Eisenmenger Syndrom

Ursache für das Eisenmengen-Syndrom ist ein Defekt in der Herzscheidewand. Die Herzscheidewand teilt das Herz in die rechte und linke Herzhälfte.
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Das Eisenmenger Syndrom wird auch Eisenmenger Reaktion oder Eisenmenger Komplex genannt. Ihr zugrunde liegt ein angeborener Herzfehler. Dieser wird meist schon im Kindesalter diagnostiziert. Dieser ermöglicht es dem Blut aus der linken Herzhälfte über einen Shunt, einem Loch in der Herzscheidenwand, zurück in die rechte Herzhälfte zu gelangen.

Durch die daraus folgenden Druckänderung im Herzen, entsteht ein pathologischer Gefäßdruck in den Lungenarterien. Dieser Veränderung manifestiert sich in einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH), welche auch Lungenhochdruck genannt wird. Die Lungenfunktion ist eingeschränkt und führt zum Atemnot. Herz-Kreislauf-Beschwerden entstehen und führen zu lebensbedrohlichen Komplikationen.

Ursachen

Ursache für das Eisenmengen-Syndrom ist ein Defekt in der Herzscheidewand. Die Herzscheidewand teilt das Herz in die rechte und linke Herzhälfte. Das Sauerstoffarme, venöse Blut aus den Geweben sammelt sich in der rechten Herzhälfte. Das Blut fließt nun in die Lunge und wird dort mit Sauerstoff, angereichert. Anschließend gelangt das sauerstoffreiche Blut in die linke Herzhälfte und wird über die Hauptschlagader, der Aorta, zurück in den Körperkreislauf gebracht.

Die Kraft die benötigt wird, um das Blut in unseren Körper zu bringen ist größer, als die Kraft die gebraucht wird, um es in die Lunge zu pumpen. Gelangt nun das Blut aus der linken Herzhälfte durch einen Links-Rechts-Saunt in der Herzscheidewand in die rechte Herzhälfte, baut sich ein stärkerer Druck auf. Es sammelt sich Blut im linken Herzen. Dies eine Belastung für das Herz dar. Es muss mehr arbeiten, sodass der Herzmuskel wächst und insuffizient wird.

Das Risiko einer Thrombose steigt durch den geringen Strömungsfluss. Steigt nun der Druck in der linken Herzkammer stetig an. Dieser wird allmählich größer als der Druck in der rechten Kammer. Es kommt zu einem Stunt-Umkehr. Das sauerstoffarme Blut gelangt nun direkt in den Körperkreislauf, ohne den Lungenkreislauf zu durchlaufen um mit Sauerstoff gesättigt zu werden. Ein Sauerstoffdefizit entsteht. Dies zeigt sich meist durch eine Blaufärbung (Zyanose) der Finger und Lippen. Dies wird als Eisenmengen-Reaktion bezeichnet. Eine unzureichende Sauerstoffversorgung in Organen endet tödlich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome des Eisenmenger Syndroms entstehen durch die Herzinsuffizienz. Typische Symptome einer Herzinsuffizienz sind Zyanose, belastungsabhängige Atemnot, Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen und Synkopen. Viele Patienten nehmen ihr schneller und stärker schlagendes Herz war. Dies wird als Palpitation bezeichnet.

Weitere Folgen der Sauerstoffunterversorgung sind Miss-Empfindungen an Armen und Beinen. Diese entstehen durch untergehende Nervenfasern, da diese ebenfalls Sauerstoff zum überleben brauchen. Das Auge benötigt ebenfalls viel Sauerstoff, sodass sich Sehstörungen früh manifestieren.  Ein weiteres sensibles Organ ist die Niere. Sie hat bereits unter physiologischen Bedingungen einen geringen Sauerstoffgehalt im Gewebe.

Sinkt diese Sättigung weiter herab, so stirbt das Nierengewebe ab. Da die Niere neben der Regulierung des Wasserhaushaltes auch für die Blutdruckregulation zuständig ist, entsteht bei vielen Patienten ein Bluthochdruck. Dieser kann Gefäße und den Herzmuskel zusätzlich schaden.

Diagnose

Bereits während der körperlichen Untersuchung durch den Arzt kann ein Herzfehler entdeckt werden. Der Arzt hört hierzu mit dem Stehtoskopf auf Lunge und Herz. Verhärtet sich der Verdacht eines Herzfehlers, so wird ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm durchgeführt. Hier wird die Vergrößerung des Herzens (Rechtsherzhypertrophie) und der Shunt festgestellt.

Eine Polyglobulie, eine vermehrte Erythrozytenzahl oder Hämoglobinkonzentration im Blut, kann im Blutbild gefunden werden. Sie ist eine physiologische Anpassung an den inneren Sauerstoffmangel. Mit ihr gehen jedoch Veränderungen in der Viskosität des Blutes einher.

Komplikationen

Das Eisenmenger-Syndrom stellt bereits eine Komplikation eines unerkannten Herzfehlers dar. Akut bilden sich in Folge des Syndroms Blut- und Schleimansammlungen im Lungenraum, die mit Hustenanfällen und Entzündungen einhergehen. Außerdem kann es zu Schwächeanfällen und in Folge des Blutverlustes zu einer akuten Anämie mit Schwächegefühlen und einem Kreislaufkollaps kommen.

Bleibt das Syndrom unbehandelt, führt die zugrunde liegende Herzinsuffizienz unweigerlich zu weiteren Komplikationen von Herz und Lunge. Typische Beschwerden sind Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen und Atemnot bei Bewegung. In Folge des beschleunigten Pulses kann es außerdem zur Palpitation kommen, bei welcher der eigene Herzschlag als besonders laut und störend wahrgenommen wird.

Die Sauerstoffunterversorgung führt außerdem zu Konzentrationsstörungen und erhöht damit auch das Risiko für Unfälle und Stürze. In der weiteren Folge kommt es mitunter zu Missempfindungen in den Gliedern, schweren Sehstörungen und Nierenbeschwerden. Langfristig verursacht das Eisenmenger-Syndrom bleibende Schäden an den Gefäßen und inneren Organen.

Am stärksten werden Herz, Lunge und Gehirn belastet. Die veränderte Viskosität des Blutes wirkt sich auf weitere körpereigene Prozesse aus und geht in aller Regel auch mit einer starken Abnahme des Allgemeinbefindens einher.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn die typischen Symptomen einer Herzinsuffizienz bemerkt werden, muss umgehend ein Arzt konsultiert werden. Das Eisenmenger-Syndrom äußert sich beispielsweise durch Müdigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen. Sollten diese Beschwerden auftreten und nicht innerhalb weniger Tage abklingen, deutet dies auf einen Herzfehler hin. Ein Arzt muss feststellen, ob es sich dabei um das Eisenmenger-Syndrom oder um eine anderweitige Erkrankung handelt. Liegt tatsächlich ein Herzfehler vor, sind regelmäßige Besuche beim Kardiologen angezeigt.

Je nachdem, wie weit das Eisenmenger-Syndrom bereits fortgeschritten ist, ist unter Umständen noch eine Herz-Lungen-Transplantation möglich. In den meisten Fällen beschränkt sich die Behandlung allerdings auf palliative Maßnahmen. Diese müssen in jedem Fall in Anspruch genommen werden, denn andernfalls verkürzt sich die ohnehin schon eingeschränkte Lebenszeit noch weiter.

Darum gilt: beim Verdacht auf eine Erkrankung des Herzens muss umgehend mit einem Arzt gesprochen werden. Eltern, die bei ihrem Kind ungewöhnliche Symptome bemerken, die auf keine andere Ursache zurückzuführen sind, sollten den Kinderarzt konsultieren. Dieser kann das Eisenmenger-Syndrom feststellen und umgehend eine kardiologische Behandlung veranlassen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Patienten beschränkt sich meist auf eine palliative Behandlung. Eine kurative, heilende, Therapiemaßnahme ist nur durch eine Herz-Lungen-Transplantation möglich. Die Behebung des Defektes bei bestehender PAH ist Zwecklos, da der erhöhte Druck durch die Eisenmenger-Reaktion bereits irreversible Schäden in der Lunge verursacht hat.

Eine operative Korrektur kann nur vor diesem Ereignis stattfinden. Bei Erwachsenen ist solch ein Eingriff kontraindiziert, da eine hohe Komplikations- und Mortalitätsrate vorliegt. Diuretika, Antiarrhythmika und Antikoagulationen sowie Digitalis können das Fortschreiten der Erkrankung geringfügig verhindern.

Diuretika senken den Volumengehalt in unserem Körper, indem mehr Wasser durch die Niere ausgeschieden wird. Weniger Volumen bedeutet weniger Druck in den Gesäßen. Das Herz wird entlastet. Antiarrhythmika verhindern ein Vorhof- oder Kammerflimmern. Das Flimmern fördert die Entstehung einer Embolie in der Lunge und im Gehirn. Die Antikoagulationen, auch als Blutverdünner bekannt, senken zusätzlich das Risiko einer Embolie.

Moderne Ansätze sind medikamentöse Eingriffe in die Hämodynamik. Dies wird durch Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, PDE-5 Hemmer und Prostacyclinanaloga versucht. Diese Medikamente verursachen eine Gefäßerweiterung. Der Widerstand in den Gefäßen sinkt. Weniger Widerstand braucht weniger Druck. Die Herzleistung wird verbessert. Die Sauerstoffsättigung nicht.

Aussicht & Prognose

Für die Aussichten beim Eisenmenger-Syndrom ist das Alter, in dem die Diagnose gestellt wird, entscheidend. Erfolgt diese in einem frühen Alter, bevor die Blutgefäße der Lunge irreversibel geschädigt sind und es zum Lungenhochdruck gekommen ist, kann die Fehlbildung noch erfolgversprechend durch eine Operation korrigiert werden. Geringer sind die Überlebenschancen, wenn es sich um eine umfassendere Anomalie handelt, oder neben dem Eisenmenger-Syndrom eine weitere Erkrankung auftritt, wie z. B. Down-Syndrom.

Auch eine Schwangerschaft ist für Betroffene mit Lebensgefahr verbunden. Bei Schwangeren, die unter dem Eisenmenger-Syndrom leiden, liegt die Sterblichkeitsrate über 50 %. Die generelle Lebenserwartung von Patienten mit dieser Erkrankung beträgt je nach Art und Umfang der Anomalie zwischen 20 und 50 Jahren, Betroffene, bei denen die Symptome aufgrund einer leichteren Fehlbildung geringer sind, können sogar ca. 60 Jahre alt werden. Das durchschnittliche Sterbealter liegt bei etwa 37 Jahren.

Die Lebensqualität der Betroffenen ist durch die eingeschränkte Belastbarkeit und das Auftreten von Folgeerkrankungen deutlich herabgesetzt. Eine Herz-Lungen-Transplantation wird aber aufgrund der schlechten Langzeitaussichten nach der Transplantation in der Regel nur bei einer stark eingeschränkten Lebensqualität in Erwägung gezogen.

Vorbeugung

Die Patienten Aufklärung und Edukation ist der entschiedenste Faktor für einen bestmöglichen Verlauf. Patienten sollte nicht Rauchen, um weitere Lungenschäden zu vermeiden. Der Alkoholkonsum sollte moderat gehalten werden. Bewegung und Sport nur im möglichen Rahmen stattfinden. Eine Schwangerschaft sollte vermieden werden, da 50 Prozent der Patienten während dieser sterben. Eine besonders gute Zahnhygiene ist wichtig, da Infektionen im Mundraum auf das Herz übergehen können.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Patienten beim Eisenmenger-Syndrom keine besonderen oder direkten Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Die Krankheit muss dabei in erster Linie schon frühzeitig erkannt und behandelt werden, damit es nicht mehr zum Auftreten anderer Beschwerden oder Komplikationen kommt. In den meisten Fällen verringert das Eisenmenger-Syndrom deutlich die Lebenserwartung des Betroffenen.

Da es sich dabei auch um eine angeborene Krankheit handelt, kann im Fall eines Kinderwunsches auch eine genetische Beratung durchgeführt werden. Dadurch wird das Vererben des Eisenmenger-Syndroms eventuell vermieden. In den meisten Fällen sind die Betroffenen bei dieser Krankheit auf einen operativen Eingriff und auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Dabei kann der Eingriff jedoch nur im Kindesalter stattfinden.

Der Betroffene sollte im Allgemeinen sein Herz nicht unnötig belasten und einen gesunden Lebensstil führen. Dabei ist auch auf Alkohol oder auf Tabak zu verzichten. Bei der Einnahme der Medikamente ist immer auf eine richtige Dosierung und auf die Anweisungen des Arztes zu achten, um die Beschwerden des Eisenmenger-Syndroms zu lindern. In vielen Fällen sind die Betroffenen auch auf die Hilfe durch ihre Familie in ihrem Alltag angewiesen.

Das können Sie selbst tun

Bei einem Eisenmenger-Syndrom beschränkt sich die Behandlung auf palliative Maßnahmen. Je nachdem, wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist, können die Betroffenen selbst einige Maßnahmen ergreifen, um die Beschwerden zu lindern.

Zunächst gelten allerdings Bettwärme und Schonung, da die Erkrankung eine enorme Belastung für den gesamten Körper darstellt. Begleitend dazu sollten die Patienten regelmäßig mit dem zuständigen Arzt sprechen. Im Gespräch mit dem Mediziner können ungewöhnliche Symptome abgeklärt und weitere Behandlungsmöglichkeiten erörtert werden.

In der Regel wird der Arzt dem Patienten auch eine therapeutische Beratung empfehlen bzw. den Kontakt zu anderen Betroffenen herstellen. Vor allem der Besuch einer Selbsthilfegruppe kann Schwerkranken dabei helfen, die Erkrankung und die Beschwerden, die sie mit sich bringt, besser zu verstehen und zu akzeptieren.

Die einzelnen Symptome können durch konservative Maßnahmen zumindest gelindert werden. Kopfschmerzen, Müdigkeit und Schwindel werden am besten mit einem langen Spaziergang oder einem Nickerchen begegnet. Bei Atemnot sollte sich der Betroffene hinlegen und zeitnah einen Arzt aufsuchen. In schweren Fällen sollte mit Atembeschwerden und Herz-Kreislauf-Beschwerden aller Art direkt der Rettungsdienst eingeschaltet werden.

Quellen

Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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