie und Diabetologie.
  ISBN: 9783132454132

• Allolio, B., Schulte, H. M. (Hrsg.): Praktische Endokrinologie.
  ISBN: 9783437593253

• van de Loo, I., Harbeck, B.: Facharztwissen Endokrinologie und Diabetologie.
  ISBN: 9783662716830

• Weber, M. M., Parhofer, K. G. (Hrsg.): Therapie-Handbuch - Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel.
  ISBN: 9783437238574

• Herold, G.: Innere Medizin 2026.
  ISBN: 9783982116655

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