Nebennierenrindeninsuffizienz

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 1. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

Sie sind hier: Startseite Krankheiten Nebennierenrindeninsuffizienz

Bei einer Nebennierenrindeninsuffizienz kann die Nebennierenrinde nicht mehr genügend Hormone produzieren. Hierbei muss zwischen primärer und sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz nach der Lokalisation unterschieden werden.

Was ist eine Nebennierenrindeninsuffizienz?

Schematische Darstellung zur Anatomie und Aufbau der Nebenniere. Klicken, um zu vergrößern.

Es leiden etwa 5 von 100.000 Personen an dieser seltenen Krankheit. Eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz wird auch als Morbus Addison bezeichnet. Wenn die Nebennierenrinde nicht mehr richtig arbeiten kann, dann kann dies zu einer lebensbedrohlichen Situation führen.

Die Nebenniere besteht aus der Nebennierenrinde, die Cortisol, Aldosteron und Sexualhormone herstellt, und aus dem Nebennierenmark, welches Adrenalin und Noradrenalin produziert. Das Hormon ACTH, welches im Hypophysenvorderlappen der Hirnanhangdrüse gebildet wird, steuert die Bildung von Cortisol. Wenn der Cortisol-Spiegel im Blut fällt, dann wird mehr ACTH abgegeben, wodurch die Produktion in der Nebenniere gefördert wird.

Aber auch Aldosteron, welches für die Regulation der Konzentration von Kalium und Natrium zuständig ist, wird in der Nebennierenrinde gebildet. Die Produktion dieses Hormons wird jedoch im Gegensatz zum Cortisol nicht über die Hypophyse, sondern über das RAAS reguliert.

Ursachen

Bei der primären Form kann die NNR keines der benötigten Hormone mehr herstellen. Sie ist also selbst erkrankt. Bei der sekundären Form ist der Hypothalamus erkrankt, wodurch ebenfalls keine Hormone produziert werden können.

Dies liegt schlichtweg an der Tatsache, dass der Hypothalamus kein CRH mehr an die Hypophyse sendet und diese wiederum sendet dann kein ACTH an die Nebennierenrinde. ACTH regt die Produktion von Cortisol an. Die Produktion von Aldosteron wird nur in geringem Maße beeinträchtigt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptome einer Nebennierenrindeninsuffizienz treten in der Regel erst auf, wenn bereits 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört wurde. Man unterscheidet zwischen allgemeinen Symptomen und spezifischen Symptome. Letztere beruhen auf einem Mangel der Hormone Cortisol und/oder Aldosteron. Zu den allgemeinen Symptomen zählen Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, eine deutlich verringerte Leistungsfähigkeit sowie unspezifische Beschwerden im Magen-Darm-Bereich.

Ein Mangel an Cortisol führt darüber hinaus zu Flüssigkeitsverlust, was die Gefahr einer akuten Niereninsuffizienz mit sich bringt. Hinzu kommt eine Übersäuerung des Blutes, niedriger Blutdruck (meist systolisch < 100 mm Hg), Schwindelanfälle sowie verringerte Natriumwerte und erhöhte Kaliumwerte im Blut, wobei letzteres mit einem erhöhten Risiko von Herzrhythmusstörungen einhergeht.

Ein Cortisolmangel kann darüber hinaus zu Unterzuckerung führen, die meist in Form von Angstzuständen, Schweißausbrüchen und Herzklopfen in Erscheinung tritt. Darüber hinaus kann es zu psychischen Störungen, einer braunen Hautpigmentierung (Hyperpigmentierung) und zum Abbau von Fett- und Muskelmasse kommen.

Durch zusätzliche Belastungen, beispielsweise Operationen oder Krankheiten, kann es zu einer plötzlichen Verschlechterung einer Nebennierenrindeninsuffizienz kommen. Insbesondere wenn diese noch nicht behandelt wird führt dies zu einem potentiell tödlichen Zustand, der durch Bewusstseinstrübungen bis hin zum Koma, Blutdruckabfall, Fieber, Dehydrierung, und Hypoglykämie gekennzeichnet ist.

Diagnose & Verlauf

Um eine Nebennierenrindeninsuffizienz feststellen zu können, sind einige Tests notwendig. Neben einem Blutbild, muss 24 Stunden lang Urin gesammelt und außerdem ein Cortisol-Tagesprofil eingerichtet werden.

Darüber hinaus liegt es im Bereich des Möglichen, dass ein ACTH-Test veranlasst wird. Da Cortisol Stress bewältigt, sind Menschen besonders in Stresssituationen gefährdet. Die Krankheit kann sogar zu einer Addison-Krise führen, die ein tödliches Ende nehmen kann. Aus diesem Grund muss ein Patient immer einen Notfallausweis und Cortison bei sich tragen.

Bei der Addison-Krise handelt es sich um einen extremen Abfall des Cortisolspiegels. Dieser wird sich zunächst durch Schwächezustände, Unruhe und Ängste äußern. Aber auch extremes Frieren, Durchfall und Erbrechen wird ohne Behandlung erscheinen. In diesem Sinne fallen unter den Begriff Stress jedoch körperliche Anstrengungen, wie Operationen, Unfälle und Infektionskrankheiten.

Komplikationen

Damit kommt es öfter und einfacher zu verschiedenen Infekten oder Entzündungen. In der Regel führt diese Krankheit auch zu starken Bauchschmerzen, zu Erbrechen und auch zu einer Übelkeit. Die Patienten leiden dabei an einem staken Hunger, wobei vor allem salzhaltige Lebensmittel bevorzugt werden. Auch ein Schwindel oder eine Blässe können bei der Nebennierenrindeninsuffizienz auftreten und die Lebensqualität des Patienten deutlich einschränken.

Weiterhin kann es auch zu einer Unterzuckerung und zu einem Bewusstseinsverlust des Patienten kommen. Die Behandlung der Nebennierenrindeninsuffizienz erfolgt mit Hilfe von Medikamenten. Besondere Komplikationen treten dabei nicht ein. Allerdings muss auch die Schilddrüse des Betroffenen untersucht werden, da auch diese von einer Fehlfunktion betroffen sein kann. Bei einer erfolgreichen und richtigen Behandlung wird auch die Lebenserwartung des Betroffenen nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Nebennierenrindeninsuffizienz macht sich meist erst dann bemerkbar, wenn bereits große Teile der Niere zerstört wurden. Deshalb sollte möglichst schon die Ursache frühzeitig behandelt werden. Personen, die an einer Alkoholkrankheit oder an einer Diabetes leiden, zählen zu den Risikopatienten und müssen engmaschig behandelt werden, damit es gar nicht erst zu einer Nebennierenrindeninsuffizienz kommt. Spätestens, wenn Anzeichen wie anhaltende Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen sowie Appetitlosigkeit bemerkt werden, muss mit dem Leiden zu einem Arzt gegangen werden. Auch unspezifische Beschwerden im Magen-Darm-Bereich bedürfen einer zügigen Abklärung.

Bei Schwindelanfällen, Herzrhythmusstörungen oder Schwäche liegt womöglich eine ausgeprägte Dehydration vor, die medizinisch behandelt werden muss. Angstzustände und andere psychische Beschwerden deuten ebenfalls auf einen Mangel an Nährstoffen hin. Betroffene Personen sprechen am besten mit dem Hausarzt, der das Leiden diagnostizieren oder einen Facharzt hinzuziehen kann. Die Nebennierenrindeninsuffizienz wird von einem Nephrologen oder einem anderen Internisten behandelt. Etwaige psychische Beschwerden, die im Zusammenhang mit der Erkrankung auftreten können, müssen therapeutisch behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Sobald das Problem der Nebennierenrindeninsuffizienz erkannt ist und die Therapie erfolgt, wird es bei ordnungsgemäßer Einnahme höchstwahrscheinlich zu keinen größeren Zwischenfällen kommen.

Zweimal am Tag sollte in der Regel Cortisol eingenommen werden. Da bei einigen Patienten jedoch Probleme in der Nacht auftreten, kann die Einnahme auch mehrmals am Tag erfolgen. Es ist besonders wissenswert, dass die Medikamente eine Langzeitwirkung haben, was heißt, dass eine Hochdosierung strengstens untersagt ist.

Darüber hinaus werden Präparate angeboten, die sich schnell abbauen. Hierzu zählt beispielsweise Hydrocortison, welches vermehrt in der Addisonkrise oder bei Notfällen verwendet wird. Dieses kann hochdosiert verabreicht werden. Weiterhin dürfen sich Nebennierenrindeninsuffizient-Patienten im Alltag nicht zu sehr anstrengen. Jeden Tag sollte man dem Körper ausreichend Schlaf gönnen.

Sollte eine Infektion bestehen, dann sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden, da die Cortisoldosis erhöht werden muss. Nach der Erkrankung kann das Medikament jedoch wieder langsam herunter dosiert werden. Sollte es sich um eine sekundäre Hypothyreose handeln, dann müssen oftmals auch Schilddrüsenhormone eingenommen werden. Die Nebennierenrindeninsuffizienz ist zwar nicht heilbar, jedoch gut behandelbar, wodurch die Lebensqualität erhalten werden kann.

Aussicht & Prognose

Eine Nebennierenrindeninsuffizienz (auch als Morbus Addison bezeichnet) ist eine unheilbare Erkrankung, denn wenn eine Schädigung der Nebennierenrinde auftritt, so kann man diese nicht mehr rückgängig machen. Wenn eine chronische, langsam verlaufende Nebennierenrindeninsuffizienz allerdings früh genug erkannt wird, so ist eine Behandlung mit lebenswichtigen Hormonen möglich.

Diese Hormonsubstitution muss ein ganzes Leben lang eingenommen werden, die Patienten können dann aber ein fast normales Leben führen und haben auch eine durchschnittliche Lebenserwartung, wenn die verschriebenen Medikamente regelmäßig eingenommen werden. Sehr oft ist bei Nebennierenrindeninsuffizienz sogar eine Schwangerschaft möglich, wenn die Betroffenen ihren Hormonspiegel regelmäßig kontrollieren lassen bzw. dieser gut angepasst wird.

Probleme können dann entstehen, wenn die Konzentration der Hormone nicht der vorherrschenden Stresslage der Patienten entspricht. Wird eine Nebennierenrindeninsuffizienz nicht behandelt, so verläuft die Krankheit immer tödlich. Lebensgefahr besteht darüber hinaus auch bei einer akuten Addison-Krise, besonders wenn diese gemeinsam mit dem sogenannten Waterhouse-Friderichsen Syndrom auftritt. Die Aussichten auf ein beinahe beschwerdefreies Leben werden also durch rechtzeitiges Handeln enorm erhöht. Daher sollten erste Symptome und Alarmzeichen von den Betroffenen auf jeden Fall ernst genommen werden.

Vorbeugung

Um der Nebennierenrindeninsuffizient vorzubeugen gibt es leider keine konkreten und erwiesenen Maßnahmen, jedoch sollte man sich nichtsdestotrotz an einige Regeln halten. Wer erst einmal erkrankt ist, der sollte einen Ausweis und Notfallmedikamente bei sich tragen. Auf diese Weise hat man die Situation stets im Griff.

Stress sollte man größtenteils vermeiden. Vor Operationen und während Infektionen muss die Cortisoldosis erhöht werden, um in keine Addison-Krise zu gelangen. Eine gesunde Lebensweise wird Erkrankungen vermeiden, die als mögliche Ursachen von primärer und sekundärer Form von Morbus Addison bekannt sind.

Nachsorge

Bei einer Nebennierenrindeninsuffizienz stehen Betroffenen in den meisten Fällen nur sehr wenige und oft nur sehr eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Betroffene sollten in erster Linie schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von anderen Komplikationen und Beschwerden zu verhindern und einzuschränken. Es kann bei einer Nebennierenrindeninsuffizienz in der Regel nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass schon bei ersten Anzeichen der Erkrankung ein Arzt aufgesucht werden sollte.

In der Regel sind die Betroffenen bei der Nebennierenrindeninsuffizienz auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Dabei sollten Betroffene die Anweisungen des Arztes beachten sowie auf eine regelmäßige Einnahme und auf eine richtige Dosierung achten.

Oftmals ist bei der Erkrankung auch eine regelmäßige Kontrolle durch einen Arzt sehr wichtig. Weiterhin sollte sich der Betroffene viele ausruhen und schonen, wobei von starken Anstrengungen oder von körperlichen Tätigkeiten abzusehen ist. Ebenso wirkt sich die Hilfe und Pflege der eigenen Familie positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus und kann mitunter die Entstehung von psychische Verstimmungen verhindern.

Das können Sie selbst tun

Nebennierenrindeninsuffizienz ist eine Hormonerkrankung. Neben der Therapie mit Cortison, können Betroffene einige Maßnahmen ergreifen, um das Wohlbefinden zu steigern. Betroffene fühlen sich häufig erschöpft. Es ist daher ratsam, den Tag gut zu strukturieren. Zu viele Termine an einem Tag oder zu viele Aktivitäten bei Sport oder im Haushalt, können zu Überforderung führen.

Da es bei Addison Patienten oft zu Unterzuckerung kommt, sind mehrere kleine Mahlzeiten in Abständen von ca. 3-4 Stunden empfehlenswert. So bleibt der Blutzucker länger stabil. Eine Banane oder eine Scheibe Brot zwischendurch, können schon genügen. Gut geeignet für die Stabilität des Blutzuckers sind Vollkornprodukte. Um auch unterwegs einer Unterzuckerung vorzubeugen zu können, ist es eine sinnvolle Maßnahme, in der Handtasche oder dem Rucksack Traubenzucker, ein süßes Getränk wie Apfelsaft oder eine Banane dabei zu haben. So kann es bei längeren Spaziergängen oder Terminen nicht zu gefährlichem Unterzucker kommen. In die Tasche gehören auch Cortison-Tabletten und ein Notfallausweis.

Auf die Zeichen des Körpers zu hören, ist ebenfalls wichtig. Sollte das Gefühl der Erschöpfung eintreten, ist eine Pause ratsam, auch wenn andere dies nicht verstehen. Addison Patienten geht es besser, wenn Sie auf die Signale des Körpers hören und lernen nein sagen zu können.

Quellen

Das könnte Sie auch interessieren