Disseminierte intravasale Koagulopathie
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Die disseminierte intravasale Koagulopathie ist eine Gerinnungsstörung und ein lebensbedrohlicher Zustand, der mit Blutungsneigung einhergeht. Am Anfang steht dabei allerdings das Gegenteil: eine überschießende Gerinnung mit unzähligen kleinen Blutgerinnseln in den feinsten Gefäßen. Erst wenn dabei die Gerinnungsfaktoren und die Blutplättchen aufgebraucht sind, kippt das Bild in die Blutungsneigung – daher auch der Name Verbrauchskoagulopathie. Die Krankheitsauslöser sind vielfältig und reichen von Traumata bis hin zu Karzinomen; die häufigste Ursache ist die Blutvergiftung (Sepsis). Die Prognose und Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung.
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Was ist eine disseminierte intravasale Koagulopathie?
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Das Gerinnungssystem besteht aus Blutplättchen, dem Gefäßendothel, dem äußerlichen Gefäßgewebe und den Gerinnungsfaktoren. Das System wird bei Verletzungen aktiviert und leitet die Blutgerinnung ein. So entsteht die sogenannte Gerinnungskaskade, die einen Pfropfen aus Fibrin zur Folge hat und die Wunde verschließt. Koagulopathien sind Störungen dieses Gerinnungssystems.
Sie werden in Minuskoagulopathien mit erhöhter Blutungsneigung und Pluskoagulopathien mit Neigung zur Thrombusbildung unterteilt. Eine Koagulopathie ist auch die disseminierte intravasale Koagulopathie. Dabei handelt es sich um einen potenziell lebensbedrohlichen Zustand mit Blutungsneigung. Im Blutgefäßsystem findet bei dieser Erkrankung eine übermäßig starke Blutgerinnung statt, die wichtige Gerinnungsfaktoren aufbraucht. Die dabei entstehenden Mikrothromben verstopfen kleinste Gefäße und können bereits für sich genommen ein Versagen mehrerer Organe auslösen. Die disseminierte intravasale Koagulopathie vereint damit zwei gegenläufige Störungen in einem Krankheitsbild.
Zur Blutgerinnung bei Verletzungen stehen diese Gerinnungsfaktoren aufgrund des Verbrauchs im Gefäßsystem nicht mehr oder nur noch unzureichend zur Verfügung. Diese Form der Koagulopathie ist ein erworbener Zustand aus der Gruppe der Vaskulopathien. Dabei handelt es sich um nicht-entzündliche Gefäßerkrankungen mit Gefäßverschluss.
Synonym zum Begriff der disseminierten intravasalen Koagulopathie werden die medizinischen Termini Verbrauchskoagulopathie und Defibrinationssyndrom verwendet. Die Krankheit besteht aus drei Phasen: einer pathologischen Aktivierung des Gerinnungssystems, einem erkennbaren Defizit bezüglich des Gerinnungspotentials und einer Defibrinierungsphase.
Ursachen
Eine Verbrauchskoagulopathie entsteht meist im Rahmen einer schweren Grunderkrankung. Drei Gruppen von Auslösemechanismen werden unterschieden: Neben der schnellen Einschwemmung von Prothrombinaktivatoren kann ursächlich massiv aktive plasmatische Blutgerinnung auf endogenem Weg oder mediatorenvermittelte Gerinnungsaktivierung vorliegen. Das macht beispielsweise einen Schock infolge von Traumata, Hypovolämien und gramnegativer Sepsis zu denkbaren Ursachen der disseminierten intravasalen Koagulopathie. Die Sepsis ist dabei die mit Abstand häufigste Ursache.
Auch Schlangengifte oder Komplikationen bei der Geburt können ursächlich sein. Zu den wichtigsten Ursachen aus dem Bereich der Geburtskomplikationen zählen die vorzeitige Ablösung der Plazenta und Fruchtwasserembolien. Ebenso ursächlich für die Verbrauchskoagulopathie können chirurgische Eingriffe an Prostata, Pankreas oder Lunge sein, die mit einer vermehrten Freisetzung von Prothrombin-Aktivatoren einhergehen.
Auch im Rahmen des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms können Verbrauchskoagulopathien auftreten. Der Grund dafür ist die mit der Erkrankung verknüpfte gramnegative Endotoxin-Einwirkung. Zusätzlich kommen Infektionen als Auslöser für eine disseminierte intravasale Koagulopathie in Frage. Bei Transfusionszwischenfällen kann außerdem eine massive Hämolyse eintreten, die ebenso gut in eine Verbrauchskoagulopathie münden kann.
Auch Malignome kommen als Rahmen für die Gerinnungsstörung in Frage. Besonders häufig wurde das Phänomen nach schnellem Malignom-Zerfall beobachtet. Unter den Blutkrebserkrankungen ist vor allem die akute Promyelozytenleukämie gefürchtet, die schon bei der Diagnose mit einer schweren Verbrauchskoagulopathie einhergehen kann. Bei Operationen unter Verwendung einer Herz-Lungen-Maschine kann außerdem der extrakorporale Kreislauf eine disseminierte intravasale Koagulopathie verursachen.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Im ersten Stadium der pathologischen Aktivierung sind an Patienten mit einer Verbrauchskoagulopathie noch keine Abweichungen von der gesunden Norm auszumachen. Der krankhafte Prozess ist nichtsdestotrotz bereits in Gang. TFPI und Antithrombin werden im Gefäßsystem verbraucht. Die gerinnungsfördernde Wirkung von unterschiedlichen Bestandteilen der Gerinnungskaskade leitet die disseminierte intravasale Koagulopathie ein. Im Körper liegt ein pathologisch hoher Spiegel an Botenstoffen vor.
Neben Histamin und Serotonin kann die Erhöhung zum Beispiel Adrenalin betreffen. In den Blutkapillaren, Arteriolen und Venolen bilden sich kleine Blutgerinnsel. Die Blutgefäße in den Lungen, Nieren und im Herzen verstopfen. Auch die Leberfunktion kann beeinträchtigt sein. Im zweiten Stadium der Erkrankung fallen die Thrombozyten, die Gerinnungsfaktoren und die Inhibitoren stark ab, da sie intravasal verbraucht werden. Infolgedessen kommt es zu einer Fibrinolyse.
Die Werte der Fibrinspaltprodukte sind erhöht und der Wert für Fibrinogen fällt ab. Durch die ungerichtete Gerinnung in den Gefäßen werden Blutbestandteile verbraucht, die zur Blutgerinnung nötig sind. Mangelerscheinungen treten vor allem bezüglich der Thrombozyten, der Fibrinogene und der Gerinnungsfaktoren ein. Der Organismus kann beschädigte Blutgefäße jetzt nicht mehr selbst verschließen und eine hämorrhagische Diathese tritt ein. Daran schließt das Stadium der Defibrinierung an.
Neben den Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren ist jetzt auch das Antithrombin vermindert. Die Mangelerscheinungen äußern sich klinisch in Form eines Schocks, der mit Multiorganversagen durch Thromben oder Blutungsneigung vergesellschaftet ist. Spontane Blutungen ohne Verletzung sind auf der Haut und in verschiedenen Organen zu beobachten.
Diagnose & Verlauf
Die Diagnose einer Verbrauchskoagulopathie wird anhand von Laborparametern wie D-Dimer, Thrombozyten-Zahl und dem Quick-Wert gestellt. Neben einer Thrombozytopenie liegen eine Verlängerung der PTT, eine Verringerung des Quick-Werts und eine Verringerung von Antithrombin III vor. Ein einzelner Laborwert beweist die Erkrankung nicht; die Diagnose ergibt sich aus der Zusammenschau mehrerer Werte im Verlauf, für die es standardisierte Punktesysteme gibt. Außerdem lässt sich ein Verbrauch von Fibrinogen beobachten, der mit der proteolytischen Aktivierung oder Degradierung anderer Gerinnungsfaktoren einhergeht.
Die Prognose hängt entscheidend von der Ursache, den therapeutischen Optionen und den Komplikationen ab. Bei assoziierten Erscheinungen wie Nierenversagen ist die Prognose eher ungünstig.
Komplikationen
In der Regel handelt es sich bei der Erkrankung um einen relativ gefährlichen Zustand für den Patienten, welcher in jedem Fall behandelt werden muss. Ohne eine solche kann es im schlimmsten Fall zum Tode kommen. Es bilden sich dabei Blutgerinnsel, welche im weiteren Verlauf der Krankheit die Blutgefäße verstopfen können. Somit kommt es zu einem geringeren Blutdurchfluss zum Herzen und zu den Nieren.
In den meisten Fällen kann der Körper die beschädigten Blutgefäße auch nicht mehr selbst schließen, was zu einem lebensgefährlichen Zustand führen kann. Einzelne Organe können versagen und es kommt zum Tode des Patienten. Die Diagnose der Erkrankung stützt sich auf mehrere Laborwerte, sodass bei entsprechendem Verdacht schnell mit einer Behandlung begonnen werden kann.
In der Regel erfolgt die Behandlung mit Hilfe von Medikamenten und Bluttransfusionen. Entscheidend für den Ausgang ist jedoch, ob sich die auslösende Grunderkrankung beherrschen lässt; gelingt das, kann sich die Gerinnung wieder normalisieren. Für den Patienten ist allerdings ein relativ langer Aufenthalt im Krankenhaus notwendig, wobei die Lebensqualität stark verringert wird. Auch nach der Heilung muss sich der Betroffene schonen und darf keine schweren körperlichen Tätigkeiten oder Sportarten ausüben. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung meistens nicht eingeschränkt.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Wenn nach einem Schock, ausgedehnten Verbrennungen, Traumata oder schwerer Sepsis Anzeichen einer Blutungsneigung auftreten, liegt womöglich eine Verbrauchskoagulopathie vor. Dieser auch als disseminierte intravasale Koagulopathie bezeichnete Zustand tritt außerdem bei Geburts-Komplikationen, Präeklampsie, Eklampsie und Fruchtwasserembolien auf.
Ebenso bei Blutvergiftungen und Komplikationen chirurgischer Eingriffe an Herz, Lungen und inneren Organen. In den meisten Fällen wird der behandelnde Arzt die Verbrauchskoagulopathie selbst feststellen und die notwendigen medizinischen Maßnahmen einleiten.
Bei der chronischen Form können die Betroffenen die disseminierte intravasale Koagulopathie anhand der Symptome manchmal selbstständig feststellen. Patienten mit Leberzirrhose, Herzfehlern, metastasierenden Karzinomen oder Hämoblastosen sollten einen Arzt konsultieren, wenn es vermehrt zu Blutungen kommt oder Anzeichen einer Blutungsanämie auftreten.
Da eine disseminierte intravasale Koagulopathie fast immer lebensbedrohlich ist, muss in jedem Fall der Notarzt gerufen werden. Patienten, die sich bereits in Behandlung befinden, sollten bei einem Verdacht das Pflegepersonal oder den Arzt informieren. Dieser wird eine Untersuchung durchführen und gegebenenfalls direkt eine Behandlung einleiten.
Behandlung & Therapie
Entscheidend ist bei der Verbrauchskoagulopathie die Behandlung der Grunderkrankung – etwa einer Blutvergiftung, eines Schocks oder einer Geburtskomplikation. Alles andere ist lediglich unterstützend: Ohne Beherrschung der Ursache läuft der Verbrauch der Gerinnungsfaktoren immer weiter.
Eine manifeste, aber frühe Verbrauchskoagulopathie geht mit reversiblen Funktionsstörungen von Leber, Nieren und Lunge einher. Als unterstützende Maßnahme kommt in diesem Stadium eine Heparinisierung in Betracht, allerdings nur in bestimmten Konstellationen – vor allem dann, wenn die Gerinnselbildung im Vordergrund steht und noch keine Blutungen bestehen. Wenn die Thrombozytenzahl bedrohlich abfällt, müssen Thrombosen und die Blutungsneigung als Therapiekomplikationen bedacht werden. Die Heparinisierung sollte in diesem Fall nur moderat zum Einsatz kommen.
Bei einer schweren Verbrauchskoagulopathie in späteren Stadien stellen sich an Organen wie der Lunge oder den Nieren Schockreaktionen ein. Die Hämoglobin-Konzentration sinkt. Fragmentozyten bilden sich, bis ein fast absoluter Fibrinogenmangel vorliegt. Die Heparinisierung wird in dieser Phase gemäßigt. Antithrombin-III-Konzentrate wurden lange bei Blutungen verabreicht; nach heutigem Kenntnisstand ließ sich in Studien kein Überlebensvorteil belegen, weshalb sie nicht mehr allgemein empfohlen werden. Falls die Quick-Werte unter 30 Prozent liegen, wird PPSB verabreicht.
Auch die Verabreichung von Fibrinogenkonzentraten kommt in Frage, wenn der Fibrinogenspiegel unter etwa 1,5 g/l abfällt und der Patient blutet. Anämien werden in diesem Stadium per Bluttransfusion behandelt. Fresh Frozen Plasma und Faktorenkonzentrate sind eine letzte und relativ umstrittene Behandlungsoption. Als Therapieansatz erprobt wurde die Gabe von rekombinant aktiviertem Protein C, das als Gerinnungsinhibitor aktiv ist.
Die Präparate aus diesem Bereich mussten wegen Blutungskomplikationen und fehlendem Nutzennachweis allerdings vom Markt genommen werden; seit 2011 steht in Europa kein solches Mittel mehr zur Verfügung. In einigen Ländern werden bei einer Verbrauchskoagulopathie Antifibrinolytika gegeben. Dieser Schritt gilt in Deutschland aber als umstritten.
Aussicht & Prognose
Die disseminierte intravasale Koagulopathie stellt einen lebensbedrohlichen Zustand dar, der im Rahmen verschiedener zugrunde liegender Erkrankungen erworben werden kann. Dabei hängt die Prognose dieser Störung von der jeweiligen Ursache ab. Tödliche Verläufe resultieren sowohl aus der verstärkten Bildung von Thromben als auch aus einer erhöhten Blutungsneigung in den späteren Stadien der Erkrankung.
Im ersten Stadium bilden sich zunächst Mikrothromben, die entweder symptomlos bleiben oder bereits zu Schädigungen verschiedener Organe führen, welche von Arteriolen, Venolen oder Blutkapillaren versorgt werden. Dazu zählen Herz, Nieren, Lunge, Leber oder Nebennieren. Dieses Stadium ist noch durch eine Behandlung mit Heparin gut beherrschbar, weil dadurch die Blutgerinnung reduziert wird, aber noch genügend Thrombozyten vorhanden sind.
Wenn in einem zweiten Stadium die Zahl der Thrombozyten durch deren hohen Verbrauch stark reduziert ist, kommt eine verstärkte Blutungsneigung hinzu. Der Einsatz von Heparin ist hier kontraindiziert, da sich die Blutungsneigung dadurch nur noch verstärkt. Hier richtet sich die Prognose hauptsächlich nach den Behandlungsmöglichkeiten der zugrunde liegenden Erkrankungen.
Das dritte Stadium der disseminierten intravasalen Koagulopathie ist durch das Vollbild eines Schocks gekennzeichnet. Neben einem Multiorganversagen durch Mikrothromben und Embolien kommt es zu verstärkten Blutungen. Es treten spontane Blutungen in verschiedenen Organen auf. In dieser Phase hängt das Überleben der Patienten von der therapeutischen Beherrschung der Grundkrankheiten und der Komplikationen ab.
Vorbeugung
Einer disseminierten intravasalen Koagulopathie und ihren Komplikationen lässt sich von Ärzten durch das tägliche Monitoring von Gerinnungswerten bei gefährdeten Patienten vorbeugen. Patienten mit Risikofaktoren erhalten zur Vorbeugung Heparin. Der wirksamste Schutz ist jedoch, die auslösenden Zustände – allen voran eine Blutvergiftung – so früh wie möglich zu erkennen und konsequent zu behandeln.
Nachsorge
Bei dieser Erkrankung stehen dem Betroffenen in den meisten Fällen keine direkten Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene ist dabei zuerst auf eine umfassende Diagnose und Behandlung dieser Krankheit angewiesen, da es anderweitig sonst zum Tode oder zu anderen schwerwiegenden Komplikationen kommen kann. Daher steht im Vordergrund bei dieser Krankheit eine frühzeitige Diagnose mit einer frühzeitigen Behandlung, da es auch nicht zu einer Selbstheilung kommen kann.
Der weitere Verlauf hängt sehr stark von der genauen Grunderkrankung ab, wobei diese natürlich behandelt und vermieden werden muss. Die Behandlung selbst erfolgt dabei mit Hilfe von Medikamenten und durch Bluttransfusionen. Transfusionen sind dabei auf die akute Krankheitsphase beschränkt; ist die Grunderkrankung überwunden, besteht kein dauerhafter Bedarf mehr.
Bei der Einnahme der Medikamente ist zu beachten, dass eine regelmäßige Einnahme erfolgen sollte und die richtige Dosierung zu beachten ist. Bei Fragen und Unklarheiten ist dabei immer zuerst ein Arzt aufzusuchen. Auch die Unterstützung und die liebevolle Pflege von Freunden und der eigenen Familie ist bei dieser Krankheit sehr wichtig, damit die Behandlung beschleunigt wird. Die akute Erkrankung endet in vielen Fällen tödlich; wer sie übersteht, behält jedoch in der Regel keine dauerhafte Gerinnungsstörung zurück.
Das können Sie selbst tun
Die disseminierte intravasale Koagulopathie tritt bei Menschen auf, die sich im Normalfall bereits aufgrund einer schweren Erkrankung in einer ärztlichen Behandlung befinden. Der Organismus ist bereits geschwächt und es findet eine medizinische Versorgung statt.
Die Möglichkeiten der Selbsthilfe sind aufgrund der Umstände auf die Verbesserung des Wohlbefindens in der Situation ausgerichtet, da eine Heilung aus eigenen Kräften unwahrscheinlich ist. Den Vorgaben der Ärzte oder des Pflegepersonals ist Folge zu leisten. Eine eigenverantwortliche Veränderung des Behandlungsplans ist nicht zu empfehlen, da Komplikationen auftreten können.
Eine grundsätzlich positive Einstellung zum Leben hilft dem Betroffenen, um die Widrigkeiten durch die Erkrankung besser zu meistern. Die Lebensfreude sollte auch in dieser Zeit im Rahmen der Möglichkeiten gestärkt werden. Gespräche mit Menschen des Vertrauens oder ein Austausch mit anderen Erkrankten können helfen, um über seelische Belastungen zu sprechen und Ängste abzubauen. Wird eine professionelle Hilfe benötigt, sollte ein Psychologe aufgesucht werden.
Die Ernährung sollte ausgewogen und gesund sein, damit das körpereigene Abwehrsystem genügend Nährstoffe und Vitamine erhält. Die Nahrungsaufnahme hat einen entscheidenden Anteil bei der Versorgung der Organe und der Stabilisierung des Organismus. Daher ist der Konsum von gesunden Lebensmitteln auch bei Beschwerden wie Appetitlosigkeit von elementarer Bedeutung.
Quellen
- Pötzsch, B., Madlener, K. (Hrsg.): Hämostaseologie.
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- Barthels, M. (Hrsg.): Das Gerinnungskompendium.
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- Michels, G., Kochanek, M. (Hrsg.): Repetitorium Internistische Intensivmedizin.
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