Asplenie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 23. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einer Asplenie ist die Milz in ihrer Funktion gestört oder gar nicht vorhanden. Dieser Umstand kann angeboren oder erworben sein. Die Milz ist ein wichtiges Organ im menschlichen Immunsystem, da sie für die Filterung von bestimmten Krankheitserregern im Blut zuständig ist. Normalerweise kann das Immunsystem des Körpers das Fehlen der Funktion der Milz gut kompensieren. Asplenie-Patienten haben jedoch ein höheres Risiko aufgrund von Bakterien-, Pilz- oder Parasiteninfektion eine lebensbedrohliche Sepsis zu entwickeln. Bei dieser Art von Infektion sollten diese Menschen daher möglichst schnell behandelt werden.

Was ist Asplenie?

Eine anatomische, angeborene Asplenie tritt eher selten auf. Häufig steht die Fehlanlage des Organs im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern.
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Asplenie ist eine Funktionsunfähigkeit der Milz. Das Organ wird auch Lien oder Splen genannt und liegt im linken Oberbauch. Die Milz besteht aus Bindegewebe welches stätig mit Blut durchströmt wird. Die Zellen in diesem Gewebe nehmen Krankheitserreger und alte Blutkörperchen auf und vernichten diese.

Diese Funktion wird auch Blutmauserung genannt. Das Organ hat demnach die Aufgabe, das Blut im menschlichen Körper zu filtern. Bei einer anatmoischen Asplenie ist dieses Organ nicht vorhanden. Davon abzugrenzen ist die sogenannte funktionelle Asplenie, bei welcher das Organ zwar vorhanden aber nicht funktionsfähig ist.

Davon zu trennen ist das Krankheitsbild der Hyposplenie. Hier ist das Organ angelegt aber in seiner Funktion geschwächt. Eine Splenektomie ist eine operative Entfernung der Milz. Dies kann bei bestimmten Erkrankungen und Umständen wie zum Beispiel Tumoren nötig sein.

Ursachen

Eine anatomische, angeborene Asplenie tritt eher selten auf. Häufig steht die Fehlanlage des Organs im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern. Diese fehlerhafte Anlage des Organs geht auf einen Mittelliniendefekt zurück. Ist ein Patient sowohl von einer angeborenen Asplenie und einem Herzfehler betroffen, leidet er am Ivemark-Symptomenkomplex.

Dieses Krankheitsbild kann zu den Heterotaxien zugeordnet werden. Heterotaxie im Allgemeinen beschreibt eine angeborene Umlagerung von menschlichen Organen von der eigentlich physiologischen Körperseite zur anderen. Das Leitsymptom des Ivemark-Symtomkomplexes bezieht sich auf eine Verlagerung, Fehlbildung oder das absolute Fehlen der Milz.

Die genaue Entstehungsursache dieser Erkrankung ist bisher unbekannt. Eine genetische Prädisposition kann jedoch nicht ausgeschlossen werden, da es innerhalb einer Familie gehäuft auftreten kann.

Mit einer anatomischen Asplenie vergleichbar ist die sogenannte Autosplenektomie. Dies kann als Folge von mehreren Milzinfarkten auftreten. Diese können durch Blutungen oder Fibrosen hervorgerufen werden. Fibrosen sind krankhafte Verhärtungen an Geweben, die eine Funktionsstörung nach sich ziehen können.

Von einer anatomischen Asplenie abzugrenzen ist die funktionelle Asplenie. Diese kann durch Autoimmunerkrankung, Stammzelltransplantationen, einer Sichelzellenanämie oder einer Amyloidose entstehen. Die Sichelzellenanämie ist eine erblich bedingte Erkrankung die sich durch eine Einschränkung der Lebensdauer von roten Blutkörperchen deutlich macht.

Unter Amyloidose wird eine pathologisch veränderte Ablagerung von Eiweißen im Zwischenzellraum verstanden. Insbesondere bei der Sichelzellenanämie kommt es in der Regel nach dem ersten Lebensjahr zu Funktionsstörungen an der Milz. Unbehandelte Patienten entwickeln daraus in den nächsten Jahren eine durch Milzinfarkte ausgelöste anatomische Asplenie. Eine Hyposplenie kann bei unbehandelten HIV-positiven Menschen oder nach Stammzellentransplantationen entstehen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Asplenie-Patienten haben eine höhere Gefahr für Infektionen. Bestimmte Bakterien, wie zum Beispiel Pneumokokken, können schwere Blutvergiftungen zur Folge haben. Zudem ist das Risiko eine Pilzinfektion zu erleiden erhöht.

Amerikanische Daten aus den 80er Jahren geben ferner an, dass das Risiko für Lungenentzündungen und Hirnhautentzündungen für Asplenie-Patienten höher ist. Betroffene von Asplenie leiden unter einer verminderten Blutwäsche über die Milz und eine herabgesetzte Antwort des Immunsystems. Deswegen können Infektionen für sie gefährliche Risiken nach sich ziehen.

Neben Pneumokokken, sind Asplenie-Patienten durch Meningokokken und Haemophilus influenzae besonders gefährdet eine lebensbedrohliche Sepsis zu entwickeln. Ihr Immunsystem kann diese verkapselten Bakterien nicht so schnell abwehren wie bei gesunden Menschen. Nicht nur Bakterien können Asplenie-Patienten Probleme bereiten. Parasiten, Zecken-, Hunde- und Katzenbisse sowie Malaria können bei diesen Patienten einen schlimmeren Verlauf nehmen als bei gesunden Menschen.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose einer Asplenie erfolgt durch eine Blutuntersuchung. Ausschlaggebend sind dabei die sogenannten Howell-Jolly-Körperchen. In diesen Körperchen befinden sich normalerweise kernlose rote Blutkörperchen die aus DNA-Resten entstehen. Im Normalfall werden diese Körperchen durch die Milz abgebaut.

Bei einer Asplenie sind diese im Blut nachweisbar, da sie durch das Fehlen oder eine Funktionsstörung des Organs nicht aus dem Blut gefiltert werden. Logischerweise weisen Patienten mit einer funktionellen Asplenie geringere Howell-Jolly-Werte auf als Menschen mit einer anatomischen Asplenie. Letztere kann zudem durch bildgebende Diagnostik wie einem Ultraschall oder einer Computertomographie erkannt werden.

Komplikationen

Aufgrund einer Asplenie können verschiedene Komplikationen auftreten. Zunächst erhöht die Funktionsunfähigkeit der Milz das Risiko von Infektionen; speziell Pneumokokken und andere kapseltragende Bakterien können bei einer Asplenie zu schweren gesundheitlichen Problemen führen. In weniger schweren Fällen rufen die Infektionen typische Fiebersymptome hervor; in schweren Fällen kommt es zu einer lebensbedrohlichen Sepsis.

Auch das Risiko für Pilzinfektionen steigt bei Asplenie. Darüber hinaus erhöht die Funktionsunfähigkeit der Milz das Risiko für Infektionen mit Capnocytophaga canimorsus und anderen gram-negativen Erregern, die etwa durch Tierbisse und Zeckenstiche übertragen werden. Überdies ist durch eine Asplenie die Produktion von IgM-Antikörpern und B-Gedächtniszellen reduziert; dadurch kann es vermehrt zu Erkrankungen der Leber und Infektionen anderer Organe kommen.

Durch die gestörte IgM-Antikörper-Produktion wirken Impfungen zudem wesentlich langsamer und weniger stark, wodurch das Risiko für Erkrankungen wie Tetanus steigt. Die Mortalitätsrate liegt bei einer Asplenie bei etwa 46 Prozent, bedingt durch die breit gefächerten Komplikationen und die vielen Risiken, die eine funktionsunfähige Milz mit sich bringt. Eine frühzeitige Behandlung sowie die Schulung der Patienten, kann das Risiko für schwere Komplikationen stark reduzieren.

Behandlung & Therapie

Normalerweise kann das körpereigene Immunsystem den Organismus auch bei Funktionsstörungen oder einem Fehlen der Milz vor Krankheitserregern schützen. Es empfiehlt sich jedoch als wichtigste Prophylaxe vor schweren Komplikationen, Asplenie-Patienten zu impfen um sie vor Bakterien und möglichen lebensbedrohlichen Situationen zu schützen.

Insbesondere eine Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae sind wichtig. In einigen Fällen ist eine dauerhafte Behandlung mit Antibiotika induziert. Wichtig ist, den Patient in der Behandlung umfassend über sein Krankheitsbild aufzuklären.

Treten bei einem Asplenie-Patienten bestimmte Warnsignale auf, sollte er sich sofort in ärztliche Behandlung begeben. Dazu ist es wichtig, dass die Patienten hinsichtlich dieser Signale geschult sind. Dazu zählen unter anderem Fieber über 38 Grad Celsius, grippale Effekte, Verwirrtheit, Herzrasen, starke Bauchschmerzen oder Schwindel.

Aussicht & Prognose

Die Prognoseaussichten bei einer Asplenie sind sehr individuell und abhängig von dem Gesundheitsbewusstsein des Patienten. Grundsätzlich gilt, je stärker das Gesundheitsbewusstsein, desto besser ist die Prognose. Bei einer gesunden Lebensführung und der regelmäßigen Teilnahme an Kontrolluntersuchungen, hat der Betroffene die Möglichkeit, lebenslang ohne weitere Beeinträchtigungen und ohne ergänzende Behandlungsmaßnahmen sein Leben zu gestalten. Die Lebenszeit ist nicht verkürzt und eine vollständige Beschwerdefreiheit ist möglich.

Die Kontrolluntersuchungen sind notwendig, um frühzeitig eventuelle Krankheitserreger im Organismus zu erkennen und ihnen entgegen zu wirken. Je ungesünder die Lebensführung des Patienten ist und je weniger er sich um eine ärztliche Kontrolluntersuchung bemüht, desto größer ist das Risiko, von Keimen befallen zu werden.

Diese lösen Erkrankungen aus, deren Heilungsaussichten individuell zu betrachten sind. Dennoch ist das Immunsystem geschwächt und kann dadurch auch bei leichten Erkrankungen immense Probleme auslösen. Der natürliche Schutz vor den Krankheitserregern ist bei einer Asplenie nicht gegeben. Sobald der Betroffene dies vernachlässigt, steigt sein eigenes Krankheitsrisiko.

In schweren Fällen erliegt er einer Erkrankung, die sein eigenes Immunsystem trotz aller Bemühungen nicht bewältigen kann. Es kann dann zu einer Todesfolge kommen. Dies tritt insbesondere ein, wenn die Teilnahme an notwendigen Schutzimpfungen nicht wahrgenommen wird und der Krankheitserreger besonders aggressiv ist.

Vorbeugung

Es gibt unterschiedliche Ursachen für das Krankheitsbild der Asplenie. Zudem gibt es verschiedene Erkrankungen, die eine Entfernung der Milz nötig machen. Eine sichere Vorbeugung dieser Erkrankung ist demnach zum jetzigen Kenntnisstand noch nicht gegeben.

Nachsorge

Die Asplenie gilt als nicht heilbar. Betroffene leiden daher ihr ganzes Leben an der Funktionsunfähigkeit der Milz. Ziel der Nachsorge kann nicht darin bestehen, ein Wiederauftreten der Erkrankung zu verhindern. Es geht vielmehr darum, Patienten in ihrem Alltag zu unterstützen und Komplikationen abzustellen.

Eine Asplenie lässt sich anhand einer Blutuntersuchung diagnostizieren. Darüber hinaus ordnen Ärzte regelmäßig eine Sonografie und Computertomografie zur Feststellung an. Einen bedeutenden Teil der Nachsorge muss der Patient selbst übernehmen, wie etwa hinreichende Hygienemaßnahmen, um Ansteckungen zu verhindern.

Dazu zählt vor allem das Meiden von Menschenansammlungen in der Erkältungsreichen Zeit. Aber auch eine sorgfältige Hygiene nach dem Besuch öffentlicher Sanitäreinrichtungen ist wichtig. Entstehen anfängliche Anzeichen einer Asplenie muss der Betroffene sofort einen Arzt konsultieren. Denn nur so lassen sich Komplikationen verhindern. Eine frühe antibiotische Therapie führt zu einer Linderung der Beschwerden.

Zu den wichtigen Präventionsmaßnahmen zählt auch die Mitführung eines Notfallausweises, der den Stand der Impfungen aufführt. Malaria-Gebiete sollten auf Auslandsreisen zudem gemieden werden. Mit einem Arzt lassen sich gegebenenfalls regelmäßige Kontrolluntersuchungen vereinbaren. Neben dem Gespräch über den Gesundheitszustand kommt der Blutuntersuchung eine wichtige Rolle zu.

Das können Sie selbst tun

Da bei der Asplenie die Milz entweder fehlt oder vollständig funktionsuntüchtig ist, gibt es keine Methoden, die eine Selbsttherapie der Grunderkrankung erlauben. Patienten können aber dazu beitragen, die Risiken, die mit einer Asplenie einhergehen, zu steuern.

Die Milz spielt eine wichtige Rolle im Immunsystem des menschlichen Körpers. insbesondere für die Abwehr bekapselter Bakterien, wie zum Beispiel Pneumokokken, und bei der Abwehr anderer Parasiten, ist die Milz außerordentlich wichtig. Menschen, die an einer Asplenie leiden haben deshalb ein stark erhöhtes Risiko nach einer einfachen Infektion eine schwere Sepsis zu entwickeln.

Der Vorbeugung kommt folglich eine wichtige Aufgabe zu. Situationen, die eine Ansteckung mit bakteriellen Infektionskrankheiten begünstigen, sind für die Betroffenen gefährlich. Falls möglich sollten öffentliche Verkehrsmittel und andere Menschenansammlungen während der Erkältungszeit gemieden werden. Auf das Händeschütteln sollte verzichtet werden, da Krankheitserreger so besonders effektiv übertragen werden. Regelmäßiges Händewaschen kann die Infektionsgefahr zusätzlich senken.

Bei ersten Anzeichen einer Infektionskrankheit, wie zum Beispiel leichtem Fieber oder grundloser Erschöpfung in Verbindung mit Appetitlosigkeit und Frösteln, sollte sofort der Arzt aufgesucht werden, damit gegebenenfalls zeitnah eine Behandlung mit Antibiotika eingeleitet werden kann. Darüber hinaus kann durch Impfungen das Risiko einer Postsplenektomie-Sepsis erheblich reduziert werden.

Quellen

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