Amatoxin-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 10. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Amatoxin-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Pilzvergiftung, die in der Mehrzahl der Fälle nach der Ingestion von Knollenblätterpilz-Arten auftritt. Die in diesen Pilzen enthaltenden Toxine können zu einem Leber- und Nierenversagen führen und in etwa 10 Prozent der Fälle verläuft ein Amatoxin-Syndrom trotz medizinischer Notfallversorgung letal.

Was ist das Amatoxin-Syndrom?

Das Amatoxin-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Pilzvergiftung, die in der Mehrzahl der Fälle nach der Ingestion von Knollenblätterpilz-Arten auftritt.

Als Amatoxin-Syndrom wird ein Symptomkomplex bezeichnet, der nach einer Vergiftung durch bestimmte Pilzarten, die die auf den menschlichen Organismus hochtoxisch wirkende Amanitine beinhalten, auftritt.

Zu den häufigsten Pilzarten, die ein Amatoxin-Syndrom hervorrufen, gehören in Europa der Grüne Knollenblätterpilz (Amanita phalloides), der Gelbe Knollenblätterpilz (Amanita citrina), der Kegelhütige Knollenblätterpilz (Amanita virosa) sowie der Weiße Knollenblätterpilz (Amanita verna). Nach einer Latenzzeit von etwa 6 bis 24 Stunden manifestieren sich die ersten gastrointestinalen Symptome anhand von kolikartigen Bauchschmerzen, Erbrechen und Übelkeit sowie durch Wadenkrämpfe und wässrigen Durchfall, der zu einem gefährlichen Verlust von Elektrolyten und Flüssigkeit führen kann (gastrointestinale Phase).

Nach etwa 24 Stunden tritt zunächst eine scheinbare Erholungsphase ein, in welcher allerdings bereits eine irreversible Schädigung innerer Organe, vor allem der Leber und Niere, eingesetzt hat. Diese hepatorenale Phase äußerst sich durch Ikterus (Gelbsucht), Zunahme der lebertypischen Enzyme, innere Blutungen durch die abfallende Konzentration der Gerinnungsfaktoren, einen Anstieg harnpflichtiger Substanzen, Coma hepaticum sowie Nierenversagen.

Ursachen

Ein Amatoxin-Syndrom wird durch die Ingestion bestimmter Pilzsorten, die Amanitine enthalten hervorgerufen. Die toxische Wirkung ist hierbei darauf zurückzuführen, dass sich Amanitin an die Transkriptase, die sogenannte mRNA-Polymerase, anlagert und somit das Umschreiben des DNA- in einen RNA-Strang hemmt.

Infolge des fehlenden RNA-Stranges gelangen keine Informationen aus dem Nucleus (Zellkern) in das Zellplasma, wo die Ribosomen im Normalfall mit Hilfe des RNA-Stranges Aminosäuresequenzen kodieren. In den vom Amatoxin-Syndrom betroffenen Zellen wird dieser Prozess unterdrückt. Da keine Proteine (u.a. Hormone, Enzyme) mehr synthetisiert werden können und sämtliche Prozesse, an denen diese Substanzen beteiligt sind, ausfallen, bricht der gesamte Zellmetabolismus (zelluläre Stoffwechsel) zusammen.

Bereits 0,1 mg/kg bzw. 20 bis 40 mg des Knollenblätterpilzes sind bei einem erwachsenen Menschen ausreichend, damit ein Amatoxin-Syndrom letal verläuft.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu den typischen Anzeichen einer Pilzvergiftung zählen Übelkeit und Erbrechen, Schüttelfrost, Fieber und Bewusstseinsstörungen. Im Magen-Darm-Bereich kann es außerdem zu Koliken, wässrigem Durchfall und Krämpfen kommen, die in den ersten drei bis vier Stunden nach der Aufnahme des Toxins an Intensität zunehmen. Außerdem kann es zu Schwindel, Schweißausbrüchen und ernsten Atembeschwerden wie Luftnot kommen.

Charakteristisch für das Anatoxin-Syndrom ist ein Abklingen der Beschwerden nach etwa vier sechs Stunden. Dann tritt eine scheinbare Erleichterung ein, die jedoch rasch von schwerwiegenden, lebensbedrohlichen Symptomen unterbrochen wird. Die Betroffenen erleiden relativ schnell ein Nierenversagen, das sich durch Anzeichen einer Gelbsucht äußert: Die Haut färbt sich gelb, die Augenhöhlen fallen ein und es kommt zu Schweißausbrüchen.

Begleitend dazu treten innere Blutungen auf, die schließlich zu einer Blutarmut führen. Eine solche Blutungsanämie macht sich durch Schwindel, Müdigkeit und Blässe bemerkbar. Weiterhin kommt es infolge einer Pilzvergiftung zu einem Zusammenbruch des gesamten Zellmetabolismus, der sich durch eine rasche Abnahme der geistigen und körperlichen Leistungsfähigkeit bemerkbar mach. Nach sechs Stunden sind die Organe meist schon irreversibel geschädigt. Die Betroffenen fallen dann in ein Koma und versterben an der Pilzvergiftung.

Diagnose & Verlauf

Neben den für ein Amatoxin-Syndrom charakteristischen Symptomen kann die Vergiftung labordiagnostisch durch einen ausgeprägten Abfall von Antithrombin III diagnostiziert werden. Zudem lassen sich histologisch in der Leber periportale (um die Leberpforte gelegene) entzündliche Infiltrate und zentrolobuläre (in der Mitte des Leberlappens befindliche) Nekrosen nachweisen.

Darüber hinaus kann eine Bestimmung der Alpha-Amanitin-Konzentration im Urin sowie ein sogenannter Lignin-Test, bei welchem der verdächtige Pilz auf ligninhaltigem Papier auf Amatoxine (Blau-Grün-Färbung) getestet wird, indiziert sein.

Durch die vergleichsweise lange Latenzzeit von über vier Stunden, in denen sich die toxischen Substanzen im Organismus ausbreiten können, gehört das Amatoxin-Syndrom zu den gefährlichsten Pilzvergiftungen. Entsprechend weisen etwa 10 Prozent der Vergiftungsfälle mit Amanitin trotz medizinischer Notversorgung einen letalen Verlauf auf.

Komplikationen

Das Amatoxin-Syndrom geht mit lebensgefährlichen Komplikationen einher, die im schlimmsten Fall zum Tod des Patienten führen können, wenn nicht rechtzeitig Gegenmaßnahmen gegen die Knollenpilzvergiftung eingeleitet werden. Die hochtoxischen Amantine der Knollenpilze verursachen gastrointestinale Beschwerden wie kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen, Übelkeit und wässrigen Durchfall. Diese können zu einem lebensbedrohlichen Verlust von Flüssigkeit und Elektrolyten führen.

Weitere Begleiterscheinungen sind Schüttelfrost, Herzrasen, Atemnot, Schwindel, Schweißausbrüche und Bewusstseinsstörungen. Die Latenzzeit beträgt sechs bis 24 Stunden. Danach stellt sich eine scheinbare Erleichterung ein, die viele Patienten mit dem Abklingen der Symptome und einer Erholung gleichsetzen. Tatsächlich tritt in dieser Phase jedoch eine irreversible Schädigung der Organe wie Leber und Nieren ein.

Dieser Teil des Krankheitsverlaufs wird als hepatorentale Phase bezeichnet, die sich durch Zunahme lebertypischer Enzyme, innerer Blutungen, Gelbsucht, eine verminderte Konzentration der Gerinnungsfaktoren, Erhöhung der harnpflichtigen Substanzen, Coma hapaticum sowie Nierenversagen bemerkbar macht. Die Knollenpilzvergiftung führt zu einem Zusammenbruch des gesamten Zellmetabolismus (zellulärer Stoffwechsel), da Proteine wie Enzyme und Hormone nicht mehr synthetisiert werden.

Patienten mit Amatoxin-Syndrom sind ein medizinischer Notfall, denn durch die vergleichsweise lange Latenzzeit von bis zu sechs Stunden, in denen sich die toxischen Substanzen im Körper ausbreiten können, sind die Überlebenschancen vergleichsweise gering. Bei etwa zehn Prozent der Patienten tritt trotz rechtzeitiger Behandlung eine derartige Verschlechterung des Gesundheitszustands ein, dass die Knollenpilzvergiftung einen letalen Verlauf nimmt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das Amatoxin-Syndrom muss auf jeden Fall durch einen Arzt behandelt werden. Falls das Syndrom nicht umgehend behandelt wird, kommt es in den meisten Fällen direkt zum Tod des Patienten aufgrund der schwerwiegenden Vergiftung. Sollte der Betroffene daher nach dem Verzehr von Pilzen an den Beschwerden des Amatoxin-Syndroms leiden, so muss dringend eine Behandlung durch einen Arzt erfolgen. In der Regel muss entweder der Notarzt gerufen oder direkt ein Krankenhaus aufgesucht werden. Die meisten Betroffenen leiden dabei an Erbrechen, Übelkeit und Durchfall.

Bauch und Magen schmerzen extrem und es kommt zu Schwindel. Weiterhin können auch Bewusstseinsstörungen oder Atemnot auf die Beschwerde hinweisen. Nicht selten kommt es auch zu starkem Herzrasen und zu Panikattacken. Sollten diese Beschwerden auftreten, so muss unverzüglich ein Arzt aufgesucht und die Behandlung gestartet werden. Allerdings kommt es auch bei einer Behandlung in einigen Fällen zum Tod des Patienten.

In vielen Fällen bessert sich der Zustand des Patienten beim Amatoxin-Syndrom in wenigen Stunden. Da aber trotzdem die Organe geschädigt werden, ist ein Arztbesuch unerlässlich.

Behandlung & Therapie

Ein Amatoxin-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Pilzvergiftung und stellt einen medizinischen Notfall dar. Hierbei kann in einem frühen Stadium des Amatoxin-Syndroms eine primäre Giftelimination bzw. Magenentleerung durch mechanische Reizung angezeigt sein.

Eine andauernde Applikation von medizinischer Kohle (Aktivkohle) kann die enterohepatische (den Darm-Leber-Kreislauf betreffende) Toxinzirkulation reduzieren und die Ausscheidung des Giftes aus dem Organismus stimulieren. Um einer Exsikkose sowie einem hypovolämischen Schock durch den andauernden wässrigen Durchfall vorzubeugen, ist zudem eine Kompensation des Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlustes indiziert.

Darüber hinaus sollte frühestmöglich Silibinin, ein in der Mariendistel enthaltender Wirkstoff, infundiert werden, um die Infiltration von Amanitin in die Leberzellen zu hemmen. Im Rahmen einer Substitutionstherapie oder Gabe von Fresh Frozen Plasma kann ferner die sinkende Antithrombin III Konzentration ausgeglichen werden.

Um die das Amatoxin-Syndrom verursachenden Toxine extrakorporal aus dem Blut zu entfernen, kann eine Hämoperfusion zum Einsatz kommen. Hierbei wird das Blut des Betroffenen über eine Säule geleitet, in welcher sich beispielsweise Aktivkohle befindet, die die Toxine bindet und entsprechend aus dem Blutkreislauf entfernt.

Dieses Verfahren wird in aller Regel angewandt, wenn durch eine Hämodialyse (extrakorporale Blutwäsche) die auslösenden Toxine nicht im ausreichenden Umfang eliminiert werden konnten. Bei Vorliegen einer ausgeprägten Leberschädigung ist bei einem Amatoxin-Syndrom eine Lebertransplantation angezeigt.

Aussicht & Prognose

Durch das Amatoxin-Syndrom kann es im schlimmsten Fall zum Tode des Patienten kommen. Eine dringende Behandlung durch einen Arzt ist notwendig, damit es nicht zu einem Versagen der Nieren und der Leber kommt. Die Betroffenen leiden beim Amatoxin-Syndrom an den gewöhnlichen Beschwerden einer Vergiftung.

Es kommt dabei zu Durchfall und zu Erbrechen, wobei die meisten Patienten auch an starken Schmerzen im Magen und im Bauch leiden. Weiterhin können auch Schweißausbrüche auftreten und die Betroffenen fühlen sich krank und abgeschlagen. Es kommt zu Schüttelfrost und zu Herzrasen. Weiterhin kann der Patient auch das Bewusstsein verlieren.

Sollte das Amatoxin-Syndrom auftreten, so muss in der Regel direkt der Notarzt gerufen werden. Dabei wird eine Entgiftung vorgenommen, um den Betroffenen zu retten. Ebenso ist der Patient weiterhin auf Bettruhe und Erholung angewiesen und leidet dabei an einer stark verringerten Belastbarkeit. Meistens können die Beschwerden dieser Vergiftung relativ leicht wieder behoben werden, wenn die Behandlung frühzeitig eingeleitet wird. Sollte das Amatoxin-Syndrom die Leber oder die Nieren stark geschädigt haben, so ist unter Umständen auch eine Transplantation notwendig.

Vorbeugung

Einem Amatoxin-Syndrom kann vorgebeugt werden, indem eine Ingestion von Pilzsorten, die das Toxin Amanitin enthalten, vermieden wird. Entsprechend sollten unerfahrene Pilzsammler auf das Sammeln und den Verzehr unbekannter Pilzsorten gänzlich verzichten, um eine Pilzvergiftung und entsprechend ein lebensbedrohliches Amatoxin-Syndrom auszuschließen.

Nachsorge

Besondere Möglichkeiten zur Nachsorge stehen dem Patienten beim Amatoxin-Syndrom in den meisten Fällen nicht zur Verfügung. Im Vordergrund steht dabei die Behandlung der Erkrankung, um einen tödlichen Verlauf der verhindern. In einigen Fällen ist auch die Lebenserwartung des Patienten durch das Syndrom deutlich verringert. Der Betroffene ist beim Amatoxin-Syndrom auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen.

Diese sollten regelmäßig eingenommen werden, wobei auch auf die Wechselwirkung mit anderen Medikamenten geachtet werden sollte. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung des Syndroms wirken sich dabei sehr positiv auf den weiteren Verlauf aus und können Komplikationen oder gar einen tödlichen Verlauf verhindern. Allerdings kann die Vergiftung die Leber des Betroffenen so stark schädigen, dass eine Transplantation notwendig ist, um den Betroffenen am Leben zu erhalten.

Sollten daher schon die ersten Anzeichen des Amatoxin-Syndroms auftreten, so muss sofort ein Notarzt gerufen oder direkte das Krankenhaus aufgesucht werden. Nach einer erfolgreichen Behandlung muss sich der Patient ausruhen und seinen Körper schonen. Dabei sind körperliche Anstrengungen oder sportliche Betätigungen zu vermeiden. Ebenso darf zu Anfang nur leichte Kost eingenommen werden, um die Verdauung nicht zu überlasten. Bei einer erfolgreichen Behandlung des Amatoxin-Syndroms ist die Lebenserwartung des Patienten meist nicht verringert.

Das können Sie selbst tun

Das Amatoxin-Syndrom wird üblicherweise durch den Verzehr des hochgiftigen Knollenblätterpilzes ausgelöst. Bei dem Verdacht auf eine Vergiftung sollte zunächst der Mageninhalt erbrochen und umgehend ein Notarzt konsultiert werden. Der Rettungsdienst muss anhand der W-Fragen über die Umstände der Vergiftung, auftretende Symptome und die Konstitution des Patienten informiert werden. Außerdem sollte nach Möglichkeit ein Stück des Pilzes bereitgehalten werden, um eine rasche Diagnose zu ermöglichen.

Der Betroffene sollte bis zum Eintreffen des Rettungsdienstes in die stabile Seitenlage gebracht und mit Decken gewärmt werden. Falls notwendig müssen Wiederbelebungsmaßnahmen durchgeführt werden. Betroffene können das Syndrom in der Zwischenzeit anhand der eindeutigen Symptome feststellen. So deuten heftige kolikartige Bauchschmerzen und weitere Magen-Darm-Beschwerden auf das Amatoxin-Syndrom hin.

Die wirksamste Selbstmaßnahme ist neben der Alarmierung des Rettungsdienstes das Erbrechen des verzehrten Pilzes. Auch wenn dies gelingt, muss die unweigerlich eintretende Zweitphase der Erkrankung (hepatorenale Phase) in einem Krankenhaus auskuriert werden. Nach der Genesung empfehlen sich körperliche Schonung und Bettruhe. Je nachdem, ob und welche Organe das Amatoxin-Syndrom geschädigt hat, müssen gemeinsam mit dem zuständigen Arzt weitere Therapiemaßnahmen erarbeitet werden.

Quellen

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