Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Als subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) wird eine Gehirnerkrankung bezeichnet. Sie ist auch als Morbus Binswanger bekannt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie?

Eine subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie entsteht durch eine jahrelang voranschreitende arterielle Hypertonie, bei der die Arteriolen des Zentralen Nervensystems (ZNS) durch fibrinoide Nekrosen fortdauernd geschädigt werden.
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Bei der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie (SAE) handelt es sich um eine Erkrankung des Gehirns, die durch Gefäßveränderungen wie Arterienverkalkung (Arteriosklerose) entsteht. Dabei kommt es im subkortikalen Bereich unter der Großhirnrinde zu Schädigungen. Die Erkrankung trägt auch die Bezeichnungen Multi-Infarkt-Demenz, vaskuläre Enzephalopathie und Morbus Binswanger.

Erstmals beschrieben wurde die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Ende des 19. Jahrhunderts von dem Psychiater und Neurologen Otto Ludwig Binswanger (1852-1929) aus der Schweiz. Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie stellt die am häufigsten vorkommende Form der vaskulären Demenz dar. Sie zählt zu den Enzephalopathien und geht mit einer arteriellen Hypertonie einher. Außerdem hat sie eine Mikroangiopathie zur Folge.

Ursachen

Eine subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie entsteht durch eine jahrelang voranschreitende arterielle Hypertonie, bei der die Arteriolen des Zentralen Nervensystems (ZNS) durch fibrinoide Nekrosen fortdauernd geschädigt werden. Dies hat einen Gewebsuntergang zur Folge. Weil deswegen die kleinen Blutgefäße in Mitleidenschaft gezogen werden, lassen sich die betroffenen Strukturen nicht mehr richtig versorgen. Dabei kommt es zu einer ausgedehnten Demyelinisierung des Marklagers.

Des Weiteren treten im Marklager, im ventralen Hirnstamm sowie in den Stammganglien thromboembolische Mikroinfarkte auf. In früheren Jahren galt die Demyelinisierung des Marklagers als alleiniger Grund für das Entstehen von Demenzsymptomen. Neueren Forschungen zufolge entwickelt sich die Demenzallerdings nicht gleichzeitig mit den Marklagerschädigungen. Stattdessen kommt es zu neuropathologischen Veränderungen, die Alzheimer-ähnlich sind. Bislang ließ sich die exakte Entstehung der Krankheit jedoch noch nicht ermitteln.

Häufig leiden die betroffenen Patienten bei einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie bereits unter der Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus), einer arteriellen Hypertonie oder Infarkten in mehreren Hirnabschnitten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In ihrem Anfangsstadium nimmt die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie einen schleichenden Verlauf und schreitet schubweise voran. Als frühestes Symptom der SAE gelten parkinsonartige Beschwerden. Dabei kommt es zu Zittern, Bewegungslosigkeit und Starre. Außerdem vermindern sich kognitive Eigenschaften wie Konzentration, Aufmerksamkeit und Merkfähigkeit.

Kaum davon in Mitleidenschaft gezogen wird jedoch das Altgedächtnis. Dagegen lassen sich neue Informationen nur noch unzureichend verarbeiten. Die Betroffenen sind daher kaum noch imstande, neue Situationen zu bewältigen. Routinearbeiten gelingen ihnen jedoch weiterhin und werden akribisch ausgeführt.

Bei manchen Patienten tritt nach einigen Jahren eine affektive und intellektuelle Verflachung auf, die mit neuropsychologischen Störungen einhergeht. Mit dem Voranschreiten der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie kommt es oftmals zu einer vaskulären Demenz. Weitere typische Symptome der SAE sind Blasenstörungen, bei denen die Patienten unter Harnverlust und Harninkontinenz leiden, sowie Gangstörungen. Letztere sind durch einen tapsigen, breitbeinigen und unsicheren Gang gekennzeichnet.

Des Weiteren erfolgt eine spastische Erhöhung des Muskeltonus. Außerdem leiden die Patienten unter einer subkortikalen Demenz, die zu einem parkinsonähnlichen Verlust des Antriebs sowie zur Verlangsamung führt. Nicht selten zeigen sich auch Paranoia und Halluzinationen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie lässt sich mithilfe von bildgebenden Verfahren wie einer Computertomographie (CT) oder einer Magnetresonanztomographie (MRT) stellen. Mit diesen Methoden sind ausgedehnte Demyelinisierungen des Marklagers sowie lakunäre Infarkte gut zu erkennen. Diese werden als weißliche Herde um die Ventrikel herum angezeigt. Als wichtig gilt zudem die Differentialdiagnose. So können ähnliche Symptome unter anderem bei Morbus Alzheimer, einer Multi-Infarkt-Demenz, Multipler Sklerose, einer HIV-Enzephalopathie, einem Hirnödem oder Strahlenschäden auftreten.

Geht die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie in eine vaskuläre Demenz über, verkürzt dies die Lebenserwartung des Patienten. So ist die Sterblichkeit höher als bei der Alzheimer-Demenz. Außerdem kommt es oft zu schweren Stürzen oder Bettlägerigkeit.

Komplikationen

Eine subkortikale arterisklerotische Enzephalopathie ist immer mit starken Bewegungseinschränkungen verbunden. Der Betroffene kann im Verlauf der Erkrankung immer schlechter gehen und wird schließlich immobil. Häufig kommt es auch zu Stürzen und Unfällen, die den Patienten bettlägerig machen. Die verzögerte Wundheilung und das ständige Liegen können Folgebeschwerden wie Ödeme, Durchblutungsstörungen und Entzündungen hervorrufen.

Eine länger andauernde Bettlägerigkeit verschlechtert außerdem die kognitive Wahrnehmungsfähigkeit und ruft im Verlauf psychische Beschwerden und Veränderungen in der Persönlichkeit hervor. Davon ab kann die subkortikale arterisklerotische Enzephalopathie eine Blasenstörung hervorrufen. Häufig kommt es zu einem Harnverlust bis hin zur Inkontinenz.

In der weiteren Folge schreitet die Demenz voran und ruft paranoid-halluzinatorische Symptome hervor. Die Lebenserwartung des Patienten ist in der Regel reduziert. Die Behandlung der Gehirnerkrankung verläuft meist ohne größere Komplikationen. Allerdings rufen die verordneten Beruhigungsmittel unter Umständen starke Nebenwirkungen hervor.

Im Zusammenhang mit bestehenden psychischen Erkrankungen kann sich außerdem ein Suchtverhalten entwickeln. Die Ergotherapie kann bei dem Betroffenen Frust und Ängste hervorrufen, da Fortschritte meist nur sehr langsam erzielt werden. Eine Physiotherapie birgt das Risiko von zeitweiligen Verspannungen oder Blutergüssen, verläuft ansonsten jedoch beschwerdefrei.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei anhaltenden oder schleichend zunehmenden Störungen der Gedächtnistätigkeit besteht Anlass zur Besorgnis. Zur Kontrolle sollte ein Arzt konsultiert werden, damit die Abklärung der Ursache erfolgen kann. Einschränkungen der Aufmerksamkeit, der allgemeinen Merkfähigkeit sowie eine Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit sollten untersucht werden. Sinkt die Belastbarkeit des Betroffenen, verändert sich seine Persönlichkeit oder zeigen sich Auffälligkeiten im Verhalten, wird ein Arzt benötigt. Ein Zittern der Gliedmaßen, Gangunsicherheiten oder Störungen der Bewegungsabläufe sind weitere Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung. Ein Arztbesuch ist notwendig damit eine Ursachenforschung eingeleitet werden kann.

Erleidet der Betroffene einen unkontrollierten Harnverlust, zunehmende Gefühle der Scham oder zeigt er einen Rückzug aus dem sozialen Leben, besteht Handlungsbedarf. Bei einer Körperstarre oder einer Bewegungslosigkeit sollte unverzüglich ein Arzt konsultiert werden. In schweren Fällen muss ein Rettungsdienst alarmiert werden. Halluzinationen, Antriebslosigkeit sowie Unregelmäßigkeiten des Muskelapparates sind weitere Beschwerden der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie.

Sie müssen schnellstmöglich einem Arzt vorgestellt werden, damit eine medizinische Versorgung stattfinden kann. Mattigkeit, Bettlägerigkeit sowie eine andauernde Erschöpfung sind einem Arzt zur Untersuchung vorzustellen. Psychische und seelische Probleme, eine Abnahme des Wohlbefindens sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl sollten mit einem Arzt besprochen werden. Können die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr eigenverantwortlich wahrgenommen werden, benötigt der Betroffene Hilfe.

Behandlung & Therapie

Weil die Ursachen der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie noch weitgehend unbekannt sind, existiert keine spezielle Therapie für ihre Behandlung. Auch chirurgische Eingriffe können keine Besserung bewirken. Selbst eine Behandlung mit Medikamenten führt selten zum Erfolg. Aus diesem Grund steht das Vermeiden von lang- oder kurzfristigen Hypertonien im Vordergrund der Therapie. So stellen diese einen bedeutenden Risikofaktor der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie dar.

Des Weiteren werden die extrapyramidalen Bewegungsstörungen behandelt, die ein typisches Merkmal der SAE sind. Im Zentrum der Therapie befindet sich das Kompensieren der Gangstörungen, Gleichgewichtsstörungen und Koordinationsschwächen. Wichtig ist, mit der Behandlung so früh wie möglich zu beginnen.

Ein weiterer Pfeiler der SAE-Therapie ist die Ergotherapie. Sie gilt besonders zur Behandlung der Koordinationsstörungen als sinnvoll. Des Weiteren erfolgen eine Inkontinenzberatung sowie das Verabreichen von entsprechenden Mitteln. Die Versorgung mit Inkontinenzmaterial trägt dazu bei, das Leben der Patienten zu erleichtern, was auch für deren Angehörige gilt.

Leidet der Patient unter Rastlosigkeit, können ihm zur Beruhigung in der Nacht sedierende Medikamente wie Haloperidol, Melperon oder Clomethiazol verabreicht werden. Ein weiterer wichtiger Bestandteil der Behandlung ist das kognitive Training. Dieses lässt sich auch gemeinsam von Ergotherapeuten und Psychologen vornehmen.

Ziel ist es, dem Patienten eine bessere Orientierung sowie mehr Selbstständigkeit und Eigenverantwortung zu ermöglichen. Liegen Verhaltensstörungen vor, bevorzugen die Therapeuten mittlerweile nicht-pharmakologische Interventionen. Genügen diese Behandlungsmaßnahmen nicht, werden dem Patienten entsprechende Medikamente zugeführt.

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Vorbeugung

Da die Ursachen der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie weitgehend unbekannt sind, ist eine gezielte Vorbeugung kaum möglich. Auch gibt es keine Medikamente, die eine SAE oder eine vaskuläre Demenz verhindern oder zumindest verzögern können. Zwar werden bestimmte Präparate angeboten, doch liegt deren Schaden zumeist über ihrem Nutzen.

Nachsorge

Die SAE kann nicht vollständig geheilt werden. Durch eine Medikamentenvergabe lässt sich das Fortschreiten der Krankheit nur geringfügig beeinflussen. Aufgrund des chronischen Charakters ist eine begleitende Nachsorge sinnvoll. Ein weitgehend normales Leben ist das Ziel von nachsorgenden Therapieansätzen. Die Lebensqualität des Patienten soll stabilisiert werden und seine Eigenständigkeit über einen möglichst langen Zeitraum erhalten bleiben.

Bei einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie verläuft die Nachsorge physio- und psychotherapeutisch. Gleichzeitige Betreuung durch einen Neurologen ist ebenfalls ratsam. Durch physiotherapeutische Übungen soll die Mobilität des Patienten verbessert werden. Vorliegende Gefäßerkrankungen bedürfen einer ärztlichen Behandlung. Dadurch wird die Gefahr für eine SAE gesenkt. Beim Einsetzen von Medikamenten muss ein Facharzt die Verträglichkeit kontrollieren.

Nebenwirkungen müssen frühzeitig erkannt und behandelt werden. Die Nachsorge betrifft zudem Angehörige. Sie erhalten für den alltäglichen Umgang mit dem Patienten Rat vom Therapeuten. Der Betroffene hat selbst die Möglichkeit, Vorsorge zu treffen: Eine gesunde Lebensweise kann die Wahrscheinlichkeit einer SAE verringern. Abwechslungsreiche Ernährung und der Verzicht auf Nikotin oder Alkohol wirken sich günstig aus. Eine Ernährungsumstellung ist hingegen Bestandteil der Nachsorge. Auf Zigaretten oder zu viel Alkohol sollte der Patient nach Erhalt der Diagnose verzichten.

Das können Sie selbst tun

Ist diese Krankheit diagnostiziert, können Therapien nur die Symptome lindern und ein Voranschreiten der Erkrankung verlangsamen. Dazu müssen sich die Patienten sorgsam an die Therapiepläne ihrer behandelnden Ärzte halten, die verschriebenen Medikamente regelmäßig einnehmen und ihre Physiotherapie-Termine einhalten. Möglicherweise ist gerade das Einhalten von Terminen aufgrund des verminderten Kurzzeitgedächtnisses schwierig, daher sind die Patienten nicht selten schon früh auf Hilfe und Betreuung angewiesen.

Auch der Besuch beim Psychologen oder Psychiater kann helfen. Zum einen, um mit der belastenden Krankheitssituation fertig zu werden, zum anderen, um an kognitiven Trainings teilzunehmen, die einen weiteren Gedächtnisverlust verhindern oder verlangsamen sollen. Auch Familienangehörige profitieren unter Umständen von einer begleitenden Psychotherapie, da die Pflege eines Menschen mit subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie sehr belastend sein kann.

Der möglicherweise der Erkrankung zugrunde liegende Bluthochdruck muss auf jeden Fall dauerhaft und anhaltend gesenkt werden, um weitere Schäden zu vermeiden. Das bedeutet, dass der Patient zu den entsprechenden Medikamenten noch einiges selbst tun kann, um seine Situation zu verbessern. Dazu gehört zum Beispiel der Verzicht auf Alkohol und Nikotin. Gerade Nikotin verschließt die Gefäße und verschlimmert dadurch die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie. Die Einnahme von Omega-3-Fettsäuren ist hingegen anzuraten. Es gibt im Handel Fischöl-Kapseln, die diese Fettsäuren enthalten, aber auch Leinöl ist ein guter Lieferant von Omega-3-Fettsäuren.

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 22. Juli 2020

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